第八章第四節(jié)新生兒溶血病

新生兒溶血病

HemolyticDiseaseoftheNewborn主講：馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽一、教學(xué)目的在熟悉新生兒溶血病的病因和發(fā)病機制的基礎(chǔ)上，學(xué)習(xí)病理生理，臨床表現(xiàn)，診斷與鑒別診斷，并發(fā)癥，治療及預(yù)防原則。二、教學(xué)要求1、熟悉本病（ABO血型不合和Rh血型不合）的病因和發(fā)病機制。2、了解本病的病理生理。3、掌握本病的臨床表現(xiàn)。4、熟悉本病的診斷與鑒別診斷。5、熟悉本病的并發(fā)癥。6、掌握治療及預(yù)防原則。洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽新生兒溶血病新生兒溶血病是指母、子血型不合引起的同種免疫性溶血。目前已知人類有26個血型系統(tǒng)，有400多個血型抗原物質(zhì)，以A、B、O血型不合溶血病最常見，Rh血型不合次之。?病因和病理生理

?臨床表現(xiàn)?實驗室檢查

?診斷?鑒別診斷

?治療?預(yù)防洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【病因和病理生理】 胎兒抗原（由父親遺傳,母體不具有）胎盤入母體母體產(chǎn)生相應(yīng)抗體進(jìn)入胎兒體內(nèi)與RBC的相應(yīng)抗原結(jié)合溶血。洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【病因和病理生理】

1、ABO血型ABO血型抗原9號染色體三個等位基因:ABO基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO表現(xiàn)型:A、B、O、AB免疫反應(yīng)第一次:遲發(fā)(2-3個月),產(chǎn)生IgM,不過胎盤,故不發(fā)病第二次:速發(fā),極少量血可迅速產(chǎn)生大量IgG,過胎盤發(fā)病

洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【病因和病理生理】

1、ABO血型（續(xù)）

∵母在妊娠前已接受過自然界中的血型物質(zhì)刺激，產(chǎn)生過抗A、抗B抗體∴ABO溶血一般第一胎發(fā)病，發(fā)病率為40～50%洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【病因和病理生理】

2、Rh血型Rh血型抗原第1對染色體上3對等位基因,6種抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性強弱排列:D>E>C>c>e>dD抗原最早被發(fā)現(xiàn)，且抗原性最強，所以人體內(nèi)凡具有D抗原的稱為Rh(+)；與抗D（抗體）血清不起反應(yīng)的稱為Rh(-)洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【病因和病理生理】

2、Rh血型Rh血型只存在于人類RBC膜上,故只有接觸人血才有可能產(chǎn)生免疫反應(yīng),如產(chǎn)婦以前未接觸過陽性血,第一次懷孕產(chǎn)生第一次免疫反應(yīng),不發(fā)病。第二胎第二次免疫反應(yīng)發(fā)病胎兒RBCD抗原（Rh陽性）母體(無D抗原Rh陰性)產(chǎn)生抗體胎兒體內(nèi)→溶血洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽AgAbAb--Ag洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【病因和病理生理】

2、Rh血型洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【病因和病理生理】

2、Rh血型若第一胎發(fā)病，稱為外祖母學(xué)說。即使母Rh(+)、子Rh(+)，也可能會發(fā)生Rh溶血病。例如：洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【臨床表現(xiàn)】一、黃疸（間接膽紅素出現(xiàn)早、上升快） 在24h內(nèi)出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，以5mg/dl/日或0.5mg/dl/h上升二、貧血 輕：Hb<14g/dl 重：Hb<8g/dl，發(fā)生心衰三、肝脾腫大：髓外造血洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【臨床表現(xiàn)】（續(xù)1）四、胎兒水腫： 出生時全身水腫，蒼白，胸、腹腔有水， 胎盤重量與體重比： 正常：1：6（7） 溶血：1：3～4洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【臨床表現(xiàn)】（續(xù)2）五、膽紅素腦?。撼錾?4h內(nèi)黃疸進(jìn)行性加重，大量未結(jié)合膽紅素通過血腦屏障進(jìn)入腦內(nèi)，沉積在基底神經(jīng)核，出現(xiàn)N.S癥狀。一般2～7天發(fā)生膽紅素腦病分四個期（見下表）：洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【臨床表現(xiàn)】五、腦膽紅素?。ɡm(xù)）

膽紅素腦病的表現(xiàn)名稱時間表現(xiàn)1警告期12~24h黃疸加重，嗜睡，反射肌張力低下，喂養(yǎng)困難。2痙攣期24~48h肌張力增高，雙眼凝視，驚厥尖叫，發(fā)熱。3恢復(fù)期約2w幸存者：痙攣漸減輕直至消失，呼吸好轉(zhuǎn)，吃奶，對外界反應(yīng)也好轉(zhuǎn)。4后遺癥期2M左右聽力障礙；眼球運動障礙；牙釉質(zhì)發(fā)育不良；手足徐動。洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【實驗室檢查】（一）檢查有無溶血血常規(guī)：Hb↓、RBC↓、網(wǎng)織紅↑、有核紅細(xì)胞↑間接膽紅素↑（二）母、嬰血型測定 母嬰ABO血型測定，母嬰Rh

血型測定，證實有血型不合存在洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【實驗室檢查】（續(xù)）（三）血清特異性血型抗體檢查患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗陽性可以確診Rh溶血病抗體釋放試驗陽性確診ABO溶血病血清游離試驗：證實患兒血清中有無抗體存在,不確診,但說明病程長而重洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【診斷】既往有不明原因的死胎、流產(chǎn)、新生兒重度黃疸史：夫妻雙方做ABO、Rh

血型檢查，同時檢測孕婦血清中有無Rh

抗體Rh

陰性的孕婦：在妊娠12～16w、28～32w和36w應(yīng)檢測其血中有無抗D、抗E等抗體效價。當(dāng)抗體效價上升為1：32時，表明胎兒已溶血，要進(jìn)行處理洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽ABO溶血洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽Rh溶血洛陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院馮陽【診斷】（續(xù)）B超檢查胎兒水腫情