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文檔簡介
先天性畸形先天性斜頸是一側(cè)胸鎖乳突肌發(fā)生纖維性攣縮后形成的畸形。是多見的畸形。病變是在胸鎖乳突肌。嬰兒出生時并無畸形,出生后7-10天出現(xiàn)腫塊,后來出現(xiàn)胸鎖乳突肌攣縮出現(xiàn)斜頸?!静∫颉繋追N學(xué)說胸鎖乳突肌纖維化引起:供血局限性:血管攣縮,肌肉缺血,肌肉纖維化,攣縮胎位不正時此血管受影響。臨床上有30-40%的病例,臀位多發(fā)。先天畸形:發(fā)育不全,同步存在先天性髖脫位、馬蹄足等?!九R床癥狀】嬰兒出生時多無異常。7-10天后發(fā)現(xiàn)頸部胸鎖乳突肌中下1/3有腫塊隆起,質(zhì)堅硬,可移動,頭偏向患側(cè),下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)。腫塊無紅、腫、熱、痛變化。2-3月后腫塊逐漸減小,6個月后腫塊消失,出現(xiàn)胸鎖乳突肌攣縮。頭喜偏患側(cè),下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)。長時間后即出現(xiàn)臉部不對稱―――陰陽臉?!局委煛砍跗谠\斷、初期治療,防治頭、臉、頸椎的畸形。若能在腫塊出現(xiàn)即采用非手術(shù)療法,80%可以得到很好的效果。嬰兒哺乳時宜固定到健側(cè),使患側(cè)常常受牽拉。臥位時須使燈光來自患側(cè),使患兒轉(zhuǎn)向燈光,促使患兒自行對抗,糾正肌肉萎縮。手法扳正:固定雙肩,下頜轉(zhuǎn)向患側(cè),頭向健側(cè),牽拉患側(cè)。每日100-200次,防止胸鎖乳突肌攣縮。手術(shù)治療:肌肉攣縮,臉部畸形―――手術(shù)最佳年齡:3-4歲鎖骨上切口,切斷胸骨頭鎖骨頭。先天性髖脫位定義:指出生后和出生后很快股骨頭脫出髖臼,并有某些骨性和軟組織發(fā)育不良。先天性髖關(guān)節(jié)脫位是四肢先天畸形中最常見的一種。往往在小兒會行走后發(fā)現(xiàn)。國內(nèi)匯報發(fā)病率0.9-3%。女性多于男性。單側(cè)多于雙側(cè)。左側(cè)多于右側(cè)。【病因】尚未完全明確。三個原因比較公認(rèn)。遺傳原因:本癥有明顯的家族史,發(fā)病率高達(dá)20-30%。其中姐妹中遺傳更為明顯,母女遺傳。韌帶松弛原因:諸多報道韌帶松弛與先天性髖脫位有關(guān)。母體生產(chǎn)過程中需要大量內(nèi)分泌使韌帶松弛,如恥骨聯(lián)合分離。超量的內(nèi)分泌是引起此癥的一種原因。新生兒髖脫位其恥骨聯(lián)合增寬,測定尿中激素含量較正?;純簽楦摺sw位和機械原因:髖脫位病例中,臀位生產(chǎn)者多達(dá)16-30%,正常人群中臀位產(chǎn)者僅3%。臀位患兒雙下肢內(nèi)收。新生兒出生后家長以尿布裹雙下肢,使關(guān)節(jié)囊拉長,脫位。(1)動物試驗。(2)朝鮮人及南方人育兒習(xí)慣?!绢愋汀扛鶕?jù)其病變發(fā)展程度不一樣,分為三個類型:髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良又稱不穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)。髖臼發(fā)育差,髖臼指數(shù)不小于25°。如股骨頭還納入髖臼,不停的刺激,模造,六個月后可完全正常。髖臼指數(shù)(AI):由髖的外上緣至髖臼最深處的連線與Y線的交角。正常20-25°。髖關(guān)節(jié)半脫位:股骨頭、髖臼發(fā)育差,股骨頭向外上方脫位,但未完全脫離髖臼。髖臼指數(shù)>35°。需要指出的是,髖關(guān)節(jié)半脫位不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良與脫位的過渡階段,而是一種特殊的類型。它可以長期如此不變。假如患兒小,治療早,股骨頭可還納,后來可成為正常關(guān)節(jié);>2歲,復(fù)位困難。