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文檔簡介

電生理診斷目的補(bǔ)充臨床的定位診斷:當(dāng)根據(jù)臨床的癥狀和體征進(jìn)行定位診斷存在困難時更具有價值。(1)輔助臨床明確病變的部位(2)提高早期診斷的陽性率和發(fā)現(xiàn)臨床下病變(3)輔助發(fā)現(xiàn)臨床不易識別的病變(4)鑒別中樞和周圍神經(jīng)病變,判斷病變累及的范圍第一頁第二頁,共66頁。為臨床定性診斷提供線索(1)NCV的測定提示病變部位是軸索損害為主,還是脫髓鞘為主,或二者并重。(2)某些電生理的特異性所見有助于縮小疾病診斷的范圍,甚至是唯一確診的方法。(3)有助于判斷病變處于急性期、恢復(fù)期或穩(wěn)定期。有助于判斷病變的嚴(yán)重程度,客觀評價治療的效果和判斷預(yù)后。第二頁第三頁,共66頁。電生理診斷原則明確病變的解剖分布是電生理診斷的基本內(nèi)容(1)能夠通過最少的神經(jīng)和肌肉檢測,獲得最多的和足夠的信息,準(zhǔn)確反映患者的病變范圍。(2)檢查者應(yīng)將豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)與電生理結(jié)合第三頁第四頁,共66頁。重視病變隨時間演變的過程根據(jù)疾病發(fā)生發(fā)展的過程,動態(tài)分析不同階段的電生理特點(diǎn)注意不同檢測內(nèi)容的嚴(yán)重程度和特點(diǎn)以及與臨床的相關(guān)性,并進(jìn)行比較,有助于鑒別診斷。患者存在兩種或多種疾病共存或多個部位受累時,需進(jìn)行鑒別,這是電生理診斷的難點(diǎn),需要一定的臨床經(jīng)驗(yàn)。第四頁第五頁,共66頁。電生理診斷結(jié)論中需注意的問題描述客觀、準(zhǔn)確、簡捷,盡可能為臨床提供最大的幫助結(jié)果的解釋必須與臨床相結(jié)合能夠提示診斷線索,不能進(jìn)行準(zhǔn)確定性,結(jié)論中可以提示是否支持臨床診斷。不同患者檢查有一定的共性,但每個患者臨床各不相同,各有特點(diǎn),檢查應(yīng)有針對性進(jìn)行。第五頁第六頁,共66頁。正常值的意義和結(jié)果的判斷每個實(shí)驗(yàn)室應(yīng)該具有自己的正常值。實(shí)驗(yàn)室診斷是一種概率性診斷。檢測結(jié)果正常時應(yīng)注意的幾種情況。(1)無神經(jīng)肌肉疾病。(2)疾病較輕,尚處于正常范圍內(nèi),需自身前后對比。(3)測定項(xiàng)目選擇不妥或病變較復(fù)雜。第六頁第七頁,共66頁。(4)測定時選擇的解剖結(jié)構(gòu)不當(dāng)。(5)明確的神經(jīng)、肌肉疾病,但處于急性期、早期或穩(wěn)定期,特別是神經(jīng)再生等代償功能較好時,檢查可能無法發(fā)現(xiàn)異常。第七頁第八頁,共66頁。定位診斷的解剖學(xué)基礎(chǔ)脊髓(1)前角細(xì)胞病變:僅表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段支配的肌肉EMG異常和(或)運(yùn)動傳導(dǎo)異常。(2)感覺纖維的中樞傳入部分受損后存在感覺障礙,但EMG和周圍神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度正常。第八頁第九頁,共66頁。神經(jīng)根(1)前根受損:表現(xiàn)為節(jié)段性分布的運(yùn)動功能障礙,EMG可見相應(yīng)支配區(qū)肌肉神經(jīng)源性損害和(或)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)異常。相應(yīng)節(jié)段棘旁肌EMG也可以異常,與神經(jīng)叢病變不同。(2)后根損害:有根性分布的感覺障礙,但感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定一般正常。(3)神經(jīng)根損害特點(diǎn)一般為單側(cè),并以某一個或兩個神經(jīng)根為主。第九頁第十頁,共66頁。神經(jīng)叢:一般為單側(cè)受累(1)相應(yīng)神經(jīng)所支配的肌群EMG異常(2)神經(jīng)叢感覺纖維處于后根感覺神經(jīng)節(jié)遠(yuǎn)端,因此病變時感覺傳導(dǎo)異常,與根性病變不同。第十頁第十一頁,共66頁。周圍神經(jīng)(1)多發(fā)性周圍神經(jīng)?。?)多發(fā)性單神經(jīng)?。?)單神經(jīng)病第十一頁第十二頁,共66頁。神經(jīng)肌肉接頭:病變時近端肌肉受累明顯(1)突觸后膜病變:RNS表現(xiàn)為低頻刺激波幅遞減。(2)突觸前膜病變:RNS表現(xiàn)為高頻刺激波幅遞增。(3)神經(jīng)肌肉接頭處病變SFEMG表現(xiàn)為顫抖增寬伴有或不伴有阻滯,纖維密度正常。第十二頁第十三頁,共66頁。肌肉(1)近端受累為主(2)EMG檢測結(jié)果為肌源性損害,而NCV通常正常。(3)肌源性損害合并神經(jīng)源性損害時應(yīng)主要除外結(jié)締組織病、包涵體肌炎、遺傳代謝性疾病、副腫瘤綜合征等。第十三頁第十四頁,共66頁。臨床常用的檢測方法和意義一、神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定(NCV)1檢測內(nèi)容:SCV、MCV、SNAP波幅、面積和時限;MCV:末端潛伏期、CMAPs波幅、面積和時限。電位波形,是否有波形離散。

