小兒復(fù)合先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療的策略及療效

小兒復(fù)合先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療的策略及療效

自1966年pashkid和震源采用球囊導(dǎo)管在動脈硬化中的手術(shù)以來，已經(jīng)使用了40多年的先心病介入治療。早心病介入治療技術(shù)包括：球囊肺動脈瓣置換術(shù)（pbpv）、球囊主動脈瓣置換術(shù)（pbav）、搏動收縮、球囊擴張、環(huán)狀位形位（pda）、共囊腔間缺損（asd）和共囊腔缺損（vsd）。對于復(fù)合先心病的介入治療也在進行多方面的嘗試。本研究將2002-03-2008-02入院的55例復(fù)合先心病患兒進行介入治療,取得了滿意的療效。報告如下。1對象和方法1.1手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)時機全組55例,男28例,女27例,年齡12d~14歲(4.7±3.3)歲,體重2.7~41.5(16.9±8.6)kg,住院3~28(8.9±5.0)d。術(shù)前均經(jīng)臨床檢查、超聲心動圖、心電圖、X線胸片檢查,確診先心病類型,明確其畸形有介入治療適應(yīng)證,并完善相關(guān)術(shù)前檢查。根據(jù)心臟畸形分為:17例肺動脈瓣狹窄(PS)合并ASD;12例PS合并PDA;1例PS合并VSD;10例ASD合并PDA;5例ASD合并VSD;5例PDA合并VSD;3例室間隔完整的肺動脈閉鎖(PA/IVS);1例主動脈瓣狹窄(AS)合并PDA;1例PDA合并肺隔離癥。1.2手術(shù)的操作方法1.2.1出監(jiān)并釋放前傘全麻下經(jīng)皮穿刺左股靜脈(LFV)、右股靜脈(RFV),置入相應(yīng)鞘管,選用漂浮造影導(dǎo)管常規(guī)行右心導(dǎo)管檢查,測定右室(RV)、肺動脈(PA)壓力,從PA→RV連續(xù)拉管測壓,并行RV造影,測量肺動脈瓣環(huán)直徑(PVAD);經(jīng)RFV置入端孔導(dǎo)管送至PA,并插入交換鋼絲至左下肺動脈,撤出端孔導(dǎo)管,根據(jù)所選球囊/瓣環(huán)比值為1.2~1.4,選用相應(yīng)球囊沿交換鋼絲送至狹窄的PV處,以1:4稀釋造影劑快速打脹球囊2~4次,直至腰征消失;再次測定RV、PA壓力,PA→RV連續(xù)拉管測壓,并再次行RV造影,顯示PV開放滿意,噴射征消失,當RV壓力小于40mmHg時,可退出球囊導(dǎo)管結(jié)束PBPV術(shù)。經(jīng)RFV置入端孔導(dǎo)管經(jīng)ASD送至左房(LA),并送入交換鋼絲固定于左下肺靜脈;根據(jù)術(shù)前超聲心動圖所測量的ASD大小選擇合適的ASD堵閉器,將相應(yīng)的輸送長鞘送至左下肺靜脈,送入ASD堵閉器,在X線監(jiān)視下,于ASD的LA側(cè)釋放前傘,回撤系統(tǒng),于ASD的RA側(cè)釋放后傘,超聲及X線證實堵閉器位置良好,不影響瓣膜和大血管功能,遂釋放堵閉器;術(shù)畢拔管,加壓包扎,患兒安返監(jiān)護病房。1.2.2mda的輸送先行PBPV術(shù),再行PDA堵閉術(shù)。PBPV術(shù)操作同上所述。