妊娠合并先天性心臟病

妊娠合并先天性心臟病先天性心臟病(congenitalheartdisease,CHD)是由于心臟、血管在胚胎發(fā)育過程中的障礙所致的心血管先天性畸形。先天性心臟病在新生兒中的發(fā)病率為0.7%-0.8%資料報(bào)道，出生時(shí)患有先天性心臟病的女嬰中，大約90%可以存活至成年，目前超過50%的妊娠期心臟病為先天性心臟病，而且還將不斷增加，隨著心臟外科的迅速發(fā)展，先天性心臟病手術(shù)后合并妊娠的孕婦明顯增多，妊娠合并先天性心臟病已躍居妊娠合并心臟病的首位。因此，對妊娠合并先天性心臟病孕婦的合理處理，從而降低孕產(chǎn)婦死亡率和圍產(chǎn)兒死亡率，保護(hù)母嬰健康，是目前產(chǎn)科醫(yī)生面臨的重要問題。一、病因引起胎兒心臟發(fā)育畸形的原因，目前認(rèn)為可能是多方面的，近年的研究提示胎兒周圍環(huán)境、母體情況與遺傳基因等的變化是主要的因素。胎兒周圍環(huán)境及母體的因素：以子宮內(nèi)病毒感染最為重要，母親在妊娠初3個(gè)月內(nèi)患風(fēng)疹其所生嬰兒先天性心臟血管病的患病率較高，這是由于胎兒心臟大血管發(fā)育在妊娠第2、3個(gè)月中形成，此時(shí)子宮內(nèi)的病毒感染足以影響到胎兒心臟發(fā)育，發(fā)生的畸形以動脈導(dǎo)管未閉與肺動脈瓣或肺動脈狹窄多見。子宮內(nèi)柯薩奇病毒感染亦可引起先天性心臟血管畸形，其它如羊膜的病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產(chǎn)、母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣、放射線和細(xì)胞毒藥物在妊娠早期的應(yīng)用等，都有使胎兒發(fā)生先天性心臟血管病的可能。早產(chǎn)：早產(chǎn)兒患室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉者較多，前者與室間隔在出生前無足夠時(shí)間完成發(fā)育有關(guān)，后者與早產(chǎn)兒的血管收縮反應(yīng)在出生后還不夠強(qiáng)，因而動脈導(dǎo)管未能收縮閉合有關(guān)。高原環(huán)境：高原地區(qū)動脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損較多。我國青海高原地區(qū)兒童患先天性心臟血管病者達(dá)8.8%。-13.7%°，遠(yuǎn)較平原地區(qū)高，高原氧分壓低是主要因素。遺傳因素：在一個(gè)家庭中，有兄弟姐妹同時(shí)患先天性心臟血管病和父母與子女同時(shí)患先天性心臟血管病的事例，前者在先天性心臟血管病患者中占1.7%。-3.4%。，后者占0%°-0.35%o,而且有時(shí)所患先天性心臟血管病的類別可以相同:單基因遺傳病、多基因遺傳病和染色體異常的遺傳性疾病，常同時(shí)有心臟血管畸形，這說明先天性心臟血管病有遺傳因素的存在。遺傳學(xué)研究顯示約6%的先天性心臟血管病患者有染色體的畸形和單個(gè)基因的突變，并認(rèn)為多數(shù)先天性心臟血管病是上述基因和染色體的變化與環(huán)境因素相互作用所形成。其它因素：高齡的母親患法樂四聯(lián)癥嬰兒的危險(xiǎn)性較大。有些先天性心臟血管病有顯著的男女性別間發(fā)病差別。二、常見的先天性心臟病房間隔缺損房間隔缺損為最常見的成人先天性心血管病。女性多于男性，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向病理生理：由于左心房壓力通常高于右心房，因此房間隔缺損的分流一般系由左至右，分流量的大小隨缺損的大小及兩側(cè)心房壓力差而不同。如缺損極大則兩側(cè)心房的壓力相等，此時(shí)分流的方向?qū)⑷Q于兩側(cè)心室的阻力，亦即取決于肺循環(huán)與周圍循環(huán)的阻力，由于右心室的阻力通常較低，因此分流仍是左至右。