暈籌帷幄專欄3丨兒童偏頭痛變異疾病一類我們并不熟悉的眩暈周邊疾病

暈籌帷幄專欄-3丨兒童偏頭痛變異疾病——一類我們并不熟悉的眩暈周邊疾病述（ces）是少被國內(nèi)兒科、神經(jīng)內(nèi)科、耳鼻喉科關(guān)注的疾病群。該疾病群過去也稱為兒童周期性綜合征、偏頭痛等位癥、偏頭痛前體/先驅(qū)等，是一組周期性發(fā)作或陣發(fā)性發(fā)作的疾病，發(fā)生在那些有偏頭痛（先兆或無先兆）的患者或者以后會發(fā)展為偏頭痛的患者，極端的講，我們甚至可以理解為這組疾病是偏頭痛的兒童型。從基因表達(dá)層面講，可以說是偏頭痛相關(guān)基因在人類生命早期的表達(dá)，而到達(dá)生命中后期則會表現(xiàn)為偏于13年由Wylle和Sch報描述為兒童期反復(fù)發(fā)作性的發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腹痛等癥狀，并在成年。兒童偏頭痛變異疾病的主要臨床特征呈現(xiàn)周期性或陣發(fā)性，而在發(fā)作間期神經(jīng)查體正常，此類患兒一般有偏頭痛的家族史（65-1%于其疾以臨工作中診斷較為困難。在最近的國外的一個研究中，例伴發(fā)頭痛的兒童。說到這里，我們應(yīng)該先提一句偏頭痛，該病是一種常見的致殘性在20前。治兒童偏頭痛變異疾病主要包括：腹型偏頭痛、良性陣發(fā)性眩暈、周期性嘔吐綜合征和良性陣發(fā)性斜頸、嬰兒腹痛、兒童交叉性偏癱、。1cgeS周期性嘔吐綜合征，發(fā)生在兒童期，是一種自限性疾病。發(fā)病率為30萬的是7易約6次/均8.2±7.6突發(fā)的反復(fù)發(fā)作的強烈的惡心和嘔吐癥狀，可伴有蒼白和昏睡，持續(xù)時間不定。發(fā)作有明顯的時間周期性和預(yù)知性，而發(fā)作間期可完全緩解。發(fā)作特點：大部分的發(fā)作主要在夜間或晨起時分。超過四分之三的患兒有一個明顯的發(fā)作扳機點，如感染、興奮、心理應(yīng)激、食物（如乳酪、巧克力等）、勞累或缺覺、暈動癥、運動、外傷等。在剛達(dá)6的4-8小約2-3天數(shù)約約%。病因：不清楚，可能的原因有：下丘腦-垂體水平的促腎上腺皮質(zhì)素釋放因子水平的改變、血管加壓素的異常釋放、自主神經(jīng)功能失調(diào)、脂肪酸疾病、線粒體代謝病（S存在較高的母系遺傳水平）。目前比較一致的觀點認(rèn)為該病與偏頭痛發(fā)病機制相關(guān)，可能是偏頭痛相關(guān)。治療目的：主要是對癥治療，如：緩解嘔吐，減少發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度。同時在發(fā)作間期給予患兒安撫、并在父母指導(dǎo)下調(diào)整患兒生活習(xí)慣，盡量避免發(fā)病扳機點。急性期可使用的藥物包括：舒馬普坦、止吐藥（需要比較強烈的止吐藥，如昂丹司瓊）、酚噻嗪類、促胃腸動力藥、鎮(zhèn)靜藥、鎮(zhèn)痛藥（非甾體類等），同時給予補液和營養(yǎng)支持治療。國外報道經(jīng)鼻或皮下給予舒馬普坦的有效率為%。另外也可每。如果發(fā)作頻率很高，程度也很嚴(yán)重，可以給予預(yù)防治療方案。其中北美兒科胃腸病學(xué)、肝病學(xué)和營養(yǎng)學(xué)會推薦藥物（TheNorthAenr,andn）包括：賽庚啶（H1受體阻斷藥）、苯噻啶、普萘洛、L肉酶Q患＜5歲給＞5抑（68-76%有效）以為薦藥。果效，可以聯(lián)合針灸或心理療法。其他的預(yù)防藥物還包括：普萘洛爾、丙戊酸、。現(xiàn)S發(fā)頭于67。附I3）A至有足B及吐B性C下：.1作。2持續(xù)1至天31周D解E）2lM腹型偏頭痛是一種主要發(fā)生在兒童的特發(fā)性疾病，臨床特征主要是孤立的位于中線附近的中-重度的陣發(fā)性腹痛?？砂橛醒苁婵s癥狀、。臨床遇到這樣的患兒，應(yīng)該詳細(xì)詢問既往發(fā)作病史，偏頭痛家族史，并進行全面體格檢查。另外還需詢問包括患兒生長發(fā)育情況、有無反復(fù)發(fā)作的無法解釋的發(fā)熱、放射到背部的疼痛、臍周壓痛、膽汁2、皮膚紅疹、關(guān)節(jié)炎、排尿困難、貧血、黏膜蒼白、青春期延遲、炎癥。