腦性癱瘓診療常規(guī)

腦性癱瘓診療常規(guī)定義腦性癱瘓（Cerebral

Palsy,CP）簡稱腦癱，腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉骨骼問題。病因腦損傷和腦發(fā)育缺陷的時間可劃分為三個階段，即出生前、圍生期和出生后。出生前因素出生前腦發(fā)育障礙或損傷所致，主要包括以下幾種因素。(1）遺傳因素；(2）母體因素：母親孕期的不良因素可能與腦癱的發(fā)生相關，主要為大量吸煙、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流產(chǎn)、用藥、妊娠中毒癥、外傷、風濕病、糖尿病、胎兒期的循環(huán)障礙、母親智力落后、母體營養(yǎng)障礙、重度貧血等；(3）宮內(nèi)感染；(4）宮內(nèi)生長遲緩；(5）絨毛膜羊膜炎；(6）先天性畸形：大部分先天性畸形是腦畸形，如腦裂和腦積水。2.圍生期因素主要與以下因素相關：(1）圍生期感染；(2）早產(chǎn)；(3）新生兒腦卒中；(4）其他：胎盤功能不全，缺氧缺血、胎糞吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥、缺氧缺血性腦病可導致腦癱的發(fā)生。出生后因素可與產(chǎn)前、產(chǎn)時因素重疊，但創(chuàng)傷、感染、驚厥、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、腦積水、膽紅素腦病、中毒等被認為是主要因素。（三）臨床特點一）按運動障礙類型及癱瘓部位分型（六型）痙攣型四肢癱（spastic

quadriplegia)痙攣型雙癱（spastic

diplegia）痙攣型偏癱（spastic

hemiplegia）不隨意運動型（dyskinetic）共濟失調(diào)型（ataxia）混合型（mixed）二）腦性癱瘓分型臨床特點1.痙攣性四肢癱：以錐體系受損為主，包括皮層運動區(qū)及傳導束損傷。(1）姿勢運動模式異常以全身屈曲模式為主，運動范圍變小，抗重力伸展不足，多見拱背坐；由于大多一側(cè)重于另一側(cè)，因此具有明顯的姿勢運動不對稱動作發(fā)展速度慢、功能不充分，姿勢異常導致對姿勢變化有不快感，活動應變能力弱；分離運動受限，動作幅度小、方向固定、運動速率慢等。(2）姿勢運動發(fā)育異常嬰幼兒早期即表現(xiàn)為姿勢運動發(fā)育落后于同齡正常兒童，一般落后3個月以上。(3）反射發(fā)育異常原始反射延遲消失，立直（矯正）反射及平衡（傾斜）反應延遲出現(xiàn)；可出現(xiàn)病理反射（2歲后有意義）陽性、錐體束征陽性、牽張反射亢進（腱反射亢進、踝陣攣陽性），是區(qū)別于錐體外系受損的典型特征。(4）肌張力肌力異常

