淋巴瘤who分類專題知識講座

淋巴瘤who分類專題知識講座淋巴瘤who分類專題知識講座第1頁一、淋巴瘤分類歷史二、WHO新分類三、新分類特點四、常見淋巴瘤舉例淋巴瘤who分類專題知識講座第2頁

一、淋巴瘤分類歷史淋巴瘤分類源于1832年Hodgkin報道了7例原發(fā)淋巴網(wǎng)狀組織腫瘤樣病變，1865年他學(xué)生wiks又搜集了11例,稱為何杰金氏病。

1863年Virchow：命名為淋巴肉瘤1893年Kundrat：淋巴肉瘤與何杰金氏病（開始有何杰金與非何杰金兩大類）淋巴瘤who分類專題知識講座第3頁（1966年）非何杰金氏淋巴瘤Rappaport分類1、高分化淋巴細(xì)胞性淋巴瘤2、低分化淋巴細(xì)胞性淋巴瘤3、未分化淋巴細(xì)胞性淋巴瘤4、組織細(xì)胞性淋巴瘤5、混合細(xì)胞性淋巴瘤20世紀(jì)(最早開始非何杰金淋巴瘤形態(tài)學(xué)分類)

1942年Gall和Mallory將淋巴肉瘤分為：濾泡性淋巴肉瘤淋巴母細(xì)胞肉瘤淋巴細(xì)胞肉瘤網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤

淋巴瘤who分類專題知識講座第4頁Lukes--Collins分類（1994年）

B細(xì)胞系

T細(xì)胞系小淋巴細(xì)胞(B-CLL)小淋巴細(xì)胞T-CLL

漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞曲核淋巴細(xì)胞濾泡旁(單核細(xì)胞樣)B細(xì)胞淋巴瘤腦回型淋巴細(xì)胞毛細(xì)胞白血病(蕈樣霉菌病/Sezary綜合征)

濾泡中心細(xì)胞性淋巴上皮樣淋巴細(xì)胞免疫母細(xì)胞肉瘤(T細(xì)胞性)

大、小裂FCC大、小無裂FCC(包含周圍T細(xì)胞淋巴瘤)

Burkitt、非Burkitt

細(xì)胞起源不明

B免疫母細(xì)胞肉瘤何杰金氏病形態(tài)學(xué)與免疫學(xué)結(jié)合分類70年代Lukes和Lennert等將免疫學(xué)對淋巴細(xì)胞分為TB細(xì)胞,及淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化認(rèn)識引用到淋巴瘤分類淋巴瘤who分類專題知識講座第5頁分類存在問題?

如:小細(xì)胞性惡性淋巴瘤包含：

B細(xì)胞/小細(xì)胞淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤邊緣區(qū)淋巴瘤，結(jié)外/結(jié)內(nèi)型

T大顆粒狀淋巴細(xì)胞白血病

T-慢性淋巴細(xì)胞性白血病外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊性淋巴瘤who分類專題知識講座第6頁048年總生存率100%50%0%邊緣區(qū)淋巴瘤，結(jié)外型套細(xì)胞淋巴瘤淋巴瘤who分類專題知識講座第7頁90年代:（1994年，修正歐洲美國(REAL)分類分類強調(diào)每一類型都有其臨床和試驗室特點，包含形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)表型、遺傳學(xué)特征、臨床表現(xiàn)和過程。淋巴瘤who分類專題知識講座第8頁

淋巴組織腫瘤歐美修改分類(1994)__________________________________________________

1、前軀細(xì)胞腫瘤

B細(xì)胞腫瘤:

前驅(qū)B淋巴細(xì)胞性白血病/淋巴瘤

2、周圍B細(xì)胞腫瘤

1）B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞性白血病/前淋巴性細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞巴瘤

2）淋巴淋漿細(xì)胞樣淋巴瘤/免疫細(xì)胞瘤

3）套細(xì)胞淋巴瘤

4）濾泡中心性淋巴瘤,

濾泡型：細(xì)胞學(xué)分級:

小細(xì)胞;小、大細(xì)胞混合;大細(xì)胞彌漫型；小細(xì)胞為主

5）邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤:結(jié)外MALT型+/-單核細(xì)胞樣B細(xì)胞

6）脾邊緣區(qū)淋巴瘤（+/-絨毛狀淋巴細(xì)胞）

7）毛細(xì)胞白血病

8）降細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤

9）彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤；亞型：原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤

10）伯基特淋巴瘤

11）高度惡性B細(xì)胞淋巴瘤，伯基特樣淋巴瘤who分類專題知識講座第9頁

T細(xì)胞腫瘤

1、前驅(qū)T細(xì)胞淋巴瘤前驅(qū)T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病

2、外周T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤（1）T細(xì)胞型慢性淋巴細(xì)胞白血病/前淋巴細(xì)胞性白血病（2）大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病

T細(xì)胞型；NK細(xì)胞型

(3）蕈樣霉菌病Sezary綜合征

(4）周圍T細(xì)胞性淋巴瘤,非特異性中等大小細(xì)胞/混合中和大細(xì)胞/大細(xì)胞/淋巴上皮樣細(xì)胞亞型:肝脾

T細(xì)胞淋巴瘤;

皮膚脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤

(5)血管免役母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤

(6)血管中心性淋巴瘤

(7)腸道T細(xì)胞性淋巴瘤(+/-腸病)(8)成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病

(9)間變性大細(xì)胞淋巴瘤,T和null細(xì)胞

(10)間變性大細(xì)胞淋巴瘤霍奇金樣淋巴瘤who分類專題知識講座第10頁上世紀(jì)末,更多血液病理學(xué)家在EALY分類基礎(chǔ)上,進(jìn)行更廣泛研究，世界衛(wèi)生組織織成立了Berard,Diebold，Harris，Jaffe,和Lennert等5人指導(dǎo)委員會和10個分組委員會，由美國血液病理學(xué)學(xué)會和歐洲血液病理學(xué)協(xié)會53名血液病理學(xué)教授共同參加制訂新WHO分類。另外，臨床顧問委員會還指派了這一領(lǐng)域30名臨床教授一起參加制訂分類。經(jīng)過2年多努力，于1997年3月初提出WHO分類草案。正式發(fā)表。21世紀(jì)WHO分類淋巴瘤who分類專題知識講座第11頁二、WHO淋巴瘤分類B細(xì)胞淋巴瘤T/NK細(xì)胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤淋巴瘤who分類專題知識講座第12頁WHO分類（）B細(xì)胞淋巴瘤

1、前驅(qū)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）

2、B-慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL）

3、B－前淋巴細(xì)胞白血病（B-PLL）

4、B－淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）

5、脾邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）

6、毛細(xì)胞白血?。℉CL）

7、漿細(xì)胞骨髓瘤

/漿細(xì)胞瘤（

PCM/

PCL）

8、MALT型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALT-MZL）

9、淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MZL）

10、濾泡性淋巴瘤（FL）

11、套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）

12、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）

13、伯基特（Burkitt）淋巴瘤（BL）淋巴瘤who分類專題知識講座第13頁NK/T細(xì)胞淋巴瘤1、前驅(qū)T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病（T-LBL/ALL）

2、母細(xì)胞性NK細(xì)胞淋巴瘤

3、慢性前淋巴細(xì)胞性白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）

4、大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病（T-LGL）

5、侵襲性NK細(xì)胞白血?。ˋNKCL）

6、成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血?。ˋTCL/L）

7、結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）

8、腸病型T細(xì)胞淋巴瘤（ITCL）

9、肝脾γбT細(xì)胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤

11、蕈樣肉芽腫

/Sezary綜合征（MF/SS）

12、間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）-T和裸細(xì)胞，原發(fā)皮膚型

13、周圍T細(xì)胞淋巴瘤，無其它特征（PTCL）

14、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（AITCL）

15、間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）T和裸細(xì)胞，原發(fā)性全身型淋巴瘤who分類專題知識講座第14頁