發(fā)作特點：腹型偏頭痛是最常見的兒童偏頭痛變異疾病，發(fā)病在11歲率1至%在4.7約%患者發(fā)作時會影響日程活動，晨起時易發(fā)作，發(fā)作期平均持續(xù)約2-1h均14（3-0、（%（2%狀（蒼白、偶發(fā)面部潮紅）、暈車（%）。該疾病患兒一級親屬中有到。發(fā)病機制并不完全清楚。可能機制：自主神經(jīng)系統(tǒng)不穩(wěn)定、下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能紊亂、腸壁的蠕動改變等。需要注意的是大量的基礎(chǔ)與臨床研究發(fā)現(xiàn)腸道和神經(jīng)系統(tǒng)都來源于相同的胚胎組織，腸道神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)互相之間有直接的聯(lián)系和影響。三叉-血管系統(tǒng)的細(xì)胞興奮性的易感性（如情緒激動、工作壓力等誘發(fā)）會導(dǎo)致中樞和外周神經(jīng)肽類的過度釋放，同時調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腹部的疼痛感受器，導(dǎo)致腸道黏膜通透性增加，表現(xiàn)為腹痛。另外腸道、脊髓、皮層水平神經(jīng)生理學(xué)的異常可引起內(nèi)臟的高敏狀態(tài)，也可導(dǎo)致腸。。非藥物措施：解釋和安撫，生活中避免扳機點，飲食管理。詳細(xì)的給患兒及家屬解釋該病的預(yù)后、特別是需要告知患兒的腹部疼痛可能并沒有什么嚴(yán)重病變，這一點對于緩解患兒及家屬的緊張情緒至關(guān)重要。生活中避免扳機點：如學(xué)校的學(xué)習(xí)壓力、家庭的教育壓力、交通（暈動癥）、睡眠不規(guī)律或缺覺、暴露于閃爍或炫目的光線中、劇烈。飲食管理：這類患兒對飲食的要求較高，生活中應(yīng)盡量避免孩子吃大量深加工的食物，如各種零食、含有咖啡因的食物、含大量食品添加劑的食物、剩菜剩飯等。這對于降低患兒腹痛的發(fā)作頻率和嚴(yán)重。藥物治療：鼻腔內(nèi)給舒馬普坦對于急性發(fā)作有一定效果。如果發(fā)作很嚴(yán)重，頻率很高，影響了日?；顒樱梢越o予預(yù)防治療：苯嘧啶受間＜6阿。對54達(dá)0年：超過一半的患兒腹痛癥狀在數(shù)年內(nèi)可完全緩解，但仍有不少患兒可持續(xù)到成年。另外，此病患兒中有%的人成年后可發(fā)展為典型的偏頭痛。附錄）A少足D作B：1位2”3中C發(fā)：1厭食2惡心3嘔吐4白D續(xù)小時E解F系）3、兒童良性陣發(fā)性眩暈（nlvertigoinchild）于19由是2-6最常見的原因，發(fā)病率為2%。主要表現(xiàn)為陣發(fā)性、反復(fù)-短暫發(fā)作的眩暈，部分人可伴發(fā)偏頭痛表現(xiàn)，發(fā)作沒有預(yù)知性，可自行緩解，發(fā)作間期無癥狀和體征。臨床遇到這樣的患兒需要進行全面的病史詢問和神經(jīng)系統(tǒng)查體。同時排除后顱窩腫瘤，癲癇發(fā)作、外傷性腦損傷、。為和1（5月5，為1（到2天率（2-0次/月有意識喪失，沒有聽力下降、耳鳴等耳蝸癥狀。在發(fā)作間期，神經(jīng)系統(tǒng)。發(fā)病扳機點和偏頭痛類似，如疲勞、生活壓力、氣候改變、交通、。目前認(rèn)為該病是偏頭痛兒童期或等位癥。這類患兒具有偏頭痛家達(dá)3%在%，而眩暈是偏頭痛的常見特征。5%的患兒癥狀會持續(xù)到11歲以上。21-67%的患兒有偏頭痛表現(xiàn)。5%伴有其他的周期性癥狀，如復(fù)發(fā)性四肢痛%（2%（4-%，暈動癥（6%），或混合上述幾種（%）。另外這類患兒成年后發(fā)為。治療：由于發(fā)作時間較為短暫，一般不需要藥物治療。大部分患兒在5-8（2-6。附錄：3：A至少5足B和作B眩暈前無征兆，一發(fā)作即達(dá)頂峰并且持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時，可識。C至：1眼震2調(diào)3嘔吐4白5恐D。E。4、兒童良性陣發(fā)性斜頸（Benignltortcollisfi）常發(fā)生在嬰幼兒和小兒，表現(xiàn)為周期性反復(fù)發(fā)作的頭部斜向一側(cè)（兩側(cè)交替），可能為輕度的旋轉(zhuǎn)，可自發(fā)緩解。常見于一歲以內(nèi)的嬰幼兒。