四肢肌張力增高呈折刀征，以屈肌張力增高為主；以軀干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低為主。由于長期肌張力增高，關節(jié)活動范圍變小而加重運動障礙和姿勢異常。上肢多表現(xiàn)為手指關節(jié)掌屈，手握拳，拇指內(nèi)收，腕關節(jié)屈曲，前臂旋前，肘關節(jié)屈曲，肩關節(jié)內(nèi)收，上肢后背、內(nèi)旋、內(nèi)收，拇指內(nèi)收，軀干前屈。過多使用上肢，易出現(xiàn)聯(lián)合反應，使上肢發(fā)育受到影響。下肢表現(xiàn)為尖足，馬蹄足內(nèi)、外翻，膝關節(jié)屈曲或過伸展，髖關節(jié)屈曲、內(nèi)收、內(nèi)旋，下肢內(nèi)收，行走時足尖著地，呈剪刀步態(tài)。下肢分離運動受限，足底接觸地面時下肢支持體重困難。痙攣型四肢癱一般臨床表現(xiàn)重于痙攣型雙癱，可表現(xiàn)為全身肌肉張力過高，上下肢損害程度相似，或上肢重于下肢。2.痙攣性雙癱：以錐體系受損為主，包括皮層運動區(qū)及傳導束損傷。癥狀同痙攣性四肢癱，主要表現(xiàn)為全身受累，雙下肢痙攣及功能障礙重于雙上肢。3.痙攣性偏癱：以錐體系受損為主，包括皮層運動區(qū)及傳導束損傷。(1）癥狀同痙攣性四肢癱，臨床癥狀較輕，具有明顯的非對稱性姿勢運動模式，主要障礙在一側(cè)肢體。(2）正常小兒很少在12個月前出現(xiàn)利手，痙攣性偏癱的患兒卻可在12個月前出現(xiàn)利手。（3）此型多見明確的顱腦影像學改變。低出生體重兒和窒息兒易患本型，痙攣性腦癱約占腦癱患兒的60%~70%。4.不隨意運動型：以錐體外系受損為主，主要包括舞蹈征、手足徐動和肌張力障礙（dystonic）。(1）非對稱性姿勢：原始反射持續(xù)存在并通常反應強烈，尤以非對稱性緊張性頸反射（ATNR）姿勢為顯著特征，呈現(xiàn)非對稱性、頭及軀干背屈姿勢，臉歪向一側(cè)。(2）不隨意運動：難以用意志控制的全身性不自主運動，顏面肌肉、發(fā)音和構(gòu)音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困難，語言障礙。當進行有意識、有目的運動時，表現(xiàn)為不自主、不協(xié)調(diào)和無效的運動增多，與意圖相反的不隨意運動擴延至全身，安靜時不隨意運動消失。遠端運動障礙重于近端。頭部控制差、與軀干分離動作困難，難以實現(xiàn)以體軸為中心的正中位姿勢運動模式。(3）肌張力變化：該型肌張力多表現(xiàn)為可高可低，靜止時肌張力低下，隨意運動時增強。肌張力變化可隨年齡改變，嬰兒期多見肌張力低下，年長兒多見肌陣攣、肌強直等。主動肌、拮抗肌、固定肌、協(xié)同肌收縮順序、方向、力的大小不能協(xié)調(diào)，肌張力強度和性質(zhì)不斷發(fā)生變化，主動運動或姿勢變化時肌張力突然增高，安靜時變化不明顯。由于多關節(jié)出現(xiàn)過度活動，使姿勢難以保持，因而平衡能力差。強直性肌張力增高特點為被動運動時，伸肌和屈肌都有持續(xù)抵抗，因此肌張力呈現(xiàn)“鉛管狀”或“齒輪狀”增高。（4）原始反射亢進或殘存：多項原始反射亢進或陽性，如緊張性迷路反射（+)、非對稱性緊張性頸反射（+）：腱反射正常、病理反射陰性，錐體外系征（+)。(5）表情奇特：對刺激敏感，亦可見皺眉、眨眼、張口、頸部肌肉收縮，所謂“擠眉弄眼”等獨特的面部表情等。頸部不穩(wěn)定，構(gòu)音與發(fā)音障礙，流涎、攝食困難。(6）臨床表現(xiàn)類型不同：本型可表現(xiàn)為手足徐動、舞蹈樣動作、扭轉(zhuǎn)痙攣、強直等，也可同時具有上述幾種表現(xiàn)。(7）智力較好：此型患兒一般智商較痙攣型患兒高，有較好的理解能力。多開朗、熱情，但高度緊張、怕刺激，感覺“過敏”。5.共濟失調(diào)型：以小腦受損為主，可存在錐體系及錐體外系損傷。主要特點是運動感覺和平衡感覺障礙所致保持穩(wěn)定姿勢和協(xié)調(diào)運動障礙、平衡功能障礙，無不自主運動等。本型不多見，多與其他型混合，約占腦癱的5%左右。(1）平衡障礙及運動笨拙：平衡協(xié)調(diào)障礙，步態(tài)不穩(wěn)、不能調(diào)節(jié)步伐，醉酒步態(tài)或步態(tài)蹣跚，容易跌倒，步幅小，重心在足跟部，兩腳左右分離較遠稱為基底寬，身體僵硬，方向不準確，運動速度慢、過度動作或多余動作較多，動作呆板機械而且緩慢。頭部活動少、分離動作差。閉目難立（+），指鼻試驗、對指試驗、跟脛膝試驗等難以完成。腱反射正常。(2）震顫：可見輕度震顫，意向性震顫，眼球震顫極為常見。(3）肌張力偏低。(4）語言障礙：語言缺少抑揚聲調(diào)，而且徐緩。6.混合型：具有兩種或兩種以上類型的特點，以痙攣型和不隨意運動型癥狀同時存在為多見。兩種或兩種以上癥狀同時存在時，多以一種類型的表現(xiàn)為主，也可以不同類型的癥狀大致相同。（四）診斷與鑒別診斷一）診斷根據(jù)《中國腦性癱瘓康復常規(guī)》（2015版）最新修訂的腦癱診斷標準，腦癱診斷依據(jù)為四項必備條件及兩項參考條件。1.診斷腦癱的四項必備條件發(fā)育神經(jīng)學異常，是腦癱的特征和核心要素。四項必備條件的解釋如下：(1）中樞性運動障礙持續(xù)存在：抬頭、翻身、坐、爬、站和走等粗大運動功能障礙和手的精細運動功能障礙、生活活動能力障礙等持續(xù)存在。功能障礙的特點是持久性、非進行性，但并非一成不變。(2）運動姿勢發(fā)育異常：未遵循小兒正常姿勢運動發(fā)育的規(guī)律和特點，姿勢運動發(fā)育落后于運動發(fā)育里程碑。(3）反射發(fā)育異常：主要表現(xiàn)為原始反射延遲消失或持續(xù)存在，生理延遲出現(xiàn)或不出現(xiàn)，錐體系損傷時可出現(xiàn)病理反射（2歲后有意義）。(4）肌張力及肌力異常：所有腦癱兒童都存在不同程度的肌張力異常并伴有輕重不等的肌力降低。痙攣型腦癱肌張力增高；不隨意運動型腦癱肌張力變化或障礙（強直為主）；共濟失調(diào)型腦癱肌張力偏低。2.兩項參考條件：以下兩項參考條件有利于尋找病因及佐證，是非必備條件，有利于診斷及康復策略的選擇。(1）有引起腦癱的病因?qū)W依據(jù)：如前所述出生前、圍生期、出生后至3歲前的各類病因?qū)е碌姆沁M行性腦損傷。(2）可有頭顱影像學佐證：包括頭顱B超、CT、MRI等影像學檢測結(jié)果異二）鑒別診斷臨床上很多其他疾病可表現(xiàn)為程度不等的運動障礙或落后、姿勢運動模式異常、肌張力肌力異常、反射或反射發(fā)育異常等，因此如何將腦癱鑒別于存在上述臨床表現(xiàn)的疾病十分重要。鑒別診斷主要包括以下幾類障礙或疾病。1.發(fā)育落后或障礙性疾病無論何種發(fā)育落后或障礙，大多存在或伴有運動發(fā)育遲滯，多在嬰兒期就出現(xiàn)程度不等的發(fā)育指標和里程碑延遲，隨著生長發(fā)育和早期干預等因素，會有不同的轉(zhuǎn)歸，要與腦癱進行鑒別。(1）發(fā)育指標/里程碑延遲developmental

