吉蘭巴雷綜合征課件

吉蘭巴雷綜合征的急救與護(hù)理---吉蘭巴雷綜合征的急救與護(hù)理---1大綱概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查治療要點(diǎn)護(hù)理措施大綱概述2吉蘭巴雷綜合征

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP），格林—巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome），現(xiàn)在統(tǒng)一術(shù)語為吉蘭—巴雷綜合征,是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)，迅速進(jìn)展大多數(shù)可恢復(fù)的運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病，可發(fā)生兩性任何年齡，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多，本病如經(jīng)過及時(shí)適當(dāng)?shù)闹委?，大多?shù)可恢復(fù)。吉蘭巴雷綜合征急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱3病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制不明，可發(fā)生與感染性疾病、疫苗接種或外科感染處理后，可能為一種遲發(fā)性自身免疫性疾病，病理與發(fā)病機(jī)制類似于T細(xì)胞介導(dǎo)的實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)病，其免疫致病因子可能為存在于病人血液中的抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视泻π缘募?xì)胞因子等。

病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制不明，可發(fā)生與感染性疾病、疫苗接4臨床表現(xiàn)誘因與前驅(qū)癥狀發(fā)病形式及首發(fā)癥狀受累神經(jīng)癥狀與體征臨床表現(xiàn)誘因與前驅(qū)癥狀5誘因與前驅(qū)癥狀

上呼吸道感染、腸道感染、疫苗接種、外科手術(shù)、淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤、妊娠誘因與前驅(qū)癥狀

上呼吸道感染、腸道感染、疫苗接種、外科6發(fā)病形式及首發(fā)癥狀1、80％患者以急性發(fā)病2、20％呈亞急性發(fā)病3、大多數(shù)患者以雙下肢無力為首發(fā)癥狀4、少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn)5、多為一次性發(fā)病，個(gè)別可反復(fù)發(fā)病發(fā)病形式及首發(fā)癥狀1、80％患者以急性發(fā)病7受累神經(jīng)1、以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受累為最常見2、伴有不同程度的感覺神經(jīng)纖維受累3、還可伴有自主神經(jīng)纖維受累4、個(gè)別可伴有輕度的脊髓受累5、60％患者為單純的脊神經(jīng)受累6、35％為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時(shí)受累7、5%僅以單純的多腦神經(jīng)麻痹受累神經(jīng)1、以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受累為最常見8癥狀與體征運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙腦神經(jīng)麻痹自主神經(jīng)障礙腱反射與病理反射呼吸麻痹癥狀與體征運(yùn)動(dòng)障礙9運(yùn)動(dòng)障礙：首發(fā)癥狀常為四肢對(duì)稱性無力，部分病人表現(xiàn)為雙下肢無力，急性或亞急性起病，常在1—2d內(nèi)達(dá)到高峰而致四肢遲緩性癱瘓、腱反射減低或消失、病理反射陰性。運(yùn)動(dòng)障礙：首發(fā)癥狀常為四肢對(duì)稱性無力，部分病人表現(xiàn)為雙下肢無10感覺障礙70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒小⑨槾谈泻蜔聘?，或出現(xiàn)肌肉酸痛。客觀的感覺障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺減退，下肢可有振動(dòng)覺及關(guān)節(jié)位置覺減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。但是，少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，此稱感覺性AIDP。感覺障礙70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出11腦神經(jīng)麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見，其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼瞼下垂等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損，兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。腦神經(jīng)麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)12腱反射與病理反射肢體腱反射減退或消，這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。呼吸麻痹嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹，表現(xiàn)咳嗽無力，呼吸困難。發(fā)紺等腱反射與病理反射肢體腱反射減退或消，這是本病重要體征，其嚴(yán)重13輔助檢查腦脊液檢查典型的腦脊液改變?yōu)榧?xì)胞數(shù)正常，而蛋白質(zhì)明顯增高（為神經(jīng)根的廣泛炎癥反應(yīng)），稱蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，此為本病的重要特點(diǎn)，通常在病后第三周最明顯。電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；ECG可有竇性心動(dòng)過速和T波改變。輔助檢查腦脊液檢查電生理檢查14診斷要點(diǎn)1、急性或亞急性起病，病前有感染史或疫苗史2、四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，手套襪子型感覺障礙，伴腦神經(jīng)受累或呼吸麻痹癥狀。3、腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象診斷要點(diǎn)1、急性或亞急性起病，病前有感染史或疫苗史15治療要點(diǎn)本病一旦確診應(yīng)及時(shí)進(jìn)行抗免疫治療，阻止或減輕病情進(jìn)展，以利于恢復(fù)；如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時(shí)進(jìn)行氣管切開，保持呼吸道通暢；病情穩(wěn)定后積極進(jìn)行早期患肢功能鍛煉，最大限度減少后遺癥癥免疫球蛋白治療血漿置換治療激素治療免疫抑制劑治療保持呼吸道通暢防治感染加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療康復(fù)治療治療要點(diǎn)本病一旦確診應(yīng)及時(shí)進(jìn)行抗免疫治療，阻止或減輕病情進(jìn)展16治療要點(diǎn)免疫球蛋白治療：

