界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型及型麻風(fēng)反應(yīng)特點(diǎn)分析

界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型及型麻風(fēng)反應(yīng)特點(diǎn)分析

麻風(fēng)是由風(fēng)分桿菌感染引起的慢性傳染病，近年來(lái)未見(jiàn)報(bào)道。且中國(guó)麻風(fēng)患者按規(guī)定統(tǒng)一由專(zhuān)門(mén)機(jī)構(gòu)負(fù)責(zé)醫(yī)療。綜合性醫(yī)院一般不收治麻風(fēng)患者,但偶有誤診入院或入院后誤診患者,尤其是少見(jiàn)的麻風(fēng)患者。作者收治1例臨床罕見(jiàn)界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)伴麻風(fēng)反應(yīng)患者,曾多次誤診?，F(xiàn)報(bào)道并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)如下。1某麻黃患者,根據(jù)臨床背景指導(dǎo)思想,在一般資料方面有男,65歲。頭面部、軀干、四肢起紅斑、結(jié)節(jié)伴乏力9個(gè)月,加重伴全身肌肉疼痛、發(fā)熱15d。于2009-12-15以皮肌炎待排入我院診治?；颊?個(gè)月前,不明原因頭面部、軀干、四肢起紅斑、伴乏力。皮損逐漸增多,但無(wú)何感覺(jué)。曾在某三甲醫(yī)院就診,經(jīng)臨床及病理檢查懷疑為皮膚血管炎、皮肌炎。給予強(qiáng)的松龍16mg,1次/d。用藥后癥狀減輕,并減量為強(qiáng)的松龍12mg,1次/d,維持治療。半月前患者在某中醫(yī)院就診,建議停用激素,以中藥治療。停用激素2周后癥狀明顯加重并出現(xiàn)全身肌肉疼痛、高熱而入院。T39.5～41℃。發(fā)病后呈慢性病容。但無(wú)明顯的消瘦。既往史:否認(rèn)系統(tǒng)疾病史,否認(rèn)麻風(fēng)病接觸史。家族史:患者家族中無(wú)麻風(fēng)病史,無(wú)其他類(lèi)似病史。體格檢查:慢性重癥病容,T39.8℃,部分眉毛脫落。呼吸急速,右下肺可聞少量濕啰音。肝脾體檢未觸及腫大,雙肘皮神經(jīng)輕度粗大。皮膚科情況:頭面部、軀干、四肢片狀浸潤(rùn)性紅斑、結(jié)節(jié),以軀干為重,四肢肌肉部皮疹輕度壓痛,皮損部皮膚感覺(jué)輕度減弱。雙下肢明顯水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:皮損病理檢查:角化過(guò)度,表皮變薄,真皮可見(jiàn)泡沫細(xì)胞及上皮細(xì)胞組成的肉芽腫,并見(jiàn)部分中性白細(xì)胞,部分神經(jīng)有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1、2),抗酸染色(+)(圖3)。結(jié)合臨床符合:界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)病理改變。診斷:界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)伴Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。治療:(1)強(qiáng)的松龍16mg,1次/d。(2)反應(yīng)停50mg,4次/d。(3)利福平600mg,1次/d。經(jīng)治療后病情明顯好轉(zhuǎn),后轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)芈≌纠^續(xù)治療。2討論2.1結(jié)構(gòu)型麻風(fēng)反應(yīng)麻風(fēng)是由麻風(fēng)桿菌引起的慢性傳染病,主要侵犯皮膚和周?chē)窠?jīng)。主要流行于熱帶及亞熱帶地區(qū),我國(guó)主要分布在東南沿海和長(zhǎng)江流域及云南、貴州、四川等省。未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者是本病的唯一傳染源。