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MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀(專家幻燈)MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀(專家幻燈)MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀(專家幻燈)帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)(UK腦庫)步驟1-診斷帕金森綜合癥反復(fù)的腦卒中病史,伴階梯式進(jìn)展的帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史動(dòng)眼危象在癥狀出現(xiàn)時(shí),正在接受神經(jīng)安定劑治療1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后,仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性凝視麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴有記憶力,語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)MPTP接觸史一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物步驟2-排除標(biāo)準(zhǔn)步驟3-支持性診斷標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)動(dòng)減少:

隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢,疾病進(jìn)展后,重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低。至少符合下述一項(xiàng):肌肉強(qiáng)直靜止性震顫4-6Hz姿勢(shì)不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺,前庭功能,腦功能及本體感受功能障礙造成)確診帕金森病需要至少符合3個(gè)以上(含3個(gè))單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好(70-100%)嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)HughesAJ,etal..JNeurolNeurosurgPsychiatry.1992;55(3):181-4.符合步驟1帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者,若不具備步驟2中的任何一項(xiàng),同時(shí)滿足步驟3中三項(xiàng)及以上者即可臨床確診為帕金森病22015年1992年英國UK腦庫PD診斷標(biāo)準(zhǔn)20多年來,UK腦庫標(biāo)準(zhǔn)一直是臨床最常用的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)隨著研究的不斷發(fā)展,舊的標(biāo)準(zhǔn)是否仍然適應(yīng)臨床和研究的需要?3PD的臨床診斷依舊是個(gè)問題,尤其是早期病程長(zhǎng)于5年,首次就醫(yī)時(shí)屬于“擬診PD”的診斷準(zhǔn)確率為88%

AdlerCH,etal.Neurology.2014Jul29;83(5):406-12.病程小于5年,首次就醫(yī)時(shí)屬于“擬診PD”的診斷準(zhǔn)確率僅53%53%88%4是否應(yīng)該排除癡呆?癡呆不是PD的排除標(biāo)準(zhǔn)(即使首先出現(xiàn))癡呆是PD的表現(xiàn)之一

一些患者會(huì)同時(shí)出現(xiàn)PD和癡呆BergD,etal.MovDisord.2014Apr;29(4):454-62.α-突觸核蛋白β-淀粉樣蛋白(+/-血管)皮質(zhì)病理臨床癥狀5非運(yùn)動(dòng)癥狀是否應(yīng)該納入診斷標(biāo)準(zhǔn)?各因素在軀體健康相關(guān)生活質(zhì)量評(píng)分中所占比例1運(yùn)動(dòng)因素*:包括運(yùn)動(dòng)癥狀和運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥非運(yùn)動(dòng)癥狀其他運(yùn)動(dòng)因素*46.8%MüllerB,etal.ParkinsonismRelatDisord.2013Nov;19(11):1027-32.6是否可以在經(jīng)典運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前診斷PD?帕金森病時(shí)間軸臨床發(fā)病20年前驅(qū)癥狀20年疾病期癥狀嗅覺減退便秘膀胱功能障礙睡眠障礙肥胖抑郁Ⅲ平衡障礙病理腸壁神經(jīng)叢嗅球腦神經(jīng)Ⅹ藍(lán)斑尾狀核巨細(xì)胞網(wǎng)狀核黑質(zhì)杏仁核馬特奈基底核腳橋核顳葉TECCA-2神經(jīng)層丘腦核前額皮層第三感覺聯(lián)合區(qū)第二;然后第一運(yùn)動(dòng)感覺區(qū)交感神經(jīng)系統(tǒng)Braak分期Ⅰ單側(cè)震顫肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)不能Ⅱ雙側(cè)發(fā)?