肌張力異常(肌張力障礙,肌張力異常綜合征)

肌張力異常（肌張力障礙，肌張力異常綜合征）【病因】本病分為原發(fā)性癥狀性兩類。1）原發(fā)性肌張力異常最常見來自遺傳因素。可能是由于遺傳因素導(dǎo)致黑質(zhì)紋狀，酪胺酸羥化酶蝶呤功能障礙。2）癥狀性肌張力異常：代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等均可引起癥狀性肌張力本病僅有少數(shù)的神經(jīng)病理研究，未有肯結(jié)論。【癥狀】典型的肌力異常轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜診斷不但必須與各種引起的肌張力異區(qū)別。肌張常以起病年齡分為型（12歲以前）、少年型（1320歲）和成人型20歲以后）。成人型肌張力障礙常為局限性，病情不進(jìn)行性加重，如斜頸。兒童和少年型病情進(jìn)行性加重，首先累及后波及全身，如痙攣。（一）痙攣性斜頸（spasmodictorticollis）發(fā)生于任何年齡，但以成年人起病見。男女同樣受累。起病多甚緩慢。頸深淺肌肉均可受累胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌縮最易表現(xiàn)出癥狀胸鎖乳突肌收縮時(shí)引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向兩側(cè)斜方肌及頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向后過伸。患肌可發(fā)生肥大。當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時(shí)，大多有頭部震顫。（二）扭痙（torsionspasm）多數(shù)515歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足呈內(nèi)翻跖曲。行走跟不能著地。緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重，引起脊柱前凸和斜。不自主運(yùn)動(dòng)累及頸項(xiàng)和肩胛帶肌時(shí)現(xiàn)斜頸累及面肌及肌肉時(shí)，引起面肌痙攣和構(gòu)音困難。扭攣在作自主運(yùn)動(dòng)或張時(shí)加重，入睡后完全消失。肌張力在動(dòng)作時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)停轉(zhuǎn)為正?；驕p低，隱型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展不良，多于起病后若干年死亡，但一部者可長期不進(jìn)展，甚至可自行緩解?！撅嬍潮＝　俊咀o(hù)理】【治療】對于原發(fā)肌張力的患者，由于病因，且考遺傳因素有關(guān)，故本病的預(yù)防措施，對癥狀性肌張力異常的患則需要積極地治療疾病，如代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤?！緳z查】本病診斷不難，只有在排除病因和其它疾病時(shí)需要用到輔助檢查。1）體格檢查：頸部肌肉有痙攣，特別是協(xié)同?。ü餐?斜頸"的一組肌肉）有同步痙攣現(xiàn)象。通過患者重復(fù)斜頸的動(dòng)作，可以初步判斷受累的肌肉范圍，斜頸所。2）輔助檢查中，肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉，頸部CT可以顯示受累肌大程度，個(gè)別患者腦CT有異常。絕大多數(shù)患者各器官功能正常，沒有發(fā)現(xiàn)與斜病理變化?！捐b別】本病與肌力單性增或減的疾病進(jìn)別：一、肌張低(一)原性疾病1.進(jìn)行性肌不良(progressivemuculardystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病，表現(xiàn)為不同程度和分布的骨骼肌進(jìn)行性加重的無縮。其肌張力減低與肌萎縮平行，往往萎縮部位伴有肌張。由于肌肉萎縮、力弱及肌張力減低，表現(xiàn)站立和步殊姿態(tài)，站立時(shí)腹部前凸與前彎，行走時(shí)呈“鴨步”，這是柱旁肌肉張力減低與萎縮，臀肌受損骨定不良引起。前鋸、力弱與張力減低，站立與坐位時(shí)肩胛上外方移位，同時(shí)脊柱分離，呈翼狀肩，檢查者能將手指至肩胛骨骨之間，系斜方菱形肌肌張力減致。2.肌病同樣于肌萎縮部伴有肌減低，與肌萎縮呈平關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查有助于如多發(fā)性肌炎在急性期可見血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中出現(xiàn)，肌酸增加，肌電圖可出現(xiàn)纖顫和活動(dòng)增加。(二經(jīng)原性疾病1.病變:多發(fā)性神經(jīng)炎的肌萎縮主要分布于肢體的遠(yuǎn)端，與肌張力減低有系。由于肌張力減低腕關(guān)節(jié)、指與踝關(guān)幅增大，呈過伸過常姿勢。根據(jù)多發(fā)性神經(jīng)炎的病因，受亦有選擇，如酒精多發(fā)性神經(jīng)炎，脛骨前肌麻痹最明顯，力減低也出，故往往表現(xiàn)下垂。