內(nèi)科主治醫(yī)師-308專業(yè)知識(shí)-骨骼肌疾病二

內(nèi)科主治醫(yī)師-308專業(yè)知識(shí)-骨骼肌疾病二[單選題]1.下列疾病中不屬于自身免疫性疾病的有A.重癥肌無力B.Lambert-Eaton綜合征C.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良D.（江南博哥）慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病E.多發(fā)性肌炎正確答案：C[單選題]5.患者男性，20歲，早晨醒來發(fā)現(xiàn)四肢無力，不能起床，查體發(fā)現(xiàn)四肢肌張力減低，腱反射減低，感覺正常，病理征（-），心電圖示U波，最可能的診斷是A.低鉀型周期性癱瘓B.正常血鉀型周期性癱瘓C.高鉀型周期性癱瘓D.多發(fā)性肌炎E.癔癥性癱瘓正確答案：A[單選題]6.女性，19歲。因四肢弛緩性癱瘓收住院，完善檢查后診斷為"急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病"，關(guān)于該患者預(yù)后的判斷下列錯(cuò)誤的是？A.病情發(fā)展到高峰時(shí)可累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸肌麻痹B.急性起病，四肢弛緩性癱瘓痊愈可能性極大C.患者若出現(xiàn)肢體和軀干的劇烈疼痛，預(yù)后差D.膝反射、肱二頭肌反射恢復(fù)先于上下肢癱瘓的恢復(fù)E.遺留有后遺癥的可能性不大正確答案：C參考解析：該病可出現(xiàn)疼痛，但是否出現(xiàn)疼痛及其疼痛程度與預(yù)后沒有相關(guān)性。[單選題]7.中樞性面癱與周圍性面癱臨床表現(xiàn)區(qū)別的關(guān)鍵是？A.肢體有無癱瘓B.伸舌有無偏斜C.有無病理反射D.有無皺額閉眼障礙E.有無鼓腮、吹氣障礙正確答案：D參考解析：中樞性面神經(jīng)麻痹，于顏面上部的肌肉并不出現(xiàn)癱瘓，因而閉眼、揚(yáng)眉、皺眉均正常。面額紋與對(duì)側(cè)深度相等，眉毛高度與瞼裂大小均與對(duì)側(cè)無異。[單選題]8.下列不屬于骨骼肌疾病的是A.進(jìn)行性脊肌萎縮癥B.多發(fā)性肌炎C.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良D.周期性癱瘓E.僵人綜合征正確答案：A參考解析：進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥（SMA）又稱脊髓性肌萎縮、脊肌萎縮癥，是一類由脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性導(dǎo)致肌無力、肌萎縮的疾病。[單選題]9.下列說法錯(cuò)誤的是A.周期性癱瘓是由于終板電位下降引起復(fù)極化阻斷B.肌營養(yǎng)不良是肌肉實(shí)質(zhì)性病變直接損害肌原纖維C.線粒體肌病是因缺乏某些酶或載體不能進(jìn)行正常氧化代謝，ATP生成障礙影響肌肉能量供應(yīng)D.肌炎是肌肉內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤直接損害肌原纖維E.肌強(qiáng)直是膜電位不穩(wěn)定所致正確答案：A參考解析：肌細(xì)胞膜電位異常:終板電位下降而引起肌膜去極化阻斷，如:周期性癱瘓、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強(qiáng)直癥[單選題]10.可以出現(xiàn)肌強(qiáng)直的周期性癱瘓是A.低鉀型周期性癱瘓B.高鉀型周期性癱瘓C.正常血鉀型周期性癱瘓D.心律失常型周期性癱瘓E.甲亢性周期性癱瘓正確答案：B[單選題]11.關(guān)于Becker型肌營養(yǎng)不良癥，下列哪項(xiàng)描述不正確？A.較少見B.X連鎖的隱性遺傳C.發(fā)病和死亡年齡較晚D.病情進(jìn)展快E.預(yù)后較好正確答案：D[單選題]12.Duchenne型肌營養(yǎng)不良患者多在25～30歲死于A.腦疝B.心力衰竭C.呼吸衰竭D.腎衰竭E.消耗性疾病正確答案：B[單選題]13.Duchenne型肌營養(yǎng)不良與Becker型肌營養(yǎng)不良共有的臨床特點(diǎn)中不包括A.性連鎖隱性遺傳B.腓腸肌假肥大C.遠(yuǎn)端肢體無力D.血清CK水平增高E.肌電圖和肌肉病理呈肌病改變正確答案：C[單選題]14.線粒體肌病和線粒體腦肌病的治療中不包括A.高蛋白、高碳水化合物和低脂飲食B.靜脈滴注ATP及輔酶AC.口服輔酶Q10D.口服左卡尼汀E.