兒童閉塞性細(xì)支氣管炎(BO)

兒童閉塞性細(xì)支氣管炎

BronchiolitisObliterans，BO

CONTENTS概述病因治療臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷肺小葉的示意圖1901年由德國病理學(xué)家Lange首次報道并命名BO是兒童慢性阻塞性肺疾病主要原因是一種細(xì)支氣管炎性損傷所致的慢性氣流阻塞綜合征BO是一病理診斷，肉芽組織或纖維化組織部分或完全阻塞細(xì)支氣管或肺泡小管概述流行病學(xué)缺乏流行病學(xué)資料約1%急性病毒性細(xì)支氣管炎可發(fā)展為BO腺病毒感染是<3y兒童發(fā)展為感染后BO（PBO）高危因素主要新西蘭、南美洲國家，也見于美國、中國臺灣、韓國亞洲人種可能對PBO更易感病因感染骨髓移植及心肺等器官移植吸入或攝入有毒物質(zhì)結(jié)締組織病宿主因素或環(huán)境因素不明原因1/3病因—感染兒童BO首要原因最常見的病原：腺病毒56%腺病毒型別/數(shù)量宿主體質(zhì)/免疫反應(yīng)急性期嚴(yán)重程度環(huán)境因素遠(yuǎn)期并發(fā)癥TeperA,etal．J

Pediatr2002,78(2):187-194病因---感染45例<2歲腺病毒肺炎住院患兒隨訪5年38例存活，約一半（47.5%）發(fā)展成BO高危因素：入住重癥監(jiān)護(hù)病房、機(jī)械通氣和氧療應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和β2受體激動劑；住院時間>30天、多病灶肺炎、高碳酸血癥MurtaghP，etal.PediatrPulmonol，2009,44（5）：450-456與BO相關(guān)病原麻疹病毒（32%）支原體感染（22%）、百日咳單皰病毒、流感、副流感3型、HIV1型呼吸道合胞病毒感染、水痘病毒金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌真菌？病因—器官移植骨髓移植--10%發(fā)展成BO肺移植---長期存活約35-69%發(fā)展成BO病因---骨髓移植高危因素：急性移植物抗宿主反應(yīng)（GVHD）其他因素：骨髓移植前的狀態(tài)骨髓移植過程中的疾?。ú《拘苑窝祝┟庖咭种苿┑膽?yīng)用急性期：肺水腫成人ARDS1-4周后：可發(fā)生慢性氣道阻塞1例5歲時暴露于硫磺氣體之后頻繁呼吸道感染，呼吸困難逐漸加重，體力不支，肺功能進(jìn)行性不可逆性下降，對支擴(kuò)藥及激素?zé)o反應(yīng)。DempelingE.Cronicbronchiolitisina5-y-oldchildafterresponsuretosulphurmustardgas.EurRespirJ2004,23:343-346病因---吸入或攝入有毒物質(zhì)爆米花工人多發(fā)氣道阻塞性疾病，與暴露黃油調(diào)味品有關(guān)工人因吸入車間高濃度有毒氣體包括NO2、SO2、氨氣和氯氣，急性肺損傷，氣道阻塞M.Akpinar--Elci，etal。Bbronchiolitisobliteranssyndromeinpopcornproductionplantworkers.EurRespirJ2004;24:298-302病因—結(jié)締組織病Stevens-Johnson綜合征類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎硬皮病系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因---宿主因素或環(huán)境因素基因或環(huán)境因素對BO發(fā)病可能很重要種族傾向：新西蘭境內(nèi)波利尼西亞兒童加拿大中心地帶美國兒童PBO發(fā)病機(jī)制感染導(dǎo)致細(xì)支氣管上皮細(xì)胞和上皮下結(jié)構(gòu)的損傷和炎癥，機(jī)體不正當(dāng)修復(fù)（主要）呼吸道粘膜上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞人類白細(xì)胞抗原表達(dá)增加，炎癥細(xì)胞、細(xì)胞因子對黏膜上皮細(xì)胞非特異性損害纖毛脫落免疫反應(yīng)介導(dǎo)，單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞釋放大量細(xì)胞因子，刺激平滑肌細(xì)胞、纖維細(xì)胞增生，官腔阻塞異?；蜻^度自身免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)重要作用病理改變細(xì)支氣管周圍炎癥和/或纖維化小氣道內(nèi)炎性細(xì)胞、肉芽組織和/或纖維組織增生阻塞大氣道支氣管擴(kuò)張肺不張血管容積和(或)數(shù)量的減少狹窄性細(xì)支氣管炎增殖性細(xì)支氣管炎臨床表現(xiàn)癥狀輕重不一（輕微癥狀，哮喘樣發(fā)作，快速進(jìn)展惡化不能離氧或需呼吸支持直至死亡），多數(shù)表現(xiàn)持續(xù)咳、喘、氣急、呼吸困難，運(yùn)動耐受性差，易患呼吸道感染，使癥狀進(jìn)一步加重體征呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘鳴音和濕羅音是最常見體征，杵狀指（趾）少見臨床表現(xiàn)起?。杭毙曰騺喖毙圆〕蹋撼掷m(xù)6周以上誘因：有急性重癥呼感或其他原因引起肺損傷的前驅(qū)病史治療反應(yīng)：支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng)未合并感染時抗感染療效不好輔助檢查血?dú)夥治龇喂δ苡跋駥W(xué)電子支氣管鏡檢查肺通氣灌注掃描輔助檢查血?dú)夥治龅脱跹Y動脈血氧飽和度降低評估病情嚴(yán)重程度隨訪進(jìn)展肺功能常用而重要的檢查小氣道疾病重要指標(biāo)：FEV1/FEF25-75世界心肺移植協(xié)會1993年提議、2002年修訂BO臨床分級，廣泛用于描述BOBO療效判斷胸片無特異性兩肺過度充氣病情進(jìn)展斑片狀毛玻璃樣可有單側(cè)透明肺胸片42例BO臨床研究--胸片表現(xiàn)肺紋理紊亂、模糊、毛糙100%過度充氣22例（68.8%）實(shí)質(zhì)浸潤7例（21.9%）間質(zhì)浸潤6例（18.8%）肺不張2例（6.3%）合并單側(cè)透明肺2例（6.3%）王維，申昆玲等.中華兒科雜志，2008,46（10）：736-738輔助檢查---肺CTHRCT特異性征象：馬賽克灌注征，支氣管壁增厚，氣體儲留，支氣管擴(kuò)張呼氣相CT：較吸氣相CT更好顯示小氣道病變馬賽克灌注征BO病理斑片樣分布局部缺氧/血管痙攣局部血流灌注減少氣體儲留、含氣不均肺密度減低區(qū)與密度增高區(qū)夾雜相間不規(guī)則補(bǔ)丁狀或地圖狀呼氣相吸氣相CT可疑馬賽克征，呼氣相明顯馬賽克PBOabnormalitiesintheCTofthelungsof250childrenandadolescent

