第十章-第7節(jié)-運動障礙疾病

王耀輝

中南大學湘雅醫(yī)院

第十章神經(jīng)系統(tǒng)疾病病人的護理第七節(jié)運動障礙疾病運動障礙疾病概述又稱為錐體外系疾病（extrapyramidaldiseases）主要表現(xiàn)為隨意運動功能調(diào)節(jié)障礙，而肌力、感覺、小腦功能不受影響的一組疾病。

一、定義二、與運動障礙有關的解剖結構1.錐體外系的組成錐體系以外的、與運動調(diào)節(jié)有關的結構和神經(jīng)通路主要位于大腦基底節(jié)

2.基底節(jié)的組成

尾狀核

新紋狀體

豆狀核

殼核

紋

狀基底節(jié)

體

丘腦底核

蒼白球

舊紋狀體

黑質(zhì)

基底節(jié)的解剖3.基底節(jié)的神經(jīng)環(huán)路基底節(jié)具有復雜的纖維聯(lián)系，紋狀體是控制運動的一個重要調(diào)節(jié)中樞。3條重要神經(jīng)環(huán)路皮質(zhì)—皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)—紋狀體環(huán)路紋狀體—蒼白球環(huán)路多巴胺能神經(jīng)元膽堿能神經(jīng)元γ-氨基丁酸能神經(jīng)元4.紋狀體5.黑質(zhì)致密部6.黑質(zhì)網(wǎng)狀部

黑質(zhì)紋狀體環(huán)路示意圖

4.與基底節(jié)功能有關的重要遞質(zhì)及作用乙酰膽堿（Ach）、多巴胺（DA）、去甲腎上腺素（NE）、5-羥色胺（5-HT）、γ-氨基丁酸DA與Ach對基底節(jié)功能有重要調(diào)節(jié)作用DA對新紋狀體神經(jīng)元主要為抑制作用，Ach對其有興奮作用DA與Ach功能相互拮抗，保持平衡調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)運動維持和調(diào)整體態(tài)姿勢保持身體平衡和進行習慣性動作三、錐體外系的主要功能1.不自主運動舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉痙攣和震顫2.肌張力變化增高、降低

兩大癥狀群

肌張力增高、運動減少征群－PD

肌張力降低、運動增多征群-舞蹈病四、運動障礙疾病的臨床表現(xiàn)與基底節(jié)或多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)傳導功能紊亂有關臨床上導致運動調(diào)節(jié)功能障礙，而非運動能力本身，故肌力、感覺和小腦一般不受影響所有不自主運動受病人精神狀態(tài)影響，緊張時加重，睡眠時消失五、運動障礙疾病的特點帕金森病

(Parkinson’sdisease，PD)

(震顫麻痹,paralysisagitans)本病最早于1817年由英國醫(yī)生JamesParkinson描述一、PD概述又名震顫麻痹(paralysisagitans)中老年人常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常為臨床特征我國65歲以上人群患病率為1000/10萬，隨年齡增加而升高，男>女二、病因及發(fā)病機制年齡老化環(huán)境因素遺傳因素

可能為多因素參與，在遺傳易感性的基礎上，在環(huán)境和年齡老化因素作用下，黑質(zhì)紋狀體中多巴胺能神經(jīng)元大量變性而引發(fā)疾病。黑質(zhì)紋狀體通路中腦邊緣系統(tǒng)通路中腦皮層通路運動障礙情感和行為障礙記憶力和注意力障礙聽覺障礙視力障礙帕金森病認知功能障礙感覺神經(jīng)功能障礙多巴胺缺乏黑質(zhì)色素細胞中黑色素脫失DA能神經(jīng)元大量喪失殘留的神經(jīng)元細胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即路易小體（Lewybody）三、病理改變腦干的整體觀：左側為正常人腦干，右側為帕金森病患者，黑色素明顯減少四、臨床表現(xiàn)多60歲后發(fā)病，偶20多歲發(fā)病。起病隱襲，緩慢進展，逐漸加重癥狀多從一側上肢開始，逐漸波及同側下肢、對側上肢及下肢，常呈“N”字型進展。少數(shù)病例自一側下肢開始，兩側下肢同時開始者極少。靜止性震顫（tremor）肌強直（rigidity）運動遲緩（bradykinesia）姿勢步態(tài)異常其他四、臨床表現(xiàn)

1.靜止性震顫（tremor）靜止性震顫-拇指與食指“搓丸樣”(pill-rolling)動作。-安靜時出現(xiàn)，隨意運動減輕或停止。-緊張時加劇，入睡后消失。

常為首發(fā)癥狀(60%～70%)一側上肢遠端(手指)開始，逐漸擴展到同側下肢及對側肢體，下頜、唇、舌及頭部最后受累。

2.肌強直（rigidity）“鉛管樣強直”、“齒輪樣強直”初期患者感到患肢運動不靈活，有僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動作困難。對側肢體的自主運動可誘導出肌張力的增高。特征性表現(xiàn)

