川崎病教學(xué)講解課件

川崎病

（KawasakiDisease,KD）

1川崎病內(nèi)容提要1、不完全川崎病的診斷2、川崎病評分3、川崎病休克綜合征2內(nèi)容提要1、不完全川崎病的診斷2注：發(fā)熱時必需的，5條有4條可確診；或具3個主癥狀但超聲心動圖或心血管造影顯示冠狀動脈病變者也可診斷KD。排除其它疾?。?/p>

發(fā)熱5天以上1、（皮膚）多形性皮疹2、（粘膜）結(jié)膜充血3、（淋巴結(jié)）頸部淋巴結(jié)腫大4、（口舌）唇紅皸裂、楊梅舌5、（手足）手足硬腫、指端膜狀脫皮川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)皮膚、粘膜、淋巴結(jié)手足口3注：發(fā)熱時必需的，5條有4條可確診；或具3個主癥狀但超聲心動

FreemanAF,AmFamPhysician,2006;74:1141-8KD急性期：皮疹

全身分布、軀干部為主

可見于99%病例

多形性

持續(xù)5-7天4FreemanAF,AmFamPh猩紅熱樣皮疹軀干部多形性紅斑手掌多形性紅斑麻疹樣皮疹，唇干裂KD皮膚表現(xiàn)！BayersS,etal.JAmAcadDermatol,2013;501.e25猩紅熱樣皮疹軀干部多形性紅斑手掌多形性紅斑麻疹樣皮疹，唇干裂急性期--結(jié)膜炎/充血：

非滲出性，主要為球結(jié)膜

受累，非瞼結(jié)膜

發(fā)熱24-48h內(nèi)89-100%出現(xiàn)

無水腫及分泌物1-2周消退

自限性RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–4456急性期--結(jié)膜炎/充血：RosieScuccimarri急性期--頸部淋巴結(jié)：腫大，直徑>1.5cm，質(zhì)硬，無波動感常為單側(cè)局限于頸前三角區(qū)YoskovitchA.IntJPediatrOtorhinolaryngol2000;52(2):126GrecoA,etal.AutoimmunRev,2015;14(8):703-97急性期--頸部淋巴結(jié)：YoskovitchA.IntJ

88急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫9急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫9亞急性期或恢復(fù)期指端膜狀及襪套樣脫皮。

(KD特異性癥狀）10亞急性期或恢復(fù)期指端膜狀及襪套樣脫皮。10川崎病的其它臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、黃疸、膽囊積液或結(jié)石、麻痹性腸梗阻，轉(zhuǎn)氨酶增高；泌尿系統(tǒng)：無菌性膿尿，蛋白尿，腎功能損害呼吸系統(tǒng)：咳嗽、間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：無菌性腦膜炎、面癱、驚厥、激惹關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎11川崎病的其它臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、黃疸、膽囊積液或結(jié)在卡介苗接種處，可出現(xiàn)紅斑、硬結(jié)及潰瘍；有紅、腫、熱，但不痛。在PPD皮試處亦可見類似反應(yīng)，此為KD特異性癥狀，尤其在東亞人3年內(nèi)接種BCG的KD患兒，43%（121/281例）在接種處有皮膚反應(yīng)--HsuYH,etal.PediatrInfectDisJ,1987;76(6):576-7日本兒科學(xué)會心臟及心外協(xié)會：＜1歲BCG接種處發(fā)紅、硬結(jié)是KD特征性表現(xiàn)

--SajiT,etal.PediatrIntern,2014;56:135-15812在卡介苗接種處，可出現(xiàn)紅斑、硬結(jié)及潰瘍；有紅、腫、熱，但不痛會陰部脫皮、腹部猩紅熱樣皮疹肛周皮炎。KD急性期肛周脫皮發(fā)生率80-90%13會陰部脫皮、腹部猩紅熱樣皮疹肛周皮炎。KD急性期肛周脫皮發(fā)生不典型KD不典型KD又稱不完全KD，是指未達(dá)到典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)（發(fā)熱5天以上，符合2-3項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)），但疾病的發(fā)展經(jīng)過符合KD的特點(diǎn)，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并發(fā)癥者。14不典型KD不典型KD又稱不完全KD，是指未達(dá)到典型KD的診斷注意不完全川崎病目前還不存在診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，本診斷僅是眾多專家的意見（evidenceLevel

C）。通過查閱文獻(xiàn)以及匯總，發(fā)現(xiàn)不典型KD有以下特點(diǎn)。15注意不完全川崎病目前還不存在診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，本診斷僅是眾多不典型KD的臨床表現(xiàn)發(fā)熱≥5天通過文獻(xiàn)得知：不典型KD一般都具有發(fā)熱≥5天的病史，也有報道發(fā)熱不足5天的，但是很少見。16不典型KD的臨床表現(xiàn)發(fā)熱≥5天16實(shí)驗(yàn)室檢查對于不典型KD的診斷，實(shí)驗(yàn)室檢查至關(guān)重要，通過文獻(xiàn)查詢，大多數(shù)不典型KD在發(fā)病過程中具有以下特點(diǎn)：17實(shí)驗(yàn)室檢查對于不典型KD的診斷，實(shí)驗(yàn)室檢查至關(guān)重要，通過文獻(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果PLT升高一般≥450×109，多于起病后1周開始ESR升高≥40mm/hCRP升高>30mg/LWBC升高

