2023年中級職稱考試血液科主治醫(yī)師基礎與專業(yè)知識、專業(yè)實踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解

2023年中級職稱考試血液科主治醫(yī)師基礎與專業(yè)知識、專業(yè)實踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解（圖片大小可自由調整）第1卷一.綜合考點(共50題)1.中樞神經系統(tǒng)白血病預后差，如何預防其發(fā)生發(fā)展?2.血清運鐵蛋白受體測定對本病有何診斷意義?3.急性混合性白血病的病因有哪些?4.慢性粒細胞白血病的并發(fā)癥有哪些及如何治療?5.貧血的大體分類有哪些?6.慢性難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜如何治療?7.什么是急性混合性白血病?8.維生素K缺乏癥的治療有哪些要點?9.何謂α-珠蛋白生成障礙性貧血?10.成人T細胞白血病應與哪些疾病相鑒別?11.遺傳性球形紅細胞增多癥有哪些臨床類型?12.彌散性血管內凝血病理變化過程有哪些?13.為什么有些患者抽不出骨髓液?應如何處理?14.哪些疾病可出現(xiàn)肝細胞性黃疸?15.獲得性高鐵血紅蛋白血癥的治療要點有哪些?16.女性，24歲。心悸、顏面蒼白4年，并感吞咽困難。HGB51g/L，RBC2.0×1012/L，白細胞及血小板正常，血片見紅細胞大小不等，以小細胞為主，中心染色過淺。首選抗貧血制劑為A.維生素B12B.葉酸C.雄激素D.潑尼松E.口服鐵劑17.骨髓和外周血中性分葉核粒細胞的堿性磷酸酶染色積分在下列疾病中常見降低或為零的是A.淋巴瘤B.慢性粒細胞白血病C.嚴重感染D.骨髓瘤E.急性淋巴細胞白血病18.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏癥應與哪些疾病相鑒別?19.中樞神經系統(tǒng)白血病多見于A.ALLB.CLLC.M4和M5D.CMLE.BMT20.慢性中性粒細胞白血病患者有哪些臨床表現(xiàn)?21.什么是Evans綜合征?22.顱腦CT與MRI對中樞神經系統(tǒng)白血病有何診斷價值?23.慢性中性粒細胞白血病應與哪些疾病相鑒別?24.毛細胞白血病的發(fā)病與哪些因素有關?25.哪些實驗室檢查可以證明紅細胞破壞過多?26.成分輸血較傳統(tǒng)的全血輸注有什么優(yōu)勢?27.多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準有哪些?28.引起葉酸缺乏的病因有哪些?29.造血干細胞移植在慢性淋巴細胞白血病的治療中應如何選擇?30.珠蛋白生成障礙性貧血的病因有哪些?31.慢性中性粒細胞白血病預后如何?32.白細胞減少癥治療中提高粒細胞的藥物有哪些?33.什么是慢性淋巴細胞白血病?34.缺鐵性貧血患者的臨床表現(xiàn)有哪些?35.對高白細胞血癥的患者應如何處理?36.幼年型粒-單核細胞白血病的病因及發(fā)病機制有哪些?37.溶血性貧血的治療有哪些方法?38.嘧啶5'-核苷酸酶缺乏癥的發(fā)病機制有哪些?39.脾功能亢進患者檢查有哪些注意事項?40.貧血患者循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)有哪些?41.血管壁的止血功能有哪些?42.何謂嗜酸性粒細胞白血病?43.骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機制有哪些特點?44.常見的貧血有哪些?45.巨幼細胞性貧血的主要檢查有哪些?結果如何?46.貧血患者皮膚黏膜表現(xiàn)有哪些特點?47.哪些因素可引起血管性的溶血性貧血?48.應如何診斷貧血?49.血栓性血小板減少性紫癜患者療效標準是什么?50.如何應用替代療法治療血友病A?第1卷參考答案一.綜合考點1.參考答案：由于CNSL發(fā)生后治療效果遠不如預防治療，且發(fā)生CNSL者預后較差，所以預防治療實際上已經作為AL常規(guī)治療的一部分。多數(shù)意見認為，對于ALL，無論兒童或成人，普遍主張在中樞神經系統(tǒng)癥狀發(fā)生前盡早預防性治療，對于成人AML高危組，尤其M4、M5a型，大都主張預防性治療。

(1)放療：大量的研究資料表明，放療可以有效地預防CNSL，它能使顱內及脊髓內所有的神經組織，包括蛛網膜淺層、深層的全部白血病細胞受到殺傷，而且不受腦脊液分布和流動的影響。目前常用的放療方案如下：

1)全顱+全脊髓放療：一般采用60Co線或4～6MeV直線加速器X線。照射劑量以中線計算深度量，2歲以上照射組織量應為18～24Gy，分14～15次在2.5～3周內完成。2歲以下照射劑量應降低到15～20Gy。

2)擴大放療：即在全顱及全脊髓照射的基礎上同時對肝、脾、腎、性腺、胸腺進行放療，照射方法及劑量同上，除胸腺照射劑量為20～30Gy外，其余CNS以外部位照射劑量為12Gy。