如不能復(fù)位,可處在半脫位狀態(tài),發(fā)生創(chuàng)傷性炎。髖關(guān)節(jié)脫位最多見。股骨頭已明顯地脫離髖臼,而向外脫位。Shentonθ線不持續(xù)?!静±怼抗琴|(zhì)變化:髖臼、股骨頭、股骨頸、骨盆、脊柱。髖臼:淺而窄,呈三角形髖臼指數(shù)大35-40°髖臼內(nèi)充斥脂肪組織股骨頭闊韌帶增厚、肥大假髖臼的形成(纖維性軟骨)股骨頭新生兒股骨頭多數(shù)呈圓形。脫位后由于股骨頭受壓,可出現(xiàn):股骨頭扁平或橢圓形,不規(guī)則骨骺核等軟骨變性―――點狀的軟骨剝脫股骨頸髖關(guān)節(jié)的發(fā)育異常,出現(xiàn):前傾角大股骨頸短而粗前傾角:股骨干與股骨頸之間的夾角。一般10-15°新生兒大。伴隨年齡的增大而逐漸縮小髖關(guān)節(jié)脫位時,由于股骨頭位于髖臼的后方,正常肌肉的收縮使股骨頭向前旋轉(zhuǎn),前傾角因而增長。一般可達(dá)60-90°。骨盆:恥骨聯(lián)合增寬(5)脊柱雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位時,腰椎前凸,臀部后突,行走時出現(xiàn)“鴨步”軟組織變化:盂唇、關(guān)節(jié)囊、肌腱盂唇:內(nèi)翻,肥厚盂唇位于盂緣后上方,形成髖臼的后緣關(guān)節(jié)囊:新生兒關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織。厚度為0.5-1.0mm。髖脫位時,關(guān)節(jié)囊增長增厚(3-8mm)呈葫蘆狀。圓韌帶:增厚、增長、肥大。肌肉:攣縮。內(nèi)收肌、闊筋膜張肌、髂腰肌、骨直肌。【臨床檢查】新生兒檢查(站立前期)臀紋不對,會陰部增寬Allis征:雙膝高下不等。是由于股骨頭向上脫位引起,雙側(cè)股骨頭脫位則不明顯。Ontolani試驗(彈進(jìn)試驗):嬰兒仰臥,助手固定骨盆,檢查者一手拇指置于股骨內(nèi)側(cè)正對大轉(zhuǎn)子,其他四指將大轉(zhuǎn)子向前內(nèi)推壓,可聽到或感到一彈響。這是脫位的股骨頭滑入髖臼而產(chǎn)生,即為陽性,即可診斷為先天性髖脫位。Ontolani彈響是一種診斷的重要根據(jù)。Banlow試驗(彈出試驗):體位同上,使髖逐漸外展,檢查者用拇指向外后推壓,若股骨頭自髖臼內(nèi)脫出,可聽到或感到一彈跳,當(dāng)解除壓力時股骨頭可滑回髖臼。亦可出現(xiàn)彈跳,即為陽性。這個試驗證明髖關(guān)節(jié)為不穩(wěn)定髖關(guān)節(jié),有也許脫位,但目前還不是脫位。以上兩種措施僅合用于3周的新生兒。較大小朋友的檢查(站立期)跛行步態(tài):常常是家長就診的原因?;純簳呗窌r出現(xiàn)跛行,逐漸明顯跛行呈降落式跛行雙側(cè)時呈鴨步Allis征陽性大粗隆突出上移肢體短縮Trendelenburg征陽性:用一足站立時,在正常狀況下因臀中小肌拉緊,對側(cè)骨盆必須抬起,才能保持身體的平衡。對站側(cè)有髖脫位時,因臀中小肌松弛,股骨頭不能抵住髖臼,對側(cè)骨盆不僅不能抬起,反而下降?!綳線檢查】Perkin分格:兩側(cè)髖臼中心連一直線稱作Y線,。再從兩側(cè)兩側(cè)髖臼外緣做垂線,將左右各劃分四格股骨頭骨化中心內(nèi)下移正常外下移半脫位外上移全脫位髖臼指數(shù):自髖臼外緣至髖臼中心作連線,此線與Y線相交的夾角,成為髖臼指數(shù)。正常20°-25°,髖脫位時超過25-30°Shenton氏線:不持續(xù),正常恥骨下緣與股骨頸內(nèi)側(cè)的弧形成。CE角:股骨頭骨骺中心為一點,髖臼外緣為另一點作連線。再作髖臼外緣垂線,兩線相交。