單神經(jīng)(mononeruopathy)主要由外傷、缺血、浸潤、物理性損傷等引起，如上肢尺神經(jīng)、正中神經(jīng)損害明顯時(shí)，上肢的屈肌群張力減低明顯，上肢伸肌群(拮抗肌)張力占勢，掌握背屈。神經(jīng)高位損傷時(shí)，因肌癱瘓和張力減低而出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)不能伸垂腕征，并因肱撓和張力減低而使前臂在半旋前位不能屈關(guān)節(jié)。2.病變:脊髓后根、后索病變時(shí)肌張力減低是突出癥狀之一，以脊髓(tabesdorsalis)為代表有靜止性肌張力減低，同時(shí)也伴有姿勢性與運(yùn)張力異常?；颊哐雠P位時(shí)脛骨甚至可貼，站立時(shí)膝關(guān)節(jié)部張力低，不能保持膝關(guān)節(jié)固定而出現(xiàn)“反張膝”，下肢肌張力低下較上肢明顯。3.脊髓疾患①肌萎縮性硬化(amgotrophiclateralclerosis)多見于40歲以后，脊髓前角細(xì)胞(和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核)及錐體束均受累，因此有上動(dòng)神經(jīng)元損害并存的特征。上肢有肌萎無力、肌束顫動(dòng)和亢進(jìn)。頸膨大的前角細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，束癥狀被掩蓋，此時(shí)上肢出現(xiàn)肌萎縮，肌張力減退，腱反射減低或消失，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體時(shí)動(dòng)幅增大。②Charco-Marie-Tooth病早期在大腿下1/3以下出現(xiàn)肌萎縮，晚期肌擴(kuò)展到上肢的前臂下1/3以下，兩側(cè)對稱。在肌萎縮部伴有肌。③急性脊髓前角炎:于肌萎縮部位肌張力減低，由于急性脊髓前角灰質(zhì)炎癱瘓與肌萎縮的范圍較小，故萎縮的拮抗肌而且它的肌張力占優(yōu)勢，因而經(jīng)常伴有體位，如馬蹄內(nèi)翻下垂等。受累肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)幅度增大，度屈伸姿勢。4.小腦性疾患:肌張力減低是小腦病變的常見癥狀，由于肌張力減低，使肢體產(chǎn)生常，如處于過伸過屈位，除了靜止時(shí)肌表現(xiàn)低下之外，被時(shí)也可見到明顯的肌張減低，主運(yùn)動(dòng)開終止時(shí)緩慢，自覺容易疲勞，由于肌張減低，腱反射也減消失，可見到鐘擺動(dòng)樣腱反射。亦因肌張力減低和拮抗肌作用不足而出現(xiàn)“反擊征”。5.錐體疾:錐體束損害的急性期由于產(chǎn)生錐體束體克錐體束休克期內(nèi)肌張減瘓的肌肉松弛，動(dòng)時(shí)無阻抗感。二、肌張高(一)體束病變錐體束病變于休克，或隱襲起病的錐體束損害，在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增高，例如偏癱時(shí)表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表。錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲：如下肢的髖、膝關(guān)節(jié)與掌關(guān)節(jié)屈曲。錐體束病變時(shí)肌張力增高的部位瘓部位一致，靜止肌張力也增高，觸診肌肉較硬，被動(dòng)運(yùn)有摺刀樣的阻抗感。(二體外系疾患1.Parkison:本病引起的肌張叫肌硬直。促動(dòng)肌和拮抗肌的張力都有增關(guān)節(jié)作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終一致，感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強(qiáng)直”，如患者合并有震顫，則在屈伸肢體時(shí)感到力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉(zhuǎn)動(dòng)一樣：“齒輪樣強(qiáng)直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”，吞咽肌肌僵直不能很吞咽動(dòng)作而流涎，眼肌肌強(qiáng)直表現(xiàn)眼球減慢，出現(xiàn)注視運(yùn)動(dòng)“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強(qiáng)直形成屈曲狀態(tài)，即頭與軀干前變，上肌輕度外旋，肘關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收，下肢內(nèi)收，膝關(guān)節(jié)屈曲。旋旋體動(dòng)作緩慢。2.Hutinton舞蹈病:肌張力多為正常，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀，而舞蹈癥狀或完全缺少型最后呈姿勢性肌張力障肢屈曲，兩下肢伸直。這種肌僵直型的進(jìn)行性舞蹈癥狀被認(rèn)為是蒼白球果。3.扭轉(zhuǎn)痙(torsionspasm):又名變形性肌張力障礙(dystoniamusculorumdefoumans)是軀干的徐動(dòng)癥，為一少見的節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。