女性發(fā)病率較高，晨起發(fā)病多見。發(fā)作沒有預(yù)感、沒有特殊每5為＜1天-30天共濟失調(diào)、面色蒼白等。少數(shù)患兒還會有情感淡漠、嗜睡、凝視異常、張力失調(diào)、眼震等。這類患兒中有偏頭痛家族史的患者占到%。目前沒有有效治療方式，可以安撫家長，正確認(rèn)識，自限疾病，預(yù)后良好。此類患兒后期可發(fā)展為良性陣發(fā)性眩暈、周期性嘔吐、腹部偏。：I3：診：A幼足和（作B頭部斜向任意一側(cè)，伴或不伴輕度旋轉(zhuǎn)，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)天后可解C至：1白2易怒3振4嘔吐5失（）D查E斷5（IeCc）嬰由Wl在上質(zhì)性的神經(jīng)發(fā)育疾病，臨床表現(xiàn)為嬰兒劇烈的的、頻繁的哭鬧，經(jīng)常在夜間發(fā)作，每天哭鬧至少3小時，但進食良好，大小便正常。在嬰兒達(dá)到%。發(fā)病機制并不清楚。目前認(rèn)為劇烈的哭鬧可能是由于由變態(tài)反應(yīng)引起腸道痙攣疼痛（如牛奶、乳糖不耐受、腸脹氣等）。研究表明有嬰兒腹痛、偏頭痛的患兒都存在較高比例的睡眠紊亂現(xiàn)象。也有人認(rèn)。另外也有研究認(rèn)為：嬰兒腹痛患兒高發(fā)偏頭痛。偏頭痛基因的存在使得這些孩子的劇烈哭鬧受到晝夜節(jié)律的影響，所以大部分發(fā)生在夜間。一般在三月齡時這種腹痛即可緩解。原因：當(dāng)3月齡后嬰兒大腦發(fā)育分泌的內(nèi)源性褪黑素逐漸增加（控制節(jié)律激素），可穩(wěn)固夜間。，5個月非藥物治療為主，包括行為干預(yù)、安撫嬰兒父母、使用動作和聲音來安撫嬰兒，減少各種高危刺激因素（比如讓患兒待在安靜、黑暗、溫度。：I：A4足B項B：1過3小時2過3續(xù)周C不釋6（Algafd）由t和于發(fā)為0進為35-79月（1天-4，過%在6月約。臨床表現(xiàn)：單側(cè)或雙側(cè)的偏癱發(fā)作，四肢輕癱、發(fā)育遲緩，眼動異常，眼震，強直或張力失調(diào)運動，舞蹈癥表現(xiàn)，共濟失調(diào)，構(gòu)音障。偏癱持續(xù)時間從數(shù)分鐘到兩周天不等。38%的病人陣發(fā)性發(fā)作持續(xù)h約2-180。扳機點誘因：環(huán)境壓力、溫度、人群、氣味、睡眠不規(guī)律、水環(huán)境暴露（沐浴、游泳等）、情緒激動、亮光、食物（巧克力、食用色素）、創(chuàng)傷、疲勞、疾病、月經(jīng)、噪聲等。大多數(shù)患兒睡著后可緩解，后至。治療：避免扳機點誘因，保持周圍環(huán)境安靜舒適。藥物選擇：鈣離子通道拮抗劑，如氟桂利嗪，可以降低發(fā)作頻率，持續(xù)時間和嚴(yán)重程度，對%的患兒有效，還可以提高認(rèn)知能力和交流技能。另外托吡酯也可以改善偏癱和張力失調(diào)。其他藥物目前還沒有臨床證據(jù)。附錄：A足和C項B首生8內(nèi)C偏癱發(fā)作時出現(xiàn)至少一項陣發(fā)性現(xiàn)象，如強直性輪替、肌張力障礙性姿勢、手足徐動癥樣運動、眼震或其他眼球運動異常和/或植物亂D和/陷E釋結(jié)由上可見，兒童偏頭痛變異疾病群種類繁多，表現(xiàn)各異，臨床表現(xiàn)沒有特異性，也沒有特異的檢查手段，臨床診療具有一定挑戰(zhàn)性。臨床上該類患兒常被誤診為腹腔淋巴結(jié)炎、腸痙攣、腹型癲癇等。同時由于大部分此類患兒都伴有頭暈、眩暈、頭痛等癥狀，應(yīng)該引起眩。參：1.Lagman-BartolomeAM,LayC.Pediatricmigrainevariants:awf,t,andrli.5.2.GelfandAA.Migraineandchildhoodperiodicsyndromesnad.On.–.K,MMAandMMes.Jd.1–.4ClifCefeIleTheICiffHeaacheDisorders,3rdedition(betaversion).Cephalalgia.2013;33:653–65,785BR,BeDL,eta.Cyce : a .l–6IHvIS.Migre:oenc pr. Cln l .217–.7.cicoB,HGnSGJh.Abdominalmigraineinchildhood:areview.PediatrH