靜脈平滑肌瘤

靜脈平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis,IVL)

1整理課件青年女性，34歲，2021-07-27無誘因出現(xiàn)下肢水腫就診，既往曾行子宮、左輸卵管及闊韌帶平滑肌瘤切除術(shù)2整理課件3整理課件4整理課件5整理課件6整理課件7整理課件8整理課件9整理課件10整理課件11整理課件12整理課件13整理課件14整理課件討論

1、概念

2、流行病學(xué)3、病因

4、臨床表現(xiàn)

5、超聲特點(diǎn)

6、病理特點(diǎn)

7、鑒別診斷8、治療15整理課件一、概念靜脈內(nèi)平滑肌瘤病是一種少見的子宮中胚葉良性腫瘤,指從子宮肌瘤向血管內(nèi)生長或由血管壁本身的平滑肌組織增生后突向管腔內(nèi)的腫瘤。除靜脈外,淋巴管也可受累,故又稱為脈管內(nèi)平滑肌瘤病(intravascularleiomyomatosis)

,病理形態(tài)表現(xiàn)與良性子宮肌瘤或靜脈壁平滑肌瘤相同,但其生物學(xué)行為類似惡性腫瘤,易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移,常可超出子宮范圍,通過子宮或卵巢靜脈、髂靜脈到達(dá)下腔靜脈,甚至長入右心而累及心臟,具有潛在的致命性。16整理課件二、流行病學(xué)1896年

Birch-Hirschfeld首次用德文描述了靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。

1975年

Norris等才提出靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(IVL)診斷名詞。

迄今英文文獻(xiàn)中約有200例的病例報(bào)道。大多為個(gè)案報(bào)道。發(fā)病年齡22～80歲,平均發(fā)病年齡為45歲。90％為絕經(jīng)前的經(jīng)產(chǎn)婦。

該病與子宮肌瘤有密切關(guān)系,多數(shù)患者有子宮肌瘤或子宮切除史，病變超出子宮范圍者達(dá)30%～80％,累及心臟者達(dá)10%～30％。17整理課件三、病因

目前存在兩種理論:Knauer認(rèn)為腫瘤起源于子宮血管壁的平滑肌;而Sitzenfry認(rèn)為侵襲性子宮肌瘤才是起源,然后有向靜脈管腔的入侵。

Dal等在IVL細(xì)胞中都發(fā)現(xiàn)了特殊的染色體畸變:12q15與14q24之間發(fā)生易位,他們認(rèn)為這可能與IVL細(xì)胞侵襲性密切相關(guān)。Kokawa等報(bào)道,IVL患者血清中能檢測到較高水平的雌激素受體和孕激素受體,提示IVL的發(fā)生與雌、孕激素的刺激密切相關(guān),

但雌激素的來源還有待探討。18整理課件四、臨床表現(xiàn)①患者年齡22～80歲(大多數(shù)集中在40～45歲),育齡婦女居多,約90%有生育史；②病變原始部位在子宮;③病理特點(diǎn):平滑肌細(xì)胞在子宮和子宮外的靜脈管腔內(nèi)呈蚯蚓或結(jié)節(jié)樣生長；④腫瘤最初主要累及一側(cè)宮旁靜脈系統(tǒng),子宮靜脈、卵巢靜脈易受累;⑤近25%的IVL病變范圍超出闊韌帶。10%～30%的患者可通過腔靜脈進(jìn)入心臟;⑥以心臟和大血管受累作為首發(fā)病癥者,約40%～50%有子宮肌瘤手術(shù)史；19整理課件⑦表現(xiàn)為子宮肌瘤的病癥,如不規(guī)那么陰道出血,疼痛,不適或盆腔壓迫感;⑧當(dāng)同時(shí)累及大血管和心臟時(shí),往往僅表現(xiàn)出心臟病癥。如右心衰，間歇性暈厥,呼吸困難,胸悶,氣短,下肢水腫,腹脹等。20整理課件腫瘤的延伸途徑目前認(rèn)為有兩條:

①②子宮靜脈髂內(nèi)靜脈髂總靜脈下腔靜脈下腔靜脈左腎靜脈左卵巢靜脈下腔靜脈右卵巢靜脈21整理課件五、超聲診斷特點(diǎn)

IVL常合并子宮平滑肌瘤或腺肌病,其超聲圖像與一般子宮肌瘤也相似,故臨床上很難在手術(shù)前做出診斷。

聲像圖上多表現(xiàn)為:肌壁間多發(fā)中低回聲結(jié)節(jié),宮旁組織內(nèi)不規(guī)那么回聲紊亂區(qū),血供較豐富,彩色血流呈樹枝狀或條索狀。國內(nèi)潘瑩等發(fā)現(xiàn)局部IVL患者肌層時(shí)有“瀑布樣〞中低回聲區(qū),局部區(qū)域呈卷曲狀延伸表現(xiàn),其內(nèi)部血流彩色呈稀條索狀,比起源的腫塊的血管少;這與病理檢查中所見的“蠕蟲樣〞或“棉絮狀〞組織在肌層內(nèi)沿脈管內(nèi)延伸至宮旁組織相對應(yīng)。22整理課件23整理課件24整理課件25整理課件26整理課件27整理課件