3)全顱放療+鞘內注射用藥：全顱放療的方法與劑量同前，但不做全脊髓放療而代之以鞘內注射MTX。一般在放療前1周或1日開始鞘內注射MTX，每周1～2次，共用6次，每次鞘內注射MTX的劑量為8～12mg/m2，并可輔之以注射地塞米松(Dex)2～5mg/次。

(2)鞘內注射用藥：鞘內用藥在蛛網膜表層濃度最高，對蛛網膜表層的白血病細胞殺傷作用最大，而CNSL，特別是CNSL早期，白血病細胞主要累及蛛網膜表層，因此鞘內用藥對預防CNSL有重要價值。鞘內用藥的穿刺部位一般選在第2～4腰椎間隙，但亦可高或低1個椎間隙。鞘內注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘內注射用藥，既能用于預防也能用于治療CNSL，常用劑量為每次8～12mg/m2，每周1～2次，連用4～6次。然后間隔6～8周重復鞘內注射MTX1次，維持1～3年。鞘內注射Ara-c一般用作二線鞘內注射用藥，主要用于對MTX無效或過敏、AML、高危ALL等患者，也可聯(lián)合用藥。常用劑量為每次30～50mg/m2，應用方法及療程同MTX。

(3)全身用藥：由于血-腦脊液屏障的存在，常規(guī)劑量的全身用藥常常不能在腦脊液中達到足夠的藥物濃度，以起到預防、治療CNSL的作用，因此目前大多通過增加全身藥物劑量的方式發(fā)揮其抗白血病作用。目前最常用的全身用藥是MTX。由于MTX不易透過血-腦脊液屏障，因此常規(guī)劑量MTX時其腦脊液中的濃度僅為血濃度的1.1%，而當采用中劑量(500～1500mg/m2)或大劑量(1500～2500mg/m2)MTX靜脈用藥時，腦脊液中的MTX濃度可提高到血濃度的40%～60%(10-7～10-5mol/L)，從而起到有效的殺滅白血病細胞作用。中大劑量Ara-C亦是常用、有效的全身用藥。據(jù)研究，大劑量Ara-C靜脈注射后，腦脊液中的藥物濃度可達血濃度的40%。目前，中大劑量Ara-C主要用于CR后治療并能延長患者的CR期和存活期，但對其作為預防和治療CNSL的具體方案和療效尚待進一步研究驗證。2.參考答案：血清運鐵蛋白受體測定可以直接測定骨髓幼紅細胞受體的表達水平，亦可測定脫落入血漿的受體濃度。血清可溶性運鐵蛋白受體(sTIR)測定是迄今反映IDE的最佳指標，sTfR水平不受炎癥、肝病和妊娠等因素的影響，可以較正確地反映缺鐵情況，因此可用于妊娠期缺鐵和慢性病貧血合并缺鐵的診斷，其靈敏度和特異度均優(yōu)于sF。sTfR的水平可反映貧血患者骨髓幼紅細胞的生成情況。有認為采用復合參數(shù)如sTIR/SF和sTfR/logSF，尤其是后者更有助于慢性病貧血伴缺鐵診斷。3.參考答案：人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發(fā)生有關。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學毒物或藥物遺傳因素等。

(1)病毒：已證實雞、小鼠、貓、牛和長臂猿等動物的自發(fā)性白血病組織中可分離出白血病病毒，為一種反轉錄病毒，在電鏡下大多呈C型。人類白血病的病毒病因研究已有數(shù)十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先報道成人T細胞白血病或淋巴瘤(ATL)，以后的流行病學調查發(fā)現(xiàn)在日本西南部、加勒比海區(qū)域及中部非洲為高發(fā)流行區(qū)。1980年在ATL細胞系中發(fā)現(xiàn)ATL相關抗原并在電鏡下發(fā)現(xiàn)了病毒顆粒。美國Gallo和日本的日昭賴夫分別從患者培養(yǎng)細胞株中分離出C形反轉錄RNA病毒，分別命名為HTLV-Ⅰ和ATLV，以后證實二者是一致的，這是對人類白血病病毒病因研究的重大貢獻。ATL高發(fā)區(qū)也是HTLV-Ⅰ感染的高發(fā)區(qū)。HTLV-Ⅰ具有傳染性可通過乳汁母嬰傳播，通過性交和輸血傳播。其他病毒如HTLV-Ⅱ和毛細胞白血病，EB病毒和ALL-L3亞型的關系尚未完全肯定。其他類型白血病尚無法證實其病毒病因，并不具有傳染性。

(2)電離輻射：電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關。一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。全身照射特別是骨髓受到照射，可致骨髓抑制和免疫抑制，照射后數(shù)月仍可觀察到染色體的斷裂和畸變。1945年日本廣島和長崎遭原子彈襲擊后，幸存者中發(fā)生白血病數(shù)較未輻射地區(qū)高17～30倍。有學者調查放射治療強直性脊柱炎和32P治療真性紅細胞增多癥，結果發(fā)現(xiàn)白血病發(fā)生率均較對照組為高。據(jù)我國1950～1980年調查，臨床X線工作者白血病發(fā)病率9.61/10萬(標化率9.67/10萬)，而其他醫(yī)務人員為2.74/10萬(標化率2.77/10萬)。放射可誘發(fā)急性非淋巴細胞白血病(ANLL)、急性淋巴細胞白血病(ALL)和慢性粒細胞白血病(CML)，并且發(fā)病前常有一段骨髓抑制期，其潛伏期為2～16年。診斷性照射是否會致白血病尚無確切的根據(jù)，但孕婦胎內照射可增加出生后嬰兒發(fā)生白血病的危險性。