、舻揭蕾囁苏J(rèn)知功能衰退Ⅴ坐輪椅或臥床癡呆Hoehn&YahrHawkesetal.,ParkinsonismandRelatedDisorders16(2010)79–847新版帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)布如何定義PD發(fā)病—是否可以在經(jīng)典運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前診斷PD?國際運(yùn)動(dòng)障礙協(xié)會(huì)(MDS)成立了特別小組重新定義PD誰來決定什么是PD和“最終”診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是什么?什么樣的臨床特征符合PD的診斷?是否需要包括PD亞型診斷?是否某些臨床診斷具備特異性?基于上述工作,MDS于2015年10月發(fā)布了新版帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)臨床PD診斷標(biāo)準(zhǔn);(2)臨床前PD研究標(biāo)準(zhǔn)BergD,etal.MovDisord.2014Apr;29(4):454-62.8臨床帕金森病MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)PD診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是臨床專家的意見當(dāng)前標(biāo)準(zhǔn)模擬和編輯臨床專家的診斷過程目的是讓經(jīng)驗(yàn)少的大夫能盡可能按照“標(biāo)準(zhǔn)”而提高其準(zhǔn)確率和診斷的可重復(fù)率,從而提高臨床研究中入選病人的一致率PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.9首先明確帕金森綜合征診斷的首要核心標(biāo)準(zhǔn)是明確帕金森綜合征定義為:出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩,并且合并靜止性震顫或強(qiáng)直,或合并兩項(xiàng)對(duì)所有核心主征的檢查必須按照MDS-統(tǒng)一帕金森病評(píng)估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法進(jìn)行[(和/或)

]帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)遲緩靜止性震顫肌強(qiáng)直PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.10再明確帕金森綜合征是否屬于PD

支持標(biāo)準(zhǔn)絕對(duì)排除標(biāo)注警示征象PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.(4條)(9條)(10條)11支持性標(biāo)準(zhǔn)多巴胺能藥物治療具有明確且顯著的有效應(yīng)答出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)癥臨床體格檢查記錄的單個(gè)肢體靜止性震顫(既往或本次檢查)至少一項(xiàng)用于鑒別診斷PD特異性大于80%的輔助測(cè)試結(jié)果陽性PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.12在初始治療期間,患者的功能恢復(fù)正?;蚪咏K紸在沒有明確記錄的情況下,初始治療顯著應(yīng)答可分為以下兩種情況:B1藥物劑量增加時(shí)癥狀顯著改善,減少時(shí)癥狀顯著加重;不包括輕微的改變。以上改變通過客觀評(píng)分(治療后UPDRS-III評(píng)分改善超過30%)或主觀(可靠的患者或看護(hù)者提供明確證實(shí)存在顯著改變)記錄2明確且顯著的「開/關(guān)」期波動(dòng);必須在某種程度上包括可預(yù)測(cè)的劑末現(xiàn)象如何定義對(duì)多巴胺能治療有明顯反應(yīng)?PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.13推薦用于PD診斷的輔助測(cè)試嗅覺減退

MIBG閃爍掃描清晰記錄心臟交感神經(jīng)去神經(jīng)符合該項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的輔助診斷測(cè)試是指在大多數(shù)研究中(至少3個(gè)來自不同中心的研究)標(biāo)記物具有大于80%的特異性PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.KashiharaK,etal.JNuclMed.2006Jul;47(7):1099-101.14絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)明確的小腦異常,比如小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、或者小腦性眼動(dòng)異常(持續(xù)凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳、超節(jié)律掃視)向下的垂直性核上性凝視麻痹,或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢在發(fā)病的前5年內(nèi),診