15例連續(xù)性肢端皮炎患者的臨床分析

15例連續(xù)性肢端皮炎患者的臨床分析

連續(xù)上肢皮炎（ach）也稱為嗜水性損傷、行走性皮炎和嗜水性損傷。這是一種慢性、復(fù)發(fā)性和無菌性膿皮病，可發(fā)生在手指和腳趾上。原因尚不清楚。本文回顧分析2008年1月～2010年10月來廣東省皮膚性病防治中心就診的15例患者臨床資料,總結(jié)其特點(diǎn)及治療,結(jié)果報告如下。1材料和方法1.1病例選擇選擇者15例均為廣東省皮膚性病防治中心門診就診患者,符合以下診斷標(biāo)準(zhǔn)。①指(趾)末端反復(fù)起水皰、膿皰、糜爛,漸向上蔓延,進(jìn)展緩慢,可有黏膜損害,少數(shù)泛發(fā)全身;②組織病理:表皮角化不全,棘層肥厚,皮突延長,可見Kogoj微膿腫,真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張充血,管周慢性炎細(xì)胞浸潤;③皰液細(xì)菌及真菌培養(yǎng):無菌生長;④除外掌跖膿皰病、角層下膿皰病、皰疹樣膿皰病以及膿皰性銀屑病。入選患者中男6例,女9例,年齡(14～73)歲,平均30.4歲;男女比例為0.67︰1,20歲以下5例,(20～30)歲4例,(31～40)歲2例,40歲以上4例。1.2臨床表現(xiàn)1.2.1甲周和骨血炎患者發(fā)病年齡(7～50)歲,病程6月至20年不等。其中10例患者有外傷史,余無明顯誘因或不記得是否有外傷史。2例患者有家族史。既往曾診斷“甲溝炎、濕疹、手癬、掌跖膿皰病”等。甲周為首發(fā)部位,進(jìn)展緩慢,可蔓延至手指及手掌,其中出現(xiàn)甲萎縮6例,指骨吸收2例,地圖舌6例。未發(fā)現(xiàn)皮損泛發(fā)及伴有全身癥狀者。1.2.2蝦趾骨吸收指(趾)為其好發(fā)部位,其中手指受累的11例,足趾受累的4例。表現(xiàn)為指(趾)末端紅腫,皮下群集性水皰、膿皰、糜爛。皰液干涸后形成黃色痂皮,隨即又發(fā)新膿皰,可融合成膿湖,反復(fù)發(fā)作;有輕度瘙癢、灼痛。甲板出現(xiàn)增厚、變形、變色者9例,2例病程超過10年,出現(xiàn)甲萎縮脫落,指(趾)骨吸收,手足畸形等。舌頰黏膜亦可累及,出現(xiàn)紅斑、糜爛8例,其中地圖舌6例(圖1-3)。1.2.3在膀胱內(nèi)培養(yǎng)細(xì)菌和細(xì)菌12例作皰液細(xì)菌及真菌培養(yǎng),結(jié)果均無菌生長,證實(shí)為無菌性膿皰。1.2.4kogoj微水腫15例患者均以病理檢查確診。病理顯示表皮角化不全,棘層肥厚,皮突延長,可見Kogoj微膿腫,真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張充血,管周慢性炎細(xì)胞浸潤(圖4-5)。結(jié)合臨床表現(xiàn)及無菌性膿皰確診為連續(xù)性肢端皮炎。1.3方希,卡泊三醇唇膏所有患者均給予口服阿維A膠囊(商品名:方希,重慶華邦制藥)治療,(20～30)mg/d,卡泊三醇軟膏(商品名:達(dá)力士,愛爾蘭利奧制藥有限公司),封包治療。2病情反復(fù)加對所有患者在治療(10～14)天后病情出現(xiàn)緩解,表現(xiàn)為膿皰消退,新甲長出等。但在阿維A膠囊減量后,10例患者出現(xiàn)病情反復(fù)。