免疫抑制劑正確答案：E[單選題]15.10歲，男性兒童，四肢肌肉進(jìn)行性無力、萎縮，以近端為重，雙側(cè)腓腸肌肥大，Gower征(+)關(guān)于該病下列正確的說法是A.后期發(fā)音、喬叫、眼球運(yùn)動(dòng)均可受累B.典型步態(tài)呈跨閾步態(tài)C.是一種X性連鎖隱性遺傳病D.血清肌酸激酶正常E.肌電圖旱神經(jīng)源性改變正確答案：C[單選題]16.患者，男性，35歲，四肢無力、僵硬2年，肢體活動(dòng)后疼痛明顯，睡眠時(shí)正常，運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉痙攣，繼續(xù)運(yùn)動(dòng)后痙攣癥狀反而減輕，檢查發(fā)現(xiàn)肌紅蛋白尿?qū)Υ_定診斷有幫助的檢查項(xiàng)目是A.前臂缺血試驗(yàn)B.肌電圖C.胸部CTD.AChR-AbE.雙腎B超正確答案：A[單選題]17.強(qiáng)直性肌炎最有診斷意義的體征是A.肌電網(wǎng)呈肌源性損害B.肌活檢提示肌源性損害C.進(jìn)行性肌無力D.肌球形成E.四肢肌張力增高正確答案：D[單選題]18.不屬于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良分型的是A.肢帶型肌營養(yǎng)不良B.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良C.面肩肱型肌營養(yǎng)不良D.假肥大型肌營養(yǎng)不良E.眼肌型肌營養(yǎng)不良正確答案：B[單選題]19.對(duì)周期性癱瘓概念描述最正確的是A.骨骼肌痙攣性癱瘓B.發(fā)作性骨骼肌痙攣性癱瘓同時(shí)伴血清鉀降低C.反復(fù)發(fā)作性肌肉弛緩性癱瘓D.反復(fù)發(fā)作性骨骼肌弛緩性癱瘓為特征肌病，發(fā)作時(shí)多伴血清鉀含量改變E.骨骼肌弛緩性癱瘓正確答案：D[單選題]20.17歲，男性，雙上肢肌無力數(shù)年，翼狀肩胛，肌電圖呈肌源性改變，肌酸激酶輕度增高，肌活檢提示肌漿網(wǎng)空泡化，正確的診斷是A.多發(fā)性肌炎B.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良C.肌萎縮側(cè)索硬化癥D.guillain-Barre綜合征E.進(jìn)行性脊肌萎縮癥正確答案：B[單選題]21.多發(fā)性肌炎的首選治療是A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.血漿置換D.免疫球蛋白E.高蛋白飲食正確答案：A[單選題]22.與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良發(fā)病相關(guān)的蛋白是A.抗肌萎縮蛋白B.肌球蛋白C.肌動(dòng)蛋白D.肌鈣蛋白E.原肌球蛋白正確答案：A[單選題]23.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的下列哪項(xiàng)描述不正確A.是一組遺傳性肌肉變性病B.病情進(jìn)展緩慢，癥狀進(jìn)行性加重C.累及肢體和頭面部肌肉，少數(shù)有心肌受累D.對(duì)稱性肌無力、肌萎縮，可有肌肥大E.肌電圖運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增高，多相波增多正確答案：E[單選題]24.在線粒體病的描述中不正確的是A.是一組由線粒體DNA或核DNA缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙ATP合成不足所致的多系統(tǒng)疾病B.其共同特征為輕度活動(dòng)后即感到極度疲乏無力，休息后好轉(zhuǎn)C.肌肉活檢可見破碎紅纖維D.如病變以侵犯骨骼肌為主，則稱為線粒體肌病E.線粒體病是常染色體顯性遺傳正確答案：E[單選題]25.下列哪些疾病屬于鈉離子通道病A.高鉀型周期性癱瘓B.低鉀型周期性癱瘓C.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良D.多發(fā)性肌炎E.先天性肌強(qiáng)直正確答案：A[單選題]26.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥患者不包括下列哪些臨床表現(xiàn)A.男性，12歲以后發(fā)病B.鴨步C.Gower征D.腓腸肌假肥大E.翼狀肩胛正確答案：A[單選題]27.患者女性，35歲，因四肢無力4個(gè)月就診。無力的最早表現(xiàn)為上樓困難，逐漸加重，無大小便障礙。查體發(fā)現(xiàn)四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端5-級(jí)，腱反射稍減低，病理征（-），感覺無異常，皮膚無異常。