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肺硬化性血管瘤

影像診斷概述：PSH是一種少見的肺良性腫瘤，好發(fā)于中年女性，大多數(shù)起源于上皮細(xì)胞，尤其是肺細(xì)胞或終末細(xì)支氣管細(xì)胞，也叫硬化性肺細(xì)胞血管。臨床：發(fā)病率:占肺良性腫瘤的22.2%—32.8%性別：女性多見，占83%（附院14個(gè)病理證實(shí)的病例中10個(gè)為女性）年齡：13—80歲，平均46歲（附院14個(gè)病例中5個(gè)在20歲左右，8個(gè)在50歲以上）癥狀：通常無(wú)癥狀，偶有咳嗽、胸痛、咳血部位：右肺略多，下葉多見，95%為單個(gè)結(jié)節(jié)，位于外周部。病理：組織形態(tài)2種主要細(xì)胞缺一不可：立方狀上皮細(xì)胞

圓形（多角形）細(xì)胞4種組織構(gòu)型：至少含以下三種

乳頭狀結(jié)構(gòu)

實(shí)性細(xì)胞區(qū)

細(xì)胞內(nèi)出血

硬化性變化CT表現(xiàn)：CT上多表現(xiàn)為肺內(nèi)邊界清楚的孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，這與PSH多為良性腫瘤，病變擠壓周圍肺組織而引起肺不張或肺纖維化形成假包膜包繞腫瘤組織有關(guān)。腫瘤形態(tài)多樣，以橢圓形和類圓形多見，也可表現(xiàn)為不規(guī)則分葉狀，反應(yīng)腫瘤病理成分復(fù)雜、在各個(gè)方向上生長(zhǎng)不均衡的特點(diǎn)。CT表現(xiàn)：腫瘤與肌肉對(duì)比多為等密度，部分病灶內(nèi)可見鈣化和囊變，研究認(rèn)為，出血可能是造成囊變的主要原因。PSH增強(qiáng)后多為中重度強(qiáng)化，強(qiáng)化可均勻或不均勻。PSH特征性征象：1、空氣新月征：是由于未分化的肺泡間質(zhì)細(xì)胞不斷增生和透明樣變，致氣道變形而形成腫瘤與包膜間的游離氣腔，CT表現(xiàn)為腫塊周圍新月形或半圓形的無(wú)肺紋理區(qū)域。2、貼邊血管征：表現(xiàn)為病灶周圍明顯強(qiáng)化的線樣血管影或斷面血管影。PSH特征性表現(xiàn)：3、尾征：表現(xiàn)為腫瘤邊緣的尾狀突起，且多位于病灶靠近肺門一端，其發(fā)生與PSH對(duì)肺門血管有生長(zhǎng)趨向

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