≥15×109/L以粒細(xì)胞增生為主Hb下降原因不明18實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果PLT升高一般≥450×109，多于起實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果血漿白蛋白降低≤3Og/L（可能血管炎引起）ALT和AST升高無菌性膿尿，尿WBC計(jì)數(shù)≥10/高倍視野。如發(fā)熱7天后，血小板計(jì)數(shù)和ESR、CRP均正常的患兒，川崎病的可能性不大。19實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果血漿白蛋白降低≤3Og/L（可能血管炎引起不完全KD診斷首先觀察CRP和ESR變化，如果CRP>30mg/L、ESR>40mm/h，再加上3項(xiàng)以上的其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)符合川崎病特點(diǎn)，即可擬診不完全性川崎病，需做超聲心動圖檢查，并給予IVIG治療。如果其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)<3項(xiàng)符合，首先行超聲心動圖檢查。20不完全KD診斷首先觀察CRP和ESR變化，如果CRP>30m不完全KD診斷如果實(shí)驗(yàn)室檢查CRP<30mg/L、ESR<40mm/h，應(yīng)臨床密切觀察，每天檢測CRP變化。如果退熱后指趾端出現(xiàn)典型脫皮，臨床即擬診為不完全性川崎病，應(yīng)行超聲心動圖檢查判斷有無冠脈擴(kuò)張。如果熱退后無典型指趾端脫皮，則可排除川崎病。21不完全KD診斷如果實(shí)驗(yàn)室檢查CRP<30mg/L、ESR<發(fā)熱持續(xù)≥5d+其余2項(xiàng)或3項(xiàng)主要臨床特征評估病人特征與KD相符不相符排除KD持續(xù)高熱評估實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CRP＜30mg和ESR＜40mm/hrCRP≥30mg和或ESR≥40mm/hr每日觀察繼續(xù)發(fā)熱2d以上熱度消退無蛻皮典型蛻皮無需隨訪心超＜3項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)≥

3項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)心超治療并心超檢查心超－心超＋治療持續(xù)發(fā)熱熱度消退重復(fù)心超咨詢KD專家排除KD22發(fā)熱持續(xù)≥5d+其余2項(xiàng)或3項(xiàng)主要臨床特征評估病人特征與KD對于診斷困難、高度懷疑的病例，應(yīng)積極做心臟超聲，超聲檢查的時間在病后7日內(nèi)，8~14日，至少2~3次，以防冠脈損傷漏診?？紤]到冠狀動脈損害所引起的嚴(yán)重預(yù)后，稍有過度的診斷是安全的。但在確定治療前，應(yīng)除外一些疾病。不能除外KD時，應(yīng)按KD治療。