早期開始應(yīng)用效果較好，可迅速改善癥狀，明顯縮短恢復(fù)時(shí)間血漿置換治療：

對(duì)病情嚴(yán)重者可采用血漿置換，其目的是清除體內(nèi)過多的抗髓鞘抗體，以達(dá)到減少周圍神經(jīng)炎性破壞作用，有很好的效果。治療要點(diǎn)免疫球蛋白治療：17治療要點(diǎn)激素治療：

主要利用其抗炎作用，以控制周圍神經(jīng)炎性壞死的加重和減輕炎癥區(qū)域的水腫，達(dá)到防止病情加重利于康復(fù)的目的。我們主張一旦確診，大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是有效的免疫抑制治療：

對(duì)于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，持續(xù)應(yīng)用1個(gè)月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應(yīng)用此類藥物治療時(shí)應(yīng)注意血細(xì)胞及肝功能變化，必要時(shí)針對(duì)性治療。治療要點(diǎn)激素治療：18治療要點(diǎn)保持呼吸道通暢：

對(duì)于病情較重，已經(jīng)累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹者，應(yīng)積極做氣管插管，而后做氣管切開，并進(jìn)行人工輔助呼吸，保持呼吸道通暢，防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。定時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)馇闆r，防止因機(jī)械呼吸不當(dāng)引起酸堿平衡紊亂。治療要點(diǎn)保持呼吸道通暢：19治療要點(diǎn)防治感染只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，尤其進(jìn)行氣管插管或切開后應(yīng)用機(jī)械呼吸時(shí)，應(yīng)使用抗生素以防止肺部感染。必要時(shí)可依藥敏試驗(yàn)應(yīng)用抗生素。發(fā)生真菌感染者，應(yīng)用相應(yīng)的抗真菌藥物。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)對(duì)于病情嚴(yán)重者，尤其出現(xiàn)球麻痹、不能主動(dòng)進(jìn)食者，應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。在早期可通過大靜脈營(yíng)養(yǎng)輸液，必要時(shí)留置胃管進(jìn)行鼻飼營(yíng)養(yǎng)，或進(jìn)行胃造瘺術(shù)保證營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充。注意水電解質(zhì)平衡及維生素的補(bǔ)充治療要點(diǎn)防治感染加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)20治療要點(diǎn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療如大劑量B族維生素、胞二磷膽堿、神經(jīng)生長(zhǎng)因子、彌可保、神經(jīng)節(jié)苷酯等康復(fù)治療臥床期間應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，患肢處于功能位。病情穩(wěn)定后，應(yīng)積極進(jìn)行患肢功能鍛煉，進(jìn)行專門的康復(fù)治療，以最大限度恢復(fù)肢體功能。治療要點(diǎn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療康復(fù)治療21護(hù)理措施

一般護(hù)理

病情觀察

用藥護(hù)理

心理護(hù)理

健康指導(dǎo)護(hù)理措施一般護(hù)理22一般護(hù)理1、飲食護(hù)理

協(xié)助進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的軟食，喂食速度宜慢，未免嗆咳，嚴(yán)重者進(jìn)行鼻飼，進(jìn)食時(shí)抬高床頭30度，防止窒息。2、預(yù)防泌尿感染及便秘的護(hù)理

