IgA腎病教學查房市公開課一等獎課件省賽課獲獎課件

IgA腎病腎病內(nèi)科教學查房1/46教學內(nèi)容及要求IgA腎病病理分型123典型病例分享4IgA腎病治療標準IgA腎病診斷標準及臨床體現(xiàn)2/46教學重點及難點重點：IgA腎病診斷標準及臨床體現(xiàn)難點：IgA腎病病理類型3/46查房前注意事項環(huán)境安靜病房整潔體現(xiàn)良好醫(yī)德醫(yī)風愛傷觀念注意查房秩序重視良好儀態(tài)儀表在進行病例討論時注意保護性醫(yī)療措施自我保護4/46病例分享患者，貢某某，男，36歲主

訴:發(fā)覺血肌酐升高1年，雙下肢水腫1個月。既往：腹股溝疝術(shù)后33年。30年前肉眼血尿，口服中藥后緩和。查體：血壓112/80mmHg,牙齒無脫落,牙齦無腫脹，雙側(cè)眼瞼無水腫，結(jié)膜無蒼白。雙腎未觸及,上中輸尿管點無壓痛。雙腎區(qū)無叩痛。脊柱呈生理彎曲，各棘突無壓痛及叩擊痛。四肢關(guān)節(jié)無紅腫畸形，雙下肢無水腫。5/46有關(guān)檢查6/46有關(guān)檢查7/468/46有關(guān)檢查ANA、類風濕組合、ANCA、甲功未見異常免疫球蛋白+補體IgG4.27g/L,IgA0.65g/L，IgM0.32g/L，C30.82g/L。凝血常規(guī)、甲功等未見顯著異常。心臟彩超:左室壁呈向心性增。泌尿系彩超:雙腎回聲異常，慢性腎損害？請結(jié)合臨床。肺部CT:右肺中葉炎性索條影（陳舊性）。二十四小時尿蛋白定量6.09g/24h，血尿定位示腎小球性異性紅細胞80%。9/46腎穿病理10/46腎穿病理11/46腎穿病理12/46腎穿病理13/46臨床診斷*IgA腎病

*慢性腎臟病3期*高尿酸血癥*血脂異常*高同型半胱氨酸血癥

14/46概述

IgA腎?。↖gAnephropathy）又稱為Berger病，以反復發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，腎小球系膜區(qū)IgA沉積或以IgA沉積為主要特性原發(fā)性腎小球病。是腎小球源性血尿最常見原因。15/46IgA腎病在亞太、歐洲、北美地域分別占原發(fā)性腎小球疾病30%-40%、20%、10%。16/46概述病因和發(fā)病機制病理臨床體現(xiàn)試驗室檢查診斷和鑒別診斷治療與預后提綱17/46病因與發(fā)病機制

IgA腎病確切發(fā)病機理尚未完全清楚，多種原因和發(fā)病有關(guān)。目前比較一致見解是IgAN屬免疫復合物引發(fā)腎小球疾病。18/46

IgA腎病發(fā)病機制腎病遺傳易感背景血清IgA腎小球系膜IgA腎病進展性IgA腎病IgA沉積腎炎進展共同機制，高危原因腎功能不全IgA腎病發(fā)病過程中幾個主要原因互相關(guān)系血清IgA不一定沉積在系膜區(qū)，與IgAN嚴重程度無關(guān)，IgA亞型IgA1糖基化異常，使IgA1容易聚集及與IgG抗體形成IgA1聚糖鏈抗原抗體復合物促進多聚體IgA1(pIgA1)巨分子聚集，和IgA免疫復合物（IgA-IC）沉積有地域和種族差異，亞洲歐洲美洲，黃種人白人黑人，IgAN有明確家族史19/46病因與發(fā)病機制IgA1以免疫復合物形式沉積于腎小球系膜區(qū)粘膜免疫缺陷骨髓產(chǎn)生IgA1增多肝臟清除IgA1削弱補體激活腎臟損傷20/46概述病因和發(fā)病機制病理臨床體現(xiàn)試驗室檢查診斷和鑒別診斷治療與預后21/46病理