血清CK水平增高。肌電圖示肌源性損害。該患者的診斷為A.低鉀型周期性癱瘓B.正常血鉀型周期性癱瘓C.高鉀型周期性癱瘓D.多發(fā)性肌炎E.慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病正確答案：D[單選題]28.周期性癱瘓發(fā)病時(shí)最常見的臨床表現(xiàn)為A.對(duì)稱性四肢弛緩性癱瘓B.不對(duì)稱性四肢弛緩性癱瘓C.四肢弛緩性癱瘓+呼吸肌麻痹D.四肢弛緩性癱瘓+眼外肌，吞咽肌麻痹E.痛性肌痙攣正確答案：A[單選題]29.對(duì)多發(fā)性肌炎理解最正確的是A.一組由多種病因引起的骨骼肌炎癥性疾病B.一組由多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病C.臨床多以急性起病，表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端肌肉對(duì)稱性無力、肌痛D.輔助檢查發(fā)現(xiàn)肌電圖呈神經(jīng)源性改變，血沉增快，血清酶增高E.僅累及骨骼肌，咽喉肌、呼吸肌不受累正確答案：B[單選題]30.低鉀型周期性癱瘓患者24小時(shí)口服補(bǔ)鉀的總量為A.5gB.10gC.15gD.20gE.25g正確答案：B[單選題]31.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥中那種的病情最嚴(yán)重A.先天型B.Duchenne型C.Becker型D.肢帶型E.面肩肱型正確答案：B[單選題]32.患者，男性，35歲，四肢無力、僵硬2年，肢體活動(dòng)后疼痛明顯，睡眠時(shí)正常，運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉痙攣，繼續(xù)運(yùn)動(dòng)后痙攣癥狀反而減輕，檢查發(fā)現(xiàn)肌紅蛋白尿估計(jì)肌活檢特征為A.肌纖維出現(xiàn)大小不一空泡，PAS陰性B.肌膜下大泡，PAS陽性C.無明顯改變D.肌纖維萎縮E.肌纖維壞死伴炎性細(xì)胞浸潤正確答案：B[單選題]33.關(guān)于假肥大型肌營養(yǎng)不良的說法錯(cuò)誤的是A.屬于X性連鎖隱性遺傳病B.肌活檢示肌細(xì)胞萎縮與代償性增生相嵌分布，肌漿網(wǎng)空泡化C.男性患者青春期起病D.肌無力自四肢近端軀干緩慢進(jìn)展，下肢較重，呈鴨步E.肢體近端肌萎縮，90％患者可見腓腸肌假肥大正確答案：C[單選題]34.周期性癱瘓的臨床分型分為A.低鉀型B.高鉀型C.低鉀型、高鉀型D.低鉀型、高鉀型、正常鉀型E.高鉀型、正常鉀型正確答案：D[單選題]35.低鉀型周期性癱瘓少見于A.長期進(jìn)食不足B.持續(xù)胃腸減壓C.堿中毒D.急性腎衰竭E.大量輸注葡萄糖和胰島素正確答案：D參考解析：高鉀血癥常見于急性腎衰竭[單選題]36.以下不屬于糖原貯積性肌病類型的是A.磷酸果糖激酶缺陷癥B.甲狀旁腺性肌病C.Pompc病D.Cori-F0rhe病E.磷酸甘油酸激酶缺陷癥正確答案：B[單選題]37.關(guān)于酸性麥芽糖酶缺陷癥描述正確的是A.是糖原貯積?、蛐虰.基因定位于13號(hào)染色體長臂23區(qū)C.分為嬰兒型及成人型D.高糖低蛋白飲食可能對(duì)該類患者有益E.成人型一般為惡性正確答案：A[單選題]38.患者，女性，35歲，以腹瀉，肢體無力3小時(shí)而就診。入院后做心電圖示T波低平，PR間期延長，血清鉀2.80μml/L。腹瀉4～5次/天，查大便常規(guī)示未見白細(xì)胞、紅細(xì)胞及吞噬細(xì)胞。正確診斷是A.急性胃腸炎B.痢疾C.低鉀型周期性癱瘓D.心肌梗死E.急性吉蘭-巴雷綜合征正確答案：C[單選題]39.低鉀型周期性癱瘓屬于A.骨骼肌鈉離子通道病B.骨骼肌鉀離子通道病C.骨骼肌氯離子通道病D.骨骼肌鈣離子通道病E.骨骼肌鉀離子和氯離子通道病正確答案：D[單選題]40.下列疾病中屬于X性連鎖隱性遺傳的為A.低鉀型周期性癱瘓B.少年近端型脊髓性肌萎縮癥C.Andersen綜合征D.先天性肌強(qiáng)直E.假肥大型肌營養(yǎng)不良正確答案：E共享題干題男性，28歲。清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無力，近端尤甚，且逐漸加重。體檢：四肢近端肌力Ⅱ度，遠(yuǎn)端Ⅳ度，肌張力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。[單選題]1.對(duì)確立診斷最有幫助的措施為A.查心電圖B.腰穿C.查肌電圖D.補(bǔ)鉀，觀察肌力有無改善E.針刺大椎、肩井等穴位正確答案：D[單選題]2.該患者最可能的診斷是A.