42例兒童閉塞性細(xì)支氣管炎高分辨率CT特點(diǎn)王維，申昆玲等.中華兒科雜志，2008,46（10）：736-738輔助檢查--電子支氣管鏡除外氣道發(fā)育畸形支氣管粘膜活檢診斷

前驅(qū)史+臨床表現(xiàn)+輔助檢查+排他診斷臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)前驅(qū)史：病前有急性感染或其他原因?qū)е录?xì)支氣管損傷史臨床表現(xiàn)：持續(xù)或反復(fù)咳、喘、氣急、呼吸困難，運(yùn)動耐受性差，二肺聞及廣泛喘鳴音和濕羅音，持續(xù)6周以上，對支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng)輔助檢查：胸部HRCT顯示馬賽克灌注征、支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張。肺功能小氣道阻塞性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陰性。排除其他阻塞性疾?。ê粑栏腥?、哮喘、先天氣道發(fā)育畸形、肺結(jié)核、彌漫性細(xì)支氣管炎等）BO確診需病理診斷符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)及BO典型病理改變者確診病理診斷局限性病變補(bǔ)丁樣分布有創(chuàng)敏感率15-78%特異性75-93%鑒別診斷急性下呼吸道感染支氣管哮喘肺結(jié)核先天發(fā)育異常腫瘤免疫缺陷病氣管內(nèi)異物伴感染隱源性機(jī)化性肺炎下呼吸道感染發(fā)熱、咳、喘、呼吸困難三凹征、喘鳴音、細(xì)濕羅音胸片：支氣管周圍滲出、過度充氣、肺不張1-2周內(nèi)好轉(zhuǎn)BO癥狀持續(xù)存在支氣管哮喘相似點(diǎn)反復(fù)咳喘加重胸片肺通氣過度肺功能阻塞性通氣功能障礙支氣管哮喘不同點(diǎn)肺結(jié)核先天發(fā)育異常氣道發(fā)育畸形：氣管狹窄、軟化、分支異常支氣管狹窄、軟化、分支異常肺發(fā)育畸形：支氣管肺囊腫、CCAM等先天心血管發(fā)育畸形：異常血管環(huán)、先心等右上葉支氣管開口于主支氣管且狹窄右中葉支氣管未發(fā)育右下葉支氣管增粗男，1歲，先天性肺囊腫支氣管異物不同點(diǎn)男1歲咳喘半月治療無效，外院胸片右下肺氣腫縱膈左移三維右下肺氣腫、縱膈疝、右下支氣管異物免疫缺陷病先天性免疫缺陷?。杭?xì)胞免疫缺陷體液免疫缺陷補(bǔ)體異常白細(xì)胞數(shù)量、功能異常后天獲得性免疫缺陷?。篈IDS隱源性機(jī)化性肺炎（COP）