delay/delayed

milestone)：包括單純的運動發(fā)育落后、語言發(fā)育落后或認知發(fā)育落后等。一過性（暫時性）運動障礙或發(fā)育遲緩與腦癱的區(qū)別是將來運動發(fā)育可以正?；瑳]有明顯的異常姿勢運動模式。(2）全面性發(fā)育落后Global

Developmental

Delay,GDD):5歲以下處于發(fā)育早期的兒童，存在兩個或兩個以上發(fā)育指標和里程碑落后，因年齡過小而不能完成一個標準化智力或運動功能的系統(tǒng)性測試，病情嚴重性等級不能確切地被評估，應暫時診斷為GDD，其發(fā)病率約為3%，最終診斷要依據(jù)多次重復檢查和評估的結(jié)果進行判斷。(3）發(fā)育協(xié)調(diào)障礙Developmental

Coordination

Disorder,DCD):DCD的典型特點為：①運動協(xié)調(diào)性地獲得和執(zhí)行低于正常同齡人應該獲得的運動技能，動作笨抽、緩慢、不精確；②這種運動障礙會持續(xù)而明顯地影響日常生活和學業(yè)、工作、甚至娛樂（不能組織實施一系列有效的隨意動作和完成技巧性動作，或?qū)W習技巧性動作有困難）:③障礙在發(fā)育早期出現(xiàn)（大約25%的DCD兒童在入學前出現(xiàn)異常，主要表現(xiàn)為發(fā)育落后，尤其是爬行、行走發(fā)育遲緩，語言發(fā)育緩慢，穿衣困難、精細動作困難等）;④運動技能的缺失不能用智力低下或視覺障礙解釋；也不是由腦癱、肌營養(yǎng)不良和退行性疾病引起的運動障礙所致。DCD曾被稱為“特定運動技能發(fā)育障礙、發(fā)育性運用障礙、笨拙兒童綜合征、原發(fā)性運動功能發(fā)育障礙”等。該病多見于6~12歲兒童，發(fā)病率約為5%~6%，男女比例約為2:1。(4）孤獨癥譜系障礙Autism

Spectrum

Disorder,ASD):ICD-10的廣泛性發(fā)育障礙分類中以下幾項在DSM-V中被分類為ASD:①未分類的廣泛性發(fā)育障礙、②孤獨癥（autism）和不典型孤獨癥（atypical

autism）、③阿斯伯格綜合征（Asperger's

syndrome）、④兒童崩解癥/童年瓦解性障礙Heller's/disintegration

disorder)。ASD的典型特點為包括以下幾方面：1）持續(xù)性多情境下目前存在或曾經(jīng)有過的社會溝通及社會交往的缺失。2）限制性的、重復的行為、興趣或活動模式異常。要求至少表現(xiàn)為以下4項中的2項，可以是現(xiàn)癥的，也可以病史形式出現(xiàn)：刻板或重復的運動動作、物體使用或言語（例如簡單的刻板運動、排列玩具或輕彈物體，鸚鵡學舌、怪異的短語）的不在乎，對具體聲音或質(zhì)感呈現(xiàn)不良反應，過度地嗅或接觸物體，對光線或運動的視覺癡迷。3）癥狀在發(fā)育早期出現(xiàn)，也許早期由于社會環(huán)境的限制，癥狀不明顯，或由階段性的學習所掩蓋。4）癥狀導致了在社會很多重要領域中非常嚴重的功能缺陷；⑤缺陷不能用智力殘疾或GDD解釋，智力殘疾和ASD共同存在時，社會交流能力通常會低于智力殘疾水平。部分ASD患兒可伴有運動發(fā)育遲緩，易誤認為GDD或腦癱。2.骨骼疾病腦癱需主要與以下骨骼疾病相鑒別。(1）發(fā)育性先天性髖關節(jié)脫白developmental