WHO霍奇金淋巴瘤分類：

結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）經(jīng)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤，１和２級（NSHL）富于淋巴細(xì)胞經(jīng)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL）淋巴瘤who分類專題知識講座第15頁()WHO淋巴瘤分類第四版由美國血液病理學(xué)會和歐洲血液病理學(xué)家協(xié)會負(fù)責(zé)分類。學(xué)會選出8位編者-髓系wardimen（美國），thiele（德國）-淋巴Swerdlow,harris,Jafee(美國)，Stein（德國）Campo（西班牙）Pileri（意大利）。由美國，加拿大，歐洲，亞洲，澳大利亞等共75位作者完成了該書編寫。WHO臨床咨詢委員會100多位國際血液學(xué)家和腫瘤學(xué)家，于年9月法國里昂共識會議經(jīng)過，年9月出版淋巴瘤who分類專題知識講座第16頁

非霍其金淋巴瘤

霍其金淋巴瘤（何杰金）

前驅(qū)腫瘤結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主HL-母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突狀細(xì)胞腫瘤經(jīng)典HL1、

-譜系未定急性白血病2-B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤3、

-T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤4、

外周（成熟）淋巴瘤

-B細(xì)胞淋巴瘤

-T/NK細(xì)胞淋巴瘤WHO淋巴瘤分類第四版（）淋巴瘤who分類專題知識講座第17頁一、前驅(qū)腫瘤1、母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹狀突細(xì)胞腫瘤（以前稱母細(xì)胞NK細(xì)胞L）2、譜系未定急性白血?。毙晕捶只籽。旌媳硇图毙园籽?，有/無重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常二、前驅(qū)淋巴性腫瘤

1、B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，非特殊類型

2、B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22)(q34;q11.2);BCR/ABL

－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearranged，－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearranged(ETV6-RUNX1)

－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴超二倍體－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴低二倍體－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)

－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3);(E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，

3、T-淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤who分類專題知識講座第18頁1、慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤2、B-前淋巴細(xì)胞性白血病3、脾邊緣帶淋巴瘤4、毛細(xì)胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分類6、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤7、重鏈病8、漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤9、結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原發(fā)皮膚濾泡中心淋巴瘤11、濾泡性淋巴瘤

－胃腸道濾泡性淋巴瘤

－兒童濾泡性淋巴瘤

－“原位”濾泡性淋巴瘤12、結(jié)內(nèi)邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤13、套細(xì)胞淋巴瘤14、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤三、成熟B細(xì)胞淋巴瘤１２－－－１７

－彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型

T細(xì)胞/組織細(xì)胞豐富大B細(xì)胞淋巴瘤

老年人EBV陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

慢性炎癥相關(guān)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

－膿胸相關(guān)淋巴瘤

－慢性骨髓炎相關(guān)淋巴瘤

－植入物相關(guān)淋巴瘤

原發(fā)中樞神經(jīng)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

－淋巴瘤樣肉芽腫

－原發(fā)縱膈（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤

－血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤

－原發(fā)皮膚大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型

－漿母細(xì)胞性淋巴瘤

－原發(fā)滲漏性淋巴瘤

－ALK陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

－起源于HHV8陽性多中心Castlema病大B細(xì)胞淋巴瘤

15、伯基特淋巴瘤

16、介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和伯基特

淋巴瘤之間不能分類B細(xì)胞淋巴瘤

17、介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間不能分類B細(xì)胞淋巴瘤淋巴瘤who分類專題知識講座第19頁1、T前淋巴細(xì)胞白血病

2、T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病

3、慢性NK細(xì)胞淋巴增殖性疾患

4、侵襲性NK細(xì)胞白血病

5、成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤

6、EBV相關(guān)克隆性淋巴組織

增殖性疾患（兒童）

－兒童系統(tǒng)性EBV陽性T

細(xì)胞增殖性疾?。ㄅc慢性活動性EBV感染相關(guān)）

－種痘水皰病樣淋巴瘤

7、結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型

8、腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤

9、肝脾T細(xì)胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤11、蕈樣霉菌病12、賽塞里綜合征13、原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤14、原發(fā)皮膚侵襲性嗜表皮