由于長(zhǎng)期臥床，床上排便，進(jìn)食、飲水少，易誘發(fā)尿路感染甚至結(jié)石形成。應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水，使每日尿量達(dá)2500ml左右，一日三餐均有新鮮蔬菜、適量的水果，特別要多吃粗纖維蔬菜和香蕉。定時(shí)大小便，每日按摩腹部3～4次，每次10～15min。以臍為中心，順時(shí)針和逆時(shí)針方向環(huán)形按摩，交替進(jìn)行，以促進(jìn)腸蠕動(dòng)，防止便秘。3、功能康復(fù)訓(xùn)練護(hù)理

為防止患者四肢肌無力而出現(xiàn)肌肉僵硬及萎縮，應(yīng)及早做好床上被動(dòng)肢體功能鍛煉，與患者及家屬共同制定功能鍛煉的計(jì)劃，講解功能康復(fù)的意義和鍛煉的方法。首先，患者入院后定時(shí)按摩肢體，每日2～3次，每次20min左右。然后，配以針灸治療，以防止臥床時(shí)間過長(zhǎng)導(dǎo)致的肌肉萎縮、關(guān)節(jié)強(qiáng)直、粘連等。每次留針20min左右，10天為一個(gè)療程，休息3天后再進(jìn)行下一個(gè)療程。保證肢體輕度伸展，幫助患者被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，協(xié)助按摩肢體，防止肌肉萎縮，防止足下垂、爪形手等后遺癥。維持運(yùn)動(dòng)功能及正常功能位置。以適應(yīng)回歸家庭及社會(huì)的需要。一般護(hù)理1、飲食護(hù)理協(xié)助進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量且易23呼吸道護(hù)理1、呼吸機(jī)麻痹致缺氧的表現(xiàn)：呼吸費(fèi)力、煩躁、出汗、口唇發(fā)紺、血氧飽和溫度降低，動(dòng)脈血氧分壓低于70mmHg2、

呼吸道護(hù)理

重型患者主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通暢極為重要。呼吸道護(hù)理是搶救成功的關(guān)鍵。建立床邊翻身、拍背、吸痰記錄，。每2h為患者翻身叩背1次，及時(shí)清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同時(shí)抬高床頭20～30cm。3、抗感染護(hù)理

切斷交叉菌感染是預(yù)防呼吸道及肺部感染的主要環(huán)節(jié)。4、保持室內(nèi)清潔空氣流通。5、做好氣管切開后的常規(guī)護(hù)理

吸痰前后要洗手，嚴(yán)格無菌操作。

6、做好口腔護(hù)理

呼吸道護(hù)理1、呼吸機(jī)麻痹致缺氧的表現(xiàn)：呼吸費(fèi)力、煩躁、出汗24用藥護(hù)理一、糖皮質(zhì)激素：應(yīng)激性潰瘍，觀察有無胃疼及黑便二、安眠藥：可產(chǎn)生呼吸抑制，不可輕易使用，以免壓掩蓋病情心理護(hù)理一、及時(shí)了解病人的心理狀況，主動(dòng)關(guān)心病人，耐心傾聽病人的感受，解釋病情二、告知病人本病經(jīng)過積極治療和康復(fù)鍛煉，大多預(yù)后好，使病人增強(qiáng)信心，配合治療用藥護(hù)理一、糖皮質(zhì)激素：應(yīng)激性潰瘍，觀察有無胃疼及黑便心理護(hù)25健康指導(dǎo)一。疾病知識(shí)指導(dǎo)：指導(dǎo)病人及家屬掌握本病有關(guān)知識(shí)及自我護(hù)理方法，認(rèn)識(shí)肢體功能鍛煉的重要性，減少并發(fā)癥，如有并發(fā)癥及時(shí)就診二、生活指導(dǎo)：建立健康的生活方式，注意營(yíng)養(yǎng)均衡，增強(qiáng)體質(zhì)和機(jī)體抵抗力，避免受涼。感冒等健康指導(dǎo)一。