(3)化學物質：苯致白血病作用比較肯定，苯致急性白血病以急粒和紅白血病為主。苯致慢性白血病主要為CML。烷化劑和細胞毒藥物可致繼發(fā)性白血病也較肯定，多數(shù)繼發(fā)性白血病是發(fā)生在原有淋巴系統(tǒng)，惡性腫瘤和易產生免疫缺陷的惡性腫瘤經長期烷化劑治療后發(fā)生，發(fā)病間隔2～8年?；熞鸬睦^發(fā)性白血病以ANLL為主且發(fā)病前常有一個全血細胞減少期。近年來國內陸續(xù)報道乙雙嗎啉致繼發(fā)性白血病近百例，該藥用于治療銀屑病是一種極強的致染色體畸變物質，服乙雙嗎啉后1～7年發(fā)生白血病。

(4)遺傳因素：某些白血病發(fā)病與遺傳因素有關。單卵雙胎者如一人患白血病另一人患白血病的機會增加20%。家族性白血病占白血病例總數(shù)0.7%，偶見先天性白血病某些遺傳性疾病常伴較高的白血病發(fā)病率，包括Down綜合征、Bloom綜合征、克萊恩費爾科(Klinefelter)、范可尼(Fanconi)和Wiskott-Aldrich綜合征等，如Down綜合征急性白血病發(fā)生率比一般人群高20倍。上述多數(shù)遺傳性疾病具有染色體畸變和斷裂，但極大多數(shù)白血病不是遺傳性疾病。4.參考答案：(1)白細胞淤滯癥：外周血白細胞增多時可發(fā)生血流緩慢淤滯，血管堵塞，器官缺血的癥狀，表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、語言不清、中樞神經系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等。緊急處理包括：①白細胞單采；②羥基脲或高三尖杉酯堿；③水化、堿化尿液。

(2)尿酸性腎?。河捎诎籽〖毎罅科茐?，特別在化療時，血清和尿中尿酸濃度增高，如在腎小管形成結晶可引起阻塞性腎病，臨床表現(xiàn)為少尿、無尿和急性腎衰竭。為避免尿素酸性腎病，高白細胞白血病應先選擇白細胞單采，然后化療?？山o予別嘌醇100mg，每日3次，以抑制尿酸合成。并保持每日尿量在1500ml以上和堿化尿液，防止尿酸性腎病。待白細胞下降后停藥。對少尿和無尿，應按急性腎衰竭處理。

(3)中樞神經系統(tǒng)白血病：由于白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質，使患者表現(xiàn)出相應的神經和(或)精神癥狀。有顱內高壓表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視神經盤水腫等，侵犯腦神經可引起相應的癥狀，如視力障礙、瞳孔改變及面神經癱瘓等?？梢娪诓〕痰娜魏坞A段。腰椎穿刺腦脊液壓力增高，腦脊液中白細胞數(shù)和蛋白增高，糖降低，可檢出白血病細胞。治療方法主要是定期腰椎穿刺，鞘內注射化療藥物，以及中樞神經系統(tǒng)放射治療。5.參考答案：基于不同的臨床特點，貧血有不同的分類。如按貧血進展速度分急慢性貧血；按紅細胞形態(tài)分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血；按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血；按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。6.參考答案：慢性難治性ITP的治療是一個非常棘手的難題，至今尚無理想的治療手段。

(1)硫唑嘌呤：劑量一般為150mg/d或1～2mg/(kg·d)，平均見效時間為4個月，不良反應較少，但對于長期使用者應警惕誘發(fā)惡性腫瘤。

(2)環(huán)磷酰胺(CTX)：劑量為2～4mg/(kg·d)?？诜?，一般用藥2個月后起效，需治療6個月以維持療效。不良反應包括血小板生成受抑，使出血加重，白細胞減少，出血性膀胱炎，繼發(fā)性腫瘤等。

(3)長春生物堿：長春新堿(VCR)每周0.02mg/kg(1～2mg)，或長春地辛(VDS)每周0.1mg/kg(2～3mg)持續(xù)緩慢滴注8小時，VCR的主要不良反應包括脫發(fā)，周圍神經病；VDS的主要不良反應為骨髓抑制。

(4)達那唑：劑量為400～800mg/d，持續(xù)2個月以上。有效者一般在用藥2～6周后血小板數(shù)開始升高，6～10周達高峰。達那唑需逐步減量，以維持安全止血水平的血小板數(shù)為宜。停藥后大多數(shù)患者復發(fā)。達那唑與潑尼松有協(xié)同作用，與潑尼松合用可減少潑尼松用量，尤其適用于需較大量潑尼松維持治療的患者。但應注意其對肝的毒性。