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎B.重癥肌無力全身型C.重癥肌無力脊髓肌型D.重癥肌無力肌萎縮型E.低鉀性周期性麻痹正確答案：E[單選題]3.該患者最可能伴發(fā)的疾病為A.甲狀腺功能亢進(jìn)B.心肌病C.慢性肝炎D.紅斑狼瘡E.皮肌炎正確答案：A患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體：四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端5級(jí)，有壓痛，眼眶周圍和雙側(cè)鼻梁周圍有淡紅色斑。其他無異常。[單選題]4.為確診本病最有價(jià)值的檢查是？A.肌肉和皮膚活檢B.血清CKC.肌電圖D.24小時(shí)尿酸E.抗核抗體正確答案：A[單選題]5.患者可能的診斷是A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.風(fēng)濕性多肌痛C.皮肌炎D.多發(fā)性肌炎E.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良正確答案：C[單選題]6.首選的治療為A.絕對(duì)臥床休息B.糖皮質(zhì)激素C.抗生素D.血漿置換E.ATP正確答案：B[單選題]7.該患者需要注意篩查的與本病存在一定關(guān)系的疾病是A.糖尿病B.高血壓C.惡性腫瘤D.骨質(zhì)疏松E.白內(nèi)障正確答案：C共享答案題A.肢帶型肌營養(yǎng)不良B.假肥大型肌營養(yǎng)不良C.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良D.營養(yǎng)性肌營養(yǎng)不良E.假性肌營養(yǎng)不良[單選題]1.11歲，男性兒童，四肢進(jìn)行性無力5年，肌肉萎縮以近端肌肉為重，鴨步，雙側(cè)腓腸肌肥大，血清肌酸激酶明顯增高，正確的診斷是A.肢帶型肌營養(yǎng)不良B.假肥大型肌營養(yǎng)不良C.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良D.營養(yǎng)性肌營養(yǎng)不良E.假性肌營養(yǎng)不良正確答案：B參考解析：共享答案題A.肢帶型肌營養(yǎng)不良B.假肥大型肌營養(yǎng)不良C.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良D.營養(yǎng)性肌營養(yǎng)不良E.假性肌營養(yǎng)不良[單選題]2.19歲，男性，上樓及坐位站起困難數(shù)年，逐漸加重，骨盆帶肌萎縮，鴨步，翼狀肩胛，肌電圖呈肌源性損害，正確的診斷是A.肢帶型肌營養(yǎng)不良B.假肥大型肌營養(yǎng)不良C.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良D.營養(yǎng)性肌營養(yǎng)不良E.假性肌營養(yǎng)不良正確答案：A參考解析：共享答案題A.肢帶型肌營養(yǎng)不良B.假肥大型肌營養(yǎng)不良C.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良D.營養(yǎng)性肌營養(yǎng)不良E.假性肌營養(yǎng)不良[單選題]3.35歲，男性，四肢肌無力、萎縮，雙上肢肌強(qiáng)直，跨閾步態(tài)，伴青語不清、吞咽困難，叩擊上肢肌肉見肌球形成，持續(xù)數(shù)秒后恢復(fù)，肌電圖提示連續(xù)高頻強(qiáng)直波逐漸衰減，血清CK、LDH輕度增高，肌活檢提示非特異性肌源性損害，正確的診斷是A.肢帶型肌營養(yǎng)不良B.假肥大型肌營養(yǎng)不良C.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良D.營養(yǎng)性肌營養(yǎng)不良E.假性肌營養(yǎng)不良正確答案：C共享答案題A.突發(fā)的四肢近端無力B.肌痛C.叩擊肌肉后出現(xiàn)肌球現(xiàn)象D.活動(dòng)后感到極度疲勞E.Gower[單選題]4.低鉀型周圍性癱瘓的臨床表現(xiàn)A.突發(fā)的四肢近端無力B.肌痛C.叩擊肌肉后出現(xiàn)肌球現(xiàn)象D.活動(dòng)后感到極度疲勞E.Gower正確答案：A參考解析：共享答案題A.突發(fā)的四肢近端無力B.肌痛C.叩擊肌肉后出現(xiàn)肌球現(xiàn)象D.活動(dòng)后感到極度疲勞E.Gower[單選題]5.多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)A.突發(fā)的四肢近端無力B.肌痛C.叩擊肌肉后出現(xiàn)肌球現(xiàn)象D.