肺動(dòng)脈高壓的鑒別診斷

肺動(dòng)脈高壓的鑒別診斷肺動(dòng)脈高壓診治臨床思維是否存在肺動(dòng)脈高壓？-----家族史、病癥、體征、心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖壓力多高？---超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈高壓病因篩查--全面檢查針對(duì)病因及肺動(dòng)脈高壓和右心功能進(jìn)行干預(yù)防止漏診，也要防止過度診斷。2編輯ppt超聲心動(dòng)圖診斷肺動(dòng)脈高壓的參考標(biāo)準(zhǔn)〔2021ESC)除外肺動(dòng)脈高壓三尖瓣反流速度≤2.8m/sec,肺動(dòng)脈收縮壓≤36mmHg，無其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓可疑肺動(dòng)脈高壓三尖瓣反流速度≤2.8m/sec,肺動(dòng)脈收縮壓≤36mmHg，有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺動(dòng)脈收縮壓37-50mmHg，伴或不伴有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓可能性較大三尖瓣反流速度>3.4m/sec，

肺動(dòng)脈收縮壓>50mmHg，

伴或不伴有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓運(yùn)動(dòng)多普勒超聲心動(dòng)圖不推薦用于肺動(dòng)脈高壓的篩查其他一些可以增加肺動(dòng)脈高壓可疑程度的超聲心動(dòng)圖參數(shù)包括肺動(dòng)脈瓣反流速率的增加、右心射血時(shí)間的短暫加速、右心腔內(nèi)徑增大，室間隔形狀和運(yùn)動(dòng)的異常、右心室壁厚度增加和主肺動(dòng)脈擴(kuò)張。3編輯ppt肺動(dòng)脈高壓病因涉及多學(xué)科呼吸科消化科血液科內(nèi)分泌科風(fēng)濕免疫科結(jié)締組織病，如SLE、RA、硬皮病等代謝性疾病，如糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病肺間質(zhì)、肺實(shí)質(zhì)疾病門脈高壓等血液系統(tǒng)疾病，如溶貧、骨髓增生性疾病等可因原發(fā)疾病的不同分散就診于各臨床科室肺動(dòng)脈高壓心臟科先心病、瓣膜病、心肌病4編輯ppt5

1.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）

?

IPAH

?可遺傳性

BMPR2

ALK1,endoglin

未知

?藥物和毒素誘導(dǎo)的

?相關(guān)性PAH

–結(jié)締組織病

–HIV感染

–門靜脈高壓

–左向右分流先心病

–血吸蟲病

–

慢性溶血性貧血3.肺部疾病或低氧性肺動(dòng)脈高壓2.左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)2021ESC肺動(dòng)脈高壓〔pulmonaryhypertension)臨床分類COPD

間質(zhì)性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通氣障礙的肺病

睡眠呼吸障礙

慢性高原病

支氣管肺發(fā)育不良(BPD)

發(fā)育異常收縮性心力衰竭舒張功能障礙心瓣膜病5.病因未明和/或多因素引起的肺動(dòng)脈高壓血液系統(tǒng)功能失調(diào)

骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性疾病

血管炎,結(jié)節(jié)病,肺朗漢氏細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝性疾病

糖原儲(chǔ)積癥、高雪氏病、甲狀腺疾病

其它:腫瘤性阻塞,纖維性縱膈炎、透析的慢性腎功能不全1’肺靜脈閉塞病(PVO)和/或肺毛細(xì)血管瘤病(PCH)5編輯ppt診斷流程癥狀/體征/提示PH的病史無創(chuàng)檢查支持PH嗎？是尋找其他原因和/或再次檢查確認(rèn)否考慮PH的常見原因第2類：左心疾病引起？病史、癥狀、體征、心電圖、胸片、經(jīng)胸超聲、肺功能、高分辨率CT（HRCT）第3類：肺部疾病和/或低氧引起？確診為第二、三類PH6編輯ppt診斷策略是確診為第二、三類PH是，且肺動(dòng)脈壓力與病情嚴(yán)重程度成比例否是，但肺動(dòng)脈壓力升高程度與病情嚴(yán)重程度不成比例治療基礎(chǔ)疾病并觀察治療效果核素肺通氣灌注掃描肺段性灌注缺損考慮CTEPH考慮PVOD/PCH否考慮其他不常見的原因行右心導(dǎo)管術(shù)mPAP≥25mmHgPWP≤15mmHg否尋找其他原因特異性檢查是7編輯ppt診斷策略肺靜脈閉塞/肺毛細(xì)血管瘤結(jié)締組織疾病藥物毒物HIV特發(fā)性或可遺傳性PAHBMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT),家族史先心病門脈高壓性肺動(dòng)脈高壓慢性溶血血吸蟲或第5類特異性檢查體征，HRCTANA病史HIV檢查經(jīng)胸超聲食道超聲心臟磁共振體檢超聲肝功體檢，實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查8編輯ppt肺動(dòng)脈高壓診斷肺動(dòng)脈高壓臨床病癥無特異性，病因涉及多個(gè)學(xué)科，臨床醫(yī)生診斷意識(shí)不高，容易漏診、誤診。仔細(xì)全面地詢問病史并進(jìn)行體格檢查。心血管病相關(guān)性呼吸病相關(guān)性風(fēng)濕病相關(guān)血栓栓塞疾病相關(guān)性其他對(duì)患者進(jìn)行必要的篩查，充分利用常規(guī)檢查。正確的診斷思維能少走彎路，減少檢查費(fèi)用，減少漏診和誤診。9編輯ppt肺動(dòng)脈高壓共同病癥：呼吸困難〔最常見的病癥，其特征是勞力性〕其它病癥：胸痛、暈厥、疲乏、咯血、聲嘶肺動(dòng)脈高壓病因病癥：先天性心臟?。鹤杂仔呐K雜音、易感冒、差異性紫紺、蹲踞現(xiàn)象等。結(jié)締組織?。浩つw、關(guān)節(jié)、粘膜、骨骼等異常。栓塞性疾病：靜脈血栓的相關(guān)表現(xiàn)。呼吸系統(tǒng)疾?。郝殬I(yè)史、慢性咳、痰、喘病史。10編輯ppt肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭體征：呼吸頻率增加、脈搏頻速、細(xì)小。右心衰竭時(shí)可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動(dòng)，反映右心室增大。P2亢進(jìn)、分裂、左側(cè)第２肋間可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音。胸骨左緣第４-5肋間，可聞及三尖瓣全收縮期返流性雜音。重視肺動(dòng)脈高壓病因體征的檢查：肺部聽診、睡眠呼吸異常等先心病和瓣膜病心臟雜音聽診杵狀指〔趾〕、鼻出血等皮膚、關(guān)節(jié)、粘膜、骨骼異常改變11編輯ppt肺動(dòng)脈高壓臨床檢查化驗(yàn)血、尿、便常規(guī)肝腎功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C-反響蛋白、類風(fēng)濕因子甲狀腺功能指標(biāo)動(dòng)脈血?dú)夥治鲎陨砜贵w影像學(xué)檢查心電圖胸片超聲心動(dòng)圖肺功能睡眠監(jiān)測(cè)肝臟超聲肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT核素肺灌注右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影12編輯ppt慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)①常有深靜脈血栓形成的危險(xiǎn)因素。②病程較長(zhǎng)，一般在數(shù)年以上。③X線胸片提示肺動(dòng)脈缺支，肺血分布不均勻，肺部陰影等。④PaO2和PaCO2均較低。⑤肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT和核素肺通氣/灌注顯像有助于確診。13編輯ppt結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)①患者多為中青年女性。②可有間斷發(fā)熱，皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼等異常表現(xiàn)。③雷諾氏現(xiàn)象、多漿膜腔積液、心、腎、血液等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。④可有間質(zhì)性肺病征象，如肺Velcro啰音，X線胸片示肺間質(zhì)纖維化和磨玻璃樣等改變。⑤血沉快，C-反響蛋白、類風(fēng)濕因子水平升高。⑥血清免疫學(xué)指標(biāo)檢測(cè)異常。14編輯ppt1.長(zhǎng)期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。2.長(zhǎng)期吸煙，粉塵職業(yè)史等。3.查體：呼吸音減弱，呼氣延長(zhǎng)、哮鳴音、濕羅音、Velcro啰音、管狀呼吸音，杵指狀〔趾〕、紫紺、胸廓畸形、脊柱畸形等。4.X線胸片和胸部CT：肺氣腫、肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)異常改變等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變征象。5.化驗(yàn)：血紅蛋白和紅細(xì)胞增多，血?dú)猓篜aO2下降，PaCO2增加。6.肺功能：明顯通氣〔阻塞性、限制性或混合性〕和/或彌散功能異常。7.多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)儀檢查明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征。呼吸系統(tǒng)疾病/低氧血癥性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)15編輯ppt左向右分流性先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)主要包括房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。少見部位的心房間隔缺損〔上腔型、冠狀靜脈竇型等〕、局部肺靜脈畸形引流、無分流的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先心病超聲心動(dòng)圖易漏診，很容易被誤診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。以下情況有助于考慮先心病診斷。1.自幼體弱、易感冒、心臟雜音。2.P2亢進(jìn)伴固定性分裂，連續(xù)性雜音。3.胸部X線平片：肺血增多。4.食管超聲心動(dòng)圖可有助于減少漏診。5.心血管CT或右心導(dǎo)管檢查有助于明確診斷。16編輯ppt多發(fā)大動(dòng)脈炎〔肺動(dòng)脈型〕特點(diǎn)1.體動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均受累，也可見單純肺動(dòng)脈受累。2.多為中青年女性，間斷發(fā)熱，反復(fù)咯血，合并體動(dòng)脈受累時(shí)出現(xiàn)無脈癥、高血壓等。3.查體：四肢血壓不正常，頸動(dòng)脈雜音、肺血管雜音。4.化驗(yàn)：病變活動(dòng)期：血沉快，C反響蛋白水平升高。4.X線胸片：雙肺紋理不均勻、肺血管缺支、肺動(dòng)脈變窄。5.肺血管增強(qiáng)CT和肺動(dòng)脈造影：有助于明確診斷?？梢姺蝿?dòng)脈狹窄、扭曲、擴(kuò)張，有時(shí)可見肺動(dòng)脈內(nèi)血栓形成。17編輯ppt

