血管炎-李淑華

炎性血管病定義是指由于特異性或非特異性病變所致的一組以血管壁為主要損害,導(dǎo)致血管閉塞或破裂而引起的局部神經(jīng)組織缺血性或出血性疾病。特異性病變是指特異病原體引起的病變；非特異性病變是指免疫介導(dǎo)的病變。分類感染性腦血管病

細(xì)菌性血栓性腦血管病結(jié)核性腦動脈炎梅毒性腦動脈炎鉤端螺旋體性腦動脈炎寄生蟲性腦血管病立克次體腦動脈炎病毒性腦血管病分類非感染性血管病結(jié)節(jié)性多動脈炎合并神經(jīng)系統(tǒng)損害多發(fā)性大動脈炎合并神經(jīng)系統(tǒng)損害巨細(xì)胞性動脈炎顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成非感染性肉芽腫性腦血管炎過敏性動脈炎風(fēng)濕性動脈炎結(jié)締組織病引起的炎性腦血管?。字Z病紅斑肢痛病分類結(jié)締組織病引起的炎性腦血管病韋格納肉芽腫合并神經(jīng)系統(tǒng)損害系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并神經(jīng)系統(tǒng)損害神經(jīng)白塞病硬皮病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類其他炎性血管病放射性腦血管病（放射性腦?。┗瘜W(xué)性腦血管病癌性腦血管病結(jié)核性腦動脈炎是指結(jié)核桿菌及其毒素所致的腦動脈炎。主要表現(xiàn)是由感染、腦動脈血栓或腦動脈破裂出血所致的癥狀和體征。由感染腦膜的結(jié)核桿菌直接浸潤動脈壁出現(xiàn)四型變態(tài)反應(yīng)；或中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)核感染而誘發(fā)的腦動脈炎性病變；最后導(dǎo)致腦血栓形成或腦出血的病理改變。還伴有腦動脈內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞增生和炎性細(xì)胞的浸潤。臨床表現(xiàn)起病隱襲，癥狀輕重不一有明顯的全身癥狀如低熱、盜汗、精神不振、食欲不振、體重下降等?？梢猿霈F(xiàn)肺結(jié)核、淋巴結(jié)結(jié)核和結(jié)核性腦膜炎的表現(xiàn)。出現(xiàn)腦血栓或腦出血時(shí)則表現(xiàn)為定位的癥狀和體征。如頭痛、偏癱、眩暈、復(fù)視、球麻痹、感覺障礙等。輔助檢查ESR快血常規(guī)淋巴細(xì)胞增高血清抗結(jié)核抗體陽性CSF混濁、壓力高、蛋白定性陽性、細(xì)胞數(shù)高以淋巴細(xì)胞增高為主。糖和氯化物降低。涂片可見結(jié)核桿菌，腦脊液抗結(jié)核抗體陽性。CT和MRI可以發(fā)現(xiàn)腦梗死或腦出血表現(xiàn)，可見腦積水、腦內(nèi)結(jié)核灶。增強(qiáng)掃描提示腦膜增厚。診斷根據(jù)全身中毒癥狀，尤其是出現(xiàn)腦膜炎合并腦梗死或腦出血者，可以考慮結(jié)核性腦動脈炎。血清、腦脊液和影像學(xué)檢查可以協(xié)助確診。應(yīng)注意和其他顱內(nèi)炎性病變合并腦動脈炎鑒別，與其他類型的炎性腦血管病鑒別治療早期診斷，盡早開始治療可以減輕病情。在抗結(jié)核治療的基礎(chǔ)上，加用短期的激素治療。應(yīng)足量長時(shí)間應(yīng)用抗結(jié)核藥物。預(yù)后如能迅速明確診斷，及早治療，效果佳，預(yù)后好。如果發(fā)生腦梗死或腦出血，則可能留有后遺癥。梗死面積大，或者出血量大者可能導(dǎo)致死亡。梅毒性腦動脈炎是由梅毒螺旋體感染所引起的全身性感染性疾病。其中累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的類型為梅毒性腦動脈炎和麻痹性癡呆。梅毒螺旋體通過皮膚粘膜接觸而受感染。從梅毒螺旋體進(jìn)入人體，經(jīng)過一、二期后，進(jìn)入晚期節(jié)段才出現(xiàn)梅毒性腦動脈炎的表現(xiàn)。本病是梅毒的后期。其主要的病理改變?yōu)檠苤車牧馨图?xì)胞和漿細(xì)胞浸潤；動脈和靜脈周圍炎，血管壁增生、增厚以至于造成阻塞性血管內(nèi)膜炎。一期梅毒感染后3周－8周下疳二期梅毒感染后8－10周左右，梅毒螺旋體進(jìn)入血液循環(huán)，產(chǎn)生全身廣泛性梅毒疹。一期梅毒、二期梅毒稱之為早期梅毒，大約持續(xù)4年左右時(shí)間。三期梅毒感染后10－20年出現(xiàn)，可以累及神經(jīng)及心血管系統(tǒng)。病理改變?yōu)槎嗖课坏难茏兓瑒用}和靜脈內(nèi)膜炎及巨細(xì)胞浸潤更為突出。晚期梅毒疹為結(jié)核樣，中心有干酪樣壞死，有大量的上皮細(xì)胞，外周有巨細(xì)胞，漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。