dysplasia

of

the

hip,DDH)：是由于遺傳、臀位產(chǎn)、捆腿等因素造成單側(cè)或雙側(cè)髖關節(jié)不穩(wěn)定，股骨頭與髖臼對位不良的一種疾病。智力正常，上肢運動功能正常，站立困難，骨盆X線片、CT和MRI均可診斷。(2）先天性韌帶松弛癥inborn

laxity

of

ligament)：大運動發(fā)育落后，獨走延遲、走不穩(wěn)、易摔倒、上下樓費力，關節(jié)活動范圍明顯增大及過伸、內(nèi)收或外展，肌力正常、腱反射正常、無病理反射、無驚厥、智力正常，可有家族史，隨年齡增大癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。3.脊椎及脊髓疾病脊椎損傷、脊椎腫瘤、脊椎先天畸形、脊髓壓迫癥、脊髓空洞癥等，應與痙攣性腦癱相鑒別?？赏ㄟ^影像學檢查、腦脊液檢查、脊髓造影檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)進行診斷。應除外小嬰兒脊髓灰質(zhì)炎和脊髓炎遺留的下肢癱瘓；必要時做脊髓MRI除外脊髓空洞癥（syringomyelia）、脊髓壓迫癥compressive

myelopathy)

和脊髓性肌萎縮等。4.內(nèi)分泌疾病腦癱應與先天性甲狀腺功能減退癥相鑒別，該病存在反應低下、哭聲低微、體溫低、呼吸脈搏慢、智力低下和肌張力低下等生理功能低下的表現(xiàn)，因其存在運動發(fā)育落后，因此易與腦癱相混淆。特殊面容、血清游離甲狀腺素降低、TSH增高和骨齡落后可作為鑒別依據(jù)。5.自身免疫病自身免疫性疾病是指機體對自身抗原發(fā)生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病。腦癱應與自身免疫性疾病相鑒別，如多發(fā)性硬化（multiple

sclerosis,MS)，是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布得多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。該病運動發(fā)育異常的5個早期信號為：①身體發(fā)軟；②踢蹬動作明顯少；③行走時步態(tài)異常；④兩側(cè)運動不對稱；⑤不會準確抓握?？赏ㄟ^典型臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結(jié)果進行鑒別。6.常見的遺傳性疾病有些遺傳性疾病有運動障礙、姿勢異常和肌張力及肌力改變，容易誤診為腦癱。舉例如下：（1）嬰兒型進行性脊髓性肌萎縮spinal

muscular

atrophy,SMA)：呈進行性肌無力，病情進展較快，往往因呼吸肌受累導致感染引起死亡。與腦癱的鑒別要點為肌電圖運動神經(jīng)元損傷并有家族史，行肌活檢或者基因檢查可協(xié)助確診。(2）雷特綜合征（Rett

syndrome）：臨床特征為女孩起病，出生后6~18個月精神運動發(fā)育正常，發(fā)病后發(fā)育停滯或迅速倒退，呈進行性智力下降、孤獨癥行為、手的使用、刻板動作及共濟失調(diào)等。(3）脊髓性小腦性共濟失調(diào)spinocerebellar

ataxia)：應與共濟失調(diào)型腦癱相鑒別，前者表現(xiàn)為緩慢進展隨年齡增長逐漸加重的特征。(4）異染色性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良metachromatic

leukodystrophy,MLD)：是一種常染色體隱性遺傳性疾病，為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良中的較常見類型，應與性腦癱相鑒別。前者病情呈進行性發(fā)展，至疾病末期，患兒呈去皮層強直，通常在3~7歲間死亡。芳基硫酸酯酶A(ASA）活力檢測低。(5）強直性肌營養(yǎng)不良（myotonic

muscle

dystrophy)、杜氏肌營養(yǎng)不良（Duc5)enne

muscle

dystrophy,DMD）等：是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性變性疾病，主要臨床特征為受累骨骼肌肉的進行性無力和萎縮，電生理表現(xiàn)主要為肌源性損害，組織學特征主要為進行性肌纖維壞死、再生和脂肪及結(jié)締組織增生，肌肉無異常代謝產(chǎn)物堆積。(6)21三體綜合征（21