然后以豬尾導(dǎo)管于主動脈(Ao)弓降部造影,顯示PDA的形狀,測量最窄處內(nèi)徑大小。以交換鋼絲建立輸送軌道,根據(jù)PDA的形狀和大小選擇合適的PDA封堵器(或者彈簧圈)固定于輸送鋼絲上,以造影顯示的PDA最窄處為參照,打開PDA封堵器(或者彈簧圈)。再次行主動脈造影示封堵器(或者彈簧圈)的位置良好,無殘余分流,不影響大血管功能,遂釋放封堵器。1.2.3av旋轉(zhuǎn)軸av及返流行PBPV術(shù)和VSD堵閉術(shù)先后順序的原則,詳見討論部分分析,PBPV術(shù)操作同上所述;VSD堵閉術(shù)則以豬尾導(dǎo)管行左室造影,測量VSD大小及其距AV的距離,隨后作升主動脈(AAo)造影觀察有無AV脫垂及返流;以MP導(dǎo)管常規(guī)行右心導(dǎo)管檢查。以右冠導(dǎo)管或其他導(dǎo)管,插入超滑導(dǎo)絲建立輸送軌道。選用合適的輸送長鞘,沿導(dǎo)絲將長鞘送至Ao根部,在導(dǎo)絲及右冠導(dǎo)管作用下送入LV,并使長鞘頭端指向心尖,經(jīng)長鞘送入合適的VSD堵閉器。X線透視下釋放左盤,回撤長鞘,使堵閉器腰部位于VSD,釋放右盤,再次行LV及Ao造影,確定堵閉器位置良好、無殘余分流及無AV反流,遂釋放封堵器。1.2.4asd和pda執(zhí)行asd封鎖和pda鎖定先行PDA堵閉術(shù),然后再行ASD堵閉術(shù),操作同上所述。1.2.5asd和vsd用于asd封鎖和vsd封鎖先行VSD堵閉術(shù),然后再行ASD堵閉術(shù),操作同上所述。1.2.6sda和vsd用于pda的阻止和vsd的阻止先行VSD堵閉術(shù),然后再行PDA堵閉術(shù),操作同上所述。1.2.7試驗材料及測量lv、ao先行PBAV術(shù),再行PDA堵閉術(shù)。全麻下經(jīng)皮穿刺股動、靜脈,置入相應(yīng)鞘管,肝素化。以豬尾導(dǎo)管升主動脈根部造影,示AV開放受限,三葉瓣,穹隆征形成,并同時觀察PDA的形態(tài),測量最窄處內(nèi)徑大小。豬尾導(dǎo)管送入左室造影,測量AV直徑,并測LV壓力及LV→Ao連續(xù)拉管測壓。以加硬超滑導(dǎo)絲建立LFA→Ao→LV的軌道。根據(jù)所選球囊/瓣環(huán)比值為0.8~1.0,選用相應(yīng)球囊擴張AV共三次至腰凹征消失。再次左心導(dǎo)管檢查并LV及Ao根部造影,見AV開放改善,輕度主動脈瓣返流,跨瓣壓差減少;然后行PDA堵閉術(shù),操作同上所述。1.2.8da堵閉聯(lián)合回復(fù)突變試驗全麻下經(jīng)皮穿刺股動、靜脈,置入相應(yīng)鞘管,肝素化。以豬尾導(dǎo)管行Ao造影,顯示PDA的形態(tài),測量最窄處內(nèi)徑大小,并顯示腹主動脈有一大小約5mm的側(cè)支血管供應(yīng)左下肺。先行PDA堵閉術(shù),操作同上所述。再以右冠導(dǎo)管探及側(cè)支血管,并放入2個彈簧圈,再次Ao造影示側(cè)支仍有明顯殘余分流,然后再次置入一6mm血管塞,再次Ao造影示側(cè)支有極少量分流;術(shù)畢,拔管,壓迫止血。1.2.9pa/iiis聯(lián)合放射線設(shè)置患兒行氣管插管全身麻醉。穿刺RFV,置入5F動脈鞘,5FJR2.5右冠管經(jīng)RFV→IVC→RA→RV,測RV壓力,取后前位及左側(cè)位行RV造影,顯示PA/IVS,排除RV→冠狀動脈瘺。