第21章自主神經(jīng)疾病

DisordersoftheAutonomicNervousSystem第二十一章自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)病學(xué)(第5版)

自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞&周圍部分組成雷諾病的臨床表現(xiàn)及防治紅斑肢痛癥的臨床表現(xiàn)本章重點(diǎn)第一節(jié)概述枕葉與瞳孔島葉與內(nèi)臟活動(dòng)有關(guān)大腦皮質(zhì)\下丘腦\腦干交感&副交感神經(jīng)核脊髓側(cè)角下丘腦前區(qū)(副交感神經(jīng)代表區(qū))后區(qū)(交感神經(jīng)代表區(qū))下部調(diào)節(jié)糖\水\鹽\脂肪代謝\體溫\睡眠呼吸\血壓等大腦皮質(zhì)自主神經(jīng)代表區(qū)旁中央小葉管理膀胱&肛門括約肌1.中樞部分自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能在大腦皮質(zhì)&下丘腦支配下交感&副交感神經(jīng)系統(tǒng)既拮抗,又協(xié)調(diào)地支配\調(diào)節(jié)器官\血管\平滑肌生理活動(dòng)&腺體分泌2.周圍部分自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能交感神經(jīng)系統(tǒng)(Sympatheticnervoussystem)節(jié)前f起自脊髓C8~L2側(cè)角經(jīng)脊神經(jīng)前根→椎旁交感神經(jīng)節(jié)&腹腔神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元節(jié)后f隨脊神經(jīng)分布→血管\平滑肌\汗腺(大部分節(jié)后f經(jīng)神經(jīng)叢再分布→內(nèi)臟器官)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能血糖↑\凝血時(shí)間↓\周圍血容量↑沖動(dòng)較彌散定位不明確興奮器官功能活動(dòng)↑\消耗↑瞳孔散大\心率加快內(nèi)臟&皮膚血管收縮血壓↑,呼吸↑支氣管平滑肌松弛胃腸蠕動(dòng)&分泌↓交感神經(jīng)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能使臟器功能抑制增加貯能&保護(hù)作用節(jié)前f起自腦干&骶髓核團(tuán)在臟器附近&臟器內(nèi)神經(jīng)節(jié)換神經(jīng)元副交感神經(jīng)系統(tǒng)(Parasympatheticnervoussystem)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能副交感神經(jīng)節(jié)后f支配瞳孔括約肌\睫狀肌\頜下腺\舌下腺\腮腺\淚腺\心臟\氣管\支氣管&胃腸等自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能瞳孔縮小唾液分泌↑心率減慢血管擴(kuò)張血壓↓胃腸蠕動(dòng)加速消化腺分泌↑膀胱&直腸收縮→排泄副交感神經(jīng)興奮→自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能自主神經(jīng)功能通過神經(jīng)f終端釋放化學(xué)遞質(zhì)實(shí)現(xiàn)分為:膽堿能神經(jīng)腎上腺素能神經(jīng)腎上腺素能纖維,包括交感神經(jīng)節(jié)后纖維(支配心臟\腸管\血管收縮)膽堿能神經(jīng),包括:

交感神經(jīng)副交感f節(jié)前纖維副交感f節(jié)后纖維

(支配血管擴(kuò)張\汗腺子宮交感f節(jié)后纖維)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙→陽(yáng)痿→尿便障礙→排汗異常自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能腰段以下&周圍N損害→膀胱容量↑\尿頻&尿失禁(下運(yùn)動(dòng)N元損害)膀胱容量測(cè)量:可區(qū)別上、下運(yùn)動(dòng)N元性膀胱腦&脊髓腰段以上損害→尿頻&膀胱容量↓,逐漸→尿失禁(上運(yùn)動(dòng)N元損害)胃腸道→嚴(yán)重便秘,偶有腹瀉唾液↓→進(jìn)食困難淚腺分泌↓→眼部刺激癥狀無汗→體溫升高自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第二節(jié)雷諾病血管神經(jīng)功能紊亂引起肢端小動(dòng)脈異常痙攣性疾病雷諾現(xiàn)象(Raynaudphenomenon)繼發(fā)于某些病因陣發(fā)性肢端對(duì)稱小動(dòng)脈痙攣→皮膚蒼白\紫紺痙攣動(dòng)脈擴(kuò)張充血→皮膚發(fā)紅伴感覺異常雷諾病(Raynauddisease,RD)特發(fā)性不清繼發(fā)性見于:結(jié)締組織病血管炎藥物&高凝狀態(tài)可能血管交感N張力↑→肢端血管痙攣動(dòng)脈內(nèi)膜增生\中層纖維化

\指&趾小動(dòng)脈管腔縮小血栓形成\機(jī)化→管腔閉塞內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)改變毛細(xì)血管過度扭曲動(dòng)脈痙攣狹窄靜脈擴(kuò)張充血病因病理病因&病理小動(dòng)脈壁病變不明顯早期后期雷諾病(Raynauddisease,RD)多在20~30歲緩慢起病女性多見寒冷--誘因冬季\居住寒冷地區(qū)人群多發(fā)部分患者情感變化可誘發(fā)間歇性肢端(手指)對(duì)稱性發(fā)白\發(fā)紺\潮紅臨床表現(xiàn)雷諾病(Raynauddisease,RD)指(趾)動(dòng)脈痙攣→血流停滯指(趾)末端對(duì)稱性發(fā)白\發(fā)涼\皮溫降低\冷汗伴麻木\疼痛\蟻?zhàn)吒械?可有感覺障礙每次發(fā)作持續(xù)數(shù)min~數(shù)h臨床分三期1.缺血期臨床表現(xiàn)雷諾病(Raynauddisease)蒼白→青紫→潮紅血氧飽和度↓→指(趾)發(fā)紺\肢端青紫