CD8陽性細(xì)胞毒性T淋巴瘤15、原發(fā)皮膚

細(xì)胞淋巴瘤16、原發(fā)皮膚小/中CD4陽性T

細(xì)胞淋巴瘤17、外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型18、血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤19、ALK陽性間變性大細(xì)胞淋巴瘤20、ALK陰性間變性大細(xì)胞淋巴瘤四、成熟T/NK細(xì)胞淋巴瘤１５－－２０淋巴瘤who分類專題知識講座第20頁1、以獨立疾病為分類

傳統(tǒng)認(rèn)為淋巴瘤是一個或兩個疾病

描述與其它器官和系統(tǒng)疾病一樣

定義

流行病學(xué)

病因

發(fā)生部位

臨床特點

細(xì)胞起源

形態(tài)學(xué)特點

免疫表型

遺傳學(xué)

預(yù)后三、WHO淋巴瘤分類特點淋巴瘤who分類專題知識講座第21頁2、病理特點、免疫表型、

遺傳學(xué)特征、臨床表現(xiàn)

臨床特征

-是確定一些淋巴瘤指標(biāo)

-結(jié)內(nèi)或結(jié)外淋巴瘤

-原發(fā)部位（皮膚、中樞神經(jīng)、胃腸、縱隔）形態(tài)學(xué)

分類基礎(chǔ)，足以對大多數(shù)淋巴瘤做出診療免疫表型和遺傳學(xué)特征

-是確定每一淋巴瘤主要指標(biāo)

-達(dá)成共識客觀指標(biāo)

-在淋巴瘤診療中并非必不可少

-對判別診療、治療和預(yù)后判斷很有用

-提升可重復(fù)性診療形態(tài)學(xué)臨床特征免疫學(xué)和生物學(xué)標(biāo)識物淋巴瘤who分類專題知識講座第22頁淋巴瘤who分類專題知識講座第23頁干細(xì)胞前B細(xì)胞B1中心母細(xì)胞中心細(xì)胞邊緣帶細(xì)胞B2漿細(xì)胞免疫母細(xì)胞漿樣細(xì)胞骨髓淋巴結(jié)B細(xì)胞發(fā)育轉(zhuǎn)化示意圖B1：套細(xì)胞B2：記憶細(xì)胞抗原刺激淋巴瘤who分類專題知識講座第24頁前前驅(qū)B細(xì)胞前驅(qū)B細(xì)胞未成熟B細(xì)胞成熟B細(xì)胞活化B細(xì)胞漿細(xì)胞前驅(qū)細(xì)胞不依賴抗原處女型B細(xì)胞不依賴抗原生發(fā)中心及生發(fā)中心后細(xì)胞依賴抗原胞漿型CD22淋巴瘤who分類專題知識講座第25頁淋巴瘤who分類專題知識講座第26頁前胸腺細(xì)胞被膜下胸腺細(xì)胞

皮質(zhì)胸腺細(xì)胞

髓質(zhì)胸腺細(xì)胞外周T細(xì)胞前驅(qū)細(xì)胞成熟T細(xì)胞胞漿型表面型淋巴瘤who分類專題知識講座第27頁8月-23淋巴瘤和白血病是同一疾病不一樣時相（實體性或循環(huán)性）。將它們分開純粹是人為現(xiàn)象。明確細(xì)胞起源:B,T，NK分化階段:前驅(qū)和成熟(周圍)以及分化程度HL起源于淋巴細(xì)胞（98%起源于B細(xì)胞），交界性病例是可能存在。3、包含：NHL、淋巴細(xì)胞性白血病、HL淋巴瘤who分類專題知識講座第28頁8月-234、強調(diào)臨床表現(xiàn)主要以彌散/白血病形式原發(fā)于結(jié)外主要以淋巴結(jié)形式原發(fā)部位常是反應(yīng)腫瘤生物學(xué)特征主要指標(biāo)（皮膚、中樞神經(jīng)、胃腸、縱隔、肝脾？）淋巴瘤who分類專題知識講座第29頁5、包含了發(fā)病機(jī)制及相關(guān)原因