將5FJR2.5右冠管置于RV下方,取后前位及左側(cè)位定位于PV中央,將射頻打孔鋼絲經(jīng)5F右冠管導(dǎo)入肺動脈瓣下方,選擇功率5W×2s進行放電打孔,成功后推送鋼絲至肺動脈內(nèi),送入同軸導(dǎo)管,撤出打孔鋼絲。經(jīng)同軸導(dǎo)管置入加硬長鋼絲,經(jīng)PDA送至降主動脈(DAo),選用相應(yīng)的球囊依次擴張PV,直至“腰征”消失。5F右冠管分別測PA、右室流出道、RV壓力,并行RV造影顯示PV開放好;術(shù)畢拔管,患兒安返監(jiān)護病房。1.3統(tǒng)計處理計量資料以xˉ±sxˉ±s表示,PS擴張前、后跨肺動脈瓣壓差比較采用配對資料t檢驗。2超聲測量asd和wsd的參數(shù),選取超聲引導(dǎo)的小波場本組55例患兒均經(jīng)一次介入手術(shù)達到治療目的,手術(shù)成功率為100%,術(shù)中未發(fā)生任何嚴重并發(fā)癥,手術(shù)操作時間60~220(104.2±31.4)min。術(shù)后造影及超聲檢查VSD、ASD、PDA均無殘余分流,堵閉器位置良好。其中17例PS復(fù)合畸形,跨PV壓差由術(shù)前的(63.4±36.3)mmHg,擴瓣后降至(18.1±13.0)mmHg(P<0.01);1例AS復(fù)合畸形,造影測量主動脈瓣直徑為25mm,根據(jù)球囊/瓣環(huán)比值為0.8~1.0選用了23~25mm球囊3個進行擴張,跨瓣壓差由90mmHg下降至50mmHg,術(shù)后復(fù)查心臟超聲提示主動脈瓣返流輕度,返流面積為0.7cm2,跨瓣壓差為18mmHg;32例ASD復(fù)合畸形,術(shù)前超聲測量ASD大小為(12.1±5.6)mm,所選用的ASD堵閉器大小為(15.0±5.8)mm;30例PDA復(fù)合畸形,術(shù)中造影示PDA大小為(2.6±1.5)mm,其中18例選用了彈簧圈,12例選用了PDA堵閉器;10例VSD復(fù)合畸形,術(shù)中造影示VSD大小為(6.6±3.7)mm,其中1例為肌部VSD,大小為7mm,選用了16~18mmPDA堵閉器,堵閉效果良好,其余所選的VSD堵閉器大小為(8.2±3.1)mm,其中2例由于VSD離主動脈瓣較近,選用了偏心VSD堵閉器;1例肺隔離癥復(fù)合畸形,造影后測量主肺側(cè)支為5mm,放置6.5mm×5.0mm,5mm×5mm彈簧圈各1個后仍有分流,遂又放置了1個6mm血管塞;3例PA/IVS新生兒,射頻打孔成功后,分別選用2.5~8.0mm單球囊逐漸擴開肺動脈瓣,術(shù)后造影均提示肺動脈瓣開放滿意,其中1例擴瓣后RV壓力和擴瓣前一樣高,當時考慮為右室流出道痙攣所致,術(shù)后復(fù)查超聲也支持當時的判斷(肺動脈瓣開放良好,三尖瓣反流由術(shù)前的重度轉(zhuǎn)為中度)。3例患兒2周后復(fù)查超聲,動脈導(dǎo)管均閉合,且血氧飽和度維持良好。3ps的介入治療對手術(shù)的意義和影響本組研究中所有病例,經(jīng)一次介入手術(shù)均獲得成功,術(shù)中未出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥,收到良好的效果。對于復(fù)合的先心病要行介入治療,首先,病例的合理篩選是至關(guān)重要的。