目前基因研究顯示:PACRG基因?yàn)槁轱L(fēng)敏感基因。除其早期表現(xiàn)稱(chēng)為未定類(lèi)麻風(fēng)外,麻風(fēng)根據(jù)其免疫力的強(qiáng)弱分為五級(jí)。形成一個(gè)譜狀分布。在免疫力譜的一端為結(jié)核樣型麻風(fēng)(TT),只發(fā)生免疫力很強(qiáng)的人,其特點(diǎn)是皮損及受累神經(jīng)干的數(shù)目很少,偶見(jiàn)少數(shù)麻風(fēng)桿菌。以下依次為界線(xiàn)類(lèi)偏結(jié)核樣型麻風(fēng)(BT)、中間界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)(BB)、界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)(BL)、瘤型麻風(fēng)(LL)。瘤型麻風(fēng)又分亞極型瘤型麻風(fēng)(LLS)和缺乏免疫力的極型瘤型麻風(fēng)(LLP)。瘤型麻風(fēng)的皮損多,分布廣,對(duì)稱(chēng),麻風(fēng)桿菌很多。根據(jù)本例患者情況考慮為界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)(BL)。麻風(fēng)反應(yīng)是指在麻風(fēng)病的慢性過(guò)程中,突然發(fā)生癥狀活躍,出現(xiàn)急性或亞急性病變,原有的皮損或淺神經(jīng)干炎癥加劇或出現(xiàn)新的皮損或神經(jīng)損害,或伴有畏寒、乏力、全身不適等癥狀?？赡芘c藥物、氣候及內(nèi)分泌因素有關(guān)。麻風(fēng)反應(yīng)分I型(細(xì)胞免疫型變態(tài)反應(yīng)),Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)以麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑最常見(jiàn),系麻風(fēng)桿菌抗原和相應(yīng)抗體相結(jié)合的免疫復(fù)合物反應(yīng)。在未經(jīng)治療、療中、甚至療后均可發(fā)生,且隨著抗麻風(fēng)治療,其發(fā)生率逐漸上升,尤其在治療7～12個(gè)月后。其與結(jié)節(jié)性紅斑不同之處在于皮疹泛發(fā),組織病理為白細(xì)胞碎裂性血管炎。另有混合型麻風(fēng)反應(yīng)即臨床上同一麻風(fēng)患者同時(shí)或先后出現(xiàn)不同的I型和Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)的表現(xiàn)。激發(fā)I型反應(yīng)的事件或條件不清楚。Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)的細(xì)胞免疫激活證據(jù):IFN-γ,TNF-α,IL-12升高。唯一知道啟動(dòng)的刺激物是損害內(nèi)注射IFN-γ。由于麻風(fēng)反應(yīng)的機(jī)理不明,其處理亦是困難和復(fù)雜的。對(duì)Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)的治療反應(yīng)停是首選。2.2麻風(fēng)病的臨床研究本病的確診依據(jù):(1)有界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)的臨床表現(xiàn):頭面部、軀干、四肢起經(jīng)斑、結(jié)節(jié)伴乏力9個(gè)月,且部分眉毛脫落。(2)有Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)(麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑)改變?；颊咴诿娌?、四肢、軀干突發(fā)大量的軟(觸痛)的結(jié)節(jié)性紅斑伴發(fā)熱、乏力。(3)周?chē)窠?jīng)干或皮神經(jīng)粗大。(4)病理組織中有特異性病變。(5)抗酸染色陽(yáng)性,組織內(nèi)查到麻風(fēng)桿菌。