trisomy

syndrome）：具有典型的特殊面容，可有運動發(fā)育落后，但以后運動功能會正?；蚪咏?，以智力落后為主要表現(xiàn)。(7）進行性肌營養(yǎng)不良：進行性肌營養(yǎng)不良胖反射消失、肌萎縮、假性肌肥大、特殊的起立姿勢、血清肌酸激酶增高、肌電圖改變、肌活檢有特征性改變(8）先天性肌遲緩及良性先天性肌張力低下：肌張力低下、以后逐漸好轉(zhuǎn)或恢復正常。此外，臨床上還可見多種遺傳性疾病，除了有運動功能障礙外，都有特征性的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果。7.其他疾?。?）顱內(nèi)感染性疾?。阂燥B內(nèi)感染為主要臨床表現(xiàn)，治愈后可無運動障礙。（2）腦腫瘤：為進行性發(fā)展的疾病，伴有腦腫瘤的特征性癥狀。（3）小腦退行性病變：應與共濟失調(diào)型腦癱相鑒別，前者表現(xiàn)為緩慢進展隨年齡增長逐漸加重。（五）康復評定小兒腦癱的評定是康復的重要環(huán)節(jié)，通過評定可以全面了解腦癱患兒的生理功能、心理功能、社會功能，綜合分析個人因素以及環(huán)境因素對其病情的影響，為設計合理的康復治療方案、判定康復治療效果提供依據(jù)。一）腦癱分級評定1.粗大運動功能分級系統(tǒng)Gross

Motor

Function

Classification

System,GMFCS）以自發(fā)運動為依據(jù)，側(cè)重于坐（軀干控制）和行走功能，按照不同年齡段粗大運動功能特點，分為I-V級別，級別越高，功能越差。2.腦癱兒童手功能分級系統(tǒng)（Manual

ability

classification

system

for

children

with

cerebral

palsy,

MACS）適用于4~18歲腦癱兒童，是針對腦癱兒童在日常生活中操作物品的能力進行分級的系統(tǒng)。二）姿勢反射的評定小兒反射發(fā)育（reflection

development）十分準確地反映中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育情況，是腦癱診斷與評定的重要手段之一。按神經(jīng)成熟度，可分為原始反射、姿勢反射、平衡反應以及正常情況下誘導不出來的病理反射。1.原始反射腦癱患兒往往表現(xiàn)為原始反射不出現(xiàn)、亢進或延遲消失，臨床常檢查覓食反射、吸吮反射、手與足握持反射、擁抱反射、張口反射、跨步反射、踏步反射、側(cè)彎反射等。2.姿勢反射

姿勢反射主要包括原始反射的ATNR、STNR、TLR以及各類立直反射、降落傘反射（保護性伸展反射）等。3.平衡反應是最高層次（皮質(zhì)水平）的反應。當傾斜小兒身體支持面，移動其身體重心時，小兒為了保持平衡，四肢代償運動，調(diào)節(jié)肌張力以保持整體的正常姿勢。平衡反應的成熟發(fā)展，可以使人維持正常姿勢。不同體位的平衡反映出現(xiàn)時間不同，終生存在。臨床通常檢查臥位、坐位、跪立位、立位平衡反應。腦癱患兒平衡反映出現(xiàn)延遲或異常。4.病理反射及牽張反射

錐體系受到損傷時可以誘發(fā)出病理反射、牽張反射亢進、踝陣攣、髕陣攣及聯(lián)合反應等。此外，錐體系及錐體外系損傷都有可能出現(xiàn)聯(lián)合反應，如主動用力、張口、閉嘴時發(fā)生姿勢的改變等。5.Vojta反射通過姿勢反射檢查可以早期診斷腦癱。三）粗大運動評定粗大運動功能評定（Gross

motor

function

measure,GMFM)：該量表將不同體位的反射、姿勢和運動模式分為88項評定指標，共分五個功能區(qū)，最后得出原始分（5個能區(qū)原始分）；各能區(qū)百分比（原始分/總分×100%）；總百分比（各能區(qū)百分比相加/5）；目標區(qū)分值（選定能區(qū)百分比相加/所選能區(qū)數(shù)）。全面評定粗大運動功能狀況，被廣泛采用。四）精細運動評定1.Peabody運動發(fā)育評定Peabody

developmental

motor

scale-II,PDMS-2)：適用于評定0~72個月的所有兒童（包括各種原因?qū)е碌倪\動發(fā)育障礙兒童）的運動發(fā)育水平。2.精細運動功能評定量表（fine

motor

function

measure

scale,FMFM)。五）肌張力評定1.異常肌張力的幾種主要表現(xiàn)：(1）肌張力低下的典型表現(xiàn)：蛙位姿勢，W字姿勢，對折姿勢，倒U字姿勢，外翻或內(nèi)翻扁平足，站立時腰椎前彎，骨盆固定差而走路左右搖擺似鴨步，翼狀肩，膝反張等。(2）肌張力增高的典型表現(xiàn)：頭背屈，角弓反張，下肢交叉，尖足，特殊的坐位姿勢，非對稱性姿勢等。對肌張力增高的傳統(tǒng)分級是分為輕度、中度和重度三個等級，比較粗略。目前較為通用的評定標準多采用Ashworth痙攣量表或改良Ashworth痙攣量表（Modified