患者，女性，18歲，因活動(dòng)后氣短、下肢水腫7個(gè)月，加重3周入院。當(dāng)?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動(dòng)脈高壓，診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。查體：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，雙下肢血壓測(cè)量不清楚，但雙側(cè)股動(dòng)脈搏動(dòng)尚可。心率130次/分。雙肺可聞及血管性雜音，P2亢進(jìn)分裂，三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音，肝右肋下觸及，雙下肢明顯水腫。頸部和臍周未聞及血管雜音。

例118編輯ppt血?dú)夥治觯簆H7.52，PO272.9mmHg，PCO236.2mmH，SO294.9%心電圖:竇性心動(dòng)過速，右心肥厚，電軸明顯右偏，廣泛ST-T改變。心臟超聲：左心房、室不大，右心房、室明顯擴(kuò)大，左室射血分?jǐn)?shù)60%。估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓120mmHg。其余未見異常。肺功能：輕度限制性通氣功能障礙，F(xiàn)EV1/FVC:82%，小氣道功能減退，肺彌散功能中度減退。血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能指標(biāo)、血沉、自身抗體均正常。CRP17.3mg/L。肝膽超聲正常。19編輯ppt

兩肺外周肺紋理少，右心房、室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凸。肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)未見明顯異常。肺灌注呈現(xiàn)雙肺多發(fā)性肺段性放射性缺損或稀疏，提示肺血管堵塞。20編輯ppt右房右室左房左室21編輯ppt22編輯ppt肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT雙肺多發(fā)性肺動(dòng)脈狹窄、閉塞，肺動(dòng)脈管壁增厚，未見充盈缺損。右心房室明顯增大。兩肺灌注不均勻，右肺透過度增高。主動(dòng)脈弓降部和降主動(dòng)脈管壁環(huán)形增厚，且管徑粗細(xì)不均勻，最窄處4.9mm，弓動(dòng)脈分支近端顯影好。最后診斷：多發(fā)大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈，重度肺動(dòng)脈高壓23編輯ppt

患者，女性，15歲，因活動(dòng)后心悸、氣短6個(gè)月，加重1周入院。當(dāng)?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動(dòng)脈高壓，診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。既往體健。查體：Bp90/70mmHg，心率94次/分。律不齊，雙肺未聞及干濕性羅音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，心尖部和三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音，肝脾未觸及，雙下無水腫。

例224編輯ppt血?dú)夥治觯簆H7.44，PO290.0mmHg，PCO238.5mmH，SO297.2%。心電圖:心房顫抖，左心室高電壓，電軸右偏。心臟超聲：左心房54mm、左心室52mm，右心房擴(kuò)大、右室不大，左室射血分?jǐn)?shù)47%。估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓70mmHg?？梢姸獍旰腿獍攴盗?。血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能指標(biāo)正常，乙肝、丙肝、HIV陰性，血沉：10mm/hASO、CRP、RF及自身抗體檢查未見異常。25編輯ppt

