《兒科學》課件第11章第五節(jié) 心肌病

定義心肌病（cardiomyopathy）是指伴有心功能障礙的心肌疾病。心肌病根據(jù)病因分為兩大類：原發(fā)性（也稱特發(fā)性）繼發(fā)性。根據(jù)心臟功能和結構特點可分為：擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病病以及心內膜彈力纖維增生癥概述擴張型心肌病(DCM)的特點為左心室和/或右心室明顯擴大，心室收縮功能減低臨床以心臟擴大，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本特征1.擴張型心肌病病理和病理生理

心臟擴大，室壁多變薄，纖維瘢痕。心肌纖維明顯變粗、變性、壞死及纖維化心臟收縮功能障礙，產(chǎn)生頑固性心力衰竭；病變累及起搏和傳導系統(tǒng)致各種心律失常；心腔附壁血栓脫落可致栓塞

臨床表現(xiàn)

癥狀起病隱匿，心臟增大，早期無自覺癥狀出現(xiàn)左心衰竭，后發(fā)展為全心衰竭各種類型心律失?？砂l(fā)生腦、心、腎、肢體或肺栓塞猝死

臨床表現(xiàn)體征脈搏較弱，可出現(xiàn)交替脈收縮壓偏低，脈壓差小心濁音向左下或兩側擴大，心臟體積可隨心衰的消長而變化輔助檢查胸部X線檢查：心影顯著增大，肺淤血，透視下心臟搏動減弱心電圖：各種心律失常，ST-T改變，病理性Q波超聲心動圖心臟四腔均可增大，室壁運動普遍減弱，二、三尖瓣反流治療

一般治療限制體力活動，低鹽飲食藥物治療

●洋地黃小劑量使用

●利尿劑間斷、小劑量應用

●ACEI可減輕衰竭心臟前后負荷，使心臟縮小

●血管擴張劑減輕心臟前后負荷

●中藥手術治療，介入治療，植入雙腔/三腔起搏器概述左心室或右心室肥厚為特征，左室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降為基本特性分為梗阻性肥厚型與非梗阻性肥厚型心肌病2.肥厚性心肌病病理生理心室舒張期容量減少與肺靜脈淤血，心排降低諸多因素可引起心肌缺血臨床表現(xiàn)癥狀心悸勞力性呼吸困難心前區(qū)悶痛突然站立和運動后出現(xiàn)暈厥晚期出現(xiàn)左、右心衰竭的癥狀

臨床表現(xiàn)體征心臟輕度增大第四心音心尖部收縮期雜音，胸骨左緣3～4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音輔助檢查心電圖深而倒置的T波，深而尖銳的Q波出現(xiàn)在II、III、avF或I、avL和V4、V5導聯(lián)超聲心動圖室間隔及左室后壁都增厚，舒張期兩者比例大于1.3輔助檢查心導管檢查和心血管造影梗阻者在左室與流出道間有收縮壓差，心室造影左心室呈香蕉狀、犬舌形心內膜心肌活檢心肌細胞畸形肥大，排列紊亂治療避免勞累、激動、突然用力

Β受體阻滯劑

鈣通道阻滯劑長期療效優(yōu)于β受體阻滯劑，可限制心肌肥厚的發(fā)展

治療快速室性心律失常與心房顫動用胺碘酮植入DDD型起搏器手術治療

3．限制型心肌病

以心內膜心肌纖維形成、舒張期心室充盈不足為特征，其臨床表現(xiàn)與縮窄性心包炎相似。兒童限制型心肌病較少見。病變嚴重時出現(xiàn)呼吸困難且呼吸道感染后明顯，暈厥，肝大，并可聞及第四心音（S4）。預后差，臨床惡化迅速。治療包括：鈣通道阻滯劑、抗心律失常、抗凝、適度利尿和降低后負荷等。4．致心律失常性右室心肌病

是指右心室心肌進行性被纖維脂肪組織所代替。臨床表現(xiàn)：心律失常和猝死常見，多發(fā)于青年患者。家族發(fā)病傾向明顯。治療：由于原因不明，尚無有效的治療方法。目前主要針對右心衰進行治療，發(fā)生心律失?？煽剐穆墒СＶ委?。主要見于嬰幼兒，以心內膜及心內膜下心肌彈力纖維及膠原纖維增生為病理表現(xiàn)