Ashworth

Scale,MAS)，二者都將肌張力分為0~4級，改良Ashworth量表較Ashworth量表分得更細。六）肌力的評定1.徒手肌力檢查（manual

muscle

testing,MMT）分級標準通常采用六級分級法，也可采用MMT肌力檢查的詳細分級標準，即在六級分級法的基礎上以加、減號進行細化的標準。2.器械評定(1）等長肌力評定：采用握力計測試握力，用捏壓力計或捏力計測試捏力，用拉力計測試背部肌肉肌力。(2）等張肌力評定：采用運動負荷方法測定一組肌群在做等張收縮時，能使關節(jié)做全幅度運動的最大阻力。(3）等速肌力測定：采用等速測試儀測定肌肉在進行等速運動時的肌力。(4）功能肌力評定：采用功能性肌力測試、肌力沖刺測試等測試方法或儀器進行功能性動作時的肌力。七）生活自理能力評定1.腦癱兒童日常生活活動能力評定表包括個人衛(wèi)生動作、進食動作、更衣動作、排便動作、器具使用、認識交流動作、床上動作、移動動作、步行動作共9部分、50項內(nèi)容。2.兒童功能獨立性評定量表（Wee

function

independent

measurement,WeeFIM）可評定兒童功能障礙的程度以及看護者對兒童進行輔助的種類和數(shù)量。八）步態(tài)評定步態(tài)分析（gait

analysis）是利用力學的原理和人體解剖學知識、生理學知識等對一個人行走的功能狀態(tài)進行分析的研究方法，用以評定步行的異常，確定治療方案和判斷治療前后的療效，評定肢體的傷殘程度等。九）關節(jié)活動度評定關節(jié)活動度（range

of

motion,ROM）評定是在被動運動下對關節(jié)活動范圍的測定。當關節(jié)活動受限時，還應同時測定主動運動的關節(jié)活動范圍，并注意被動ROM與主動ROM的比較。十）精神心理評定1.韋氏智力測驗是世界上應用最廣泛的智力測驗診斷量表，對于2.5歲以上的兒童要根據(jù)其年齡選用適當?shù)捻f氏量表；2.中國比內(nèi)智力量表適用于2~18歲；3.Gesell量表適合4周～6歲；4.0~6歲兒－心量表適合0~6歲。十一）言語功能評定1.語言發(fā)育遲緩評定腦性癱瘓語言發(fā)育遲緩的評定主要應用“S-S語言發(fā)育遲緩評價法”，S-S語言發(fā)育遲緩評價法檢查內(nèi)容包括符號形式與內(nèi)容指示關系、基礎性過程、交流態(tài)度三個方面。2.運動性構(gòu)音障礙評定應用中國康復研究中心運動性構(gòu)音障礙評定法進行評定，該評定法包括兩項：構(gòu)音器官檢查和構(gòu)音檢查。十二）全面綜合評定Peabody運動發(fā)育評定量表(Peabody

