201x年MDS帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

2015年

MDS帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)Braak分期H&Y分期HawkesCH,etal.ParkinsonismandRelatedDisorder,2010,16:79-84.臨床發(fā)病癥狀嗅覺(jué)減退便秘睡眠障礙抑郁立體視覺(jué)障礙I單側(cè)震顫肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)不能II雙側(cè)肢體疾病III平衡障礙IV跌倒部分依賴性認(rèn)知功能下降V活動(dòng)受限完全依賴癡呆5~20年前驅(qū)癥狀15~30年發(fā)病階段0+10y+20y-10y-20y123456病理腸道神經(jīng)叢嗅球舌咽迷走運(yùn)動(dòng)神經(jīng)背核受累藍(lán)斑中縫核尾端大細(xì)胞網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)延髓受累腦黑質(zhì)扁桃體（CN）橋腦被蓋受累顳葉皮層神經(jīng)原纖維CA-2叢丘腦髓板內(nèi)核前額皮質(zhì)第三感覺(jué)聯(lián)合區(qū)初級(jí)、第二運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)區(qū)帕金森病病理發(fā)展與臨床進(jìn)展帕金森病的臨床癥狀運(yùn)動(dòng)癥狀靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩肌肉強(qiáng)直姿勢(shì)平衡障礙非運(yùn)動(dòng)癥狀精神癥狀：焦慮、抑郁、淡漠、認(rèn)知障礙、淡漠、睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀：排尿障礙、便秘、性功能障礙、流涎、多汗、體位性低血壓感覺(jué)障礙：嗅覺(jué)障礙、麻木、疼痛、痙攣、不寧腿綜合征從病理角度看帕金森病的臨床癥狀一種以運(yùn)動(dòng)癥狀和非運(yùn)動(dòng)癥狀為臨床特征，與聚集在中央、自主和外周神經(jīng)系統(tǒng)α-突觸核蛋白相關(guān)的多系統(tǒng)疾病除黑質(zhì)腦干核團(tuán)外，病理性α-突觸核蛋白還存在于交感和副交感、腸、心臟、盆腔及其他器官神經(jīng)叢，病理性α-突觸核蛋白隨區(qū)域和時(shí)間蔓延，尤其是在疾病的早期階段非運(yùn)動(dòng)癥狀的臨床前階段可跨越20年以上，與病理性α-突觸核蛋白的廣泛分布相關(guān)聯(lián)PD診斷步驟

確定parkinsonismParkinson’sdisease第一步第二步排除標(biāo)準(zhǔn)核心癥狀支持標(biāo)準(zhǔn)

警示癥狀MDS帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)動(dòng)遲緩持續(xù)運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)作幅度減少和運(yùn)動(dòng)速度減慢/進(jìn)行性動(dòng)作延遲或停頓；盡管運(yùn)動(dòng)遲緩也可累及聲音，面部肌肉，軸向及步態(tài)運(yùn)動(dòng)等方面，但是只有肢體的運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀可進(jìn)行明確記錄并作為帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。帕金森綜合征：必須有運(yùn)動(dòng)遲緩和靜止性震顫帕金森或肌張力增高兩者之一（注：對(duì)所有核心主征的檢查必須按照MDS-統(tǒng)一帕金森病評(píng)估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法進(jìn)行）靜止性震顫肢體完全靜止時(shí)4-6Hz抖動(dòng)，運(yùn)動(dòng)時(shí)可消失或明顯減輕；單純動(dòng)作性震顫或姿勢(shì)性震顫不符合標(biāo)準(zhǔn)。強(qiáng)直放松狀態(tài)，以大關(guān)節(jié)、四肢及頸部的被動(dòng)活動(dòng)情況作為評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)；強(qiáng)直指的是鉛管樣抵抗，不伴有鉛管樣強(qiáng)直單純的齒輪樣強(qiáng)直無(wú)法達(dá)到診斷強(qiáng)直的要求。而并非單純的無(wú)法放松的狀態(tài)（應(yīng)排除痙攣或伸展過(guò)度）

再明確帕金森綜合征是否屬于PD

支持標(biāo)準(zhǔn)絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)警示征象PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.(4條)(9條)(10條)支持性標(biāo)準(zhǔn)L-dopa療效顯著（開(kāi)-關(guān)期波動(dòng)、劑末現(xiàn)象、治療后UPDRS-III評(píng)分改善超過(guò)30%或明確且顯著的主觀感受）出現(xiàn)L-dopa誘導(dǎo)的異動(dòng)癥存在靜止性震顫特異性高的非運(yùn)動(dòng)癥狀：嗅覺(jué)障礙，心臟交感神經(jīng)損害PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)

小腦癥狀：比如小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、或者小腦性眼動(dòng)異常(持續(xù)凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳、超節(jié)律掃視)向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢在發(fā)病的前5年內(nèi)，診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)發(fā)病超過(guò)3年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn)藥物性PDS:多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)的帕金森綜合征出現(xiàn)下列任何一項(xiàng)即可排除PD診斷：PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)L-dopa無(wú)效：盡管病情至少為中等嚴(yán)重程度，但對(duì)高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應(yīng)答明確的皮層性感覺(jué)喪失(如在主要感覺(jué)器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺(jué)和實(shí)體辨別覺(jué)損害)，明確的肢體觀念運(yùn)動(dòng)性失用或者進(jìn)行性失語(yǔ)突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常專家意見(jiàn)：明確記錄的可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病，或者基于整體診斷學(xué)