甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件

病例1CT0472461

男性，34歲，左下頜骨漸進(jìn)性增大3個(gè)月輔助檢查：暫缺。病例1CT04724611甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件2甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件3甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件4甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件5？？？

請(qǐng)您診斷？？？6補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn)臨床化學(xué)檢驗(yàn)：堿性磷酸酶1077U/L(40-150U/L)尿酸513.2umol/L(210-430umol/L)甘油三酯2.25mmol/L(0.57-1.71mmol/L)極低密度脂蛋白膽固醇1.02mmol/L(2.8-3.1mmol/L)鈣3.70mmol/L(2-3mmol/L)磷0.73mmol/L(0.8-1.5mmol/L)補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn)臨床化學(xué)檢驗(yàn)：7病例6CT0456222病例3CT0461299病例4漿細(xì)胞骨髓瘤CT040140773mmol/L(0.總T4

：55.59mmol/l尿磷：0.70mmol/L(2-3mmol/L)堿性磷酸酶1077U/L(40-150U/L)極低密度脂蛋白膽固醇1.游離T3

：4.1、全身普遍性骨質(zhì)疏松。（3）骨盆變形，髖臼內(nèi)陷，盆腔口徑變窄，恥骨聯(lián)合增寬，閉孔變形，股骨頸干角變小形成髖內(nèi)翻畸形。女性，35歲，骶尾部疼痛伴反復(fù)發(fā)熱2月余女，80歲，2年余前開(kāi)始出現(xiàn)左下頜腫痛，伴壓痛，偶有牙齦破潰，最近疼痛加重。病例2CT0242654男性，21歲，發(fā)現(xiàn)左面部腫大1年余。病例6CT0456222病例2CT02426548甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件9甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件10？？？請(qǐng)您診斷？？？11病例3CT0461299女，80歲，2年余前開(kāi)始出現(xiàn)左下頜腫痛，伴壓痛，偶有牙齦破潰，最近疼痛加重。病例3CT0461299女，80歲，2年余前開(kāi)始出現(xiàn)左下頜腫12甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件13甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件14？？？請(qǐng)您診斷？？？15病例4CT0401407女性，35歲，骶尾部疼痛伴反復(fù)發(fā)熱2月余病例4CT040140716甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件17？？？請(qǐng)您診斷？？？18補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn)本周蛋白定性陽(yáng)性(+)β2-微球蛋白4.49mg/L免疫電泳分析：IgG（41.3g/L）、kap（14.1g/L）區(qū)可見(jiàn)異常濃集帶血清白蛋白28.5g/L血紅蛋白含量83g/L補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn)本周蛋白定性陽(yáng)性(+)1925mmol/L(0.病例1CT0472461（3）骨盆變形，髖臼內(nèi)陷，盆腔口徑變窄，恥骨聯(lián)合增寬，閉孔變形，股骨頸干角變小形成髖內(nèi)翻畸形。病例2骨纖維異常增殖癥CT0242654男性，34歲，左下頜骨漸進(jìn)性增大3個(gè)月男性，34歲，左下頜骨漸進(jìn)性增大3個(gè)月（骨質(zhì)疏松、囊性骨炎，泌尿系結(jié)石，對(duì)甲狀旁腺檢查，高血、尿鈣，低血磷，PTH增高）總T4

：55.70mmol/L(2-3mmol/L)病例3CT0461299女，80歲，2年余前開(kāi)始出現(xiàn)左下頜腫痛，伴壓痛，偶有牙齦破潰，最近疼痛加重。男性，49歲，腰骶部疼痛2月余，疼痛進(jìn)行性加重，夜間明顯，一周前出現(xiàn)行走困難反復(fù)發(fā)作的尿路結(jié)石、骨痛病例3骨囊腫CT0461299極低密度脂蛋白膽固醇1.病例5CT0382321B