因右心室除接受上、下腔靜脈流入右心房的血液外，還接受由左心房流入右心房的血液，故肺循環(huán)血流量增加，嚴(yán)重者可達(dá)體循環(huán)血量的4倍，由于肺循環(huán)血流量增加，故可引起右心室及肺動脈壓升高，甚至可出現(xiàn)相對性的肺動脈瓣狹窄，造成肺動脈和右心室之間存在壓力差。在晚期病例肺動脈壓顯著升高、肺動脈口顯著狹窄或右心衰竭使右心壓力高于左心時(shí)，可出現(xiàn)右至左的分流而引起紫紺。妊娠分娩后由于肺血管阻力升高，可發(fā)生逆向分流，在極少數(shù)產(chǎn)婦，由于產(chǎn)后失血過多，全身靜脈血回流不足而發(fā)生血管收縮，使大部分肺靜脈血經(jīng)過房間隔缺損處進(jìn)入右心房，未進(jìn)入左心室，導(dǎo)致排血量不足，甚至可發(fā)生心臟驟停。故育齡婦女的房間隔缺損應(yīng)于妊娠前修補(bǔ)，以防加重病情。臨床表現(xiàn)：癥狀：本病癥狀隨缺損的大小而輕重不一，輕者可完全無癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)本病，這是本病在成人先天性心血管病最為常見的主要原因。重者勞累后出現(xiàn)心悸、氣喘、乏力、咳嗽與咯血。本病后期可出現(xiàn)右心衰竭，有靜脈充盈、肝腫大、水腫、紫紺等表現(xiàn)。本病可有陣發(fā)性心動過速、心房顫動等心律失常，偶有由于擴(kuò)大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞，但并發(fā)感性心內(nèi)膜炎者少見。體征：缺損較大者發(fā)育較差，皮膚蒼白，體格瘦小，而左側(cè)前胸由于長期受增大的右心室向前推壓而隆起，有些患者甚至有胸脊柱的后突或側(cè)突。望診與觸診時(shí)，可發(fā)現(xiàn)心前區(qū)有抬舉性而彌散的心尖搏動。叩診時(shí)心濁音區(qū)擴(kuò)大。聽診時(shí)在胸骨左緣第二肋間可聽到II?III級的收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，此雜音大都不伴有震顫，但在第一及第三肋間胸骨左緣往往亦有同樣響度的雜音，此雜音系由于循環(huán)血流量的增多和相對性肺動脈瓣狹窄所致。肺動脈瓣區(qū)第二音多數(shù)增強(qiáng)，并有明顯分裂。并發(fā)顯著肺動脈高壓時(shí)，左至右分流量減少以至消失，并可出現(xiàn)右至左分流，患者有紫紺。肺動脈瓣區(qū)第二音分裂此時(shí)可不顯著。當(dāng)肺動脈高壓引起肺動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣可有高調(diào)的吹風(fēng)樣遞減型舒張期雜音。晚期患者可發(fā)生心力衰竭，肺部出現(xiàn)羅音，頸靜脈怒張，肝腫大，周圍水腫，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)吹風(fēng)樣收縮期雜音，為相對性三尖瓣關(guān)閉不全所致。輔助檢查：X線檢查：肺充血，肺動脈段明顯突出，肺門血管影粗而搏動強(qiáng)烈，形成所謂肺門舞蹈。心影增大，以右心室及右心房擴(kuò)大為主，因而心臟向左轉(zhuǎn)移，心影大部在左側(cè)胸腔內(nèi)。主動脈影則縮小。心電圖：典型病例所見為右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr'或rSR'或R波伴T波倒置，電軸右偏，有時(shí)可有P-R延長。超聲心動圖：除可見肺動脈增寬，右房、右室增大外，劍突下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位及大小。彩色多普勒可顯示分流方向，并可測定左、右心室排血量，從而計(jì)算出Qp/Qs值。