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語發(fā)病超過3年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn)采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療,且劑量和時(shí)間過程及藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致出現(xiàn)下列任何一項(xiàng)即可排除PD診斷:PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.15絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)盡管病情至少為中等嚴(yán)重程度,但對(duì)高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應(yīng)答明確的皮層性的感覺喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實(shí)體辨別覺損害),明確的肢體觀念運(yùn)動(dòng)性失用或者進(jìn)行性失語突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常明確記錄的可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似及患者癥狀相關(guān)的其他疾病,或者基于整體診斷學(xué)評(píng)估,專家感覺可能為其他綜合征,而不是PD出現(xiàn)下列任何一項(xiàng)即可排除PD診斷:PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.16ACB標(biāo)準(zhǔn)中的癡呆特指額顳葉癡呆,及非PD的失常相關(guān)(tau蛋白沉積障礙,等等)其他類型的癡呆不是PD的排除標(biāo)準(zhǔn)該條標(biāo)準(zhǔn)和其他所有具有時(shí)間屬性的標(biāo)準(zhǔn),直到疾病病程的前5年被認(rèn)為不符合并不是必須的

例如,如果患者病程4年無額顳葉癡呆,而其他所有標(biāo)準(zhǔn)符合,該條標(biāo)準(zhǔn)不符合,該患者仍然可以診斷為臨床確診的PD不是所有癡呆都是絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.17行為變異型額顳葉癡呆的診斷RascovskyK,etal.Brain.2011Sep;134(Pt9):2456-77.18符合該條排除標(biāo)準(zhǔn),是指必須使用充分高的左旋多巴日劑量(≥600mg/d)的患者對(duì)于未治療,或左旋多巴劑量小于600mg的患者,該條排除標(biāo)準(zhǔn)不適用缺乏治療反應(yīng)應(yīng)當(dāng)由患者(或可靠的目擊者)清晰記錄,或者連續(xù)客觀地檢查(例如,MDS-UPDRSIII評(píng)分改善3分)由于輕度帕金森癥狀和震顫對(duì)治療應(yīng)答較少,患者必須至少中重度帕金森癥狀符合該條排除標(biāo)準(zhǔn)(例如,MDS-UPDRS肌強(qiáng)直或運(yùn)動(dòng)遲緩評(píng)分>2)劑量病情如何判斷標(biāo)準(zhǔn)定義的中等程度病情和高劑量左旋多巴?PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.19PD排除體征的可能診斷癥狀和體征最可能的診斷局限在下半身VP認(rèn)知障礙早期且深遠(yuǎn)PSP,DLB,F(xiàn)TD,亨丁頓病,NPH相對(duì)晚期CBD,VP相對(duì)輕的認(rèn)知障礙MSA失用癥CBD,PSP(程度較輕)失語癥CBD,PSP(程度較輕)皮層感覺障礙CBD高劑量左旋多巴無應(yīng)答/應(yīng)答不足無應(yīng)答:PSP,CBD;部分應(yīng)答:MSA核上性麻痹PSP方波急跳MSA,SCA,PSP眼球震顫MSA,SCAPSP:進(jìn)行性核上性麻痹;MSA:多系統(tǒng)萎縮;CBD:皮質(zhì)基底節(jié)變性;VP:血管性帕金森綜合征;AP:非典型帕金森綜合征;SCA:脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)AertsMB,etal.PractNeurol.2012Apr;12(2)77-87.20在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙,且需要規(guī)律使用輪椅發(fā)病5年或5年以上,運(yùn)動(dòng)癥狀或體征完全沒有進(jìn)展;除非這種穩(wěn)定是與治療相關(guān)的早期出現(xiàn)的延髓功能障礙:發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)的嚴(yán)重的發(fā)音困難或構(gòu)音障礙(大部分時(shí)候言語難以理解)或嚴(yán)重的吞咽困難(需要進(jìn)食較軟的食物,或鼻胃管、胃造瘺進(jìn)食)吸氣性呼吸功能障礙:白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙警示征象(RedFlags)PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.21在發(fā)病3年內(nèi)由于平衡損害導(dǎo)致的反復(fù)(>1次/年)摔倒發(fā)病10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例地頸部前傾(肌張力障礙)或手足攣縮即使是病程到了5年也不出現(xiàn)任何一種常見的非運(yùn)動(dòng)癥狀其他原因不能解釋的錐體束征,定義為錐體束性肢體無力或明確的病理性反射活躍(排除輕度的反射不對(duì)稱以及孤立性的跖趾反應(yīng))雙側(cè)對(duì)稱性的帕金森綜合征?;颊呋蚩醋o(hù)者報(bào)告為雙側(cè)起病,沒有任何側(cè)別優(yōu)勢(shì),且客觀體格檢查也沒有觀察到明顯的側(cè)別性警示征象(RedFlags)PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.22如何判斷嚴(yán)重的發(fā)音困難和吞咽困難?嚴(yán)重程度定義基于MDS-UPDRS評(píng)分吞咽困難