3例加用羥基脲0.5g,3次/d;2例加用甲砜霉素0.25,4次/d;2例加用氨苯砜(DDS)50mg,2次/d;3例改用甲氨蝶呤(MTX)(7.5～15)mg靜脈滴注。每周1次等治療后病情均得到緩解,但在停藥或減量后仍有病情反復(fù)。3患者臨床資料連續(xù)性肢端皮炎是一種慢性、復(fù)發(fā)性、無菌性膿皰性皮膚病,好發(fā)于指、趾,病因不明。目前對連續(xù)性肢端皮炎的歸類依舊較混亂,一些文獻(xiàn)或著作中仍將其視為獨(dú)立疾病,另一些通過臨床觀察,將其歸類于膿皰型銀屑病的局限性。典型的連續(xù)性肢端皮炎的皮疹表現(xiàn)為指趾末端紅腫,皮下群集性水皰、膿皰、糜爛,皰液干涸后形成黃色痂皮,隨即又發(fā)新膿皰,可融合成膿湖,反復(fù)發(fā)作;有輕度瘙癢、灼痛;甲板可出現(xiàn)增厚、變形、變色,病程長者,可出現(xiàn)甲萎縮脫落,指(趾)骨吸收,手足畸形等;舌頰黏膜亦可累及,出現(xiàn)紅斑、糜爛,或有地圖舌等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)皮損泛發(fā),頗似膿皰性銀屑病或急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病。連續(xù)性肢端皮炎的組織病理表現(xiàn)為表皮角化不全,棘層肥厚,皮突延長,可見Kogoj微膿腫,真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張充血,管周慢性炎細(xì)胞浸潤,具有一定的特異性。上述15例患者,均具有典型的臨床特征,再結(jié)合皮膚組織病理及無菌性膿皰,連續(xù)性肢端皮炎的診斷明確。本病應(yīng)注意與角層下膿皰病、皰疹樣膿皰病等鑒別。連續(xù)性肢端皮炎的治療較頑固,易復(fù)發(fā),目前缺乏有效地治療手段。國內(nèi)外大量文獻(xiàn)涵蓋系統(tǒng)治療及外用治療,現(xiàn)總結(jié)如下:①系統(tǒng)治療:NikkelsAF等對一治療抵抗的連續(xù)性肢端皮炎患者,給予DDS3個月的治療,患者皮損完全消退,并未出現(xiàn)DDS相關(guān)的副作用。PuigL等用TNF-α拮抗劑成功治療1名膿皰性銀屑病及ACH患者,部分甲重新生長。國內(nèi)宋翔等報告用阿維A治愈ACH。我們在臨床實(shí)踐中,系統(tǒng)給予阿維A膠囊、DDS、甲砜霉素、MTX等治療,與國外治療手段基本一致,患者的皮損可以得到緩解,但仍舊容易反復(fù)?？紤]到生物制劑的價格較昂貴,本組病例以口服阿維A治療為主。②外用治療:Brill等對1名具有20年以上病史的43歲女性患者,在給予多種外用及系統(tǒng)性治療,無法獲得滿意療效的情況下,給予卡泊三醇和他克莫司聯(lián)合外用治療,使患者的病情獲得了持續(xù)性改善。Sotiriadis等對1名老年女性患者,給予卡泊三醇和二丙酸倍他米松的混合制劑(Daivobet,得膚寶),皮損獲得痊愈。說明卡泊三醇倍他米松軟膏是治療連續(xù)性肢端皮炎的有效療法之一。③物理治療:Bordignon等對1名9歲連續(xù)性肢端皮炎患兒,給予311nmUVB光療有效。Durmazlar等采用外涂8-MOP后,NB-UVB光照治療1男性患者,皮損基本消退,這是第一例采用8-MOP/NB-UVB成功治愈ACH報道。KiszewskiAE等采用沙利度胺聯(lián)合UVB光療治療1例連續(xù)性肢端皮炎嬰兒,取