2結(jié)果判斷和意義:(1)軸索損害:波幅明顯下降(?50%),傳導(dǎo)速度正常或輕度異常(2)脫髓鞘病變:傳導(dǎo)速度明顯減慢,而波幅正常或輕度降低第十四頁第十五頁,共66頁。3臨床應(yīng)用(1)多發(fā)性周圍神經(jīng)病的診斷(2)嵌壓性周圍神經(jīng)病的診斷(3)神經(jīng)根和神經(jīng)叢病變的診斷:神經(jīng)根病變時SCV測定通常正常,而神經(jīng)叢病變時神經(jīng)傳導(dǎo)速度可以正常,但SNAPs可有明顯的波幅降低。(4)前角細(xì)胞病變的診斷(5)肌病的鑒別診斷第十五頁第十六頁,共66頁。二、EMG1檢測內(nèi)容2結(jié)果判斷和意義明確神經(jīng)源性損害(軸索損害)和肌源性損害;損害的范圍和節(jié)段;提示病變活動的情況和神經(jīng)再生的情況3臨床意義(1)前角細(xì)胞及其以下的運(yùn)動神經(jīng)病變的診斷和鑒別診斷軸索損害時,EMG可以表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害的特點(diǎn),而單純脫髓鞘病變沒有激發(fā)軸索損害,則EMG通常無異常。(2)通過選擇不同肌肉進(jìn)行測定,可以協(xié)助進(jìn)行定位。(3)肌肉肌病第十六頁第十七頁,共66頁。三、F波1檢測內(nèi)容2結(jié)果判斷和意義:反映運(yùn)動神經(jīng)近端的傳導(dǎo)功能,當(dāng)刺激點(diǎn)遠(yuǎn)端正常時,F(xiàn)波異常可以提示神經(jīng)根、神經(jīng)叢、近端運(yùn)動神經(jīng)的病變。F波的研究對周圍神經(jīng)病的早期診斷、病變部位的確定以及對功能恢復(fù)的動態(tài)觀察特別是累及近端的神經(jīng)損害的觀察,有著重要的臨床價值F波出現(xiàn)率下降,是脫髓鞘病變最早的表現(xiàn)。3臨床應(yīng)用(1)AIDP(急性炎性脫髓鞘性神經(jīng)?。┖虲IDP(慢性炎性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病)等神經(jīng)根神經(jīng)病的診斷(2)頸椎病、腰椎病神經(jīng)根病變的輔助診斷第十七頁第十八頁,共66頁。四、重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS)1檢測參數(shù):低頻RNS(刺激頻率