角正常為20°意義:<15°表達(dá)股骨頭向外移位適于半脫位或者衡量術(shù)后與否同心復(fù)位【診斷】臨床檢查站立前期臀紋不對稱Allis征陽性O(shè)rtolani試驗Barlow試驗站立期跛行步態(tài)肢體短偏大粗隆上移Allis征Trendelenburg征【鑒別診斷】嬰兒化膿性關(guān)節(jié)炎:病史:發(fā)熱,髖關(guān)節(jié)活動受限病史X線:髖臼指數(shù)正常股骨頭破壞,頭頸缺如先天性髖內(nèi)翻:行走跛行,雙下肢不等長大粗隆突起,但會行走時走路無跛行多于4歲時發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)外展受限X線可明確診斷大腦性癱瘓:走路搖擺,不穩(wěn),行走時呈鴨步一側(cè)肢體肌張力增高病理反射存在同步存在其他畸形―――馬蹄內(nèi)翻足等【治療】生后-6個月非手術(shù)治療吊帶髖關(guān)節(jié)外展、屈曲、股骨頭指向髖臼支具(Roshen支具)2、6個月-2歲牽引:麻醉下內(nèi)收肌切斷,手法復(fù)位,石膏固定人位石膏(髖關(guān)節(jié)屈曲100-110°,外展60-70°)蛙位石膏股骨頭壞死發(fā)生率高,因此超過1.5歲不適合石膏固定。切開復(fù)位:Salten骨盆截骨術(shù):2-3歲患者Salter優(yōu)良率93.5%,變化髖臼方向,向外,向前,向下旋轉(zhuǎn),改善股骨頭的包容。3、2-6歲手術(shù)治療切開復(fù)位骨盆截骨術(shù)(Salten)髖臼成形術(shù)(Pemberton)髖臼成形術(shù)+股骨粗隆截骨術(shù)4、>6歲髖臼成形術(shù)+股骨粗隆短縮、旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)5、>12歲骨盆內(nèi)移截骨術(shù)(Chiari)由于髖臼與股骨頭大小不相稱,股骨頭無法復(fù)位,骨盆截骨術(shù)后,將髖臼推向內(nèi)側(cè),使骨盆上端外移,覆蓋股骨頭勿脫位,加強臀肌力量。先天性馬蹄內(nèi)翻足是一種較多見的畸形。嬰兒出生后即有內(nèi)翻、內(nèi)收和馬蹄狀畸形。發(fā)病率1‰,男:女=2:1,雙側(cè)多見?!静∫颉窟z傳原因:高出正常人25倍機械原因:子宮小,羊水少,子宮內(nèi)壓升高,胚胎初期受到內(nèi)外原因的影響,引起發(fā)育異常。【病理】四種畸形足前部內(nèi)收踝關(guān)節(jié)下垂足內(nèi)翻脛骨旋前(較大小朋友)最終發(fā)展為舟骨內(nèi)移,跟骨跖屈,距骨頭半脫位。【臨床體現(xiàn)】出生時即有一側(cè)或者雙側(cè)足部出現(xiàn)程度不等的馬蹄內(nèi)翻足畸形(三種畸形,至小兒會站立行走時,畸形逐漸加重,開始用足尖或者足外緣走路,足背著地,出現(xiàn)滑囊或胼胝?!驹\斷】出生后即出現(xiàn)明顯畸形,診斷并無困難。若年齡較大,需與下列疾病鑒別:1、先天性多關(guān)節(jié)攣縮癥:累及四肢多關(guān)節(jié),畸形固定,不易扳正,初期即有骨性變化。2、大腦性癱瘓:痙攣性癱瘓,肌張力增長,反射亢進(jìn),病理反射。脊髓灰質(zhì)炎:遺留馬蹄內(nèi)翻足,肌肉有麻痹萎縮現(xiàn)象?!局委煛砍跗谠\斷、初期治療,手術(shù)治療為主。手法治療:僵硬型無效。石膏固定:全麻下行跟腱、跖筋膜切斷。石膏固定6個月,效果不可靠,因內(nèi)側(cè)軟組織已廣泛萎縮。廣泛軟組織松解術(shù):足內(nèi)側(cè)軟組織松解(跖下關(guān)節(jié)松解),包括距舟韌帶、跟距韌帶、跟腱、脛后肌腱切斷。屈趾肌腱延長。石膏固定6個月。骨部手術(shù):>10-12歲足部仍有畸形,則行骨部手術(shù),行三關(guān)節(jié)融合術(shù)(跟距、距舟、跟骰)先天性脛骨假關(guān)節(jié)嬰兒出生后即出現(xiàn)脛骨短,向前成角或者已經(jīng)有假關(guān)節(jié)存在。兩個治療難點:50%病例在假關(guān)節(jié)部位和并有神經(jīng)纖維疾病由于假關(guān)節(jié)的存在,以及反復(fù)多次手術(shù),引起生長發(fā)育障礙,肢體短縮不能行走?!九R床體現(xiàn)】肢體短縮,不能行走身體色素斑【X線體現(xiàn)】脛骨中下1/3交界處有假關(guān)節(jié),兩端呈鉛筆尖狀,中間骨質(zhì)
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