--Sonobe（圓部）T,eta1.PediatrInt,2007,49(4):421-426.23對于診斷困難、高度懷疑的病例，應(yīng)積極做心臟超聲，超聲檢查的時川崎病的心臟損害心肌炎：50%～70%，通常為一過性，很少發(fā)展為重癥心肌炎。冠狀動脈病變：一過性冠脈擴(kuò)張40%左右，冠狀動脈瘤20%左右。心包炎：25%，心超提示少量心包積液。心瓣膜?。杭毙云陂g發(fā)生率為1.88%，以后為0.41%。傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害：心律失常。24川崎病的心臟損害心肌炎：50%～70%，通常為一過性，很252526261665例KD分析（重慶兒童醫(yī)院）血清鈉≤135MMOL/L（1分）血小板≤278x109/L(1分)總膽紅素≥18.5umol/L(1分)中心粒細(xì)胞≥80%(1分)≥2分為初次IVIG無反應(yīng)高危人群。肖蘭，張靜，易倫羽，等.靜脈注射丙種球蛋白無反應(yīng)預(yù)測分析【J】.臨床兒科雜志2018,36(10):765-770271665例KD分析（重慶兒童醫(yī)院）血清鈉≤135MMOL/L川崎病冠狀動脈損傷高危因素Harada評分kobayashi評分28川崎病冠狀動脈損傷高危因素Harada評分28Harada評分1）年齡小于1歲2）男性患者3）血漿白蛋白《35g/L4）紅細(xì)胞壓積HCT《35%5）C反應(yīng)蛋白CRP》+++6）外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)WBC》12X109/L7）血小板計(jì)數(shù)《35X109/L每項(xiàng)一分，滿足7項(xiàng)中的4項(xiàng)（4分以上）為高危人群29Harada評分1）年齡小于1歲29kobayashi評分1）血鈉《133MMOL/L（2分）2）AST》100IU/L（2分）3）血中粒細(xì)胞分類》80%（2分）4）IVIG開始治療時間在病程4天以內(nèi)（2分)5）CRP》100MG/L(1分)6）血小板計(jì)數(shù)《300×10^9/L（1分）7）年齡《1歲（1分）總分11分，7分以上為川崎病并發(fā)冠狀動脈損害的高危人群。30kobayashi評分1）血鈉《133MMOL/L（2分）3IVIG無反應(yīng)型KDIVIG無反應(yīng)是冠脈損傷的獨(dú)立高危因素目前尚無統(tǒng)一定義。KD在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2g/kg及阿司匹林口服標(biāo)準(zhǔn)療法，無論一次或分次輸注48h，仍出現(xiàn)持續(xù)性或復(fù)發(fā)性發(fā)熱(>38°C)，并符合至少一項(xiàng)川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)。31IVIG無反應(yīng)型KDIVIG無反應(yīng)是冠脈損傷的獨(dú)立高危因素33232付培培評分：多形性皮疹（1分），肛周改變（1分），病程4天內(nèi)使用IVIG（2分），CRP≥80mg/L(2分)，N≥80%（2分）。積分≥4分提示IVIG無反應(yīng)。Formosa評分：淋巴結(jié)腫大陽性（1分），N≥60%(2分)，ALB≤35g/L（1分）。積分≥3分提示IVIG無反應(yīng)。Tang評分：皮疹(1分)，肢端腫脹(1分)，N≥80%(1分)，年齡<6月(2分)，ALB<35g/L(2分)積分大≥3分提示IVIG無反應(yīng)。33付培培評分：多形性皮疹（1分），肛周改變（1分），病程4天內(nèi)肖蘭，張靜，易倫羽，等.靜脈注射丙種球蛋白無反應(yīng)預(yù)測分析【J】.臨床兒科雜志2018,36(10):765-77034肖蘭，張靜，易倫羽，等.靜脈注射丙種球蛋白無反應(yīng)預(yù)測分析【J1665例KD分析（重慶兒童醫(yī)院）血清鈉≤135MMOL/L（1分）血小板≤278x109/L(1分)總膽紅素≥18.5umol/L(1分)中心粒細(xì)胞≥80%(1分)≥2分為初次IVIG無反應(yīng)高危人群。肖蘭，張靜，易倫羽，等.靜脈注射丙種球蛋白無反應(yīng)預(yù)測分析【J】.臨床兒科雜志2018,36(10):765-770351665例KD分析（重慶兒童醫(yī)院）血清鈉≤135MMOL/L總結(jié)男性、年齡<12個月或>48個月、不完全KD、發(fā)熱天數(shù)≥10天、CRP高、膽紅素高、中性粒細(xì)胞高血小板低、白蛋白低、血鈉低、

36總結(jié)男性、年齡<12個月或>48個月、不完全KD、發(fā)川崎病休克綜合征(KDSS)川崎病患者出現(xiàn)持續(xù)性血壓下降，收縮壓低于相應(yīng)年齡段正常平均血壓值20%，或具有末梢循環(huán)灌注障礙的表現(xiàn)。臺灣地區(qū)發(fā)病率為1.45%西方發(fā)達(dá)國家發(fā)病率約7%37川崎病休克綜合征(KDSS)川崎病患者出現(xiàn)持續(xù)性血壓下降，收KDSS發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚可能是多因素作用的結(jié)果血管通透性增加導(dǎo)致嚴(yán)重的毛細(xì)血管滲漏心肌功能障礙細(xì)胞炎癥因子的釋放致血管滲漏加劇心源性休克的可能性較小38KDSS發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚38KDSS的特點(diǎn)

KDSS常于冬季發(fā)生。川崎病以男性多見，而KDSS多見于女性KDSS的發(fā)病率在5歲以上的患兒明顯高于5歲以下的患兒(2.20%比1.37%)。39KDSS的特點(diǎn)KDSS常于冬季發(fā)生。39KDSS的特點(diǎn)KDSS患者炎癥反應(yīng)標(biāo)志物(如C反應(yīng)蛋白、外周血中性粒細(xì)胞數(shù)量)更高，血小板降低、血紅蛋白濃度及血漿白蛋白水平降低、低鈉血癥。心臟受累(包括冠狀動脈損傷、二尖瓣反流和心肌受損)發(fā)生率較高。40KDSS的特點(diǎn)KDSS患者炎癥反應(yīng)標(biāo)志物(如C反應(yīng)蛋白、外周KDSS的高危臨床表現(xiàn)精神意識改變（嗜睡、抽搐、昏迷）壞死性結(jié)腸炎（劇烈腹痛、便血）繼發(fā)于心肌炎的急性心力衰竭急性呼吸窘迫綜合征腎功能衰竭等41KDSS的高危臨床表現(xiàn)精神意識改變（嗜睡、抽搐、昏迷）41KDSS與TSS的鑒別KDSS的臨床表現(xiàn)與TSS（膿毒性休