5Hz)和高頻RNS(刺激頻率>5Hz)。2結(jié)果判斷和意義用于神經(jīng)肌肉接頭部位病變的診斷,鑒別突觸前膜和突觸后膜的病變。(1)突觸后膜病變:低頻刺激波幅遞減,如重癥肌無力.(2)突觸前膜病變:高頻刺激波幅遞增,如肉毒桿菌毒素中毒。3臨床應(yīng)用第十八頁第十九頁,共66頁。五、瞬目反射1檢測內(nèi)容2結(jié)果判斷和意義:反應(yīng)三叉神經(jīng)傳入,面神經(jīng)傳出及腦橋中樞的病變3臨床應(yīng)用(1)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)通路周圍和中樞病變的輔助定位診斷,特別是腦干外病變的診斷。(2)判斷面神經(jīng)炎的預(yù)后。(3)眼瞼痙攣或面肌痙攣者,潛伏期可以縮短,波幅增高(4)部分PD患者瞬目反射的波幅可以增高。第十九頁第二十頁,共66頁。六、H反射1測定參數(shù):潛伏期2結(jié)果判斷和意義:反映感覺傳入和運(yùn)動傳出通路的病變,有助于發(fā)現(xiàn)反射弧近端的病變。3臨床應(yīng)用(1)S1神經(jīng)根病變的診斷(2)脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病也表現(xiàn)為異常。第二十頁第二十一頁,共66頁。七、單纖維肌電圖(SFEMG)1測定參數(shù)顫抖(jitter)值和纖維密度以及是否伴有阻滯。2結(jié)果判斷和意義顫抖和阻滯反映神經(jīng)肌肉接頭的病變,表現(xiàn)為顫抖的增寬,嚴(yán)重時出現(xiàn)阻滯。纖維密度反映神經(jīng)再生支配的情況。3臨床應(yīng)用(1)MG:顫抖的增寬,嚴(yán)重時可見阻滯。纖維密度通常正常。(2)ALS、頸椎病和周圍神經(jīng)?。侯澏兜脑鰧挕橛凶铚屠w維密度增高。(3)肌炎:纖維密度增高第二十一頁第二十二頁,共66頁。皮膚交感反應(yīng)皮膚交感反應(yīng)是檢測自主神經(jīng)功能的電生理方法之一臨床意義:主要是檢測小纖維特別是C類無髓小纖維的電生理特點(diǎn),是客觀評價自主神經(jīng)系統(tǒng)功能的檢測方法之一,最常用于糖尿病周圍神經(jīng)病和痛性周圍神經(jīng)病的診斷和研究。糖尿病周圍神經(jīng)病可表現(xiàn)為潛伏期延長,波幅降低或分化不良,嚴(yán)重者無波形。第二十二頁第二十三頁,共66頁。正常肌電圖