心導(dǎo)管檢查：典型病例不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)疑有其他合并畸形，或需測定肺血管阻力以判斷手術(shù)治療預(yù)后時(shí)，應(yīng)進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。根據(jù)房、室水平壓力及血氧含量的測定并計(jì)算分流量以判斷病情。診斷和鑒別診斷：根據(jù)典型的心臟聽診體征、X線、心電圖、超聲心動圖所見，配合心導(dǎo)管檢查的結(jié)果，診斷本病不太困難。本病需與瓣膜型單純肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、原發(fā)性肺動脈高壓等相鑒別。瓣膜型單純肺動脈口狹窄：可在胸骨左緣第二肋間聽到響亮的收縮期雜音，X線上可見右心室肥大，肺總動脈凸出，心電圖有右心室肥大及不全性右束支傳導(dǎo)阻滯等變化，因此和心房間隔缺損有相類似之處。但肺動脈口狹窄的雜音響，傳導(dǎo)較廣，常伴有震顫，而肺動脈瓣第二音則減輕或聽不見。X線片上可見肺紋稀少，肺野清晰，超聲心動圖可見肺動脈瓣病變。右心房導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間有較顯著的收縮期壓力差而無分流，則對診斷肺動脈口狹窄更為有利。較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量較大，其X線與心電圖表現(xiàn)可與心房間隔缺損相似，肺動脈瓣區(qū)第二心音可亢進(jìn)或分裂，因此與心房間隔缺損的鑒別比較困難。但本病雜音為全收縮期返流型，最響處的位置較低，常在第三、四肋間，多伴有震顫，除右心室增大外，左心室亦常有增大等可資鑒別。超聲心動圖顯示心室間隔有回聲的失落，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)分流部位在心室，則對診斷本病更為有利。原發(fā)性肺動脈高壓：原發(fā)性肺動脈高壓的體征和心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗相似。X線檢查肺總動脈凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大，但肺野不充血或反而清晰。右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯增高而左至右分流的證據(jù)可資鑒別。處理：經(jīng)導(dǎo)管介入房間隔缺損封閉術(shù)。手術(shù)治療。預(yù)后：一般隨年齡增長而病情逐漸惡化，死亡原因常為心力衰竭，其次為肺部感染，肺動脈血栓形成或栓塞。合并房間隔缺損如無并發(fā)癥，孕婦病死率極低，胎兒病死率約15%，如并發(fā)肺動脈高壓，發(fā)生右向左分流，則需終止妊娠。室間隔缺損按國內(nèi)統(tǒng)計(jì)，在成人先天性心臟病中，本病僅次于房間隔缺損占第二位，近年來國內(nèi)兒科先天性心臟病手術(shù)治療開展較普遍，成人室間隔缺損患者相應(yīng)減少。室間隔缺損可作為單獨(dú)畸形，亦可作為法樂四聯(lián)癥或艾森曼格綜合征的一部分存在，也常見于主動脈干永存、大血管錯(cuò)位、肺動脈閉鎖等中。一般所稱室間隔缺損是指單純的心室間隔缺損。病理生理：室間隔缺損必然導(dǎo)致心室水平的左向右分流，其血流動力學(xué)效應(yīng)為：①肺循環(huán)血量增多；②左室容量負(fù)荷增大；③體循環(huán)血量下降。由于肺循環(huán)血量增加，肺動脈壓力增高早期肺血管阻力呈功能性增高，隨著時(shí)間推移，肺血管發(fā)生組織學(xué)改變，形成肺血管梗阻性病變，可使右心壓力逐步升高超過左心壓力，而轉(zhuǎn)變?yōu)橛蚁蜃蠓至?，形成Eisenmenger綜合征。臨床表現(xiàn)：一般根據(jù)血流動力學(xué)受影響的程度，癥狀輕重等，臨床上分為大、中、小型室間隔缺損。小型室間隔缺損在收縮期左右心室之間存在明顯壓力階差，但左向右分流量不大，Qp/QsV1.5，右心室壓及肺動脈壓力正常。