椎管內(nèi)腫瘤概述

椎管內(nèi)腫瘤概述

1整理課件一、概念

椎管內(nèi)腫瘤(intraspinaltumor)是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱(chēng)，有時(shí)又稱(chēng)為脊髓腫瘤(spinaltumors)。2整理課件二、發(fā)病率發(fā)病率從0.9～2.5／10萬(wàn)不等，其發(fā)病率大約是腦腫瘤發(fā)病率的1／l0。腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占1／4，其余分布于腰骶段及馬尾。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病頂峰年齡為20～50歲之間。除脊膜瘤外，椎管內(nèi)腫瘤男性較女性發(fā)病率略高。3整理課件三、分類(lèi)

解剖分型：根據(jù)腫瘤與硬脊膜及脊髓的關(guān)系，椎管內(nèi)腫瘤一般可分為硬脊膜外，髓外硬脊膜下和髓內(nèi)三大類(lèi)。與顱內(nèi)腫瘤不同的是椎管內(nèi)腫瘤以髓外良性腫瘤多見(jiàn)。4整理課件硬膜外腫瘤髓外膜下腫瘤髓內(nèi)腫瘤5整理課件硬脊膜外腫瘤：約占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的25％，主要病理類(lèi)型有神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣及上皮樣囊腫、脂肪瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。髓外硬脊膜下腫瘤：約占椎管內(nèi)腫瘤的65％～70%，主要病理類(lèi)型有神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤。髓內(nèi)腫瘤：約占椎管內(nèi)腫瘤的5％～10％，主要病理類(lèi)型有室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。6整理課件四、臨床表現(xiàn)由于腫瘤進(jìn)行性壓迫而損害脊髓和神經(jīng)根，其臨床表現(xiàn)可分為三期①刺激期②脊髓局部受壓期③脊髓癱瘓期7整理課件①刺激期，此期腫瘤較小，主要表現(xiàn)為相應(yīng)結(jié)構(gòu)的刺激病癥，此期最常見(jiàn)病癥是神經(jīng)根痛，沿根性分布區(qū)擴(kuò)展，在肢體呈線(xiàn)狀分布，在軀干呈帶狀分布，隨著牽張或壓迫的加重，疼痛可逐漸加劇。當(dāng)咳嗽、用力、屏氣、大便時(shí)加重。疼痛的區(qū)域固定，局部病人可能出現(xiàn)“夜間疼痛〞或“平臥痛〞，此為椎管內(nèi)腫瘤特征性表現(xiàn)之一。8整理課件9整理課件②脊髓局部受壓期，隨著腫瘤生長(zhǎng)，體積增大，脊髓受到擠壓而逐漸出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓的病癥。典型體征為脊髓半切綜合征(Brown-Sequard'ssyndrome)表現(xiàn)為病變節(jié)段以下，同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及觸覺(jué)深感覺(jué)的減退，對(duì)側(cè)病變平面2—3個(gè)節(jié)段以下的痛溫覺(jué)喪失。腰髓以下一側(cè)病變不引起這一綜合征10整理課件傳導(dǎo)束型脊髓半切綜合征11整理課件③脊髓癱瘓期，脊髓半切綜合征或不完全性癱瘓逐漸加重，最終至完全性癱瘓。在腫瘤平面以下深淺感覺(jué)喪失，肢體完全癱瘓．自主神經(jīng)功能障礙如括約肌功能障礙，并可出現(xiàn)皮膚營(yíng)養(yǎng)不良征象。12整理課件脊髓橫貫性損傷13整理課件五、診斷1．節(jié)段性定位(1)頸髓：表現(xiàn)為頸枕部放射性疼痛，強(qiáng)迫頭位，頸項(xiàng)強(qiáng)直，四肢痙攣性癱瘓，Cl~4以下軀體感覺(jué)障礙，膈神經(jīng)受到刺激而引起呃逆、嘔吐，膈神經(jīng)受損那么出現(xiàn)呼吸困難，呼吸肌麻痹。頸膨大病變(C5～T1)可出現(xiàn)頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切征等。14整理課件五、診斷1．節(jié)段性定位(2)胸髓：根性病癥表現(xiàn)為肋間神經(jīng)痛，腹背部疼痛，有時(shí)伴有帶狀皰疹，局部病人表現(xiàn)似急腹癥。感覺(jué)障礙平面位于T2以下，腹股溝以上，雙下肢呈痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，腹壁反射減退或消失。T10節(jié)段病變者可出現(xiàn)臍孔上移征(Beever征)。15整理課件五、診斷1．節(jié)段性定位

(3)腰骶髓

：腰上段(L1～L2)：髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收動(dòng)作不能，膝、踝、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會(huì)陰或大腿內(nèi)側(cè)。下肢錐體束征陽(yáng)性，膝反射亢進(jìn)，提睪反射消失。腰下段(L3～L5Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿前外側(cè)或小腿外側(cè)，感覺(jué)障礙限于下肢。膝踝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙。股二頭肌反射和提睪反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。16整理課件五、診斷1．節(jié)段性定位(4)圓錐部(S3~S5)：會(huì)陰部及肛門(mén)區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺(jué)減退或消失，稱(chēng)鞍區(qū)感覺(jué)障礙。常有膀胱直腸功能障礙，性功能減退或消失。假設(shè)腫瘤壓迫鄰近的馬尾神經(jīng)，可出現(xiàn)根性疼痛和下肢某部位的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及感覺(jué)障礙。17整理課件五、診斷1．節(jié)段性定位(5)馬尾：常有馬尾綜合征表現(xiàn)，疼痛為最常見(jiàn)的早期病癥。表現(xiàn)為腰骶部疼痛或坐骨神經(jīng)痛，膝、踝反射消失，鞍區(qū)感覺(jué)減退，早期為單側(cè)性，隨后表現(xiàn)為雙側(cè)。肛門(mén)反射消失?？捎邢轮南逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚，足底可有營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。18整理課件五、診斷