梅毒性腦動脈炎血管外膜呈現(xiàn)纖維化改變，并有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤；波及中膜，動脈中層變薄，纖維化改變，彈力層纖維可以部受累及；最后累及內(nèi)膜，表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞增生，纖維性改變，管腔變窄，出現(xiàn)血栓形成，導(dǎo)致腦梗死?；蛘哂捎趧用}壁變薄而形成動脈瘤。臨床表現(xiàn)神經(jīng)梅毒表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為腦動脈炎、腦膜炎、脊髓癆以及麻痹性癡呆。腦膜炎可以在早期發(fā)生，稱為急性梅毒性腦膜炎；晚期出現(xiàn)則稱為慢性梅毒性腦膜炎。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、腦膜刺激征陽性等。脊髓癆；主要表現(xiàn)為雙下肢為主的深感覺減退或消失和嚴(yán)重的共濟(jì)失調(diào)。梅毒性腦動脈炎以突然發(fā)生的血栓形成為特點(diǎn)，表現(xiàn)為言語障礙、感覺障礙、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視等。麻痹性癡呆表現(xiàn)為進(jìn)行性智力減退、記憶力下降、人格改變、情感障礙等。輔助檢查：血清梅毒抗體陽性腰穿腦脊液混濁，白細(xì)胞增高，蛋白增加；CSF康式反應(yīng)陽性腦CT、MRI可見顱內(nèi)梗死灶。診斷根據(jù)接觸史、出現(xiàn)全身梅毒癥狀和神經(jīng)梅毒表現(xiàn)者，在發(fā)生腦血栓形成時(shí)，應(yīng)考慮到梅毒性動脈炎的存在。治療主要針對梅毒進(jìn)行治療。主要藥物為青霉素1500-2000萬單位，每日一次，20天為一療程。青霉素過敏者，可用四環(huán)素或者紅霉素，每日2－3克，分四次口服，總量達(dá)80－100克。預(yù)后積極治療，有些能治愈。不積極治療或效果不佳者，預(yù)后差，多有嚴(yán)重的后遺癥或死亡。鉤端螺旋體性腦動脈炎鉤端螺旋體多發(fā)生于長江中下游區(qū)域，可以流行，也可以單發(fā)。鉤端螺旋體性腦動脈炎多在鉤端螺旋體病流行后半年左右出現(xiàn)，也可同時(shí)發(fā)生。急性期表現(xiàn)為發(fā)熱、結(jié)膜充血、腓腸肌酸痛和全身乏、淋巴結(jié)腫大、黃疸、全身出血傾向、肺彌漫性出血、腎炎、腦膜腦炎、腦動脈炎等?；謴?fù)期主要表現(xiàn)為發(fā)熱、眼和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腦動脈炎損害癥狀70％無急性感染癥狀，25％出現(xiàn)腦動脈炎癥狀前3－6月出現(xiàn)急性感染癥狀。表現(xiàn)為腦動脈非特異性炎癥，通過動脈狹窄引起腦血供減少，若達(dá)不到腦缺血時(shí)，表現(xiàn)為頭暈、記憶力減退、失眠、易激動、耳鳴等。若某條動脈狹窄到一定程度，出現(xiàn)血栓形成，導(dǎo)致腦梗死時(shí)，可以出現(xiàn)精神癥狀，智力障礙、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、偏癱、感覺障礙等。有時(shí)有TIA表現(xiàn)。診斷在流行期間或過后診斷該病不困難。結(jié)合職業(yè)、生活環(huán)境、夏季發(fā)病、表現(xiàn)出敗血癥、某些器官嚴(yán)重?fù)p害及腦血管病樣表現(xiàn)，結(jié)合血清學(xué)和腦影像學(xué)檢查所見，即可確診。治療病因治療主要應(yīng)用青霉素能及早控制病情發(fā)展，防治復(fù)發(fā)。每日320萬單位靜脈滴注，連用7－10日；腦血管病治療；手術(shù)治療少數(shù)患者有嚴(yán)重的腦動脈狹窄，可以行腦血管搭橋術(shù)。結(jié)節(jié)性多動脈炎合并神經(jīng)系統(tǒng)損害結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種累及中小動脈的慢性、亞急性或急性壞死性血管炎?？梢詮浬?，也可以局限于皮膚，表現(xiàn)為多形性，但以沿小動脈分布的結(jié)節(jié)為特征?？梢岳奂岸嗥鞴俸拖到y(tǒng)。主要表現(xiàn)皮膚受損、高血壓、腎損害、腹痛及腦梗死。中樞神經(jīng)損害主要是因?yàn)榍址竸用}，導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞或出血，可以出現(xiàn)精神障礙、失語、偏癱、不自主運(yùn)動、共濟(jì)失調(diào)、感覺障礙、抽搐等表現(xiàn)。有半數(shù)發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、腦膜刺激征陽性。有的患者因頑固性高血壓導(dǎo)致高血壓危象、顱內(nèi)出血危及生命。輔助檢查貧血，WBC增高，ESR增快，冷球蛋白陽性。血尿、蛋白尿、管型尿。EMG運(yùn)動感覺傳導(dǎo)速度減慢肌肉活檢小動脈破壞，管腔狹窄、閉塞，血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤。頭M