出血性疾病概論

出血性疾病概論目錄定義正常止血、凝血機(jī)制分類(lèi)診斷治療定義由于止血機(jī)制（包括血管、血小板、凝血因子)異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止，稱為出血性疾病。正常的止血機(jī)制是保護(hù)機(jī)體在輕微損傷后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血機(jī)制三方面共同完成。正常止血、凝血機(jī)制正常的止血步驟兩個(gè)階段初步止血，形成白色血栓。凝血機(jī)制參與，形成紅色血栓。正常止血、凝血機(jī)制血管因素血管壁的結(jié)構(gòu)和功能血管周?chē)M織血管內(nèi)皮細(xì)胞合成的一些粘附蛋白內(nèi)皮素(最強(qiáng)的縮血管物質(zhì)）正常止血、凝血機(jī)制血小板因素?cái)?shù)目功能：粘附、聚集、釋放、促凝活性正常止血、凝血機(jī)制凝血機(jī)制凝血因子共有12個(gè)。接觸活化凝血蛋白：XII、XI組織因子（組織凝血活酶）維生素K依賴性凝血因子：II、VII、IX、X凝血輔因子：VIII、V正常止血、凝血機(jī)制“瀑布”機(jī)制凝血活酶生成凝血酶生成纖維蛋白生成正常止血、凝血機(jī)制纖維蛋白溶解系統(tǒng)總共有10余種。分類(lèi)出血性疾病可分為遺傳性獲得性分類(lèi)也可根據(jù)止血機(jī)制的發(fā)生環(huán)節(jié)分為五大類(lèi)血管異常血小板異常凝血異?？鼓袄w維蛋白異常復(fù)合性止血機(jī)制異常分類(lèi)血管異常遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：過(guò)敏性紫癜、機(jī)械性紫癜、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、感染相關(guān)性紫癜（敗血癥）、維生素C缺乏癥等分類(lèi)血小板異常血小板質(zhì)的異常（血小板功能異常）先天性：粘附功能障礙－巨小板綜合征；聚集功能障礙－血小板無(wú)力癥等獲得性：尿毒癥、肝臟疾病、抗血小板藥物應(yīng)用、DIC等分類(lèi)血小板量的異常血小板數(shù)量的減少先天性：遺傳性血小板減少癥、范可尼綜合征獲得性；再生障礙性貧血、骨髓浸潤(rùn)（如急性白血病、轉(zhuǎn)移癌）、巨幼細(xì)胞貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白癥尿、特發(fā)性血小板減少性紫癜、脾功能亢進(jìn)等分類(lèi)血小板數(shù)量的增多骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥，慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥，常伴血小板功能異常。分類(lèi)凝血異常先天性：如血友病；血友病B；凝血I、II、V、VII、XI、XIII缺乏；血管性血友病等獲得性：維生素K缺乏，肝病，淀粉樣變性，腎病綜合征，抗磷脂抗體綜合征，DIC等分類(lèi)抗凝及纖維蛋