靜脈血栓癥的實驗室診斷

靜脈血栓癥的實驗室診斷阮長耿蘇州大學附屬第一人民醫(yī)院江蘇省血液研究所衛(wèi)生部血栓與止血重點實驗室靜脈血栓栓塞癥靜脈血栓栓塞癥定義：

由于抗凝蛋白、凝血因子、纖溶蛋白等的遺傳性分子缺陷或存在獲得性血栓形成危險因素引發(fā)靜脈系統(tǒng)血栓栓塞性疾病。靜脈血栓栓塞癥（VTE）形式表現(xiàn)，包括深靜脈血栓形成（DVT）和肺血栓栓塞癥（PTE）。DVTandPE=auniquethromboticprocess

VTE同一疾病,不同發(fā)病部位,不同階段的不同表現(xiàn)

止血機制血管損傷內皮下組織暴露血小板粘附初期止血血小板聚集凝血酶形成血小板釋放反應止血栓形成纖維蛋白形成二期止血加固止血栓止血栓收縮

血凝塊形成

ADP、TxA2內源性凝血途徑

外源性凝血途徑

共同凝血途徑接觸激活FXIFXIaFXIIaHMWKFIXFIXa組織因子PLFVIIaTFPITFPICa2+PL*FVIIIaAT-IIIFXCa2-PLAT-IIIFIIFIIaFgFMFXIIIFXIIIacFbCa2+Ca2+AT-IIIAT-III二期止血(凝血過程)示意圖FXa*FVa*Pc,Ps

VTE的危險因素——遺傳性

抗凝血酶III缺乏

凝血酶原20210A基因突變先天性異常纖維蛋白原血癥XII因子缺乏

蛋白C缺乏

纖溶酶原缺乏

蛋白S缺乏

纖溶酶原不良血癥V因子Leiden突變

纖溶酶原激活物抑制（活性蛋白C抵抗）高同型半胱氨酸血癥ThereareremarkabledifferenceininheritedriskfactorsbetweenCaucasianandChineseVTEpatientsAnticoagulantdeficiencyOther/UnknownOther/UnknownAnticoagulantdeficiencyAPC-R(Geneticdefect?)FVLeidenProthrombinG20210AInChineseVTEInCaucasianVTE9遺傳性缺乏

類型I:數(shù)量不足抗原減少->活性減低

類型II:結構異?？乖秸；虻陀谡?/p>

活性減低

蛋白S更復雜10在蛋白C途徑中蛋白S的主要功能11遺傳性蛋白S缺乏癥

TypeTotalPSantigenFreePSantigenPSactivityIlowlowlowIInormalnormallowIIInormallowlow

VTE的危險因素——繼發(fā)性創(chuàng)傷/骨折外科手術后腦卒中腎病綜合征中心靜脈插管吸煙妊娠/產(chǎn)褥期急性心肌梗死惡性腫瘤肥胖長途航空或乘車旅行口服避孕藥真性紅細胞增多癥(MPD)高齡抗心脂抗體綜合征遺傳性易栓癥無癥狀血栓事件獲得性易栓癥獲得性易栓癥獲得性易栓癥獲得性易栓癥

遺傳性易栓癥獲得性易栓癥與遺傳性易栓癥的關系獲得性易栓癥往往是遺傳性易栓癥患者血栓事件的誘發(fā)因素幾種獲得性易栓癥并存易發(fā)生血栓VTE在中國并不少見骨折創(chuàng)傷患者的DVT發(fā)生率：12.4%

1606例骨科住院患者DVT的總體發(fā)生率在20%以上。 PE其實如此多見Country/Region ExtrapolatedIncidence PopulationEstimatedUsedPulmonaryembolisminAisa(ExtrapolatedStatistics)

China 3,103,863 1,298,847,624India 2,545,205 1,065,070,6072Japan 304,288 127,333,0022HongKong 16,381 6,855,125病例

女27歲本次因右腘靜脈血栓形成復發(fā)就診?；颊咭荒昵耙螂p下肢浮腫，外院經(jīng)腎臟活檢診斷為IgA腎病，半年前首次發(fā)生右腘靜脈血栓形成，當時給予溶栓和介入治療，并口服華法令抗凝治療。本次癥狀再發(fā)于外院進行溶栓和LMWH治療。父母非近親結婚。其姐二年前于破宮產(chǎn)后發(fā)生下肢靜脈血栓。實驗室檢測;APTT42.5”PT12.1”TT67.8”(LMWH使用中）

Fib1.69g/LAT-III133%血漿蛋白C活性：113%血漿蛋白S活性：1.0%抗核抗體全套：陰性抗心磷脂抗體：陰性

中華醫(yī)學會呼吸病學分會

肺栓塞與肺血管病學組會議

靜脈血栓栓塞癥診斷、治療

和預防指南(討論稿)

2010年5月28日重慶加強多學科的交流與合作共同推進血栓栓塞性疾病的防治研究工作RECORD2&3Chinesedata:conclusionsResultsofefficacyandsafetyfromtheChinesesubpopulationsinRECORD2andRECORD3wereconsistentwithresultsfromthetotalstudypopulationsLassenetal.,NEn