缺損面積一般V0.5cm2/m2(BSA)，有稱之為Roger病。此類患者通常無癥狀，沿胸骨左緣第3?4肋間可聞及W?丑級全收縮期雜音伴震顫，P2可有輕度分裂無明顯亢進(jìn)。中型室間隔缺損左、右心室之間分流量較大，Qp/Qs為1.5?2.0,但右心室收縮期壓力仍低于左心室，缺損面積一般為0.5?1.0cm2/m2(BSA)。聽診除在胸骨左緣可聞及全收縮期雜音伴震顫外，并可在心尖區(qū)聞及舒張中期反流性雜音，P2可輕度亢進(jìn)。部分患者有勞力性呼吸困難。大型室間隔缺損左、右心室之間收縮期已不存在壓力差，左向右分流量大，Qp/Qs>2.0。因血流動力學(xué)影響嚴(yán)重，存活至成人期者較少見，且常已有繼發(fā)性肺血管阻塞性病變，導(dǎo)致右向左分流而呈現(xiàn)青紫；并有呼吸閑難及負(fù)荷能力下降；胸骨左緣收縮期雜音常減弱至III級左右，P2亢進(jìn)；有時(shí)可聞及因繼發(fā)型肺動脈瓣關(guān)閉不全而致的舒張期雜音。輔助檢查：X線檢查：成人小室間隔缺損X線片上可無異常征象；中等大室間隔缺損可見肺血增加，心影略向左增大；大室間隔缺損主要表現(xiàn)為肺動脈及其主要分支明顯擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、左室、右室增大或以右室增大為主，心尖向上抬舉提示右心室肥厚。心電圖：成人小室間隔缺損心電圖可以正?；蛟赩1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)rSr圖形；中等大室間隔缺損可有左室肥厚，V5導(dǎo)聯(lián)R波增高、q波深而窄、T波高尖等左室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，也可同時(shí)在V1導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)右室肥厚圖形；大室間隔缺損時(shí)常以右室肥厚圖形為主。超聲心動圖：用以確定診斷同時(shí)可以測定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。運(yùn)用Doppler技術(shù)還可測算跨隔及跨(肺動脈)瓣壓差，并可推算Qp/Qs值，是本病最重要的檢查手段。心導(dǎo)管檢查：典型的室間隔缺損一般不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查及心血管造影。如疑有多孔缺損(室間隔上不止一個(gè)缺損口)或合并有其他先天畸形時(shí)應(yīng)進(jìn)行導(dǎo)管介入檢查，對大的缺損已有繼發(fā)性肺動脈病變，決定是否可行手術(shù)治療時(shí)應(yīng)行心導(dǎo)管檢查，并進(jìn)行肺動脈擴(kuò)張的藥物試驗(yàn)。診斷和鑒別診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)，X線、心電圖、超聲心動圖檢查，診斷本病不太困難，結(jié)合心導(dǎo)管檢查在大多數(shù)情況下可確診本病。本病需與下列疾病相鑒別：房間隔缺損：本病癥狀同室間隔缺損無明顯區(qū)別，但心臟雜音部位較心室間隔缺損要高，以胸骨左緣第二肋間為主，第二心音亢進(jìn)并有固定性分裂。三尖瓣區(qū)可有舒張期隆隆樣雜音。X線表現(xiàn)主要是肺充血的表現(xiàn)，常見到肺血流增多，肺門血管影粗大而搏動強(qiáng)烈，肺動脈段明顯突出，主動脈影縮小，右心房、右心室增大。超聲心動圖示，右心室內(nèi)徑增大，心室間隔的活動從屬于右心室的收縮，即心室噴血期中，心室間隔呈現(xiàn)向前的活動。心導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定均可顯示在心房水平有左至右分流，心導(dǎo)管可從右心房進(jìn)入左心房，依據(jù)這些特點(diǎn)可將本病確診。