針電極插入及肌肉放松時的肌電圖

1插入電位:指針電極插入挪動和叩擊時,因針電極對肌肉纖維或神經(jīng)的機(jī)械刺激及損傷作用而猝發(fā)的電位

正常肌肉插入電位持續(xù)時間短,針電極一旦停止移動,插入電位迅速消失第二十三頁第二十四頁,共66頁。2終板活動針極插在終板區(qū)或肌肉神經(jīng)纖維引起3電靜息肌肉完全放松時,不出現(xiàn)肌電位,示波屏上成一條直線第二十四頁第二十五頁,共66頁。輕收縮時的肌電圖運(yùn)動單位電位:正常肌肉隨意收縮時出現(xiàn)的動作電位時限:指運(yùn)動單位電位變化的總時間波幅:運(yùn)動單位電位的電壓代表肌纖維興奮時所產(chǎn)生的動作電位幅度的總和,可通過對最高的正向和負(fù)向間的距離來進(jìn)行測定波形:運(yùn)動單位電位的波形由離開基線的偏轉(zhuǎn)次數(shù)決定。單相、雙相、多相電位第二十五頁第二十六頁,共66頁。肌肉不同程度用力收縮時的肌電圖單純相:輕度用力收縮,只有幾個運(yùn)動單位參加收縮。混合相:中等度用力,動員較多的運(yùn)動單位參加收縮,致使有些區(qū)域電位密集,不能分辨出單個電位,有些區(qū)域仍可見單個運(yùn)動單位。干擾相:肌肉最大用力收縮時,動員更多的運(yùn)動單位參加工作,并且放電頻率增高,致使運(yùn)動單位電位彼此重疊而無法分出單個電位。第二十六頁第二十七頁,共66頁。異常肌電圖第二十七頁第二十八頁,共66頁。針電極插入及肌肉放松時的異常肌電圖

插入電位延長:針極插入、挪動時驟然出現(xiàn)電位排放,針極挪動停止后電位并不立即消失,但數(shù)量、頻率逐漸減少以至消失,挪動針極后又重新出現(xiàn)。

病理意義:插入電位延長常見于神經(jīng)源性疾病,在周圍神經(jīng)損傷中最常見,肌炎、肌強(qiáng)直中也可見到第二十八頁第二十九頁,共66頁。纖顫電位:單根肌纖維自發(fā)性收縮產(chǎn)生的電位,以起始為正向、短時限、低電壓節(jié)律較整齊為其特點(diǎn)。時限大多<3.0ms,電壓<300uv

病理意義:失神經(jīng)支配;電解質(zhì)改變;肌炎;肌纖維的破壞等第二十九頁第三十頁,共66頁。正相電位:常為雙相,起始呈寬大的正相,其后接續(xù)一負(fù)向迤迨

病理意義:失神經(jīng)支配;電解質(zhì)改變;肌炎;肌纖維的破壞等第三十頁第三十一頁,共66頁。束顫電位:自發(fā)的運(yùn)動單位電位,與輕收縮時運(yùn)動單位電位的區(qū)別:(1)自發(fā)的,時限寬,電壓高(2)頻率慢,節(jié)律性差,發(fā)放不規(guī)則病理意義:常見于前角病變,必須與纖顫、正向電位同時存在才有意義第三十一頁第三十二頁,共66頁。群放電位:節(jié)律性、陣發(fā)性放電,由群化的運(yùn)動單位電位組成第三十二頁第三十三頁,共66頁。強(qiáng)直樣電位與肌強(qiáng)直電位肌強(qiáng)直樣電位:針極插入后技法的一系列高頻放電,突然出現(xiàn)、突然消失,波幅和頻率通常沒有變化肌強(qiáng)直電位:插入電位延長的一種特殊形式,屬針極插入挪動的瞬間所猝發(fā)的高頻放電,典型特征是波幅和頻率遞增遞減。病理意義:見于肌強(qiáng)直疾病,少數(shù)神經(jīng)源性疾病和肌源性疾病第三十三頁第三十四頁,共66頁。輕收縮時異常肌電圖1運(yùn)動單位電位時限、電壓的改變:偏離正常值的20%病理意義:時限延長、電壓增高:脊髓前角細(xì)胞病變及陳舊性周圍神經(jīng)損傷、卡壓、小兒產(chǎn)傷等時限縮短、電壓降低:肌源性疾病時限延長、電壓降低:周圍神經(jīng)損傷2多相電位數(shù)量增多(>12%)短棘波多相電位:神經(jīng)再生早期;肌源性疾病群多相電位:時限較長,可達(dá)20~30ms,見于陳舊性神經(jīng)損傷脊髓前角細(xì)胞疾病第三十四頁第三十五頁,共66頁。重收縮時異常肌電圖完全無運(yùn)動單位電位:嚴(yán)重的神經(jīng)肌肉疾患、神經(jīng)失用、癔癥性癱瘓運(yùn)動單位電位數(shù)量減少:單純相或少量運(yùn)動單位電位出現(xiàn)是神經(jīng)源性病變的典型表現(xiàn)病理干擾相:見于肌病患者第三十五頁第三十六頁,共66頁。神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)(MNCV)潛伏期(latency,LAT):由不同點(diǎn)施以刺激到出現(xiàn)誘發(fā)電位的時間,兩個端點(diǎn)的LAT之差稱為傳導(dǎo)時間近端、遠(yuǎn)端刺激點(diǎn)間距離(mm)