developmental

motor

scale-II,PDMS-2）是目前國內(nèi)外康復界和兒童康復領域中被廣泛應用的一個全面的運動功能評定量表，適用于0~72個月兒童。（六）康復治療一）康復治療原則腦癱康復的目標是，通過醫(yī)療、教育、職業(yè)、社會、工程等康復手段相結(jié)合，集中式康復與社區(qū)康復（包括家庭康復），公辦康復與民辦康復途徑相結(jié)合，中西醫(yī)康復治療理論與技術相結(jié)合等方法，使腦癱兒童在身體、心理、職業(yè)、社會等方面的功能達到最大限度地恢復和補償，力求實現(xiàn)最佳功能狀況和獨立性，提高生活質(zhì)量，同其他公民一樣，平等享有各種機會以及參與社會、分享社會和經(jīng)濟發(fā)展成果的權(quán)利。1.早期發(fā)現(xiàn)異常、早期干預早期發(fā)現(xiàn)異常、早期干預是取得最佳康復效果的關鍵。嬰兒出生后應定期進行體檢，一旦存在運動發(fā)育落后、姿勢異常、肌張力異常、反射異常或運動模式異常等發(fā)育神經(jīng)學異常的表現(xiàn)，即應進行早期干預。早期干預可以選擇在兒童康復機構(gòu)，也可以在醫(yī)生的指導下在社區(qū)或家庭開展，但干預方法應科學、得當。2.綜合性康復(1）促進身心全面發(fā)育：腦癱兒童，尤其是小年齡組兒童，與其他兒童一樣正值生理功能、心理功能、社會功能形成的初級階段，應高度重視包括感知、認知、語言、社會交往、情緒、情感、行為等以及運動功能的全面發(fā)育，采取豐富多彩的康復手段，以功能為核心開展康復治療。(2）開展綜合康復：應以患兒為中心，各科專家、治療師、護士、教師、社會工作者、家庭成員等共同制定全面系統(tǒng)的康復治療計劃，進行相互配合的綜合性康復。1）康復方法多樣化：避免康復訓練方法單一、乏味，應選擇適應患兒個體狀況、身心發(fā)育及生理需求，豐富多彩的康復方法和途徑。除物理治療、作業(yè)治療、語言治療、中醫(yī)治療外，應重視和開展音樂治療、游戲治療、體育治療、馬術治療、多感官治療、水療、引導式教育、小組互動等不同方法，以滿足腦癱兒童身心發(fā)育需求，促進其全面發(fā)育。2）中西醫(yī)結(jié)合康復：將中醫(yī)理論和技術與現(xiàn)代醫(yī)學的理論和技術有機結(jié)合并應用于小兒腦癱的康復治療。3）輔助器具及矯形器的應用：康復機構(gòu)及社區(qū)康復不僅應具有正確選擇應用輔助器具及設備的能力，還應提倡設立輔助器具制作部門或工作室，醫(yī)生、治療師根據(jù)患兒需求提出要求，本機構(gòu)或部門能夠具有針對性地自行設計制作輔助器具或矯形器，對于提高和改善各項功能，保障康復效果十分重要。4）管理及護理：小兒腦癱的護理與管理主要由護士及家人承擔，護理和管理作為全面康復的一部分，對提高康復效果、實現(xiàn)全面康復具有重要意義。對于患兒環(huán)境、精神、睡眠、飲食的合理調(diào)整，日常生活的管理及抱姿、攜帶、移動方式，制作和選擇簡易的防護用具及輔助器具，改善日常生活活動能力，提高患兒的交流、理解、交往能力和智力水平，調(diào)整患兒及家長的心理狀況，開展特殊的游戲等都應給予重視，對護士、家長和看護者的培訓也應加強。3.與日常生活相結(jié)合：除了規(guī)范的康復訓練、護理和管理外，還要培訓家長和看護者，開展家庭康復。注意患兒的營養(yǎng)狀況、免疫功能、生活環(huán)境和條件，預防合并癥及并發(fā)癥。制作和采用適于家庭康復的簡單適用輔助器具，開展貫穿日常生活活動的康復訓練，不僅使患兒學會日常生活能力，而且將康復訓練的理念和方法與日常生活相結(jié)合，不斷鞏固康復效果，提高患兒應對自我及環(huán)境狀況的能力，學會和掌握在日常生活中如何實現(xiàn)最佳功能的方法及自我控制能力。4.集中式康復與社區(qū)康復相結(jié)合：正確的社區(qū)康復訓練可以為腦癱患兒在自己熟悉的環(huán)境中提供了一個經(jīng)濟、易行、有效的方法，能使更多的腦癱兒童及早得到康復。社區(qū)康復有專業(yè)康復工作者的指導，把專業(yè)治療融于患兒的社區(qū)環(huán)境和日常生活中，家長積極參與康復訓練，可以提高腦癱兒童全面康復效果。二）制定康復目標和治療計劃1.設定康復目標

康復目標分為近期目標與遠期目標兩種。(1）近期目標：近期目標是經(jīng)過治療，預計在短期內(nèi)達到的目標，一般設定為經(jīng)過4-8周的治療可達到的功能目標。(2）遠期目標：是經(jīng)過四到五個療程的治療，預期能達到的目標，一般設定為經(jīng)過6個月的治療可達到的功能目標。2.制定康復計劃

康復醫(yī)師應根據(jù)患兒的病史、體格檢查及初期評定結(jié)果，針對身體功能和結(jié)構(gòu)障礙、活動和參與障礙，制定康復治療處方。各康復治療師針對患兒相應的功能障礙，結(jié)合患兒個人因素、家庭環(huán)境和教育環(huán)境因素，制定具體的康復治療計劃。三）康復治療的方法1.穴位注射根據(jù)國際頭針分區(qū)標準線以及傳統(tǒng)經(jīng)穴、經(jīng)外奇穴選擇穴位注射部位。2.物理治療