(5)丙種球蛋白：IVIg在慢性ITP治療上得到廣泛應用。常用劑量為IVIg2g/kg，分2日或5日輸注，不良反應輕微。

(6)抗CD20單克隆抗體：有效率40%，375mg/m2，每周1次，共4次。

(7)促血小板生成素：調節(jié)巨核細胞分化和血小板生成。

(8)Rh(D)免疫球蛋白。

(9)血漿置換：血漿置換治療可使難治性ITP患者暫時受益，長期療效較少見。7.參考答案：急性混合性白血病又稱急性雜合性白血病(HAL)，是一種髓細胞系和淋巴細胞系共同受累且達到一定積分的急性白血病。該病與髓系抗原表達的急性淋巴細胞白血病(MY+ALL)和淋系抗原表達的急性髓系白血病(LY+AML)不同，是一種少見的具有獨特臨床及生物學特征的急性白血病。隨著免疫標記及遺傳學技術的不斷發(fā)展，其發(fā)病率有增高趨勢，占急性白血病3%～20%，本病臨床可見程度不等的貧血、感染、出血及浸潤表現(xiàn)，治療療效差、預后不佳。8.參考答案：(1)治療相關基礎疾病。

(2)飲食治療：多食富含維生素K的食物，如新鮮蔬菜等。

(3)補充維生素K：①出血較輕者，維生素K25～50mg/d，分次口服，持續(xù)半個月以上；②出血嚴重或有膽道疾病者，維生素K120～140mg/d，加入250～500ml葡萄糖液中靜脈滴注，3～5日后改用口服制劑。

(4)凝血因子補充：本病如出血嚴重，難以快速止血。可用冷沉淀物10～20IU/kg，靜脈滴注，每4小時1次，連用2～3日。亦可輸注新鮮冷凍血漿。9.參考答案：α-珠蛋白生成障礙性貧血原稱α-海洋性貧血，亦稱α-地中海貧血，因α珠蛋白鏈合成部分或完全受抑制而引起?？刂痞伶満铣傻幕蛭挥诘?6號染色體，每條16號染色體有兩個α基因，如兩個基因均缺失，α鏈合成完全抑制，以α0表示；如每條16號染色體上僅缺失一個基因，則α鏈合成部分受抑制，以α+表示；另一種因α鏈終止密碼突變而產生的異常血紅蛋白(HbCS)，常見于東南亞，泰國人中4%為HbCS基因攜帶者)，其α鏈合成能力亦明顯降低；臨床表現(xiàn)與僅α+珠蛋白生成障礙性貧血相似。10.參考答案：(1)蕈樣霉菌病/sezar綜合征(MF/SS)：MF/SS是一種分化成熟的T細胞惡性疾病。與ATL相似，兩者均有皮膚浸潤病變。在新的WHO白血病及淋巴瘤分類中，兩者均歸類于成熟(外周)T細胞腫瘤，區(qū)別點在于：ATL白血病細胞一般不浸潤表皮；ATL細胞與典型sezar細胞形態(tài)不同，前者細胞核多呈分葉核改變；ATL常累及骨髓；ATL臨床過程比MF/SS更具侵襲性。

(2)T細胞慢性淋巴細胞白血病(T-CLL)：T-CLL也是一種成熟T細胞惡性腫瘤，與ATL區(qū)別在于：ATL細胞形態(tài)與T-CLL細胞形態(tài)不同；ATL臨床進展具有侵襲性；ATL患者HTLV-1抗體為陽性，而T-CLL則為陰性。

(3)皮膚T細胞淋巴瘤：多有慢性的前期病癥，發(fā)病較緩與HTLV-1感染無關。11.參考答案：遺傳性球形紅細胞增多癥可分為四型，無癥狀攜帶者、輕型、中型(經典型)、重型。其中重型的患者必須進行脾切除，但盡量在6歲以后進行。中型患者可擇期進行脾切除，輕型及無癥狀攜帶者可進行不切脾治療。12.參考答案：(1)全身微血管內有廣泛的纖維蛋白沉著，形成微血栓，造成微循環(huán)障礙、紅細胞機械性損傷及溶血。

(2)當微循環(huán)內發(fā)生凝血時，大量血小板和凝血因子被消耗，從而使高凝狀態(tài)轉變?yōu)榈湍隣顟B(tài)。

(3)體內的繼發(fā)性纖維蛋白溶解產生大量纖溶酶，使纖維蛋白原裂解為X、A、B和C裂片，再進一步裂解為Y、D、E裂片。這些纖維蛋白(原)降解產物的抗凝作用可加重出血。除大量出血外，微循環(huán)內的血栓可引起微循環(huán)阻塞，導致肺、腎、肝、腦、心等器官的功能衰竭。13.參考答案：穿刺位置不佳，未達到骨髓腔；針管被皮下組織或骨塊阻塞；某些疾病可能出現(xiàn)“干抽”，如骨髓纖維化、骨髓有核細胞過度增生(慢性粒細胞性白血病等)。