4.藥物性肌張力異常：(1)急性肌張力障礙(acutedystonia:發(fā)病急，用不久即出現(xiàn)，多見于青年奇異的肌痙攣為特點(diǎn)。主要是頸、頭部受累，最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣，以致咀嚼肌緊張地收縮，嘴張不開，講話困難，面部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸種反應(yīng)與個(gè)體的敏關(guān)，應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥比妥類藥物有效。(2)遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(tardivedykinesia:發(fā)病慢，在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月后發(fā)生，甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板重復(fù)的咀唇、舌的運(yùn)動(dòng)，有時(shí)伴有肢體或軀干的舞蹈樣動(dòng)體軸性運(yùn)動(dòng)。應(yīng)用麻痹藥物非但無效，有時(shí)反而使癥狀加亦可有肌張力低下性，可涉及頸肌、腰肌等，如腰不能直凸腹、頸軟、不能行走時(shí)邁步不開、提不起腿、足跟拖地。(三腦疾患兩側(cè)廣泛小腦病變時(shí)，有時(shí)可見肌張力增高被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體時(shí)有，站立時(shí)軀干、四肢呈僵直狀態(tài)。橄欖萎縮癥有時(shí)呈Parkinson型肌僵直，提示與大腦基底關(guān)結(jié)構(gòu)損害。(四干疾患腦干病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯中腦病損時(shí)表現(xiàn)肌屬于去大腦強(qiáng)直的一種，四肢的近端明苦苦在伸肌群。上，腕屈曲并內(nèi)收。下肢伸直，內(nèi)旋內(nèi)收之為去中腦強(qiáng)直。質(zhì)下白質(zhì)彌漫性病變，如腦炎、重度腦、腦出血時(shí)也可出現(xiàn)四肢僵直，與去中腦強(qiáng)直的區(qū)別點(diǎn)在于前臂屈曲位，其他表現(xiàn)完全與去中腦強(qiáng)直相同，稱之為“。(五圍神經(jīng)疾患周圍神經(jīng)疾病表現(xiàn)為下神經(jīng)元損害的特點(diǎn)，表現(xiàn)為肌張。但在面神經(jīng)麻痹恢復(fù)不全的情況下，出現(xiàn)面肌肌張力增高，即表現(xiàn)為面肌痙攣。此外周圍神經(jīng)的附近炎癥、腫瘤等病變，對經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象時(shí)，出現(xiàn)肌張力增高，肌張力增多屬于防御性肌增高。(六)原性病變肌肉疾患雖可有肌增高，但腱反射正常或減低，絕不出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。1.先天性肌強(qiáng)直癥(congenitalparamyotonia):又稱Eulenberg病。本病僅在運(yùn)動(dòng)情現(xiàn)肌張力增高，靜止時(shí)肌張力正常。此肌張力增高，肌強(qiáng)見于運(yùn)動(dòng)之初，當(dāng)反復(fù)運(yùn)動(dòng)后即恢復(fù)正觸診時(shí)肌肉有特殊，似膠皮樣硬，于機(jī)械刺激后肌肉強(qiáng)直時(shí)益為明顯。2.僵人綜合征(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背肌肌張力增高明顯，外界刺激時(shí)疼痛。、聲光、精神緊張發(fā)而加重，常見四肢近端開始向身發(fā)展力和腱反常。睡眠時(shí)僵硬消失。(七)其他1.破傷(tetanus):早期局部肌張力增高，常見的是兩側(cè)咀嚼肌痙攣性收縮，有頸肌強(qiáng)直，繼之面肌痙攣;口角向外牽引，鼻翼上縮，眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”。隨病情身性肌張力增高。如軀干伸張力增高占優(yōu)勢時(shí)呈角弓反張，屈肌肌增高占優(yōu)勢時(shí)呈前弓反張，患者胎兒的宮內(nèi)位：頭前屈、膝與腭緊貼，踵靠近軀干一側(cè)肌張力增高占優(yōu)勢時(shí)身體呈現(xiàn)彎曲，謂之側(cè)弓反張:頭肩向一側(cè)傾斜，該側(cè)肩下垂，身體彎向月牙形。2.手足搐搦癥(tetany):血鈣低是本病的主要原因。肌張主要見于四肢遠(yuǎn)端，偶可波及到軀干。有的學(xué)者將手足搐搦癥分為三型：(1)良性型:主要在端出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作，拇指內(nèi)收及半屈貢狀態(tài)，與其他攏，手指的中指指節(jié)屈曲明顯，手的尺與撓側(cè)緣相近貼，指較其他手指屈曲更明顯，末指常折入手指之下，或拇指折入手套之內(nèi)，即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲，呈馬蹄內(nèi)翻足，小腿伸