肺動脈口狹窄：輕者長時(shí)間無癥狀，重者常見癥狀為心悸、氣喘、咳嗽、乏力、胸悶，可發(fā)生右心衰竭。胸骨左緣第二肋間有響亮的粗糙噴射性收縮期雜音，多伴有震顫，第二音分裂并減輕，可有肺動脈收縮期噴射音。X線表現(xiàn)右心室增大，但肺血流少，外野尤明顯。心導(dǎo)管檢查右心室壓力增高，但肺動脈壓力減低，右心室收縮壓與肺動脈收縮壓間壓力階差超過10?15mmHg以上，選擇性心血管造影可清楚地顯示右心室及肺動脈中的形態(tài)，這與心室間隔缺損時(shí)的左右心室同時(shí)顯影不同。梗阻型心肌病：梗阻型心肌病有左心室流出道梗阻者，可在胸骨左下緣聽到收縮期的雜音，其位置和性質(zhì)與心室間隔缺損的雜音類似。但此病半數(shù)在心尖部有返流性收縮期雜音，X線片示肺無主動性充血，心電圖左心室肥大和勞損的同時(shí)有異常深的Q波，超聲心動圖見心室間隔明顯增厚、二尖瓣前瓣葉收縮期前移，右心導(dǎo)管檢查和指示劑稀釋曲線測定未能發(fā)現(xiàn)在心室水平的左至右分流，左心導(dǎo)管檢查和選擇性左心室造影顯示左心室與流出道間有收縮期壓力階差、心室腔小、肥厚的心室間隔陰影凸入心腔等，都與心室間隔缺損不同。處理：非手術(shù)介入治療。手術(shù)治療：在開展非手術(shù)介入治療以前，成人小室間隔缺損Qp/QsV1.3者一般不考慮手術(shù)，但應(yīng)隨訪觀察；中度室間隔缺損Qp/Qs為1.5?2.0者應(yīng)考慮手術(shù)，此類患者在成人中少見；介于以上兩者之間Qp/Qs為1.3?1.5者可根據(jù)患者總體情況決定是否手術(shù)，除非年齡過大有其他疾患不能耐受手術(shù)者仍應(yīng)考慮手術(shù)治療；大室間隔缺損伴明顯肺動脈壓增高者不宜手術(shù)。缺損口徑小的孕產(chǎn)婦只要不發(fā)生右向左分流，一般發(fā)生心力衰竭的少，能順利度過妊娠與分娩。缺損較大者常會有肺動脈高壓癥狀，并可出現(xiàn)右向左分流和心力衰竭。高位缺損常合并其他心血管異常，如妊娠前未經(jīng)修補(bǔ)手術(shù)，妊娠后可使心力衰竭、心律失常及感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生率明顯增加。臨產(chǎn)后可使肺動脈高壓加重，導(dǎo)致血液右向左分流及發(fā)紺。動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉為常見的先天性心臟病之一，每出生1500?5000嬰兒中約有1例，在醫(yī)學(xué)史上是第一種可用外科手術(shù)完全治愈的先天性心臟血管病。在上海中山醫(yī)院統(tǒng)計(jì)的1085例先天性心臟血管病中占21.2%。男女患病有別，男：女為1:3。病理生理：由于在整個(gè)心動周期主動脈壓總是明顯高于肺動脈壓，所以通過未閉動脈導(dǎo)管持續(xù)有血流從主動脈進(jìn)入肺動脈，即左向右分流，使肺循環(huán)血流量增多，肺動脈及其分支擴(kuò)張，回流至左心系統(tǒng)的血流量也相應(yīng)增加，致使左心負(fù)荷加重，左心隨之增大。由于舒張期主動脈血分流至肺動脈故使周圍動脈舒張壓下降、脈壓增大。臨床表現(xiàn)：成人動脈導(dǎo)管未閉者可因分流量大小，有以下幾種臨床表現(xiàn)形式：分流量甚小即未閉動脈導(dǎo)管內(nèi)徑較小，臨床上可無主觀癥狀，突出的體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音，可伴有震顫，脈壓可輕度增大。中等分流量者患者常有乏力、勞累后心悸、氣喘胸悶等癥狀，心臟聽診雜音性質(zhì)同上，更為響亮伴有震顫，傳導(dǎo)范圍廣泛；有時(shí)可在心尖部聞及由于左室擴(kuò)大二尖瓣相對關(guān)閉不全及(或)狹窄所致的輕度收縮期及(或)舒張期雜音，周圍血管征陽性。分流量大的未閉動脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動脈高壓者可導(dǎo)致右向左分流。