處理：應重新插上針芯，稍加旋轉或再鉆入少許或再退出少許，拔出針芯，如見針芯上帶有血跡，再行抽吸可望獲得骨髓液。多次干抽時應進行骨髓活體組織檢查。14.參考答案：(1)病毒性肝炎，如急性黃疸型肝炎、慢性黃疸型肝炎。

(2)鉤端螺旋體病。

(3)重癥病毒性肝炎。

(4)原發(fā)性急性妊娠性脂肪肝。

(5)肝硬化。

(6)心源性黃疸，見于各種心力衰竭。

(7)急性全身性感染，如大葉性肺炎、回歸熱、傷寒和斑疹傷寒。

(8)中毒性肝損傷，主要由各種化學品、藥物、農藥引起。15.參考答案：輕癥患者(MetHb20%～30%)不需特殊處理，停服有關藥物或脫離化學物質接觸24～72小時后，MetHb自行降至正常，如MetHb＞40%，應給亞甲藍(美藍)1～2mg/kg，加入25%葡萄糖液20～30ml緩慢靜注，如青紫未退可重復治療，維持治療可口服亞甲藍(60mg，3～4次/日)或維生素C(300～600mg/d)。16.參考答案：E17.參考答案：B18.參考答案：(1)G-6-PD缺乏藥物誘導的溶血性貧血：其臨床特征和某些實驗特征與不穩(wěn)定血紅蛋白相關藥物誘導的溶血性貧血相似，應加以鑒別。

(2)己糖磷酸旁路的其他酶缺陷：如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其臨床表現(xiàn)亦與G-6-PD缺乏相似，應注意鑒別。

(3)通過熱不穩(wěn)定試驗和血紅蛋白電泳來排除血紅蛋白病，G-6-PD缺乏癥此兩項試驗均正常。某些過篩試驗如特別是抗壞血酸(維生素C)氰化物試驗血紅蛋白亦可陽性，但G-6-PD活性測定或熒光點試驗僅有G-6-PD缺乏癥者陽性，據(jù)此可加以鑒別。19.參考答案：A[解析]CNS-L多見于ALL，常為髓外復發(fā)的主要根源。20.參考答案：本病以老年人多見，發(fā)病年齡一般大于50歲，國外報道年齡最小者為15歲，國內報道為8歲，男女發(fā)病率大致相同。

CNL起病隱匿，主要表現(xiàn)為全身乏力、消瘦、低熱、盜汗、腹脹，少數(shù)患者可有出血傾向?；颊哂衅つw瘙癢和關節(jié)疼痛。由于中性粒細胞吞噬功能一般正常，一般無嚴重感染表現(xiàn)。多無明顯貧血表現(xiàn)，少數(shù)患者可有輕到中度貧血，淺表淋巴結一般不增大，可有皮膚、黏膜出血和胸骨壓痛，絕大多數(shù)患者有肝脾大，尤其是脾大。21.參考答案：當機體既產生自身紅細胞抗體，又產生抗自身血小板抗體、甚至白細胞抗體，進而同時出現(xiàn)貧血或血小板減少或全血減少時，稱為Evans綜合征。22.參考答案：如CNSL呈占位性改變，顱腦CT與MRI對其診斷價值是顯而易見的，但多需結合其他臨床特征。CNSL侵犯腦膜時CT增強檢查示腦池、腦溝、鄰近腦回區(qū)域呈不規(guī)則增強的特征。MRI增強后可顯示蛛網膜下隙結節(jié)影、硬腦膜異常增強等。這些影像學的檢查有助于CNSL的診斷與鑒別診斷，但陽性改變的發(fā)生率并不是很高。23.參考答案：(1)慢性粒細胞白血?。篊NL與CML很難區(qū)分，CNL的白細胞增高以成熟中性粒細胞為主，分類占80%以上，幼稚細胞少，嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞、單核細胞不增加，成熟的中性粒細胞胞質中易見中毒樣顆粒及空泡，CML外周血易見中幼粒細胞、晚幼粒細胞，嗜堿性粒細胞常增高。CNL的NAP積分明顯增高；而CML的NAP積分明顯降低或缺乏。CNL的另一個特征是Ph染色體陰性；而95%以上的CML有Ph染色體或bcr基因重排。

(2)類白血病反應：兩者均有成熟中性粒細胞增多，胞質中有中毒顆?；蚩张?，NAP積分明顯增高，Ph染色體陰性。但類白血病反應常有基礎疾病的臨床表現(xiàn)，如嚴重感染、惡性腫瘤、中毒、大量出血、急性溶血、休克或外傷等，類白血病反應的白細胞增多常為一過性，經治療后血象可短期內恢復；而CNL無明確病因，即使存在輕微感染，但與白細胞數(shù)顯著增多不相符，且中性粒細胞增高為持續(xù)性和漸進性，經一般治療血象不易恢復，肝脾大亦難以恢復，故經過臨床觀察之后，兩者可鑒別。24.參考答案：本病病因不詳，有可能因素：感染性單核細胞增多癥；化學藥品(如農藥等)；EB病毒感染等。25.參考答案：(1)血清非結合膽紅素升高，糞膽原增加。