(界限清\壓之消失)

伴疼痛\感覺障礙\皮溫↓可延續(xù)數(shù)h~數(shù)d2.缺氧期臨床表現(xiàn)指(趾)動(dòng)脈擴(kuò)張,血管腔開放→充血皮溫↑色澤→潮紅,伴跳痛\燒灼感,后恢復(fù)正常部分晚期病例指尖潰瘍\壞疽,肌肉\骨質(zhì)輕度萎縮臨床表現(xiàn)3.充血期起病年齡\寒冷誘因肢端相繼出現(xiàn)蒼白\青紫&潮紅皮膚改變?cè)\斷血栓閉塞性脈管炎可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象患者幾乎均為男性,病程較長(zhǎng)足背A不對(duì)稱搏動(dòng)微弱&消失硬皮病晚期也可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象上臂\面部\頸胸部皮膚&皮下組織明顯改變?cè)\斷&鑒別診斷特發(fā)性&繼發(fā)性鑒別雷諾病(Raynauddisease,RD)遺傳性冷指癥暴露于寒冷后,幾個(gè)手指蒼白\發(fā)紺&麻木病情很少進(jìn)展癥狀可改善&完全消失鑒別診斷診斷&鑒別診斷1.預(yù)防發(fā)作戒煙避免誘因(精神緊張\激動(dòng)\操作振動(dòng)機(jī)器等)注意保暖(手足&全身)

經(jīng)常手部按摩,改善肢端循環(huán)保護(hù)皮膚,涂搽乳膏防干裂治療雷諾病(Raynauddisease,RD)尼莫地平40mg,3次/d,連用2w①鈣離子拮抗劑首選硝苯地平20mg,3次/d,po

擴(kuò)張周圍血管抗血小板&白細(xì)胞作用本病治療金標(biāo)準(zhǔn)治療2.藥物治療妥拉蘇林25~50mg,p.o,3次/d

煙酸100~200mg,p.o,3次/d&iv滴注罌粟堿30~60mg,p.o,3次/d可合用鈣拮抗劑減少用量,療效佳②血管擴(kuò)張劑治療2.藥物治療前列環(huán)素\前列地爾較強(qiáng)的擴(kuò)張血管&抗血小板聚集可試用難治性病例缺點(diǎn):需靜脈用藥,不穩(wěn)定③前列腺素治療2.藥物治療嚴(yán)重病例可試行血漿交換療法適于

下肢病變行腰交感神經(jīng)切除術(shù)有效率80%,療效持續(xù)

病情嚴(yán)重&保守治療無效病例上肢病變行上胸交感神經(jīng)切除術(shù)有效率低\易復(fù)發(fā)治療3.交感神經(jīng)切除術(shù)第三節(jié)紅斑肢痛癥少見的病因不明的陣發(fā)性血管擴(kuò)張性周圍自主神經(jīng)疾病由Mitchell(1878)首先報(bào)道Smith＆Allen(1938)稱為紅熱肢痛癥紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)血小板增多介導(dǎo)血管炎癥&血栓反應(yīng)繼發(fā)性紅熱肢痛癥--藥物、中毒等引起病因特發(fā)性紅熱肢痛癥--常染色體顯性遺傳紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)1.

多見于中青年雙足常見,足趾&足底紅\腫\熱\痛陣發(fā)性劇烈燒灼痛,持續(xù)數(shù)min\h&d

夜間重&發(fā)作次數(shù)多高溫\雙足下垂長(zhǎng)時(shí)間站立\行走使癥狀加重患者擔(dān)心疼痛加劇不愿穿襪&戴手套入睡喜將雙足置于被子外在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可緩解疼痛臨床表現(xiàn)紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)2.患肢皮色紅,皮溫增高,血管擴(kuò)張輕度腫脹,多汗,輕壓紅色暫時(shí)消退

患肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常無運(yùn)動(dòng)\反射\感覺障礙少數(shù)患者晚期營(yíng)養(yǎng)障礙肢端皮膚&指甲變厚\潰破\壞疽臨床表現(xiàn)肢端陣發(fā)性紅\腫\熱\痛癥狀受熱疼痛加劇,冷敷減輕排除局部炎癥診斷

特發(fā)性紅熱肢痛癥有明顯家族遺傳史血小板增高性紅斑肢痛癥特征性診斷標(biāo)準(zhǔn)--

小劑量&單一劑量阿司匹林可特異快速地減輕&消除疼痛診斷&鑒別診斷紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)②血栓閉塞性脈管炎多為男性血流↓→間歇性跛行皮膚蒼白&發(fā)紺,足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱鑒別診斷①雷諾病青年女性多見寒冷誘因,蒼白\發(fā)紺\潮紅,局部皮溫低保暖可減輕③小腿紅斑病寒冷誘因紅斑以小腿為主,無明顯疼痛診斷&鑒別診斷1.急性期臥床休息抬高患肢,局部冷敷&肢體置于冷水,減輕疼痛急性期后避免局部刺激引起血管擴(kuò)張治療紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)④腎上腺皮質(zhì)激素短期沖擊療法可控制癥狀繼發(fā)性紅熱肢痛癥