光鏡檢查：以腎小球系膜細胞增生和系膜外基質(zhì)增多為基本特點。免疫熒光：腎小球系膜區(qū)有以IgA為主或單純IgA免疫球蛋白呈塊狀或顆粒狀沉積。部分病人有C3、IgG或IgM沉積。電鏡檢查：腎小球系膜區(qū)電子致密沉積物呈團塊狀沉積，常伴有基底膜超微構(gòu)造變化。22/46病變輕重不一，病理變化展現(xiàn)多樣化IgA腎病局灶或彌漫系膜細胞增生腎小球硬化、間質(zhì)纖維化毛細血管袢纖維素壞死細胞及纖維性新月體形成23/4624/4625/4626/4627/4628/4629/4630/46電子致密物沉積在系膜區(qū)31/46概述病因和發(fā)病機制病理臨床體現(xiàn)試驗室檢查診斷和鑒別診斷治療與預后32/46臨床體現(xiàn)可隨病情進展出現(xiàn)嚴重高血壓部分患者體現(xiàn)為腎病綜合征可造成腎功能損害或腎衰竭乏力、不適等全身癥狀輕重不一肉眼血尿，常為無癥狀性，可伴有少許蛋白尿1234533/46概述病因和發(fā)病機制病理臨床體現(xiàn)試驗室檢查診斷和鑒別診斷治療與預后34/46試驗室檢查

尿液檢查：肉眼血尿或鏡下血尿。尿畸形紅細胞增多，60%患者伴有少許蛋白尿，部分病人可體現(xiàn)為腎病綜合征。血液檢查：30-50％患者血清IgA升高，以多聚體IgA為主。特殊檢查：

50％患者皮膚毛細血管內(nèi)由IgA和裂解素、纖維蛋白原沉積。35/46概述病因和發(fā)病機制病理臨床體現(xiàn)試驗室檢查診斷和鑒別診斷治療與預后36/46診斷

年輕患者出現(xiàn)鏡下血尿和（或）蛋白尿，尤其與上呼吸道感染有關(guān)血尿，要考慮本病也許。本病最后診斷依賴于腎活檢后免疫病理檢查。37/46鑒別診斷1.急性鏈球菌感染后腎炎2.非IgA系膜增生性腎炎3.繼發(fā)性IgA沉積（如紫癜腎、慢性肝病等）4.薄基底膜腎病5.泌尿系感染38/46與急性鏈球菌感染后腎炎鑒別多發(fā)生小朋友，2-6歲常見鏈球菌感染后1-3周出現(xiàn)急性腎炎綜合征可出現(xiàn)心功能衰竭部分患者一過性腎功能變化患者可有抗鏈球菌溶血素“o”抗體（ASO）滴度增高補體C3一過性減少，8周內(nèi)恢復正常腎活檢病理為彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎39/46概述病因和發(fā)病機制病理臨床體現(xiàn)試驗室檢查診斷和鑒別診斷治療與預后40/46急性期治療有上呼吸道感染者，選用無腎毒性抗生素控制上呼吸道感染；新月體腎炎：如腎活檢提醒為細胞性新月體腎炎，應及時給予大劑量激素和細胞毒性藥品強化治療（同急進性腎小球腎炎治療）41/46慢性期治療感染預防和治療：對反復上呼吸道感染后發(fā)作性血尿患者，控制感染后，可考慮摘除扁桃體；單純性血尿：預后較好，無需特殊治療，密切隨診，避免勞累、感染和腎毒性藥品。42/46慢性期治療腎病綜合征型：病理變化較輕，可選用激素和細胞毒性藥品，?？扇〉幂^好療效；高血壓：降壓選用腎臟保護作用ACEI或ARB類，控制血壓，減少蛋白尿。慢性腎功能不全：按慢性腎衰竭處理。飲食治療:避免引發(fā)黏膜免疫反應食物，ω-3多聚不飽和脂肪酸魚油對IgA腎病有益。43/46原發(fā)性IgA腎病臨床和病理體現(xiàn)多樣，根據(jù)腎臟病理和臨床情況選擇合適治療辦法，強調(diào)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合其他藥品(免疫及非免疫藥品)綜合治療24h尿蛋白定量：不大于1.0g/24h患者，尚無足夠證據(jù)表白糖皮質(zhì)激素治療有效。治療尿蛋白0.5g/24h：規(guī)律隨訪尿蛋白0.5g/24h：RAS阻斷劑等規(guī)律隨訪：尿沉渣、蛋白尿、血壓、血肌酐等Pragaetal.JASN2023;14:1578糖皮質(zhì)激素治療腎臟疾病專家共識，202344/4624h尿蛋白定量：介于1.0-3.5g，如腎功能正常時，可應用糖皮質(zhì)激素;如腎功能減退，腎活檢病理為活動性、增殖性病變?yōu)橹?，能夠考慮糖皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合應用免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素使用方法為：潑尼松(龍)0.5-1.0mg/kg/d