≥3構(gòu)音困難4分2301體位性低血壓02尿潴留或尿失禁在站起后3分鐘內(nèi),收縮壓下降至少30mmHg或舒張壓下降至少15mmHg,且患者不存在脫水、其他藥物治療或可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾病在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁(不包括女性長(zhǎng)期或小量壓力性尿失禁),且并不是簡(jiǎn)單的功能性尿失禁對(duì)于男性患者,尿潴留不是由于前列腺疾病引起的,且必須及勃起障礙相關(guān)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙包括哪些?PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.24AB標(biāo)準(zhǔn)中的跌倒特指由于平衡障礙引起,也就意味著意識(shí)喪失引起(暈厥、驚厥),或平衡正常情況下的跌倒(體育運(yùn)動(dòng),暴力,冰上滑到,等等)不包括在內(nèi)臨床判斷需要明確平衡受損是否對(duì)跌倒具有重要作用平衡障礙引起的反復(fù)跌倒PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.25睡眠障礙A自主神經(jīng)功能障礙B嗅覺減退C精神障礙D常見非運(yùn)動(dòng)癥狀是指哪些?保持睡眠障礙性失眠、日間過度嗜睡、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓抑郁、焦慮、或幻覺PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.26排除輕度的反射不對(duì)稱孤立性的跖趾反應(yīng)因?yàn)檩p度的反射不對(duì)稱在PD中較常見孤立性的跖趾反應(yīng)及“紋狀體趾”(偶發(fā)于PD)難于鑒別不相關(guān)的疾病也可能產(chǎn)生(如,輕度的頸椎病)為什么排除輕度的反射不對(duì)稱以及孤立性的跖趾反應(yīng)?PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.27危險(xiǎn)征象及其可能的診斷癥狀和體征最可能的診斷分布類型對(duì)稱PSP,MSA非對(duì)稱CBD(非常不對(duì)稱)疾病進(jìn)程快速進(jìn)展(H-Y3<5年)PSP,MSA逐步進(jìn)展VP緩解VP,藥物誘發(fā)的帕金森綜合征肌陣攣MSA(伸指),CBD,PSP,DLB,SCA2,PARK9吞咽和構(gòu)音障礙早期,嚴(yán)重構(gòu)音障礙AP早期,吞咽困難PSP,MSA發(fā)音困難(間歇性)MSAPSP:進(jìn)行性核上性麻痹;MSA:多系統(tǒng)萎縮;CBD:皮質(zhì)基底節(jié)變性;VP:血管性帕金森綜合征;AP:非典型帕金森綜合征;SCA:脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)AertsMB,etal.PractNeurol.2012Apr;12(2)77-87.28癥狀和體征最可能的診斷肌張力障礙口面部MSA,PSP(眼瞼痙攣),藥物誘發(fā)頸椎MSA(頸項(xiàng)前屈),PSP(頸后傾)步態(tài)和平衡失常早期姿勢(shì)不穩(wěn)PSP;程度較?。篗SA,CBD和VP使用助行器/依賴輪椅<3年:MSA,PSP;3-10年:其他形式的AP自主神經(jīng)功能障礙存在于早期且嚴(yán)重MSA,DLB(程度較小)寒冷,四肢變色(冷手征)MSA睡眠呼吸暫停MSA夜間吸氣性喘鳴MSA危險(xiǎn)征象及其可能的診斷PSP:進(jìn)行性核上性麻痹;MSA:多系統(tǒng)萎縮;CBD:皮質(zhì)基底節(jié)變性;VP:血管性帕金森綜合征;AP:非典型帕金森綜合征;SCA:脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)AertsMB,etal.PractNeurol.2012Apr;12(2)77-87.29不符合絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)如果出現(xiàn)警示征象需要通過支持性標(biāo)準(zhǔn)來抵消:1條警示征象,必須至少1條支持性標(biāo)準(zhǔn)2條警示征象,必須至少2條支持性標(biāo)準(zhǔn)注:該分類下不允許出現(xiàn)超過2條警示征象臨床確診PD需要具備診斷為很可能PD需要具備PD診斷標(biāo)準(zhǔn)不符合絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)至少兩條支持性標(biāo)準(zhǔn),且沒有警示征象(redflags)PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.30PD診斷流程否是是否++臨床很可能PD臨床確診PD帕金森綜合征≥2支持指標(biāo)警示征象絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)0>2≤2≥2支持指標(biāo)PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.31診斷的準(zhǔn)確性臨床確診的PD01臨床很可能的PD02特異性至少90%以上特異性和敏感性都達(dá)到80%以上診斷的準(zhǔn)確率通常隨著時(shí)間的延長(zhǎng)而增加;疾病早期,進(jìn)展和治療反應(yīng)可能不明確,其他神經(jīng)變性疾病的特征可能尚未出現(xiàn)PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.32ABC剔除姿勢(shì)異常簡(jiǎn)化支持標(biāo)準(zhǔn)并引入非運(yùn)動(dòng)癥狀細(xì)化排除標(biāo)準(zhǔn)及UK腦庫標(biāo)準(zhǔn)相比的重大更新PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.A診斷性治療不再局限于左旋多巴3301姿勢(shì)不穩(wěn)通常發(fā)生在PD晚期,但在疾病早期出現(xiàn)暗示改變?cè)\斷02盡管姿勢(shì)異常是帕金森綜合征的表現(xiàn),但其不是MDS-PD診斷標(biāo)準(zhǔn)中帕金森綜合征的一部分重大更新1:剔除姿勢(shì)異常PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.34重大更新2:診斷性治療不再局限于左旋多巴MDS標(biāo)準(zhǔn)——多巴胺能藥物治療具有明確且顯著的有效應(yīng)答UK腦庫標(biāo)準(zhǔn)——對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好(70-100%)1.HughesAJ,etal.JNeurolNeurosurgPsychiatry.1992Mar;55(3)181-42.PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.35重大更新3:簡(jiǎn)化支持標(biāo)準(zhǔn)并引入非運(yùn)動(dòng)癥狀UK腦庫標(biāo)準(zhǔn)——支持標(biāo)準(zhǔn)(8條)MDS標(biāo)準(zhǔn)——支持標(biāo)準(zhǔn)(4條),引入嗅覺減退和心交感神經(jīng)去神經(jīng)PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.36重大更新3:細(xì)化排除標(biāo)準(zhǔn)警示征象絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)9條10條UK腦庫標(biāo)準(zhǔn)——排除標(biāo)準(zhǔn)(16條)PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.37臨床前PD的研究標(biāo)準(zhǔn)該標(biāo)準(zhǔn)只是嘗試定義單個(gè)患者患有臨床前PD的可能性,主要用于神經(jīng)保護(hù)試驗(yàn)的患者招募38如何實(shí)現(xiàn)早期診斷?臨床診斷臨床癥狀神經(jīng)功能>10年1-3年~15年殘疾3-5(10)年細(xì)胞凋亡蜜月期運(yùn)動(dòng)&非運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥典型運(yùn)動(dòng)癥狀神經(jīng)退行性變對(duì)癥療法時(shí)間年齡基因SN超聲異常高回聲風(fēng)險(xiǎn)標(biāo)志物前驅(qū)標(biāo)志物增加發(fā)展為PD的風(fēng)險(xiǎn)持續(xù)神經(jīng)退行性變的癥狀REM行為障礙嗅覺障礙自主功能障礙抑郁……非運(yùn)動(dòng)癥狀早期運(yùn)動(dòng)癥狀A(yù)daptedfromDeKosky&Marek.Science2003臨床前標(biāo)志物影像學(xué)

CSF,血液標(biāo)志物39臨床前PD的關(guān)鍵定義特點(diǎn)2413567PD的診斷以運(yùn)動(dòng)癥狀為中心,而臨床前PD的定義基于非運(yùn)動(dòng)標(biāo)志(癥狀,跡象或生物標(biāo)志物),不對(duì)運(yùn)動(dòng)或非運(yùn)動(dòng)標(biāo)志的發(fā)展順序做任何假設(shè)該標(biāo)準(zhǔn)關(guān)注在有癥狀的神經(jīng)退行性變是否存在,而不是什么時(shí)候發(fā)展為完整的臨床PD標(biāo)準(zhǔn)的選擇主要是數(shù)據(jù)驅(qū)動(dòng),需要前瞻性研究記錄臨床PD的預(yù)測(cè)價(jià)值該標(biāo)準(zhǔn)包含風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估,基于年齡、性別和已知的PD風(fēng)險(xiǎn)因素路易體癡呆(DLB)不作為PD診斷的排除標(biāo)準(zhǔn)識(shí)別臨床前PD無法達(dá)到100%,臨床前PD的診斷標(biāo)準(zhǔn)都必須基于可能性該標(biāo)準(zhǔn)只是嘗試定義單個(gè)患者患有臨床前PD的可能性,主要用于神經(