近端刺激點(diǎn)誘發(fā)電位LAT-遠(yuǎn)端刺激點(diǎn)誘發(fā)電位LAT運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)(m/s)=第三十六頁第三十七頁,共66頁。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)(SNCV)順向法:在神經(jīng)遠(yuǎn)端刺激,在近端記錄神經(jīng)的感覺電位逆向法:在近端刺激神經(jīng)干,在遠(yuǎn)端紀(jì)錄神經(jīng)的感覺電位。

刺激與記錄點(diǎn)間的距離(mm)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(mm)=

誘發(fā)電位的LAT(ms)第三十七頁第三十八頁,共66頁。影響神經(jīng)傳導(dǎo)速度的技術(shù)和生理因素技術(shù)因素溫度:皮膚溫度降低時,傳導(dǎo)速度減慢、潛伏期延長年齡:老年人傳導(dǎo)速度下降、波幅降低上肢神經(jīng)的運(yùn)動傳導(dǎo)速度比下肢快,近端神經(jīng)傳導(dǎo)速度比遠(yuǎn)端快、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度比運(yùn)動神經(jīng)快第三十八頁第三十九頁,共66頁。影響神經(jīng)傳導(dǎo)速度的病理因素髓鞘脫失:傳導(dǎo)速度減慢神經(jīng)軸突直徑改變:神經(jīng)軸突斷裂,經(jīng)一定時間后傳導(dǎo)性可完全消失神經(jīng)軸突變性、再生、直徑變細(xì),傳導(dǎo)速度減慢,誘發(fā)電位波幅減低機(jī)械壓迫:傳導(dǎo)減慢或傳導(dǎo)中斷缺血:傳導(dǎo)速度減慢第三十九頁第四十頁,共66頁。神經(jīng)肌肉疾病肌電鑒別疾患放松輕收縮(MUP)重收縮神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常肌肉無自發(fā)電活動,可有良性束顫、偶見纖顫電位時限電壓正常,多相電位<12%干擾相正常肌病可有肌強(qiáng)直電位,少量纖顫電位時限縮短電壓下降多相電位增加病理干擾相正常周圍神經(jīng)病變及損傷插入電位延長,纖顫電位、正相波明顯增多時限增寬電壓增大或下降,多相電位增加運(yùn)動單位電位無或數(shù)量減少常減慢或測不出脊髓前角細(xì)胞病變可有插入電位延長、纖顫電位、正相波(但不及周圍神經(jīng)病變多)常見束顫電位時限增寬電壓增高(常有巨大電位),多相電位增加運(yùn)動單位電位數(shù)量減少,呈高頻發(fā)放單純相正常,嚴(yán)重病例運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)可減慢第四十頁第四十一頁,共66頁。F波F波:對神經(jīng)施加超強(qiáng)刺激,在肌肉動作電位(M波)后續(xù)一低波幅動作電位。這一電位多出現(xiàn)在手、足部小肌肉,不隨刺激強(qiáng)度增加而減小。當(dāng)刺激位置向中心移動時潛伏期縮短。第四十一頁第四十二頁,共66頁。F波的刺激條件表面電極的陰極置于神經(jīng)干的近端,陽極在遠(yuǎn)端刺激強(qiáng)度選擇閾上30%,頻率10~3000Hz,放大倍數(shù)100~500uv/cm,掃描速度5~10ms/cm常選用正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓神經(jīng)和脛神經(jīng)第四十二頁第四十三頁,共66頁。F波的檢測F波的平均出現(xiàn)頻率