男性，49歲，腰骶部疼痛2月余，疼痛進(jìn)行性加重，夜間明顯，一周前出現(xiàn)行走困難25mmol/L(0.病例5CT0382321B

20甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件21？？？請(qǐng)您診斷？？？22病例6CT0456222女，26歲，“左股骨下段疼痛6個(gè)月”，局部有壓痛，膝關(guān)節(jié)間隙無(wú)明顯壓痛，左膝關(guān)節(jié)活動(dòng)正常。病例6CT0456222女，26歲，“左股骨下段疼痛6個(gè)月23甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件24甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件25補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn)?zāi)蜮}：0.59mmol/l尿磷：0.81mmol/l電解質(zhì)：鈣

3.28

mmol/L游離T3

：4.910

pmol/L總T4

：55.250

nmol/L甲狀旁腺素：

137.500

pmol/L。補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn)?zāi)蜮}：0.59mmol/l尿磷：0.81m26？？？請(qǐng)您診斷？？？27

開(kāi)不開(kāi)？請(qǐng)您決定！！

28病例1棕色瘤CT0472461病例1棕色瘤CT047246129病例2骨纖維異常增殖癥CT0242654病例2骨纖維異常增殖癥CT024265430病例3骨囊腫CT0461299病例3骨囊腫CT046129931病例4漿細(xì)胞骨髓瘤CT0401407病例4漿細(xì)胞骨髓瘤CT040140732病例5CT0382321B

轉(zhuǎn)移癌病例5CT0382321B

轉(zhuǎn)移癌33病例6CT0456222病例6CT045622234

甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤

35概述所謂棕色瘤(browntumor)，是因破骨細(xì)胞的數(shù)量和活性增加，致使局部骨質(zhì)溶解吸收，代之以增生的纖維組織。骨溶解區(qū)不斷擴(kuò)大，形成囊樣骨缺損，其內(nèi)的纖維組織變性并出血伴有含鐵血黃素沉著，囊內(nèi)的組織即呈棕(褐)色，故得名。概述所謂棕色瘤(browntumor)，是因破骨細(xì)胞的數(shù)量36機(jī)理1、甲狀旁腺功能亢進(jìn)，甲狀旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨細(xì)胞活動(dòng)，增加骨吸收。2、另一方面，抑制腎小管對(duì)磷的吸收，自尿中丟失大量磷，致血磷降低，因之血鈣升高，繼而尿鈣增多。機(jī)理1、甲狀旁腺功能亢進(jìn)，甲狀旁腺素(PTH)分泌增多，促使373、所以骨吸收加速及鈣磷大量丟失，全是形成骨骼改變的原因。以骨吸收為主要病理改變，表現(xiàn)為普遍性骨質(zhì)疏松及局限性骨破壞吸收伴骨內(nèi)性纖維組織增生、囊腫形成、破骨細(xì)胞增多及骨髓纖維化。囊腫內(nèi)含有棕色液體稱為棕色瘤。

3、所以骨吸收加速及鈣磷大量丟失，全是形成骨骼改變的原因。以38神經(jīng)系統(tǒng)骨骼系統(tǒng)精神癥狀泌尿系統(tǒng)惡心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎倦怠、四肢無(wú)力、肌萎縮幻覺(jué)、昏迷（Ca>3mmol/l）記憶力下降、情緒不穩(wěn)行為異常多尿、夜尿、口渴腎結(jié)石、腎功能不全消化系統(tǒng)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)骨痛、骨骼畸形病理性骨折神經(jīng)骨骼精神泌尿惡心嘔吐、腹脹倦怠、四肢無(wú)力、肌萎縮幻覺(jué)、昏39診斷臨床表現(xiàn)高血鈣>2.75mmol/l

X線骨膜下皮質(zhì)吸收多發(fā)性骨折或畸形反復(fù)發(fā)作的尿路結(jié)石、骨痛頑固性潰瘍、胰腺炎實(shí)驗(yàn)室檢查高尿鈣低血磷血清PTH>10pmol/l早期無(wú)明顯癥狀患者PTH增高同時(shí)伴有高鈣血癥是重要診斷依據(jù)。診斷臨床表現(xiàn)高血鈣>2.75mmol/lX線骨膜下皮質(zhì)吸收406、骨外鈣化：常見(jiàn)腎臟鈣化，尿路結(jié)石，此外亦可見(jiàn)四肢動(dòng)脈壁和關(guān)節(jié)周?chē)浌氢}化。2、骨膜下骨皮質(zhì)吸收，是本病的一個(gè)重要征象，X線顯示骨皮質(zhì)外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。2、另一方面，抑制腎小管對(duì)磷的吸收，自尿中丟失大量磷，致血磷降低，因之血鈣升高，繼而尿鈣增多。女，26歲，“左股骨下段疼痛6個(gè)月”，局部有壓痛，膝關(guān)節(jié)間隙無(wú)明顯壓痛，左膝關(guān)節(jié)活動(dòng)正常。（1）顱骨改變較特殊，顱骨內(nèi)外板及板障層，因脫鈣而模糊不清。總T4