本組55例患者,術(shù)前均經(jīng)臨床檢查、超聲心動圖、心電圖、X線胸片檢查,無手術(shù)禁忌證,并嚴格按照上述各種介入治療的適應(yīng)證進行篩選。其次,合理地安排心臟畸形介入治療的順序也是十分重要的。我們原則上是先做技術(shù)難度大的,后做簡單的,且后期的操作以盡量不影響之前治療的效果為佳,例如:ASD合并VSD,因VSD堵閉難度較大,應(yīng)先作封堵,同時也可避免在進行VSD堵閉過程中導(dǎo)絲或?qū)Ч軐SD堵閉器的影響;ASD合并PDA,先行PDA堵閉,也是為了避免先行ASD堵閉再進行PDA堵閉過程中導(dǎo)絲或?qū)Ч軐SD堵閉器的影響;合并PS的病例先行PBPV術(shù),再行其他畸形的封堵,同樣可以避免PS球囊擴張時鋼絲以及球囊本身可能對堵閉器產(chǎn)生的影響。但需要特別指出的是,其合并的心臟畸形(VSD、ASD、PDA),盡管經(jīng)術(shù)前的嚴格篩選,仍然不能保證100%有介入治療指征,需要我們在術(shù)中造影和規(guī)范的左右心導(dǎo)管檢查后再作評估;對于不能作封堵的病例,就沒有必要行PBPV術(shù),以免加重患者的創(chuàng)傷和經(jīng)濟負擔,除非PS對患兒生活質(zhì)量甚至生命有很大影響。按照這一原則進行,既可保證手術(shù)的順利操作,又具有良好的安全性。再次,介入治療小兒復(fù)合先心病有一定的難度,部分復(fù)合畸形如PDA+VSD,容易導(dǎo)致肺動脈高壓,不但要求我們在術(shù)前正確估計肺動脈壓力,還需要在術(shù)中嚴格行左右心導(dǎo)管檢查,了解肺血管壓力及阻力情況,甚至要行藥物試驗才能夠決定能否行介入堵閉治療。另外,選擇合適的介入器材也是手術(shù)成功的關(guān)鍵之一。對于PS患兒,我們根據(jù)球囊/瓣環(huán)比值為1.2~1.4選擇球囊,而且術(shù)后造影所示的肺動脈瓣開放情況以及肺動脈瓣返流程度,決定是否需選用更大的球囊;AS患兒,則根據(jù)球囊/瓣環(huán)比值為0.8~1.0選擇球囊,盡量減輕主動脈瓣返流的程度,因此要求操作者不但要具備扎實的介入基本功,而且要有豐富的介入治療經(jīng)驗。另外特別指出的是,本研究中有3例PA/IVS同時合并有PDA和PFO的患兒,該病由于肺動脈瓣閉鎖,肺循環(huán)無來自右心室的血液,而且本病多伴有不同程度的三尖瓣反流及右室發(fā)育不良,出生后僅靠PDA供血,如不治療,85%患兒在6個月內(nèi)死亡。因此一經(jīng)確診,應(yīng)即予前列腺素E1保持動脈導(dǎo)管開放,并緊急手術(shù)。以往對于該病采用外科手術(shù)治療,需根據(jù)右室發(fā)育情況,預(yù)計術(shù)后右室能夠承受肺循環(huán)的多少,選擇雙室矯治、一個半心室矯治或單心室矯治。術(shù)后常常出現(xiàn)低氧血癥或右心功能不全,需要再次手術(shù),而且手術(shù)并發(fā)癥多、病死率高。本組3例PA/IVS同時合并有PDA和PFO的患兒術(shù)前均需前列腺素E1保持動脈導(dǎo)管開放,采用射頻打孔+PBPV術(shù),均成功開放肺動脈瓣,術(shù)后嚴密觀察血氧飽和度,并于短期內(nèi)逐漸停用前列腺素E1,2周復(fù)查心臟彩超,均提示PDA已閉,但是血氧飽和度仍能維持在85%以上,而且右室壓力、心功能較術(shù)前改善,療效滿意,避免