煙霧病修改順序版

Moyamoya病煙霧病（MMD）腦底異常血管網(wǎng)病MMD是一種原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）遠(yuǎn)端大腦中動(dòng)脈（MCA）和大腦前動(dòng)脈（ACA）近端狹窄或閉塞伴腦底部或軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。MMD已成為兒童缺血性卒中最常見的原因之一。確定的煙霧病(definitemoyamoya)雙側(cè)ICA遠(yuǎn)端和ACA近端狹窄或閉塞伴煙霧狀代償血管形成為特點(diǎn)的腦血管病。煙霧病綜合

征或稱類煙霧病(quasi-moyamoya)是指有明確原發(fā)病或誘因(如放療、合并甲狀腺腫等)但有典型煙霧狀代償血管生成。類煙霧病還包括非前述特定部位狹窄伴有煙霧狀血管形成的情況?？赡懿∫颍哼z傳因素：雖然僅6％～10％的病例有家族史，但是MMD與人種明顯相關(guān)，即多見于日韓人種而少發(fā)于歐美人種。炎癥和免疫反應(yīng)血管平滑肌細(xì)胞增殖和血管形成血管正常結(jié)構(gòu)病理學(xué)改變：成人MMD顱內(nèi)狹窄段血管表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚、內(nèi)彈力層不規(guī)則扭曲和折疊、中層平滑肌變薄或缺失。這些血管的遠(yuǎn)端血管則出現(xiàn)管腔塌陷和類似的內(nèi)彈力層和中層改變。關(guān)于煙霧狀新生血管，有些學(xué)者認(rèn)為是原來就存在于顱內(nèi)并代償性開放的血管(穹隆部位)，表現(xiàn)為薄壁擴(kuò)張的或因新近微血栓形成或管壁增厚而閉塞的小動(dòng)脈，伴或不伴彈性組織變性和纖維化臨床特點(diǎn)：青少年和兒童MMD多以短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)和缺血性卒中為主要表現(xiàn)，出血較少見。缺血主要表現(xiàn)為可逆性神經(jīng)功能障礙、感覺異常、癲癇發(fā)作或急性嬰兒偏癱，頭痛、不自主的舞蹈樣運(yùn)動(dòng)也見諸報(bào)道，其中運(yùn)動(dòng)功能障礙最為常見，可見于約80．5％的患者。。兒童患者智商受到影響者比較多見。Moyamoya病腦梗死不同于動(dòng)脈硬化導(dǎo)致的腦梗死，其特點(diǎn)是梗死多為皮層或皮層下斑點(diǎn)狀或蜂窩狀低密度灶，梗死灶可多發(fā)也可單發(fā)；部位可位于“分水嶺”區(qū)、大腦前、大腦中或大腦后動(dòng)脈供血區(qū)、基底節(jié)區(qū)、丘腦區(qū)等，但不一定與大腦的主要?jiǎng)用}供血區(qū)域一致。臨床特點(diǎn)：成人MMD常以出血為主要或首發(fā)改變。在出血型的患者中，再出血是預(yù)后差的首要影響因素。腦血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)典型表現(xiàn)：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