：55.6、骨外鈣化：常見(jiàn)腎臟鈣化，尿路結(jié)石，此外亦可見(jiàn)四肢動(dòng)脈壁和關(guān)節(jié)周?chē)浌氢}化。病例6CT0456222甲狀旁腺素：

137.堿性磷酸酶1077U/L(40-150U/L)病例2骨纖維異常增殖癥CT0242654（3）骨盆變形，髖臼內(nèi)陷，盆腔口徑變窄，恥骨聯(lián)合增寬，閉孔變形，股骨頸干角變小形成髖內(nèi)翻畸形。25mmol/L(0.病例2骨纖維異常增殖癥CT02426543、所以骨吸收加速及鈣磷大量丟失，全是形成骨骼改變的原因。影像表現(xiàn)1、全身普遍性骨質(zhì)疏松。2、骨膜下骨皮質(zhì)吸收，是本病的一個(gè)重要征象，X線顯示骨皮質(zhì)外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。肋骨皮質(zhì)吸收可使肋骨變得纖細(xì)，牙槽骨密度減低或消失，出現(xiàn)見(jiàn)牙不見(jiàn)骨的影像。于肱骨及股骨頸部的肌腱附著處，可見(jiàn)局限性骨皮質(zhì)吸收缺損。

6、骨外鈣化：常見(jiàn)腎臟鈣化，尿路結(jié)石，此外亦可見(jiàn)四肢動(dòng)脈壁和41中指骨橈側(cè)邊緣出現(xiàn)骨膜下骨皮質(zhì)吸收是可靠征象中指骨橈側(cè)邊緣出現(xiàn)骨膜下骨皮質(zhì)吸收是可靠征象423、骨囊性改變：骨骼內(nèi)大小不等、單發(fā)或多發(fā)的囊樣透明區(qū)，邊界較清楚。較大的骨缺損，不僅有膨脹樣表現(xiàn)，而且容易骨折，有時(shí)病灶內(nèi)可呈多房樣改變，頗似巨細(xì)胞瘤。發(fā)生于下頜骨者，還應(yīng)與造釉細(xì)胞瘤鑒別。原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)原發(fā)病因解除后，棕色瘤所致骨缺損，可以自行修復(fù)。3、骨囊性改變：骨骼內(nèi)大小不等、單發(fā)或多發(fā)的囊樣透明區(qū)，邊界434、局部骨骼特異性表現(xiàn)：（1）顱骨改變較特殊，顱骨內(nèi)外板及板障層，因脫鈣而模糊不清。血管溝模糊，并可見(jiàn)顆粒狀或囊狀密度減低，有時(shí)可見(jiàn)局部骨質(zhì)硬化。其它如碟鞍骨質(zhì)吸收，前后床突邊緣不清，乳突巖部消失；（2）脊柱椎體壓縮呈雙凹變形或魚(yú)尾狀，椎間隙增寬，脊柱后突畸形或側(cè)彎畸形，軀干縮短；（3）骨盆變形，髖臼內(nèi)陷，盆腔口徑變窄，恥骨聯(lián)合增寬，閉孔變形，股骨頸干角變小形成髖內(nèi)翻畸形。

4、局部骨骼特異性表現(xiàn)：445、骨質(zhì)硬化：骨質(zhì)密度局部性致密硬化，常見(jiàn)部位是長(zhǎng)骨干骺端，扁平骨和椎骨。6、骨外鈣化：常見(jiàn)腎臟鈣化，尿路結(jié)石，此外亦可見(jiàn)四肢動(dòng)脈壁和關(guān)節(jié)周?chē)浌氢}化。

