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病例分析-線粒體腦肌病56、極端的法規(guī),就是極端的不公?!魅_57、法律一旦成為人們的需要,人們就不再配享受自由了?!呥_(dá)哥拉斯58、法律規(guī)定的懲罰不是為了私人的利益,而是為了公共的利益;一部分靠有害的強(qiáng)制,一部分靠榜樣的效力?!窭闲闼?9、假如沒有法律他們會更快樂的話,那么法律作為一件無用之物自己就會消滅?!蹇?0、人民的幸福是至高無個(gè)的法?!魅_病例分析-線粒體腦肌病病例分析-線粒體腦肌病56、極端的法規(guī),就是極端的不公?!魅_57、法律一旦成為人們的需要,人們就不再配享受自由了?!呥_(dá)哥拉斯58、法律規(guī)定的懲罰不是為了私人的利益,而是為了公共的利益;一部分靠有害的強(qiáng)制,一部分靠榜樣的效力?!窭闲闼?9、假如沒有法律他們會更快樂的話,那么法律作為一件無用之物自己就會消滅。——洛克60、人民的幸福是至高無個(gè)的法?!魅_線粒體腦病患者的藥例分析匯報(bào)人:賈書冰組長:樊蓉內(nèi)容線粒體腦病相關(guān)知識簡介2藥例分析病例分析-線粒體腦肌病56、極端的法規(guī),就是極端的不公?!?線粒體腦病患者的藥例分析匯報(bào)人:賈書冰組長:樊蓉線粒體腦病患者2內(nèi)容線粒體腦病相關(guān)知識簡介2藥例分析內(nèi)容3基本概鑫線粒體腦肌病(E)是一組少見的線粒體結(jié)構(gòu)和(或)功能異常所導(dǎo)到”以腦和肌肉受累為主的細(xì)胞內(nèi)的“動力工廠基本概鑫4病因以及發(fā)病機(jī)制人類皿tDN主要編碼呼吸鏈及與能量代謝有關(guān)蛋白。mtDNA缺失或點(diǎn)突變使編碼線粒體氧化代謝過程必需的酶或載體發(fā)生障礙,糖原和脂肪酸等不能進(jìn)入線粒體充分利用和產(chǎn)生足夠的ATP,導(dǎo)致能量代謝障礙和產(chǎn)生復(fù)雜的臨床癥狀。由于受精卵線粒體均來自卵子,故線粒體病是與孟德爾遺傳不同的母系遺傳方式病因以及發(fā)病機(jī)制5線粒體腦病的分類(1)MELAS綜合征(線粒體腦肌病伴乳酸血癥)°(2)MERF綜合征;(3)KSs綜合征;(4)Pearson綜合征;°(5)Alpers病;(6)Leigh綜合征(7)Menke病;(8LHON(9)NARP(10)Wolfram綜合征線粒體腦病的分類6臨床表現(xiàn)輔助檢查骨骼肌電生理檢查心臟系統(tǒng)血清乳酸檢查內(nèi)分泌系統(tǒng)異常>影像學(xué)(CT、MRI腎臟系統(tǒng)檢查胃腸道系統(tǒng)皮膚病學(xué)表現(xiàn)線粒體腦肌病的診斷臨床表現(xiàn)7線粒體腦肌病的藥物治療1.清除氧自由基2減少毒性產(chǎn)物3通過旁路傳遞電子4)補(bǔ)充代謝輔酶線粒體腦肌病的藥物治療8患者基本情況姓名:胡濤性別:男3年齡:53歲既往史:無過敏史、無輸血史個(gè)人史:吸煙史30余年,平均20支/日,偶爾少量飲酒史患者基本情況9患者病情簡介視物雙影及雙限視物模,不再次出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛糊,不能自行站立行走為針刺樣疼痛,部位為左側(cè)肢體無力,并出現(xiàn)前額和兩側(cè)顳部,每次發(fā)作性左側(cè)肢體抽動,出院發(fā)作持續(xù)5min左右,每約10分鐘發(fā)作一次,每日發(fā)作2-3次,感頭暈次持續(xù)1-2分鐘緩解,伴頭沉,左側(cè)肢體無力、有情緒激動,煩躁易怒,活動不靈,有時(shí)出現(xiàn)發(fā)病毒性腦炎”入院。熱,體溫波動在38℃左右?;颊卟∏楹喗?0入院診斷腦炎?入院診斷11病例分析線粒體腦肌病課件12病例分析線粒體腦肌病課件13病例分析線粒體腦肌病課件14病例分析線粒體腦肌病課件15病例分析線粒體腦肌病課件16病例分析線粒體腦肌病課件17病例分析線粒體腦肌病課件18病例分析線粒體腦肌病課件19病例分析線粒體腦肌病課件20病例分析線粒體腦肌病課件2156、書不僅是生活,而且是現(xiàn)在、過去和未來文化生活的源泉。——庫法耶夫

57、生命不可能有兩次,但許多人連一次也不善于度過。——呂凱特

58、問渠哪得清如許,為有源頭活水來?!祆?/p>

59、我的努力求學(xué)沒有得到別的好處,只不過是愈來愈發(fā)

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