(2)結合珠蛋白下降或消失，但結合珠蛋白的含量與肝功能及炎癥、腫瘤及使用類固醇藥物有直接關系，故在評價血清結合珠蛋白含量時需加注意。

(3)高鐵血紅蛋白在中等和嚴重溶血時被消耗，血清含量減低，但不如結合珠蛋白下降的明顯。

(4)血漿游離血紅蛋白升高，且與血管內溶血成比例地增高。

(5)血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴重的血管內溶血，血紅蛋白尿只發(fā)生在快速的血管內溶血，如G-6-PD缺乏癥因氧化加重、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、冷性血紅蛋白尿及血型不合的輸血。

(6)尿含鐵血紅素試驗即Rous試驗，經腎小球濾過的血紅蛋白部分被近端小管上皮細胞重吸收，轉變?yōu)殍F蛋白或含鐵血黃素，隨后含鐵的小管上皮細胞脫落進入尿中，尿中含鐵血黃素出現(xiàn)陽性。

(7)用51cr標記紅細胞測定紅細胞壽命是判斷紅細胞壽命和檢測溶血的直接方法。

(8)溶血時血清乳酸脫氫酶(LDH)升高，但不如巨幼細胞性貧血時升高明顯。26.參考答案：成分輸血具有療效好、不良反應小、節(jié)約血液資源以及便于保存和運輸?shù)葍?yōu)點。27.參考答案：(1)診斷MM的主要指標為：①骨髓中漿細胞＞30%；②活體組織檢查證實為骨髓瘤；③血清中有M蛋白，Ig(IgG＞35g/L，IgA＞20g/L或尿中本周蛋白＞1g/24h)。

(2)診斷MM的次要指標為：①骨髓中漿細胞10%～30%；②血清中有M蛋白，但未達上述標準；③出現(xiàn)溶骨性病變；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。診斷MM至少要有一個主要指標和一個次要指標，或者至少包括次要指標①和②的三條次要指標。明確MM診斷后應根據(jù)固定免疫電泳的結果按M蛋白的種類行MM分型診斷。28.參考答案：(1)需要量增加：嬰幼兒、妊娠及哺乳期女性以及惡性腫瘤、溶血性貧血、慢性炎癥或感染、甲狀腺功能亢進癥、白血病等消耗性疾病的患者，均可使葉酸的需要量增加，若未能及時補足則會導致葉酸缺乏。

(2)吸收不良：小腸(尤其是空腸)的炎癥、腫瘤及手術切除后，長期腹瀉、酗酒，以及某些藥物的應用如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、異煙肼、苯妥英鈉等，均可導致葉酸吸收不良。

(3)攝入量不足：主要與食物加工方法不當有關，如腌制食物、烹調時間過長或溫度過高可致食物中的葉酸大量破壞；其次是偏食，如食物中缺少新鮮蔬菜與肉蛋食品。29.參考答案：造血干細胞移植是血液系統(tǒng)腫瘤的一種主要的治療手段。由于CLL患者年齡一般較大(＞60歲)，且自然病程較長。因此，移植治療一般不作為本病的首選治療措施，而是將其應用于難治或復發(fā)的患者中。自體造血干細胞移植已經開展了較長的時間，但是隨訪結果發(fā)現(xiàn)，接受該方法治療的患者幾乎無一幸免的最終發(fā)生疾病復發(fā)，因此它不是治愈疾病的手段。異基因造血干細胞移植被證明是治愈CLL的一種有效方法。但在選用該治療方法前，應該充分評估患者治療風險、費用和可能從中獲得的在生存方面的益處。年輕的基因分層處于高危的CLL患者應該選用這種積極的治療方法。30.參考答案：本病的發(fā)生是由于血紅蛋白分子中的珠蛋白肽鏈結構異?；蚝铣伤俾十惓＃斐呻逆湶黄胶舛a生以溶血性貧血為主的綜合征。31.參考答案：CNL屬于慢性骨髓增殖性疾病，其臨床過程具有異質性，一些患者生存期較長，有報道已超過11年，但有些患者易急變死亡。32.參考答案：(1)重組人粒細胞集落刺激因子：能誘導粒細胞增生，還能促使嗜酸性粒細胞和單核細胞等增生?？梢允顾幬镆鸬牧＜毎狈ρ杆倩謴?，還可以用于某些嚴重的遺傳性粒細胞缺乏者。皮下注射或靜脈滴注，待白細胞回升后減量或停藥。不良反應有發(fā)熱、骨關節(jié)酸痛等。