3.運動遲緩（bradykinesia）一般表現(xiàn)動作啟動困難自主動作變慢、幅度變小重復動作易疲勞做序列性動作困難不能同時做多個動作僵住特殊表現(xiàn)解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手擺動減少流涎言語減少，語音低沉、單調(diào)特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn)４.姿勢步態(tài)異常站--屈曲體姿行--步態(tài)異常轉彎--平衡障礙早期下肢拖曳；之后小步態(tài)、啟動困難、行走時上肢擺動消失

“慌張步態(tài)”特征性表現(xiàn)帕金森病患者手部特殊姿勢

指間關節(jié)伸直，手指內(nèi)收，拇指對掌帕金森病患者特殊步態(tài)５.其他癥狀自主神經(jīng)功能障礙：多汗、脂溢性皮炎（脂顏）、體位性低血壓、頑固性便秘和排尿困難等輕度認知功能障礙、智力遲鈍、癡呆神經(jīng)精神癥狀、焦慮、抑郁睡眠障礙五、實驗室及其他檢查血液、CSF常規(guī)化驗均無異常CT：常見基底節(jié)區(qū)變性、腦萎縮MRI：可見基底節(jié)區(qū)鐵沉積,腦萎縮、腦梗死等CT、MRI均無特異性改變，可用于排除其他因素誘發(fā)的帕金森綜合征生化檢測基因檢測功能顯像檢測

PET或SPECT對診斷及病情進展監(jiān)測均有一定意義帕金森病患者的CT和MRIPD患者的18氟多巴的攝取量較正常人明顯減少六、治療藥物治療手術治療康復訓練心理疏導與治療神經(jīng)組織移植和基因治療治療原則：

長期服藥，控制癥狀對癥用藥，辯證加減最小劑量，最佳效果權衡利弊，聯(lián)合用藥

1.藥物治療

常用藥物：抗膽堿能藥促多巴胺釋放劑左旋多巴替代治療多巴胺受體激動劑單胺氧化酶B型抑制劑兒茶酚-氧位-甲基轉移酶抑制劑抗膽堿能藥物-抑制Ach，相應提高多巴胺效應及調(diào)整紋狀體

內(nèi)遞質(zhì)平衡，對震顫和強直有一定效果。-常用藥物：鹽酸苯海索。促多巴胺釋放劑-提高突觸前神經(jīng)末稍DA合成、儲存、釋放，減少再吸收和部分抗膽堿能作用。-可提高左旋多巴的療效，且具有神經(jīng)保護作用，對少動、強直、震顫均能輕度改善。-常用藥物：金剛烷胺。左旋多巴及復方左旋多巴制劑-提高黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)已降低的DA水平。-是治療PD的最基本、最重要、最有效藥物。-常用藥物：

多巴絲肼、息寧。DA受體激動劑

-療效不如復方左旋多巴，主張與之合用。-常用藥物：普拉克索、吡貝地爾。兒茶酚-氧位-甲基轉移酶（COMT）抑制劑

-通過抑制左旋多巴在外周代謝，使血漿左旋多巴濃度保持穩(wěn)定，并能增加其入腦量。

-一般與復方左旋多巴制劑合用。

-常用藥物：恩他卡朋。單胺氧化酶B（MAO-B）抑制劑

-通過抑制多巴胺分解代謝，增加腦內(nèi)多巴胺含量

-與復方左旋多巴制劑合用可增加療效，同時對多巴胺能神經(jīng)元有保護作用。

-常用藥物：司來吉蘭。藥物選擇及影響因素：

年齡：

小于65歲→多巴胺受體激動劑

大于65歲→

左旋多巴制劑認知障礙：

無→

多巴胺受體激動劑

有→單用左旋多巴制劑疾病嚴重程度：輕→

多巴胺受體激動劑

重→

左旋多巴制劑對工作影響：

有→

左旋多巴制劑

或多巴胺受體激動劑

無→

多巴胺受體激動劑

2.手術治療丘腦毀損術蒼白球毀損術腦深部電刺激伽瑪?shù)吨委熌X深部電刺激術（DBS）七、PD護理護理診斷/問題護理措施護理評價護理評估（一）護理評估病史年齡、性別、職業(yè)、起病形式、首發(fā)癥狀

身體評估

肌張力、姿勢步態(tài)、隨意運動、表情、言語實驗室及其他檢查

CT、MRI、SPECT、PET等（二）常用護理診斷/問題軀體活動障礙與黑質(zhì)病變、錐體外系功能障礙所致震顫、肌強直、體位不穩(wěn)、隨意運動異常有關。