F波的出現(xiàn)率與運(yùn)動神經(jīng)元興奮性有關(guān),頻率降低常提示運(yùn)動神經(jīng)元興奮性下降,前角細(xì)胞和運(yùn)動軸索病變潛伏期

F波潛伏期是指從刺激偽差到F波起始部的時間。一般應(yīng)計算最短潛伏期、最長潛伏期、平均潛伏期、F波離散度第四十三頁第四十四頁,共66頁。傳導(dǎo)速度近端傳導(dǎo)潛伏期是F波與M波潛伏期之差,代表了由刺激點(diǎn)到脊髓以及返回到刺激點(diǎn)的傳導(dǎo)時間。最大Fwcy(m/s)=Dx2(mm)/F-M-1(ms)F波振幅:與運(yùn)動神經(jīng)元興奮性有關(guān),還與肌肉本身的狀態(tài)有關(guān)。F波持續(xù)時間:F波偏離基線開始到回到基線的時間。F比值:F波和M波潛伏期之比第四十四頁第四十五頁,共66頁。F波的臨床應(yīng)用F波的研究對周圍神經(jīng)病的早期診斷、病變部位的確定以及對功能恢復(fù)的動態(tài)觀察特別是累及近端的神經(jīng)損害的觀察,有著重要的臨床價值第四十五頁第四十六頁,共66頁。H反射H波:引出H波的閾強(qiáng)度低于引出M波的閾強(qiáng)度,H波出現(xiàn)在M波之前。此時的H反射波幅達(dá)最大值,當(dāng)電流進(jìn)一步加大時,H波的幅度逐漸減小而M波反而持續(xù)增大,當(dāng)M波達(dá)到最大時,H波卻很小乃至消失。H反射的正常潛伏期在30~35ms之間,兩側(cè)之間差為1.4ms之內(nèi),波幅在2.4mv左右第四十六頁第四十七頁,共66頁。H反射的臨床應(yīng)用測定H反射可以了解反射弧通路的傳導(dǎo)狀況及中腦以下中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害、近段周圍神經(jīng)的損害,尤其是S1神經(jīng)根損害具有很好的診斷價值酒精中毒、多發(fā)性周圍神經(jīng)病:潛伏期延長S1神經(jīng)根受損:H反射消失或潛伏期延長頸神經(jīng)根病變中,若在橈側(cè)腕屈肌發(fā)現(xiàn)H反射異常,提示C6或C7或者兩者同時受損第四十七頁第四十八頁,共66頁。肌電圖技術(shù)在神經(jīng)科疾病中的應(yīng)用第四十八頁第四十九頁,共66頁。重癥肌無力(MG)MG是一種自身免疫性疾病,其病變主要部位是神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體。主要表現(xiàn)為骨骼肌異常容易疲勞和無力,活動后加重,休息后減輕,呈現(xiàn)晨輕暮重的特點(diǎn)。眼外肌和咽喉部肌肉常受累。肌電圖檢查:MG患者低頻RNS檢查可出現(xiàn)波幅遞減,SFEMG檢查可出現(xiàn)神經(jīng)-肌肉接頭間jitter增寬。第四十九頁第五十頁,共66頁。膽堿酯酶抑制劑對MG患者