(2)免疫抑制劑：包括糖皮質激素和環(huán)孢素。對中性粒細胞抗體陽性和毒性T淋巴細胞介導的骨髓衰竭有良好療效。

(3)升白細胞藥物如利血生。33.參考答案：慢性淋巴細胞白血病(chroniclymphocyticleukemia，CLL)其特征是成熟的小淋巴細胞在外周血、骨髓、淋巴結、脾和其他器官中大量集聚，最終導致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。95%的CLL來源于B淋巴細胞，5%的CLL來源于T淋巴細胞。CLL在北美和歐洲是一種常見的白血病，而在我國的發(fā)病率低。34.參考答案：缺鐵性貧血患者一般具有貧血的非特異性癥狀以及導致缺鐵性貧血的基礎疾病的相關癥狀。此外，因為鐵不僅參與造血，還是體內許多酶的活性成分，因此在缺鐵的情況下患者可以出現(xiàn)毛發(fā)于枯、口唇角化或口角炎、舌乳頭萎縮、舌炎、反甲或指甲扁平、失去光澤。部分患者可以出現(xiàn)脾大。少數(shù)患者可以出現(xiàn)吞咽困難，這是由于在下咽部和食管交接處形成黏膜網，進而形成袖口樣結構，束縛食管的開口，這種特殊現(xiàn)象在歐洲的患者中比較多見。小細胞低色素是本病血象的特點。兒童生長發(fā)育遲緩或行為異常，表現(xiàn)為煩躁、易怒、上課注意力不集中及學習成績下降。部分患者可有異食癖。35.參考答案：高白細胞血癥(白細胞數(shù)高于100×109/L)不僅會增加患者的早期病死率，而且也會增加髓外白血病的發(fā)病率和復發(fā)率。當循環(huán)血液中白細胞極度增高(高于200×109/L)時還可發(fā)生白細胞淤滯癥，表現(xiàn)為呼吸窘迫、低氧血癥、頭暈、言語不清、反應遲鈍、中樞神經系統(tǒng)出血及陰莖異常勃起等。一旦出現(xiàn)可使用白細胞分離機，單采清除過高的白細胞，同時給予化療藥物和水化，并預防高尿酸血癥、酸中毒、電解質紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。36.參考答案：病因不清，可能與病毒感染有關，尤其是EB病毒。發(fā)病機制與信號傳導接觸抑制及生長因子超敏反應有關。在體外證實Ras信號轉導通路的失調造成JMML細胞有選擇性地對粒單核細胞集落刺激因子(granulocytemacrophagecolony-stimulatingfactor,GM-CSF)超敏反應。將近75%的JMML病例有基因突變或異常(如Ras，神經纖維瘤病1型和PTPN11)，定位于GM-CSF/Ras信號轉導途徑，是潛在的致病因素。

GM-CSF連接細胞表面受體的α亞基和β亞基，其觸發(fā)兩個不同的信號通路：Ras信號通路和與Jak2酪氨酸激酶活性有關的另一通路。前者包括Shc磷酸化、連接GTP的Ras增加及促分裂活化激酶(MAP)的激活。Ras點突變或神經纖維瘤蛋白(由多發(fā)性神經纖維瘤1型基因編碼的蛋白)失活通過增加細胞內Ras-GTP水平共同活化Ras通路。37.參考答案：(1)清除及去除病因、誘因：明確溶血的病因，去除病因才能根治，如藥物引起的溶血，停藥才能好轉。冷抗體型AIHA患者應注意防寒保暖；G-6-PD缺乏癥好轉應避免食用蠶豆及具有氧化性質的藥物。

(2)對癥治療：

1)腎上腺皮質激素：對免疫性溶血性疾病有效，對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿頻繁發(fā)作可減輕溶血發(fā)作，對其他型溶血效果差。

2)脾切除。

3)雄性激素：能刺激骨髓紅系造血，能一定程度上改善貧血癥狀，但有一定的限度。

4)免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及長春新堿等，對一部分免疫性溶血性貧血有效，有人還使用抗淋巴細胞球蛋白及環(huán)孢菌素及使用大劑量的丙種球蛋白。

5)輸血治療：可改善貧血癥狀，但在某些溶血情況下也有一定的危險性，故要嚴格掌握輸血適應證，原則上一般要輸注洗滌紅細胞。

6)血漿置換：可用于嚴重或頑固的AIHA。

7)補充鐵劑及葉酸：溶血性疾病骨髓造血代償性的加速，對造血原料需求量增加，須適當補充葉酸；對長期血紅蛋白尿者，要注意補鐵，對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者補鐵要謹慎，易誘發(fā)溶血。

8)中西醫(yī)結合治療。

9)治療溶血的并發(fā)癥：溶血危象時要注意休克、保持水及電解質平衡，防止。腎衰竭、心力衰竭等，要盡早的預防及處理。38.參考答案：P5'N缺乏癥為常染色體隱性遺傳。P5'N-1基因定位于染色體7p15～p14位，基因全長約50kb，帶11個外顯子。紅細胞中P5N嚴重缺乏時嘧啶類核苷酸堆積，使紅細胞內pH值下降，并通過競爭性抑制ATP酶和ATP生成相關酶，干擾ATP產生。從而使紅細胞壽命縮短，表現(xiàn)為慢性非球形紅細胞溶血性貧血。39.參考答案：血細胞減少、增生性骨髓象及脾大為診斷脾亢重要檢查依據(jù)，對脾亢原發(fā)病的進一步診斷更為重要，應根據(jù)臨床及其他實驗室結果進行相應檢查，如無任何引起脾大病因或疾病存在時即為原發(fā)性脾亢。40.參考答案：貧血時紅細胞內合成較多的2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)，以降低血紅蛋白對氧的親和力，使氧解離曲線右移，組織獲得更多的氧。故輕度貧血無明顯表現(xiàn)，僅活動后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。貧血愈重，活動量愈大，癥狀愈明顯。重度貧血時，即使平靜狀態(tài)也可能出現(xiàn)氣短甚至端坐呼吸。長期貧血心臟超負荷工作且供氧不足，會導致貧血性心臟病，此時不僅有心率變化，還可有心律失常和心功能不全。41.參考答案：(1)增強收縮反應：血管損傷時通過神經軸突反射和縮血管活性物質，如兒茶酚胺、血管緊張素、血栓烷A2(TXA2)、5-羥色胺(5-HT)及內皮素-1(ET-1)的釋放，使受損血管收縮以利止血。ET-1是目前所知內皮細胞產生的最強烈縮血管物質。

