腹膜后囊性淋巴管瘤7例報(bào)告

腹膜后囊性淋巴管瘤7例報(bào)告

淋巴管腫瘤是一種罕見的淋巴管腫瘤。許多科學(xué)家認(rèn)為，它由異常生長的淋巴管組成。90%的淋巴管腫瘤發(fā)生在2歲之前，而且膜后。目前國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)告,1994年7月至2003年12月我們收治成人腹膜后囊性淋巴管瘤7例,現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。超聲超聲檢查及ct檢查情況本組7例。男2例,女5例。年齡40~61歲,平均51歲。無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)腹部腫物3例,腹部脹滿、不適就診3例,同時(shí)伴食欲差1例。病程最短者5d,最長者3年。7例均行超聲及CT檢查,其中CT引導(dǎo)下穿刺抽液檢查1例,MRI檢查1例。7例超聲聲像圖均表現(xiàn)為界限明顯的無回聲液性腫塊。囊壁尚光滑,部分可見分隔,除1例在無回聲液性暗區(qū)內(nèi)有點(diǎn)狀強(qiáng)回聲外,其余為均勻一致的無回聲液性暗區(qū)。病變范圍6cm×7cm~20cm×21cm,其中單房者2例,多房者5例。7例CT檢查顯示平掃囊性病灶CT值6~25HU,壁與分隔可部分強(qiáng)化。6例病灶表現(xiàn)為薄而光滑的囊壁,其中1例囊壁周邊可見點(diǎn)狀鈣化影,1例囊壁厚薄不均。囊內(nèi)容物密度均勻一致者6例,密度不均者1例。腫瘤造成鄰近臟器受壓移位者4例,其中將升結(jié)腸向內(nèi)側(cè)推移1例,將右腎向外推移1例,下腔靜脈被頂向前方1例,浸潤肝臟左葉、胰頭且包裹部分下腔靜脈1例。術(shù)前診斷:腹腔囊腫2例,腎上腺區(qū)囊性占位1例,腹膜后囊性腫瘤3例,腹膜后囊性占位、考慮淋巴管瘤1例。內(nèi)鏡微創(chuàng)保乳手術(shù)7例均在全麻下行手術(shù)治療,其中6例完整切除腫瘤,1例因浸潤胰頭及肝臟左葉僅行大部切除。術(shù)中腫瘤均位于右側(cè)腹膜后腔,瘤體大小6cm×7cm×8cm~20cm×21cm×15cm,均為單發(fā)。囊內(nèi)容物呈淡黃色漿性液4例,乳糜樣液1例,暗紅色液1例,暗紅色液伴血凝塊1例。術(shù)后病理報(bào)告均為(腹膜后)囊性淋巴管瘤。鏡下見囊腫結(jié)構(gòu)與淋巴管結(jié)構(gòu)基本相同,囊壁內(nèi)層襯扁平內(nèi)皮細(xì)胞。7例患者隨訪9個(gè)月~10年。6例完整切除腫瘤者未見復(fù)發(fā),1例腫瘤大部切除者于術(shù)后5個(gè)月出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。討論一、淋巴管瘤的組織學(xué)分類淋巴管瘤的病因目前尚不明確。多數(shù)作者傾向于2種觀點(diǎn):①淋巴管先天發(fā)育異常:胚胎期部分淋巴管與正常的淋巴系統(tǒng)發(fā)生分離,異位的淋巴組織細(xì)胞增生,淋巴液逐漸積聚,最終導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張而形成淋巴管瘤,同胎兒原始淋巴囊位置一致。②繼發(fā)性淋巴管堵塞:感染、腫瘤、外傷等后天性因素導(dǎo)致淋巴管堵塞,進(jìn)行性區(qū)域淋巴排空障礙致使局部淋巴引流梗阻,最終管腔異常擴(kuò)張導(dǎo)致淋巴管瘤樣增大,形成囊性腫塊。淋巴管瘤的組織學(xué)分類依Harkine法分為5型。Ⅰ型:單純性淋巴管瘤,Ⅱ型:海綿狀淋巴管瘤,Ⅲ型:囊性淋巴管瘤,Ⅳ型:淋巴管血管瘤,Ⅴ型:淋巴管肉瘤。其中以囊性淋巴管瘤多見,由大的淋巴管腔隙構(gòu)成,同時(shí)伴有膠原和平滑肌。本組7例均為此型。淋巴管瘤常沿神經(jīng)血管軸分布,全身任何部位均可發(fā)生,95%的淋巴管瘤發(fā)生于頸部(頸后、頸外三角區(qū))和腋窩,5%可發(fā)生于縱隔、脾、骨等器官,發(fā)生于腹膜后者罕見,且常沿腹膜后間隙呈葡萄樣生長。淋巴管瘤常包繞鄰近組織緩慢侵襲性生長,進(jìn)而造成鄰近組織推壓移位。本組4例術(shù)中見鄰近組織受壓移位。淋巴管瘤大體觀為單房或多房性囊性腫塊,通常囊壁較薄(約1~3mm),呈半透明狀,質(zhì)軟。