物理治療包括物理因子療法和運動療法、平衡訓練。(1）物理因子療法：石蠟療法、水療法、冷療法、生物反饋療法、腦電治療、慢性小腦電治療、直流電治療、磁熱療法、超聲波治療、中頻治療等。(2）運動療法、平衡訓練：運動療法是采用主動和被動運動，通過改善、代償和替代的途徑，旨在改善運動組織（肌肉、骨骼、關節(jié)、韌帶等）的血液循環(huán)和代謝，促通神經(jīng)肌肉功能，提高肌力、耐力、心肺功能和平衡功能，減輕異常壓力或施加必要的治療壓力，糾正軀體畸形和功能障礙。3.作業(yè)治療作業(yè)治療是指有計劃、有針對性地從患兒日常生活、學習、勞動、認知等活動中，選擇一些作業(yè)，對患兒進行訓練，恢復和學習各種精細協(xié)調(diào)動作，解決生活、學習、工作及社交中所遇到的困難，取得一定程度的獨立性和適應性。4.言語障礙的治療言語障礙的矯治實際上是指言語及交流障礙的矯治。(1）日常生活交流能力的訓練。(2）進食訓練：兒童的進食訓練可以提高口腔諸器官的協(xié)調(diào)運動功能，這對構(gòu)音運動有很大的促進作用，可以說進食訓練是發(fā)音訓練的基礎。(3）構(gòu)音障礙訓練：構(gòu)音障礙訓練包括構(gòu)音器官運動訓練、感覺促進綜合訓練、攝食直接訓練、對構(gòu)音障礙患兒及其家屬的健康教育及指導等。(4）語言發(fā)育遲緩訓練：根據(jù)每個兒童語言發(fā)育遲緩檢查、評價結(jié)果、語言特征來制定訓練目標及方法。(5）構(gòu)音器官運動訓練：是改善腦癱患兒呼吸和發(fā)音功能的訓練。（6）吞咽障礙訓練。(7）計算機言語矯正訓練。(8）小組語言訓練：可為患兒提供相互了解、學習、合作的機會，能夠使患兒之間相互模仿、修正與強化自己的行為，逐漸增強社會適應能力，建立語言能力和社會交往能力。5.藥物治療(1）主要針對腦癱患兒的并發(fā)損害藥物。必要時可選擇抗感染藥物、抗癲痛藥物、降低肌張力的藥物（地西洋、巴氯芬口服或鞘內(nèi)注射等）、抑制不自主運動的藥物（左旋多巴和鹽酸苯海索等多巴胺類藥物）、神經(jīng)肌肉阻滯劑、各類神經(jīng)生物制劑等，其中A型肉毒毒素botulinum

toxinA,BTX-A）應用較為廣泛。A型肉毒毒素注射是一種較安全、有效地緩解痙攣的治療技術有研究顯示BTX-A可短期內(nèi)明顯增強上肢功能，明顯提高下肢功能并改善步態(tài)，緩解下肢痙攣的效果優(yōu)于緩解上肢痙攣的效果。BTX-A的劑量必須個體化，取決于靶肌肉大小，臨床推薦劑量兒童為2u~6u/kg，最大劑量為20u/kg。每個兒童最大劑量300u，單個注射部位最大劑量〈50u，最大注射容量〈0.5ml(<50u)(0.1ml-10u;1ml-100u)，治療間隔為6~12個月，為了避免免疫抵抗作用一般在3個月內(nèi)不能重復注射。(2）可適當選用維生素B類藥物及神經(jīng)修復藥物。6.其他療法(1）中醫(yī)康復療法：中醫(yī)中藥治療小兒腦癱的方法很多，如中藥治療，針刺療法的頭針、體針、手針、耳針、電針等，推拿、小兒捏脊、手指點穴療法的各種手法、中藥藥浴、熏蒸、中藥塌漬治療等。有些形成了集中藥、推拿按摩、針灸為一體的中醫(yī)綜合療法，中醫(yī)、中藥在緩解肌張力，預防攣縮，有效控制流誕，提高咀嚼、吞咽、言語、交流能力和智力水平。(2）輔助器具及矯形器：根據(jù)目的不同可分為醫(yī)療用、恢復用、固定用、矯正用、步行用等不同矯形器。根據(jù)材料不同可分為軟性、硬性、帶金屬等不同矯形器。根據(jù)不同部位可分為手部的各類矯形器、矯形鞋、短下肢、長下肢、膝關節(jié)、髖關節(jié)、骨盆、脊柱、軀干或同時針對兩個以上部位的矯形器。輔助器具還包括坐位、立位、步行、移動、日常生活等不同用途的器具。（3）多感官刺激：通過多感官刺激，可促進和矯正患兒對各類刺激的正確反應，減低緊張情緒和一些不適應行為，提高專注力，促進對外界的探索和溝通，人際互動等。(4）游戲及文體治療：根據(jù)患兒的不同特點，開展具有針對性、適于腦癱兒童的游戲和文體活動，將游戲的理念貫穿于康復訓練之中，對于提高康復治療效果，促進患兒身心的全面發(fā)育極其必要和重要。(5）等速肌力訓練、減重步態(tài)訓練。(6）關節(jié)松動療法。(7）文體訓練、兒童行為干預、感覺統(tǒng)合訓練、聽覺統(tǒng)合訓練、特殊工娛訓練等。（七）并發(fā)癥及處理腦癱患兒除上述主要臨床表現(xiàn)外，多伴有不同的功能障礙或共患病，主要為以下幾方面。(1）視覺障礙：部分腦癱兒童存在視覺中樞或傳導通路損傷，導致控制運動功能的眼部肌肉受累，發(fā)生斜視（內(nèi)斜視、外斜視、單眼斜視等），幾乎占痙攣性腦癱的半數(shù)。部分腦癱兒童存在弱視，需要配戴矯正弱視