7、切除腺瘤后，骨骼上病變可以自愈。5、骨質(zhì)硬化：骨質(zhì)密度局部性致密硬化，常見(jiàn)部位是長(zhǎng)骨干骺端，45鑒別診斷本病需和骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤等病相鑒別。1.骨囊腫：好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端，邊緣多銳利清晰，無(wú)骨質(zhì)疏松；2.骨纖維異常增殖癥：多呈磨玻璃改變，也可合并囊性病變，但仍以磨玻璃改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)；3.骨髓瘤：為多發(fā)病變，主要表現(xiàn)為蟲(chóng)蝕、鼠咬狀融骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，無(wú)骨質(zhì)硬化帶，指骨常無(wú)受累；尿中多見(jiàn)本周蛋白，骨髓涂片可找到骨髓瘤細(xì)胞,4.轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)病變，融骨型轉(zhuǎn)移瘤骨質(zhì)破壞不規(guī)則，周邊無(wú)硬化，一般無(wú)骨質(zhì)疏松，一般不累及顱骨、手足短骨，磷酸酶增高（成骨堿性、前列腺ACP

）。5.最后甲狀旁腺病變的檢出對(duì)本病的診斷有決定性的意義。鑒別診斷本病需和骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤等病46小結(jié)當(dāng)遇到有原因不明的骨質(zhì)疏松特別是非外傷性骨折和囊性骨變的患者，應(yīng)想到本病的可能，要進(jìn)一步做影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤（癌），從而確診本病。（骨質(zhì)疏松、囊性骨炎，泌尿系結(jié)石，對(duì)甲狀旁腺檢查，高血、尿鈣，低血磷，PTH增高）小結(jié)當(dāng)遇到有原因不明的骨質(zhì)疏松特別是非外傷性骨折和囊性骨變的475、骨質(zhì)硬化：骨質(zhì)密度局部性致密硬化，常見(jiàn)部位是長(zhǎng)骨干骺端，扁平骨和椎骨。病例6CT045622225mmol/L(0.病例2CT024265425mmol/L(0.1、甲狀旁腺功能亢進(jìn)，甲狀旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨細(xì)胞活動(dòng)，增加骨吸收。病例4漿細(xì)胞骨髓瘤CT0401407其它如碟鞍骨質(zhì)吸收，前后床突邊緣不清，乳突巖部消失；70mmol/L(2-3mmol/L)病例2骨纖維異常增殖癥CT0242654甲狀旁腺素：

137.73mmol/L(0.1g/L）區(qū)可見(jiàn)異常濃集帶謝謝！大家辛苦了5、骨質(zhì)硬化：骨質(zhì)密度局部性致密硬化，常見(jiàn)部位是長(zhǎng)骨干骺端，48甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件49甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件50病例2骨纖維異常增殖癥CT02426542、骨膜下骨皮質(zhì)吸收，是本病的一個(gè)重要征象，X線顯示骨皮質(zhì)外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。病例2CT0242654甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤6、骨外鈣化：常見(jiàn)腎臟鈣化，尿路結(jié)石，此外亦可見(jiàn)四肢動(dòng)脈壁和關(guān)節(jié)周?chē)浌氢}化。病例6CT0456222（3）骨盆變形，髖臼內(nèi)陷，盆腔口徑變窄，恥骨聯(lián)合增寬，閉孔變形，股骨頸干角變小形成髖內(nèi)翻畸形。病例2骨纖維異常增殖癥CT02426541、全身普遍性骨質(zhì)疏松。70mmol/L(2-3mmol/L)原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)原發(fā)病因解除后，棕色瘤所致骨缺損，可以自行修復(fù)。病例2骨纖維異常增殖癥CT024265425mmol/L(0.男性，49歲，腰骶部疼痛2月余，疼痛進(jìn)行性加重，夜間明顯，一周前出現(xiàn)行走困難總T4

：55.？？？

請(qǐng)您診斷病例2骨纖維異常增殖癥CT02