疾病成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤間變型大細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)滲漏性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤胃MALT淋巴瘤Burkitt淋巴瘤濾泡性淋巴瘤

發(fā)病機(jī)制/相關(guān)原因HTLV-IEBV,遺傳易感性NPM/ALK異位HHV-8/KSHVCyclinD1幽門螺桿菌,遺傳原因

C-mycR,EBV,瘧疾Bcl-2異位淋巴瘤who分類專題知識講座第30頁淋巴瘤分子生物學(xué)分子生物學(xué)檢驗主要用于疑難病例診療及淋巴瘤分類檢測Ig或TCR基因重排：確定病變克隆性或淋巴組織增生

Southern印跡反應(yīng)是金標(biāo)準(zhǔn)，（新鮮組織）

PCR易于操作且可用于石蠟切片應(yīng)用Southern印跡反應(yīng)或PCR檢測癌基因重排：

Bcl-1用于套細(xì)胞淋巴瘤,Bcl-2用于濾泡性淋巴瘤

NPM/ALK用于間變性大細(xì)胞淋巴瘤

C-myc用于Burkitt淋巴瘤原位雜交檢測EBV編碼RNA（EBER）有利于診療一些EBV相關(guān)淋巴瘤應(yīng)用PCR或原位雜交檢測HHV-8

有利于診療原發(fā)性滲出性淋巴瘤愛滋病HHV及EBV均陽性淋巴瘤who分類專題知識講座第31頁淋巴瘤細(xì)胞遺傳學(xué)研究

常規(guī)診療常不需要此信息，但對于疑難病例診療是有幫助

C-myc異位強烈支持Burkitt淋巴瘤診療

T（2；5）支持間變性大細(xì)胞淋巴瘤診療（組織學(xué)表現(xiàn)可能不顯著或可疑）淋巴瘤who分類專題知識講座第32頁

基因表示微陣列在淋巴瘤研究中作用

提供基因表示譜新信息，包含：

-疾病判別

-細(xì)胞遺傳學(xué)異常和其它遺產(chǎn)學(xué)特征

-臨床過程和結(jié)果在診療分類和預(yù)后方面應(yīng)用尚不成熟。有可能轉(zhuǎn)化為免疫免疫表型譜后再用于診療和預(yù)后判斷

Hans分組：DLBCL：ABC或GBC淋巴瘤who分類專題知識講座第33頁WHO分類：總結(jié)是一項病理學(xué)家和臨床腫瘤學(xué)家國家共識統(tǒng)一術(shù)語和診療標(biāo)準(zhǔn)，有利于臨床試驗和驗證可重復(fù)性血液病理會能夠不停使淋巴瘤分類更新學(xué)，增加和刪除疾病，并整合新信息，如遺傳學(xué)基因和蛋白表示。采取多參數(shù)定義疾病。形態(tài)、表型、臨床遺傳學(xué)，臨床實踐深入驗證分類。強調(diào)“real”疾病，有利于研究發(fā)病機(jī)制和治療方案當(dāng)前定義了60多個entities,(多并不一定是壞事)淋巴瘤who分類專題知識講座第34頁淋巴瘤分類還留下什么？一些小B細(xì)胞腫瘤特征尚待確定

-怎樣對FL進(jìn)行分級？

-兒童FL和MZL是否真是惡性？

-一些新類型？

LBCL各種亞型/危險分層?Burkitt和DLBCL之間“灰區(qū)”？成熟T細(xì)胞淋巴瘤特征/類型ALK-ALCL界定與PTC-U得劃分。淋巴瘤who分類專題知識講座第35頁四、淋巴瘤常見類型淋巴瘤who分類專題知識講座第36頁彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤IBCBCD79CD20B-ana臨床特點