鏡下囊壁呈菲薄的纖維組織,內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞,外覆平滑肌纖維、血管、脂肪和淋巴樣組織。腹膜后腔是一個(gè)組織結(jié)構(gòu)疏松的潛在間隙,發(fā)生于腹膜后之淋巴管瘤則有相當(dāng)大的伸展空間,當(dāng)瘤體不斷擴(kuò)大,壓迫鄰近神經(jīng)、血管、臟器或組織時(shí),才出現(xiàn)腰腹部脹滿不適、食欲差等非特異性癥狀。本組3例于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn),腹部脹滿、不適就診3例,伴食欲差1例。二、腹膜后淋巴管瘤ct特征性表現(xiàn)為內(nèi)部分隔腹膜后淋巴管瘤因病變部位深在而無明顯特異性癥狀,術(shù)前確診困難。下列幾點(diǎn)有助于診斷:①生長緩慢、部位深在固定的囊性腫物。②消化道造影及IVU示胃腸、腎、輸尿管受壓移位,KUB顯示與脂肪影相似的腫物。③B超、CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn)。④囊腫穿刺為淋巴液。其中B超、CT及MR檢查對本病的定位、定性診斷有重要意義。腹膜后淋巴管瘤的典型聲像表現(xiàn)為單房或多房無回聲的囊性腫塊,呈類圓形或不規(guī)則形,境界清楚,腫物輪廓受脊柱限制而緊貼其上,常伴有內(nèi)部分隔,少數(shù)病例可見因出血、感染、機(jī)化所致的內(nèi)囊壁鈣化。尤其對有分隔的病灶,超聲檢查對其定位和顯示其內(nèi)部結(jié)構(gòu)較有價(jià)值。腹膜后淋巴管瘤CT特征性表現(xiàn)為:①形態(tài):單房型多呈類圓形或卵圓形,病變范圍較小;多房型呈不規(guī)則分葉狀,常沿組織間隙呈葡萄樣生長,形態(tài)與組織間隙的形態(tài)相吻合,病變范圍較大。②病灶密度:依囊內(nèi)容物性質(zhì)而異,囊液為乳糜樣液時(shí),密度較低;囊液為漿性液時(shí),CT值約等于水,為3~35HU;合并出血或感染時(shí)密度偏高。李欣等認(rèn)為囊內(nèi)脂肪液體是淋巴管瘤的特征性改變,囊液CT值偏低具有較大的定性價(jià)值。③囊壁及分隔:多數(shù)可顯示囊壁及分隔,囊壁、分隔明顯增厚時(shí)常提示合并感染。薄層掃描、增強(qiáng)掃描可提高分隔的顯示率,亦有利于定性診斷。④病變部位:小腸系膜及腎上腺區(qū)域分別是腹腔內(nèi)和腹膜后淋巴管瘤的常見發(fā)病部位。在定性方面,如顯示脂肪密度或病灶CT值偏低或穿刺液為乳糜樣淋巴液,則應(yīng)考慮淋巴管瘤。MRI表現(xiàn)與CT相仿,其T2W圖像信號一般高于脂肪,對于明確病灶范圍較CT優(yōu)越。另外,當(dāng)囊內(nèi)容物感染或出血時(shí),CT值升高,容易誤診,MRI檢查則可確定其囊性特征。腹膜后囊性淋巴管瘤易與生殖源性囊腫(中腎管囊腫及副中腎管囊腫)、囊性畸胎瘤、囊性轉(zhuǎn)移瘤、腎上腺囊腫相混淆,尤其是與中腎管、副中腎管囊腫的鑒別診斷。中腎管囊腫、副中腎管囊腫(苗勒管囊腫)由胎兒發(fā)育過程中中腎管、苗勒管未完全退化之殘跡所構(gòu)成,與單房性淋巴管瘤區(qū)分非常困難,有賴于囊腫穿刺以明確診斷。三、術(shù)中注意事項(xiàng)腹膜后囊性淋巴管瘤雖屬良性病變,但其生長具有侵襲性,增生活躍的內(nèi)皮細(xì)胞可緩慢地侵入或壓迫周圍組織,導(dǎo)致鄰近正常器官的組織結(jié)構(gòu)萎縮,進(jìn)而出現(xiàn)功能障礙。一經(jīng)確診,手術(shù)切除為治療首選。單房性、體積小、且與周圍臟器無粘連者較易切除,多房性腫瘤則以廣泛、根治性切除為宜。術(shù)中分離操作時(shí),應(yīng)保證腫瘤完整性,對單房性腫物,應(yīng)盡量避免囊腫破裂,否則囊液溢出后,腫物與周圍組織界限層次消失,增加剝離難度。但對多房性腫物,適當(dāng)抽吸囊液可以減小腫物表面張力,則有助于提拉、分離腫物。若腫瘤包繞血管或與血管粘連緊密,應(yīng)將血管鞘一并切除,以免殘留囊壁組織。對于腫瘤無法完整切除者,可行大部切除,殘存囊壁組織內(nèi)層用3%~5%碘酊涂抹,以破壞囊壁內(nèi)皮細(xì)胞,防止復(fù)發(fā)。另外,我們認(rèn)為切口引流管的留置時(shí)間可適當(dāng)延長(2周),以徹底引流淋巴外滲。鑒于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥的考慮,近年來有嘗試應(yīng)用影