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乳糜腹水國內(nèi)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

牛腹部是指含有牛腹部特征的乳白色液體,通常由腹腔淋巴管堵塞和破裂引起。乳糜腹水在臨床上少見,筆者對國內(nèi)20余年有關(guān)文獻(xiàn)一并綜合分析,現(xiàn)報道如下:1數(shù)據(jù)和方法1.1病例責(zé)任,病例責(zé)任,總產(chǎn)方,3.復(fù)習(xí)國內(nèi)文獻(xiàn)共258例,其中男165例,女93例,比例為1.77∶1,年齡32d~92歲,平均32.9歲。258例中,惡性腫瘤占23.64%(61/258),肝硬化占14.34%21(37/258),結(jié)核占13.18%(34/258),銀屑患者服復(fù)方烏龍散所致占8.91%(23/258),創(chuàng)傷和因慢性腎病者腹透后所致各占7.75%(20/258)。淋巴管擴張9例,腎病綜合征、Budd-Chiari綜合征各8例,為1~3例的有:先天性淋巴管畸形、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、心衰、腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、急性腎炎、足月妊娠。原因不明6例。1.2了、低蛋白fig患者均有腹脹、腹瀉、消瘦、營養(yǎng)不良、腹水、低蛋白血癥。63例出現(xiàn)低熱,31例有腹痛。合并乳糜胸水89例,占34.50%,并有原發(fā)病的癥狀。1.3酶染色試驗174例腹水外觀為乳糜狀黃白色液,14例為肉粉色乳糜樣液,70例為淡黃微混或清亮液。乳糜試驗及蘇丹Ⅲ染色均為陽性。腹水粘蛋白定性多為陽性,13例為陰性,蛋白定量在4~37g/L,多數(shù)在3~14g/L,比重1.015~1.030,多數(shù)在1.020左右,細(xì)菌總數(shù)20~200000×106/L,白細(xì)胞4~2330×106/L,分類以單核細(xì)胞為主。1.4右淋巴管損害結(jié)果54例做了放射性核素淋巴顯像,結(jié)果顯示不同部位的滲漏18例,梗阻10例,梗阻和滲漏并存7例,滲漏不明確的11例,不顯影2例,肝臟顯影示多發(fā)肝癌6例。24例做了淋巴管造影,7例外傷者顯示右淋巴管相當(dāng)于主動脈處明顯擴張,并有造影劑滲入腹腔,左側(cè)未顯影,與核素淋巴管顯像結(jié)果的右腹股溝區(qū)有梗阻相符。6例肝硬化者顯示胸導(dǎo)淋巴管梗阻,腸系膜淋巴管擴張。4例乳癌術(shù)后患者造影顯示胸導(dǎo)淋巴管在L3水平梗阻,盆腔淋巴結(jié)腫大,結(jié)果與核素淋巴顯像相符。3例右髂內(nèi)淋巴管中段不全性梗阻,胸導(dǎo)管梗阻。2例造影未成功。1例頑固性乳糜腹水7年,經(jīng)多次核素淋巴管顯像和淋巴管造影未見異常。1例胰腺癌多發(fā)轉(zhuǎn)移患者,經(jīng)口服在體外鹽酸乳化的13C標(biāo)記的長鏈脂肪酸后,在不同時刻測定腹水13C含量逐漸增加,均被診斷為腸干淋巴管受損導(dǎo)致不完全滲漏。2討論2.1診斷2.1.1乳糜主要營養(yǎng)成分含量①真性乳糜腹水(乳糜性腹水):乳白色外觀,比重1.012~1.021,pH7.4,白細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主;鏡下可見許多脂肪球,蘇丹Ⅲ染色或乙醚提取試驗陽性;蛋白含量高于血漿的一半(且>30g/L);脂肪含量>20g/L,甘油三酯>2g/L(且應(yīng)大于血漿含量);脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。因乳糜是由卵磷脂和自由脂肪酸組成,具有殺菌作用,故細(xì)菌培養(yǎng)均為陰性。②假性乳糜腹水(又稱乳糜樣腹水):乳白色外觀,比重<1.012;鏡下可見大量膽固醇結(jié)晶和大量膿細(xì)胞,無或少見脂肪球;蘇丹Ⅲ染色或乙醚提取試驗均為陰性;蛋白含量<30g/L;脂肪含量<20g/L,脂蛋白電泳可見β脂蛋白;由膽固醇、卵磷脂球蛋白及細(xì)胞碎屑組成。2.1.2淋巴液回流缺乏介入①放射性核素淋巴管顯像:多首選此項檢查。利用99mTc-DX顯像不透過毛細(xì)血管壁而僅停留在淋巴系統(tǒng)的特點,借助γ相機可獲得清晰的淋巴管行經(jīng)圖像,可以了解淋巴管通暢情況。同時利用淋巴結(jié)內(nèi)網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞能吞噬放射性膠體顆粒的功能,行淋巴結(jié)核素顯像,可清晰顯示各組淋巴結(jié)。