上述典型雜音的舒張期成分減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而僅可聞及因肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，此時(shí)患者多有青紫，且臨床癥狀嚴(yán)重。輔助檢查：X線檢查：透視下所見肺門舞蹈征是本病的特征性變化。胸片上可見肺動脈凸出；肺血增多，左房及左室增大。嚴(yán)重病例晚期出現(xiàn)右向左分流時(shí)，心影反可較前減小，并出現(xiàn)右室增大的表現(xiàn)，肺野外帶肺血減少。心電圖：常見的有左室大、左房大的改變，有肺動脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)右房大，右室肥大。超聲心動圖檢查：二維超聲心動圖可顯示未閉動脈導(dǎo)管，并可見左室內(nèi)徑增大。彩色多普勒可測得存在于主動脈與肺動脈之間的收縮期與舒張期左向右分流。心導(dǎo)管檢查：為了了解肺血管阻力、分流情況及除外其他復(fù)雜畸形，有時(shí)需要作右心導(dǎo)管檢查及逆行升主動脈造影。診斷和鑒別診斷：根據(jù)典型的雜音、X線和超聲心動圖改變，結(jié)合心導(dǎo)管檢查，可以相當(dāng)準(zhǔn)確地診斷本病。本病的鑒別診斷，主要是與其它足以引起連續(xù)雜音的疾病加以鑒別。先天性肺動脈間隔缺損：此病與較大的動脈管未閉極為相似，不同點(diǎn)在于此病的分流部位位置較低，因而在臨床上雜音最響的部位較動脈導(dǎo)管未閉的患者低一個(gè)肋間且較向右，可作為鑒別診斷的參考，但此點(diǎn)并非絕對可靠，比較可靠的鑒別診斷方法為超聲心動圖見肺總動脈和主動脈均增寬，其間有缺損溝通；心導(dǎo)管檢查時(shí)如進(jìn)入主動脈則是到升主動脈而非到降主動脈，逆行性主動脈造影時(shí)心導(dǎo)管頂端送到主動脈根部注射造影劑可見主動脈與肺動脈同時(shí)顯影。主動脈竇部動脈瘤穿破入右心：由于先天性梅毒或感染性心內(nèi)膜炎的原因，產(chǎn)生主動脈竇部動脈瘤侵蝕穿破至肺動脈、右心房或右心室，從而引起左至右分流。其臨床表現(xiàn)酷似動脈導(dǎo)管未閉，同樣有連續(xù)性機(jī)械樣雜音。但此病有突發(fā)病的病史，例如突然心悸、胸悶不適，并感左胸有響音等，隨后發(fā)生心力衰竭。此病雜音較動脈導(dǎo)管未閉者為低，其舒張期的部分較響，這一切均是鑒別的依據(jù)。此外，本病在嬰兒、幼兒期或肺動脈壓顯著增高時(shí)，可能只有收縮期雜音，要注意和心室間隔缺損、心房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等相鑒別，依據(jù)超聲心動圖及心導(dǎo)管易鑒別之。處理：因本病易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，故即使分流量不大亦應(yīng)及早爭取手術(shù)或介入治療。手術(shù)安全成功率高，任何年齡均可進(jìn)行手術(shù)治療、但對已有明顯繼發(fā)性肺動脈梗阻病變，出現(xiàn)右向左分流者則禁忌手術(shù)。合并妊娠患者導(dǎo)管細(xì)而分流少且肺動脈壓正常者，除在分娩期易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎外，孕產(chǎn)期多經(jīng)過順利；如存在大的動脈導(dǎo)管未閉，大量的主動脈血向肺動脈分流，如伴有肺血管阻力增加，可引起顯著肺動脈高壓，使血液分流逆轉(zhuǎn)，發(fā)生發(fā)紺，進(jìn)一步使子宮動脈氧飽和度下降，可危及胎兒。孕婦先是左心衰竭，繼而右心衰竭。心力衰竭是此類孕產(chǎn)婦死亡的主要原因。（四）先天性原發(fā)性肺動脈高壓原發(fā)性肺動脈高壓（先天性肺小動脈病變所致）是指肺小動脈原發(fā)的增生性病變所致的閉塞性肺小動脈高壓，病因是多方面