六、病理學(xué)特征肉眼觀:子宮不規(guī)那么增大,外表有不規(guī)那么、大小不等的結(jié)節(jié)。剖面肌壁間有大小不等的腫塊,單個(gè)或多個(gè),腫塊切面灰白色,漩渦狀,質(zhì)韌,界清,可有水腫、囊性變、玻璃樣變等肌瘤變性表現(xiàn)。其周邊可見“蠕蟲樣〞或“棉絮狀〞腫瘤組織穿行于肌壁間,且橫斷面上可見組織周圍有明顯的腔隙,或抽出后見內(nèi)壁光滑的空腔。28整理課件光鏡下:腫瘤由良性的平滑肌瘤細(xì)胞組成,可有見于子宮平滑肌瘤的各種不同程度的增生和變性,細(xì)胞形態(tài)正常,無核分裂相或僅有少量核分裂相(<2個(gè)/HP)

29整理課件IVL區(qū)別于子宮肌瘤的特征性表現(xiàn)為:呈束狀或“漩渦狀〞排列,局部區(qū)域腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀,分布于靜脈內(nèi),外表襯有扁平內(nèi)皮細(xì)胞。組織切片特殊染色顯示:波形蛋白、結(jié)蛋白、平滑肌肌動(dòng)蛋白均為陽性。30整理課件31整理課件32整理課件

七、鑒別診斷血管內(nèi)平滑肌肉瘤:

多發(fā)生于下腔靜脈。腫瘤多與靜脈壁黏連,手術(shù)時(shí)不易剝離。增強(qiáng)CT腫瘤不均勻強(qiáng)化。血管浸潤多限于肌瘤局部,肌瘤外一般無血管浸潤,超聲檢查病變少有子宮外的血管侵襲生長；

33整理課件心房黏液瘤:多發(fā)生于左心房,附著于房間隔,在房間隔可找到瘤蒂回聲,且腫塊活動(dòng)度大。不與靜脈內(nèi)占位相連。靜脈系統(tǒng)血栓:根據(jù)臨床病癥及做盆腔血管的檢查排除IVL。其他惡性腫瘤的血管轉(zhuǎn)移：因多有原發(fā)灶的臨床表現(xiàn),鑒別并不困難。34整理課件子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤:低度惡性,可侵入小靜脈與淋巴管,可盆腔淋巴結(jié)、卵巢及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。合并平滑肌分化時(shí),與IVL在組織學(xué)及免疫組織化學(xué)上有重疊，但間質(zhì)肉瘤內(nèi)多見螺旋小動(dòng)脈,CD10陽性。對卵巢激素同樣具有依賴性,對放療敏感。35整理課件八、治療手術(shù)是治療的主要方法。完整切除腫瘤是成功治療的關(guān)鍵。腫瘤切除不干凈,可導(dǎo)致復(fù)發(fā)和再次手術(shù)的可能。手術(shù)難度和手術(shù)時(shí)間主要是由瘤栓與管壁粘連程度而非瘤栓的長度決定。36整理課件對無法手術(shù)切凈的,建議行腫瘤向心端血管結(jié)扎,防止瘤栓進(jìn)入下腔靜脈。對受累的大血管,要盡早將其內(nèi)瘤栓取出、取盡。當(dāng)盆腔病變和大血管受累同時(shí)存在時(shí),手術(shù)一般先行開胸經(jīng)心房取栓,再行盆腹腔腫瘤切除。這兩個(gè)手術(shù)即可在低溫體外循環(huán)條件下一次完成,也可間隔4～6周,分次進(jìn)行。37整理課件靜脈內(nèi)平滑肌瘤栓一般漂浮在管腔內(nèi),與管壁

不粘連或粘連部位局限,從管腔或心腔中抽出較容

易,加上低溫體外循環(huán)技術(shù)的應(yīng)用,這些都為一次

性完成手術(shù)提供了可能。一次手術(shù)可減少患者對手術(shù)的心理壓力和住院費(fèi)用。但是手術(shù)對麻醉要求高,手術(shù)時(shí)間長,并且體外循環(huán)需要系統(tǒng)肝素化,增加了出血的時(shí)機(jī)。當(dāng)瘤栓與下腔靜脈管壁的粘連時(shí),強(qiáng)力牽拉,可導(dǎo)致致死性的后腹膜出血。對于分次手術(shù)來說,腫瘤的緩慢生長保證了兩次手術(shù)間期的平安性;分次手術(shù)相對來說更平安;而且在盆腔手術(shù)中,可行近心端血管夾閉,減少腫瘤播散和肺栓塞死亡的風(fēng)險(xiǎn)。38整理課件對無生育要求現(xiàn)多主張切除子宮和雙側(cè)附件,且術(shù)后不做激素替代治療；同時(shí)術(shù)中要考慮腫瘤的血管遷移性:

切除子宮和雙附件后,探查髂血管及分支有無瘤栓；切除瘤栓前,應(yīng)先結(jié)扎瘤栓末端處的血管,以防術(shù)中瘤栓遷移和殘留。3