2.髓內(nèi)外病變鑒別診斷臨床表現(xiàn)

髓內(nèi)病變

髓外病變

根性痛

少見(jiàn)，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義

感覺(jué)障礙

自上而下發(fā)展，有感覺(jué)分離現(xiàn)象

自下而上發(fā)展，感覺(jué)分離現(xiàn)象少見(jiàn)

脊髓半切征

少見(jiàn)，且不典型

多見(jiàn)且典型，多從一側(cè)開(kāi)始

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓

廣泛而明顯，有肌萎縮

只限于病變所在節(jié)段，不明顯

錐體束征

出現(xiàn)較晚，且不顯著

早而顯著

括約肌障礙

早期出現(xiàn)

出現(xiàn)較晚

椎管內(nèi)梗阻

不明顯

明顯，造影呈杯口狀

腦脊液蛋白含量

不明顯增多

明顯增高

腰穿放腦脊液后的反應(yīng)

影響較少，癥狀改變不明顯

常使癥狀加重營(yíng)養(yǎng)性改變

大多顯著

不明顯

脊柱骨質(zhì)改變

一般無(wú)改變

較多見(jiàn)

19整理課件五、診斷3．腰椎穿刺取腦脊液標(biāo)本作生化檢查及動(dòng)力學(xué)檢查。脊髓腫瘤由于產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，腦脊液中蛋白量增加，但細(xì)胞數(shù)正常，稱(chēng)蛋白細(xì)胞別離現(xiàn)象，是診斷椎管內(nèi)腫瘤的重要依據(jù)之一。腦脊液呈黃色，蛋白含量在500mg％以上時(shí)，可在體外自凝稱(chēng)為Froin征。腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查，椎管內(nèi)有梗阻時(shí)，阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗(yàn)不能使腦脊液壓力上升，稱(chēng)奎根斯德(Queckenstedt)試驗(yàn)陽(yáng)性即椎管梗阻。20整理課件21整理課件五、診斷4．X線(xiàn)脊柱平片可見(jiàn)椎管管腔直徑增加，椎弓根變窄；根間距增大；椎間孔擴(kuò)張；椎體后緣受壓吸收?！渤Ｒ?jiàn)有轉(zhuǎn)移瘤、脊索瘤、血管。表現(xiàn)為骨質(zhì)的破壞和增生，良性腫瘤骨質(zhì)破壞邊界清楚，邊緣常有硬化；惡性腫瘤骨質(zhì)破壞，邊緣不清，形態(tài)不規(guī)那么，一般補(bǔ)累及椎間盤(pán)〕22整理課件五、診斷5．脊髓造影以往常采用碘苯酯(iophendylate)為比照劑，由于其比重大于腦脊液，可借腰穿后體位變化行上行性或下行性造影，對(duì)腫瘤的定位準(zhǔn)確率可達(dá)80％～100％；但由于碘苯酯為油性，不能與腦脊液混合，對(duì)神經(jīng)根或某些椎間隙不能顯影，且吸收緩慢易造成蛛網(wǎng)膜下腔粘連；現(xiàn)常用水溶性造影劑，可防止此類(lèi)并發(fā)癥。23整理課件五、診斷6．CT掃描檢查CT平掃的診斷意義不大，靜脈注射增強(qiáng)比照劑可清楚顯示腫瘤影像(如神經(jīng)纖維瘤，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等)。椎管造影CT掃描：髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為脊髓增粗、蛛網(wǎng)膜下腔變窄；髓外硬脊膜下腫瘤顯示脊髓移位、變形，蛛網(wǎng)膜下腔在腫瘤側(cè)明顯擴(kuò)大，在腫瘤對(duì)側(cè)變窄；硬脊膜外腫瘤顯示脊髓移位、變形及雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變小。CT掃描圖像不甚清晰，且不能從矢狀位、冠狀位觀(guān)察病變。24整理課件五、診斷7．脊髓磁共振(MRI)檢查這是目前最有診斷價(jià)值的輔助檢查方法。不僅能從矢狀位、冠狀位、軸位三個(gè)方向立體觀(guān)察病變，對(duì)病變進(jìn)行精確定位，還能觀(guān)察到病變與脊髓、神經(jīng)、椎骨的關(guān)系。經(jīng)過(guò)注射順磁性造影劑Gd—DTPA后，根據(jù)某些腫瘤自身的影像學(xué)特點(diǎn)就能作出定性診斷，這樣術(shù)前就能確定腫瘤的位置、大小、數(shù)目及其與脊髓的關(guān)系，甚至可確定局部腫瘤的性質(zhì)，對(duì)手術(shù)方法的選擇及綜合治療幫助很大。由于MRI的廣泛應(yīng)用，使椎管內(nèi)腫瘤的診斷和治療水平到達(dá)了一個(gè)新高度。25整理課件六、治療

椎管內(nèi)腫瘤目前唯一有效的