成人>兒童

侵襲性

可治形態(tài)特點

大細(xì)胞

有核仁

彌漫免疫表型surfaceIg +/-cytoplasmicIg -/+CD19,20,22,79a +CD30 -/+CD5,10 -/+遺傳學(xué)特征t(14;18),t(8,14)

BCL-6

重排/突變淋巴瘤who分類專題知識講座第37頁濾泡型淋巴瘤CD20CD3CD10BCL-2t(14;18)臨床特點

成人；惰性形態(tài)

生發(fā)中心細(xì)胞

中心細(xì)胞/中心母細(xì)胞

濾泡免疫表型

surfaceIg +CD19,20,22,79a +BCL-2 +CD10 +/-Bcl-6 +CD5 -基因特征t(14;18)BCL-2rearranged淋巴瘤who分類專題知識講座第38頁

黏膜相關(guān)型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALT-MZL）臨床特點

結(jié)內(nèi)和結(jié)外

惰性

本身免疫疾病

胃炎：幽門螺桿菌形態(tài)

小中心細(xì)胞樣細(xì)胞

單核細(xì)胞樣B細(xì)胞

漿細(xì)胞免疫表型surfaceIg +CD19,20,22,79a +CD5,10,23 -基因特征t(11;18)trisomy3trisomy3Helicobacterpylori淋巴瘤who分類專題知識講座第39頁B-慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤形態(tài)特點

小淋巴細(xì)胞

增殖中心（區(qū)）免疫表型surfaceIgMDweakCD19,20,79a +CD5 +CD23 +CD10,CycD1 -遺傳學(xué)特征trisomy12or13qin25%

克隆性IgHIgL50%自體突變臨床特點

常有白血病

成人

惰性CD23CD5淋巴瘤who分類專題知識講座第40頁套細(xì)胞淋巴瘤臨床特點

成人

易擴(kuò)散

血和骨髓

或許可發(fā)生在結(jié)外

中度侵襲性平均存活3-4年形態(tài)

小到中淋巴細(xì)胞

不規(guī)則有角核

母細(xì)胞樣變形

結(jié)節(jié)或帽狀帶或彌漫

免疫表型surfaceIg，+CD5、CD20、79a、CyclinD1+基因特征t(11;14)BCL-1rearrangedCD5cyclinD1淋巴瘤who分類專題知識講座第41頁CD5CD19CD10CD19套細(xì)胞淋巴瘤2免疫表型surfaceIg +CD5 +CD19,20,22,79a +cyclinD1 +CD10(blastoid) -CD23 -基因特征t(11;14)BCL-1rearrangedCD5cyclinD1淋巴瘤who分類專題知識講座第42頁漿細(xì)胞瘤/骨髓瘤形態(tài)特點

漿細(xì)胞免疫表型

surfaceIg -cytoplasmicIg +CD19,20,22 -CD79a +/-EMA -/+遺傳學(xué)特征

t(1,14),t(4,14),t(6,14),t(14,16),t(11,14)臨床特點

成人

多發(fā)性骨髓瘤

髓外

血清副球蛋白

尿免疫球蛋白輕鏈IgGK淋巴瘤who分類專題知識講座第43頁伯基特淋巴瘤臨床特點

兒童>成人

侵襲性

可治愈

地方性和非地方性

或許與HIV相關(guān)

形態(tài)特點

彌漫

中等大母細(xì)胞

嗜堿性胞漿顆粒狀,有小空泡”星空現(xiàn)象”免疫表型surfaceIgM +CD19,20,22,79a +CD10 +CD5,23 -Ki-67 >90%endemic:EBVpositive遺傳學(xué)特征t(2;8),t(8;14),t(8;22)

c-myc

重排淋巴瘤who分類專題知識講座第44頁

臨床特點：成人，南美及東方人多發(fā)鼻腔、鼻咽、皮膚、GI

組織壞死、局部破壞嗜血綜合征，侵襲性形態(tài)學(xué)：細(xì)胞多形，通常中等/小-大浸潤血管壞死、核碎片免疫表型：

sCD3-、cCD3+、CD2+CD56+、TIA-1+,粒酶B+

遺傳學(xué)：

TCR-