具備(1)、(3)、(4)中任一項(xiàng)均應(yīng)高度懷疑麻風(fēng)的可能。上述3項(xiàng)加(2)要高度懷疑麻風(fēng)反應(yīng)的可能。加上(5)項(xiàng)是確診麻風(fēng)的確切依據(jù)。近年有文獻(xiàn)報(bào)道BCG多克隆抗體及PGL-1抗體檢測(cè)、PCR技術(shù)等檢測(cè)手段可幫助提高麻風(fēng)病診斷陽(yáng)性率和準(zhǔn)確性,特別是抗酸染色陰性病例。Chaudhry等稱(chēng)麻風(fēng)的診斷依賴(lài)于臨床綜合癥狀,但在臨床組織病理研究中,對(duì)疑似麻風(fēng)患者的確診,PCR技術(shù)至今仍是最準(zhǔn)確的方法。2.3利福平等聯(lián)合療法對(duì)麻風(fēng)反應(yīng)者應(yīng)適當(dāng)選擇用皮質(zhì)激素、抗組胺類(lèi)藥物、反應(yīng)停及雷公藤等類(lèi)藥物治療。對(duì)Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)者反應(yīng)停是首選。當(dāng)對(duì)反應(yīng)停效果不好或有副作用或不方便時(shí)可用糖皮質(zhì)激素。同時(shí)也應(yīng)系統(tǒng)抗麻風(fēng)治療。世界衛(wèi)生組織推薦用利福平、氨苯砜和氯苯吩嗪組成的聯(lián)合化療方案是縮短療程、避免耐藥、控制復(fù)發(fā)和畸殘的最佳方案。有學(xué)者Sapkota等利用多引物PCR技術(shù)檢測(cè)利福平的耐藥原因,對(duì)指導(dǎo)麻風(fēng)的治療有著十分重要的意義。目前有研究證實(shí)活卡介苗加死麻風(fēng)桿菌的免疫療法能增強(qiáng)一些有細(xì)胞免疫缺陷的瘤型和界線(xiàn)類(lèi)患者的免疫狀態(tài)。本例患者經(jīng)用少量強(qiáng)的松龍16mg,1次/d。反應(yīng)停50mg,4次/d。利福平600mg,1次/d。經(jīng)治療后病情明顯好轉(zhuǎn),皮損在10d內(nèi)全部消退。后按麻風(fēng)患者統(tǒng)一規(guī)定由專(zhuān)門(mén)機(jī)構(gòu)負(fù)責(zé)醫(yī)療政策,轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)芈≌纠^續(xù)治療。2.4皮膚組織病理學(xué)本病例的臨床表現(xiàn)需與皮肌炎、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、結(jié)節(jié)病、皮膚結(jié)核等疾病相鑒別。本病的病理改變需與結(jié)節(jié)病、皮膚結(jié)核、皮膚血管炎等疾病相鑒別。本患者曾在多所醫(yī)院就診,均出現(xiàn)誤診。大部分醫(yī)院誤診為皮肌炎,主要原因?yàn)樵摶颊叱霈F(xiàn)麻風(fēng)反應(yīng)時(shí)四肢肌肉紅斑、肌無(wú)力、肌酸痛癥狀,同時(shí)查血乳酸脫氫酶輕度升高而誤導(dǎo)臨床大夫。麻風(fēng)患者的皮疹多樣,大部分患者的皮疹不痛不癢,只有麻風(fēng)反應(yīng)時(shí)癥狀明顯,皮疹疼痛伴發(fā)熱。所以在診斷這類(lèi)患者時(shí)病史是至關(guān)重要的。2.5患者的認(rèn)識(shí)狀況本例患者長(zhǎng)期誤診的原因:(1)綜合性醫(yī)院一般不收治麻風(fēng)患者,尤其是少見(jiàn)的麻風(fēng)患者,臨床醫(yī)生對(duì)此病的經(jīng)驗(yàn)欠缺,警惕性不高。如對(duì)界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)患者早期常無(wú)感覺(jué)的改變,患者出現(xiàn)了四肢肌肉紅斑、肌無(wú)力、肌酸痛癥狀,血乳酸脫氫酶輕度升高等麻風(fēng)反應(yīng),只考慮了本專(zhuān)業(yè)的常見(jiàn)病皮肌炎。而導(dǎo)致誤診。(2)部分病理大夫?qū)缇€(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)病理改變認(rèn)識(shí)不足,如果警惕性高,病理大夫應(yīng)提