(2)激活血小板：主要通過下述三個途徑實現(xiàn)。vWF的作用(下述)；PAF，迄今所知最強的血小板誘聚劑；TXA2，除收縮血管外，尚能促進血小板黏附、聚集和活化。在上述因子的作用下，以血管內皮細胞下膠原的暴露為基礎，使血小板發(fā)生黏附和聚集，形成血小板栓子。

(3)激活凝血系統(tǒng)：膠原的暴露激活凝血因子XQ、血管內皮細胞表達Ⅺ/Ⅺa活性，并結合活化的；加速內皮細胞表面凝血酶原的激活；內皮細胞表達TF；分別啟動內源性、外源性凝血過程。

(4)抑制纖溶：通過血管內皮細胞合成分泌PAI-1實現(xiàn)。

(5)增高局部血黏度：通過激活凝血因子Ⅻ和激肽釋放酶原生成；激活血小板釋放血管通透性因子；兩者的作用使血管通透性增加、血漿外滲、血液濃縮、血黏度增高、血流緩慢，有利于止血。42.參考答案：嗜酸性粒細胞白血病(EOL)是一種罕見類型的白血病。至今文獻報道僅100余例，目前尚無準確的發(fā)病率，按嗜酸性粒細胞分化程度分為原始細胞型、幼稚細胞型及成熟細胞型，近來有人將原始細胞型和幼稚細胞型稱為急性嗜酸性粒細胞白血病(AEL)，將成熟細胞型稱為慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL)。本病診斷時，應首先排除其他原因引起的嗜酸性粒細胞增多。43.參考答案：(1)單克隆造血：間期細胞遺傳學、X染色體失活和等位基因多態(tài)性分析證實MDS來源于多種潛能造血祖細胞克隆性擴增的結果，這種多能祖細胞能向粒細胞、單核細胞、紅細胞、巨核細胞分化。雖然最初的研究顯示，MDS克隆累積B淋巴細胞，但最近研究發(fā)現(xiàn)這種情況較少。單克隆造血導致了細胞成分改變，如細胞膜上造血因子受體、細胞分化抗原異常，胞質中各種酶異常，細胞核染色體核型改變。成分改變又導致了細胞分化、成熟等功能上的異常，如各種造血細胞形成異常而導致的病態(tài)造血和無效造血。

(2)免疫功能妥協(xié)：主要表現(xiàn)在機體免疫系統(tǒng)針對MDS單克隆細胞不能形成足夠有效的免疫監(jiān)視和免疫清除，導致MDS單克隆細胞不斷增生。其原因可能與導致骨髓造血MDS克隆的因子同時損傷淋巴細胞系功能，或淋巴細胞系也源自更高階段的MDS克隆有關。

(3)轉歸趨癌性：MDS單克隆細胞受免疫功能等影響有三種結局。①免疫功能低下，MDS克隆細胞具有增生優(yōu)勢，逐步成癌；②免疫功能與MDS克隆細胞處于平衡狀態(tài)，MDS克隆在很長時間內不發(fā)展成為白血病，但由于MDS克隆的持續(xù)存在和免疫系統(tǒng)不斷攻擊，導致血細胞減少，產生各種并發(fā)癥，使患者在轉變?yōu)榘籽∏八劳?；③免疫系統(tǒng)有效地清除了MDS克隆，患者為健康人表現(xiàn)，目前技術不能檢測到這種情況。44.參考答案：(1)再生障礙性貧血、白血病所致貧血、骨髓增生異常綜合征所致貧血、慢性腎衰竭所致貧血、維生素B12缺乏、葉酸缺乏、缺鐵性貧血、慢性病性貧血、骨髓浸潤所致貧血、腫瘤的放療或化療所致貧血。

(2)脾功能亢進、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿癥、微血管病性溶血性貧血、藥物相關性抗體溶血性貧血、新生兒同種免疫性溶血性貧血。

(3)純紅細胞再生障礙性貧血、內分泌疾病所致貧血、原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、珠蛋白生成障礙性貧血、營養(yǎng)缺乏所致貧血、骨髓纖維化。

(4)遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、行軍性血紅蛋白尿癥、人造心臟瓣膜溶血性貧血、冷性溶血病、珠蛋