主動(dòng)脈夾層的診斷與處理

主動(dòng)脈夾層診斷與處理Part1：關(guān)鍵概念主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過(guò)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi),導(dǎo)致血管壁分層年發(fā)病率為5-10/100000

Part1：關(guān)鍵概念Part1：關(guān)鍵概念現(xiàn)狀及背景發(fā)病率逐年增高保守治療預(yù)后不佳手術(shù)并發(fā)癥和死亡率高手術(shù)危重復(fù)雜、合并癥多Part1：關(guān)鍵概念主動(dòng)脈夾層的病因?qū)W高血壓：90%伴有高血壓病史主動(dòng)脈壁中層病變主動(dòng)脈壁間血腫遺傳因素：75％的馬凡綜合癥患者妊娠：血流動(dòng)力學(xué)變化、結(jié)締組織的變化醫(yī)源性Part1：關(guān)鍵概念

發(fā)病機(jī)制年長(zhǎng)者：中層肌肉退行變?yōu)橹髂贻p者：彈性纖維為主先決條件：動(dòng)脈壁缺陷，尤其是中層缺陷主動(dòng)脈壁壓力增加發(fā)病Part1：關(guān)鍵概念傳統(tǒng)分型Part1：關(guān)鍵概念19651970Part2：臨床表現(xiàn)Part2：臨床表現(xiàn)疼痛—74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征,提示夾層進(jìn)展的途徑—疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位胸痛可見(jiàn)于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見(jiàn)于Ⅲ型ＡＤ

脈搏—奇脈

—頸、肱、股動(dòng)脈一側(cè)脈搏減弱或消失血壓、心率

—B型患者70%有高血壓

—因劇痛焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白

—心率增快

—外膜破裂出血血壓下降

Part2：臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全—突發(fā)主動(dòng)脈反流是Ａ型AD常見(jiàn)并發(fā)癥—目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致—舒張期吹風(fēng)樣雜音Part2：臨床表現(xiàn)急性心肌梗塞—冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見(jiàn)—這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況—急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

Part2：臨床表現(xiàn)心包填塞—積液可由病變主動(dòng)脈周?chē)仔詽B出反應(yīng)引起,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血—心率快，叩診心界擴(kuò)大Part2：臨床表現(xiàn)胸腔積血雙肺濕啰音，氣管右移，左肺叩診濁音Part2：臨床表現(xiàn)腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈受累壓痛，累及腹腔臟器血管可出現(xiàn)腹部膨隆、叩診鼓音、腸鳴音消失Part2：臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭—常見(jiàn)于Ⅲ型ＡＤ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄,造成急性腎衰竭—臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭Part2：臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變—神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等—易誤診為腦血管意外—發(fā)病機(jī)制無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開(kāi)口,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血Part2：臨床表現(xiàn)休克—多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致—易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等Part2：臨床表現(xiàn)其它罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等Part2：臨床表現(xiàn)Part3：輔助檢查胸主動(dòng)脈CTA及主動(dòng)脈MRA—確診

—明確是否為夾層動(dòng)脈瘤（由隔膜分隔的真假腔）—明確夾層動(dòng)脈瘤破口位置—明確夾層動(dòng)脈瘤分型—明確重要臟器供血是否受累及—明確有無(wú)心包、胸腔或腹腔積液Part3：輔助檢查心電圖：大多數(shù)正常累及冠脈者有缺血性心電圖改變心彩：主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，腔徑大于40mm。夾層分離處主動(dòng)脈壁由正常的單條回聲變成兩條分離回聲帶。二維超聲主動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)分離的內(nèi)膜片，呈擺動(dòng)征，主動(dòng)脈夾層形成真假雙腔征胸片：心影增大，主動(dòng)脈結(jié)擴(kuò)大主動(dòng)脈增寬，左側(cè)胸腔積液。血液檢查：D-dimer升高明顯Part3：輔助檢查

Part4：自然病程Part4：自然病程致死原因—主動(dòng)脈破裂、心包填塞主動(dòng)脈夾層致死的首要原因—主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全急性左心衰近端夾層主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生率在70%～90%—重要臟器供血障礙臟器缺血壞死，造成臟器功能衰竭（腦、脊髓、腹腔臟器、下肢）Part4：自然病程

Part5：治療藥物治療

—收縮壓降低血壓100-120mmhg，或者能耐受的最低水平；心率控制在60次/分左右

—抑制心臟左室收縮，使搏動(dòng)性張力下降—常用藥物：β受體阻滯劑、CCB、硝普鈉

—輔助用藥：鎮(zhèn)靜劑、通便藥Part5：治療手術(shù)治療—StanfordA：外科手術(shù)—StanfordB：內(nèi)科治療