肌電圖的影響?應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑前后,SFEMG中平均顫抖(jitter)、異常電位對和阻滯電位對的比例均無顯著影響,而能顯著改善RNS的遞減幅度和臨床評分。結(jié)論因此,在行SFEMG檢測之前,不一定要停用膽堿酯酶抑制劑。第五十頁第五十一頁,共66頁。MG患者針極肌電圖檢查文獻(xiàn)報道83例MG患者中針極EMG正常12例(14.5%),異常71例(85.5%)。EMG異常者中,出現(xiàn)異常自發(fā)電位者3例(4.2%),平均MUAP縮短者67例(94.4%),多項(xiàng)波增多者37例(52.1%),大力收縮時募集電位呈病理干擾相者19例(26.8%),符合“肌源性損害”表現(xiàn)者19例(26.8%)。第五十一頁第五十二頁,共66頁。原因:可能由于MG患者神經(jīng)-肌肉接頭間傳導(dǎo)障礙,神經(jīng)沖動在某些肌纖維的神經(jīng)-肌肉間傳遞受阻,造成每個運(yùn)動單位內(nèi)參與收縮的肌纖維數(shù)量減少,因此出現(xiàn)短時限的小運(yùn)動單位電位。這是真“肌源性損害”還是假“肌源性損害”?第五十二頁第五十三頁,共66頁。吉蘭-巴雷綜合征(GBS)GBS)是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞炎癥反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病。急性或亞急性起病,四肢呈對稱性弛緩性癱瘓,末梢型感覺障礙,可伴顱神經(jīng)受損,重癥者可致呼吸肌麻痹而危及生命。神經(jīng)電生理檢查對GBS的診斷、分型及預(yù)后判斷均有重要價值。第五十三頁第五十四頁,共66頁。電生理檢查MCV和F波的異常率高于SCV。脫髓鞘型;軸索型感覺傳導(dǎo)異常相對較輕,且比運(yùn)動傳導(dǎo)異常出現(xiàn)晚。多數(shù)患者有主觀感覺異常而SCV異常率不高,說明GBS運(yùn)動神經(jīng)較感覺神經(jīng)受累多見,其中以腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)異常多見,與臨床癥狀下肢癥狀重于上肢相符。第五十四頁第五十五頁,共66頁。脫髓鞘嚴(yán)重時,由于多數(shù)纖維受累導(dǎo)致F波潛伏期延長,F波出現(xiàn)率降低常提示運(yùn)動神經(jīng)元興奮性下降、前角細(xì)胞和運(yùn)動軸索病變,如果F波潛伏期明顯延長或波形消失,而遠(yuǎn)端NCV正常,則提示病變在近端,補(bǔ)充MCV的不足。F波的異??稍缬贛CV,甚至臨床癥狀尚不典型時即有電生理的改變,故F波對GBS的早期診斷有重要價值。第五十五頁第五十六頁,共66頁。EMG異常表現(xiàn)以出現(xiàn)纖顫波或正銳波為主,MUP時限、電壓增大者較少。脫髓鞘損傷EMG一般正常。后期電生理恢復(fù)滯后于臨床癥狀的恢復(fù),特別是合并有軸索損傷者。第五十六頁第五十七頁,共66頁。運(yùn)動神經(jīng)元病(MND)運(yùn)動神經(jīng)元病是一種主要侵犯大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞、下部腦干和脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。本病初始及好發(fā)部位為頸膨大,向上可延至高頸髓及延髓,向下可累及胸髓及腰骶髓。肌電圖檢查可以確診下運(yùn)動神經(jīng)元的病變,為臨床診斷提供有力依據(jù)。第五十七頁第五十八頁,共66頁。運(yùn)動神經(jīng)元病患者胸鎖乳突肌

肌電圖特征MND組中,EMG異常率最高的為上下肢肌,其次為SCM、下胸段脊旁肌;這與本病發(fā)展特點(diǎn)有關(guān)。在ALS發(fā)病過程中,一般上肢癥狀出現(xiàn)最早.最重,其次為下肢.延髓.胸部。第五十八頁第五十九頁,共66頁。MND組SCM肌電圖異常率(60.3%);確診級MND患者SCM肌電圖的異常率(77.4%)

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