jīng)保護(hù)試驗(yàn)的患者招募臨床前PD的一些關(guān)鍵定義方面應(yīng)受到特別的強(qiáng)調(diào)BergD,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1600-11.40臨床前PD的診斷預(yù)測(cè)疾病的先驗(yàn)概率臨床前PD新的診斷測(cè)試產(chǎn)生的一個(gè)新的疾病概率基線時(shí)的疾病可能性以概率比(LR)評(píng)估新的診斷測(cè)試的強(qiáng)度陽性試驗(yàn)表示疾病的可能性增加多少(表示為L(zhǎng)R+>1)陰性試驗(yàn)表示疾病的可能性降低多少(表示為L(zhǎng)R-<1)BergD,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1600-11.415歲年齡間隔的先驗(yàn)概率年齡段概率50-54歲0.4%55-59歲0.75%60-64歲1.25%65-69歲2.0%70-74歲2.5%75-79歲3.5%80歲以上4.0%BergD,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1600-11.42概率比(LR)的計(jì)算臨床非運(yùn)動(dòng)標(biāo)志物臨床運(yùn)動(dòng)標(biāo)志物神經(jīng)影像/生物標(biāo)志物風(fēng)險(xiǎn)標(biāo)志物如性別,是否暴露于農(nóng)藥,不攝入咖啡因,吸煙,基因等如抑郁,RBD,嗅覺,便秘,嗜睡,低血壓,等UPDRS評(píng)分,排除動(dòng)作性震顫SPECT和PET概率比(LR)的計(jì)算主要包括以下四個(gè)方面:BergD,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1600-11.43風(fēng)險(xiǎn)標(biāo)志物性別定期的職業(yè)暴露于農(nóng)藥職業(yè)暴露于有機(jī)溶劑不攝入咖啡因定義為每周<3杯咖啡或<6杯茶非吸煙狀態(tài)基因(或基因突變)兄弟姐妹患有PD,發(fā)病年齡<50歲其他一級(jí)親屬患有PD(兄弟姐妹發(fā)病年齡<50歲,父母)異常的SN高回聲男性LR=1.2;女性LR=0.8LR+=1.5,LR-=N/ALR+=1.5,LR-=N/ALR+=1.35,LR-=0.88現(xiàn)時(shí)吸煙者LR-=0.45;從不吸煙者LR+=1.25;既往吸煙者LR-=0.8LR+=7.5,LR-=N/ALR+=2.5,LR-=N/ALR+=4.7,LR-=0.45BergD,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1600-11.44臨床前標(biāo)志物——臨床非運(yùn)動(dòng)標(biāo)志物PSG證實(shí)的原發(fā)性RBDRBD篩查試驗(yàn)的特異性為80%-99%標(biāo)準(zhǔn)客觀測(cè)試中顯示嗅覺功能障礙,調(diào)整年齡和性別便秘(要求每周至少治療1次,或自發(fā)的排便運(yùn)動(dòng)頻率≤1次/2天)白天過度嗜睡癥狀性低血壓勃起功能障礙嚴(yán)重,需要醫(yī)療干預(yù)以從事性活動(dòng)診斷為抑郁泌尿功能障礙LR+=130,LR-=0.62LR+=2.3,LR-=0.76LR+=1.8,LR-=0.85LR+=4.0,LR-=0.43LR+=2.2,LR-=0.8LR+=2.2,LR-=0.88LR+=2.1,LR-=0.90LR+=2.0,LR-=0.9LR+=1.9,LR-=0.9BergD,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1600-11.451臨床前標(biāo)志物——臨床運(yùn)動(dòng)標(biāo)志物213LOREM專家檢查的可能的閾值以下的帕金森綜合征定義為:UPDRS評(píng)分>3分,排除動(dòng)作性震顫或MDS-UPDRS評(píng)分>6分,排除姿勢(shì)性和動(dòng)作性震顫LR+=10,LR-=0.7根據(jù)定義的閾值,定量的運(yùn)動(dòng)測(cè)試出現(xiàn)異常,并表現(xiàn)出低于年齡調(diào)整的正常值1個(gè)標(biāo)準(zhǔn)誤差以上LR+=3.5,LR-=0.6兩個(gè)并非獨(dú)立的標(biāo)志物:若兩者同時(shí)存在,則采用高的LR+若都不存在,則采用低的LR-,若兩者矛盾,采用其中一個(gè)LR+,和另一個(gè)的LR-BergD,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1600-11.46臨床前標(biāo)志物——神經(jīng)影像/生物標(biāo)志物突觸前多巴胺系統(tǒng)示蹤劑攝取(SPECT和PET)結(jié)果顯示明顯的異常,也就是,一個(gè)擁有明確定義的參考值的高度標(biāo)準(zhǔn)量化方法,顯示的異常攝取,至少低于平均值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)誤差LR+=10,LR-=0.7神經(jīng)影像/生物標(biāo)志物BergD,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1600-11.47第一步1第二步2第三步3臨床前PD的診斷步驟預(yù)測(cè)疾病的先驗(yàn)概率預(yù)測(cè)新的疾病概率判斷是否為臨床前PD

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