全血細(xì)胞減少癥

全血細(xì)胞減少癥第1頁(yè)全血細(xì)胞減少（pancytopenia）是指外周血中白細(xì)胞、紅細(xì)胞及血小板減少，可由多種病因所致，常見(jiàn)于某些血液系統(tǒng)疾病或其他多種疾病第2頁(yè)

病因再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征脾功能亢進(jìn)急性白血病骨髓纖維化第3頁(yè)巨幼紅細(xì)胞性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿急性造血功能停滯醫(yī)源性（藥品）第4頁(yè)其他造血系統(tǒng)疾?。ㄊ妊?xì)胞增多癥、惡組、MM）轉(zhuǎn)移性腫瘤（胃Ca、甲狀腺Ca等）其他科疾?。ǜ窝?、傷寒、SLE、尿毒癥、嚴(yán)重感染等）第5頁(yè)

臨床體現(xiàn)

一、發(fā)熱：核酸代謝亢進(jìn)引發(fā)T<38.5℃粒細(xì)胞缺乏引發(fā)發(fā)熱，T可高達(dá)39-40

℃第6頁(yè)二、出血：皮膚紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘膜血皰、球結(jié)膜下出血）鼻腔出血、齒齦出血陰道出血、消化道出血及顱內(nèi)出血第7頁(yè)三、貧血：輕度（<120g/L）中度（<90g/L）重度（<60g/L）極重度（<30g/L）第8頁(yè)四、其他：胸骨壓痛肝、脾淋巴結(jié)腫大口腔粘膜潰瘍第9頁(yè)試驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/Lplt<50×109/L,plt<20×109/L2.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)<15×109/L第10頁(yè)

3.骨髓象增生情況粒紅百分比紅細(xì)胞形態(tài)，有沒(méi)有畸形巨核細(xì)胞數(shù)目及質(zhì)量,小巨核骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多否骨髓粒細(xì)胞核畸形第11頁(yè)4.骨髓病理

造血細(xì)胞和脂肪纖維組織百分比等。第12頁(yè)5.血液檢查肝功（總膽紅素、間接膽紅素）肝炎免疫免疫球蛋白、結(jié)合珠蛋白糖水試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)等第13頁(yè)6.骨髓細(xì)胞培養(yǎng)

CFU-GMCFU-EBFU-E第14頁(yè)7.其他：

原發(fā)病檢查第15頁(yè)臨床診斷第16頁(yè)再生障礙性貧血1.全血細(xì)胞減少伴對(duì)應(yīng)癥狀2.一般無(wú)脾腫大3.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少﹤15×109/L第17頁(yè)3.骨髓增生極度低下，骨髓小粒脂肪細(xì)胞及非造血細(xì)胞增多。若骨髓增生活躍其巨核細(xì)胞數(shù)少于6個(gè)4.骨髓病理示造血細(xì)胞減少，脂肪纖維組織增多5.骨髓細(xì)胞培養(yǎng)CFU-GMCFU-EBFU-E減少第18頁(yè)6.除外其他疾病，如PNH急性造血功能停滯等7.一般抗貧血治療無(wú)效第19頁(yè)急性造血功能停滯是急性自限性、可逆性血液系統(tǒng)疾病，也許與本身免疫有關(guān)。在患者血漿中具有破壞或溶解正常紅細(xì)胞抗體成份。體外試驗(yàn)證明有抑制Hb合成作用第20頁(yè)部分急性型患者尚有骨髓粒系、巨核系受累現(xiàn)象。人類(lèi)細(xì)小病毒能夠造成，細(xì)菌感染、藥品均可引發(fā)。引發(fā)藥品有安乃近、去痛片、氨基比林、氯霉素、阿司匹林、磺胺類(lèi)藥等第21頁(yè)在骨髓象中見(jiàn)到巨大原始細(xì)胞為本病特點(diǎn)之一第22頁(yè)巨幼細(xì)胞貧血第23頁(yè)慢性進(jìn)行性貧血，可伴有輕度黃疸、出血感染消化道癥狀?lèi)盒?、食欲不振、腹瀉、舌炎等神經(jīng)精神癥狀四肢麻木、感覺(jué)異常、雙下肢無(wú)力；妄想、嗜睡對(duì)周?chē)磻?yīng)遲鈍第24頁(yè)試驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：RBC、Hb下降，MCV>100fl葉酸、VitB12測(cè)定葉酸<3ng/mlVitB12<200mg/ml第25頁(yè)骨髓象：增生顯著活躍，粒紅百分比減低。幼紅細(xì)胞胞體大，胞漿豐富、核染色質(zhì)細(xì)致而疏松，細(xì)胞核漿百分比增大第26頁(yè)骨髓增生異常綜合征myelodysplasticsyndromeMDS第27頁(yè)

分型難治性貧血（RA）難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞（RAS）骨髓中環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞≥15%第28頁(yè)難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）原始細(xì)胞在外周血1-5%，在骨髓5-20%轉(zhuǎn)化中難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB-T）原始細(xì)胞在外周血＞5%，在骨髓20-30%第29頁(yè)慢性粒單核細(xì)胞性白血病（CMML）血象中成熟單核細(xì)胞＞1×109/L原始細(xì)胞＜5%，骨髓同RAEB，單核細(xì)胞增多，原始細(xì)胞＜5%