當(dāng)淋巴結(jié)由于各種原因被破壞時,細(xì)胞因失去吞噬功能而不顯像;當(dāng)淋巴液回流通暢時,肝臟可顯影,若不顯影,即提示淋巴液回流受阻。本法也可提示淋巴漏的部位。所以此法可判知病因,特別對創(chuàng)傷性的淋巴管漏有重要的治療指導(dǎo)意義。②X線淋巴管造影術(shù):利用美藍(lán)為指示劑作雙側(cè)淋巴管造影,可以直接觀察淋巴系統(tǒng)的形態(tài)改變,如狹窄、梗阻及淋巴液外漏部位等,有助于手術(shù)方式選擇。在手術(shù)中做淋巴管造影,可更正確地了解淋巴瘺的所在位置,選好結(jié)扎部位。由于此方法能清晰地顯示淋巴管及淋巴結(jié)情況,在乳糜腹水的輔助檢查中也應(yīng)首選。缺點是有一定的創(chuàng)傷性,并有可能出現(xiàn)過敏及造影劑淤滯,也不能顯示腸干及其分支病變情況。③口服13C-軟脂酸:利用長鏈脂肪經(jīng)腸道吸收后直接進(jìn)入腸干淋巴管這一特點,用13C-軟脂酸口服后,連續(xù)測定腹水及呼氣中13C含量來檢測腸干淋巴管有無漏出。此法對于腸結(jié)核、小腸先天性淋巴管擴張癥及小腸淋巴瘤等疾病造成的乳糜腹水具有診斷意義。④其他檢查:腹部CT掃描可觀察到胸導(dǎo)管形態(tài)及其附近有無占位病變及腫大的淋巴結(jié),腹部B超及全消化道造影也可發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)占位病變或腫大淋巴結(jié),但無法對淋巴管走行和受損部位做出判斷。腹腔鏡也是乳糜腹水診斷的方法之一。2.2病因與發(fā)病機制從文獻(xiàn)[6,7,8,9,10,11,12,13,14,15]可以看出,引起乳糜腹水的主要原因是惡性腫瘤、肝硬化和結(jié)核。2.2.1淋巴管張量的影響在兒童最為多見,平均年齡多在15歲以下。先天性因素為常見之因,主要是淋巴系統(tǒng)某處的閉鎖或狹窄、腸系膜淋巴干或乳糜池的裂隙、腸淋巴管的擴張等,如先天性淋巴管發(fā)育異常、先天性淋巴管擴張癥。2.2.2病理組織學(xué)檢測①損傷性因素:由于各種手術(shù)或外傷引起乳糜池、淋巴干的損傷、或使乳糜囊腫破裂。如主動脈瘤手術(shù)、后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)、食管癌根治術(shù)、門腔靜脈吻合術(shù)、肝臟移植術(shù)等。②阻塞性因素:某種原因使胸導(dǎo)管、腹腔淋巴管及其分支受壓、阻塞而引發(fā)。腔內(nèi)阻塞如良性和惡性腫瘤(如淋巴瘤等)、絲蟲病、Turner氏綜合征、急性早幼粒細(xì)胞白血病等。腔外壓迫阻塞如惡性腫瘤(如肝癌、胃癌、胰腺癌、原發(fā)性脾臟惡性腫瘤等)及肝硬化、足月妊娠(雙胎)、胸主動脈瘤等。③炎癥性因素:可因細(xì)菌致胸導(dǎo)管內(nèi)炎性分泌物增加及纖維化或因淋巴結(jié)充血、淋巴管壁水腫,致淋巴管狹窄或阻塞,乳糜滲漏入腹腔,如結(jié)核病、胰腺炎、腹膜粘連、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性腎病綜合征、縮窄性心包炎、急性腎炎、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、腸系膜淋巴結(jié)炎、白塞氏病等。2.3中鏈色拉油的飲食療法原發(fā)病的治療乳糜腹水的治療首先針對原發(fā)病,如為腫瘤,可給予手術(shù)、放療或化療;結(jié)核病所致的乳糜腹水,應(yīng)進(jìn)行長期、正規(guī)的抗結(jié)核治療可獲得良好效果。而對先天自發(fā)性的可待后期淋巴側(cè)支循環(huán)建立可自愈。飲食調(diào)理低脂、低鈉、高蛋白飲食。近年用MCT法:即飲食中脂肪為中鏈甘油三酯。由于中鏈甘油三酯可直接進(jìn)入血液而不通過淋巴循環(huán),因此在配合穿刺療法的同時,用高蛋白及中鏈甘油三酯的飲食療法改善由于腹腔液的丟失引起的營養(yǎng)不良;TPN(全胃腸外營養(yǎng))治療:目前此法應(yīng)用較多。它主要是必需氨基酸、25%葡萄糖、必需脂肪酸、礦物質(zhì)、維生素等。TPN可完全阻止乳糜的產(chǎn)生。腹腔穿刺放腹水可緩解癥狀,每隔1~2周重復(fù)一次,一般以放盡量多的穿刺液為好,其缺點在于可產(chǎn)生免疫抑制及可能導(dǎo)致細(xì)菌性腹膜炎,并應(yīng)防止發(fā)生嚴(yán)重代謝紊亂。中藥:中醫(yī)辨證屬濕熱壅塞,應(yīng)清熱利濕、破氣

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