兩肺淤血，雙房擴(kuò)大，心胸比0.61。

心臟核磁：雙房明顯擴(kuò)大，左右心室不大，雙室收縮偏弱，舒張明顯受限，考慮限制型心肌病。右房右室左室左房26編輯ppt主肺動(dòng)脈擴(kuò)張，未見栓塞征象，雙房擴(kuò)大。右房左房右室左室27編輯ppt主肺動(dòng)脈擴(kuò)張，各級(jí)肺動(dòng)脈未見充盈缺損、狹窄及缺枝。左室造影顯示左房明顯增大，心室充盈受限。肺動(dòng)脈收縮壓45mmHg，舒張壓30mmHg，平均壓36mmHg，左室舒張末壓20mmHg。28編輯ppt最后診斷：限制型心肌病，心臟擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓，心房顫抖，心功能Ⅲ級(jí)。29編輯ppt患者男性，17歲，學(xué)生，因活動(dòng)后氣短、乏力1年，暈厥2次以“肺動(dòng)脈高壓原因待查〞收入院?；颊呒韧w健，無特殊家族史。入院前患者已在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院住院，進(jìn)行心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖檢查以及常規(guī)化驗(yàn)檢查，診斷為“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓〞，家屬被告知患者病情危重，無特效治療，存活期一般在2-3年左右。例330編輯ppt查體Bp:110/70mmhg，P:92次/分，R:16次/分，口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，頸部無血管雜音，雙肺呼吸音清晰，心音正常，A2<P2，未聞及心臟雜音，腹部軟，肝脾未觸及，雙下肢輕度水腫?；?yàn)血常規(guī)：血小板73x109/L，余正常。甲狀腺功能指標(biāo)、尿常規(guī)、肝腎功能均正常。乙肝、丙肝抗原和HIV均陰性。CRP、類風(fēng)濕因子和血沉正常。31編輯ppt竇性心動(dòng)過速、右心房增大、右室肥厚、電軸右偏、Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變。32編輯ppt中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張，外周肺紋理相對(duì)纖細(xì)，肺動(dòng)脈段凸，右房室增大。33編輯ppt檢查心臟超聲：左房：28mm，左室：32mm，右室：39mm，左室EF：68%，卵圓孔未閉，右心功能減低，三尖瓣反流，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓70mmHg。余瓣膜結(jié)構(gòu)、形態(tài)無異常。呼吸功能：肺容量和通氣功能正常，小氣道功能稍減退，肺彌散功能未見異常。氣道阻力和彈性阻力大致正常。動(dòng)脈血?dú)猓簆H7.45,PCO237.1mmHg,PO281.0mmHg,HCO3-24.9mmol/L.雙下肢深靜脈超聲示右側(cè)股淺靜脈及雙側(cè)腘靜脈陳舊血栓〔局部再通〕。34編輯ppt肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT:右房室增大，肺動(dòng)脈內(nèi)可見多發(fā)充盈缺損，肺灌注不均勻，診斷肺栓塞，栓塞性肺動(dòng)脈高壓35編輯ppt核素肺通氣灌注掃描不匹配，呈多發(fā)性肺血流灌注缺損，符合肺栓塞改變。肺灌注肺通氣36編輯ppt由于考慮到患者年輕且未發(fā)現(xiàn)靜脈血栓形成的易患因素，因此有必要進(jìn)一步查找血栓形成的原因：補(bǔ)充免疫學(xué)檢查抗心磷脂抗體：〔+++〕抗核抗體：1：80狼瘡抗凝物：57.1sec(27.0-41.0sec)抗Sm抗體、抗雙鏈DNA、抗體抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗體均陰性；補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4正常；免疫球蛋白G、免疫球蛋白A正常。37編輯ppt最后診斷：抗磷脂抗體綜合征〔協(xié)和醫(yī)院診斷〕，慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，雙下肢深靜脈血栓形成病史特點(diǎn)：1.年輕人，肺動(dòng)脈高壓、無明顯誘因出現(xiàn)靜脈血栓栓塞。2.血小板減少。4.抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物異常。對(duì)于一個(gè)無明顯誘因出現(xiàn)靜脈血栓栓塞的患者〔特別是年輕患者〕要進(jìn)一步查找血栓形成的原因〔如結(jié)締組織病、凝血和抗凝血因子異常等〕，以便得到更徹底的治療。該患者在肺動(dòng)脈高壓靶向治療和抗凝根底上加用激素等免疫抑制劑治療，病癥明顯改善。38編輯ppt患者女性，28歲，因心悸查體發(fā)現(xiàn)右心擴(kuò)大一年入院。超聲心動(dòng)圖提示右心擴(kuò)大，左心不大，左室EF65%。估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓57mmHg，未發(fā)現(xiàn)先心病。院外進(jìn)行了肺動(dòng)脈高壓的病因篩查。1.常規(guī)化驗(yàn)、自身抗體無異常。2.肺功能檢查未見異常。動(dòng)脈血?dú)猓簆H7.41,PCO235.1mmHg,PO283.0mmHg。3.肺血管增強(qiáng)CT未發(fā)現(xiàn)血栓栓塞征象等異常。4.經(jīng)頸內(nèi)靜脈行漂浮導(dǎo)管檢查，測(cè)定壓力、心排量，并進(jìn)行了急性肺血管反響性試驗(yàn)。最后診斷：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓例439編輯ppt電軸右偏雙肺血多，肺動(dòng)脈段輕凸，右心增大阜外醫(yī)院超聲心動(dòng)圖：右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓，左心不大，未發(fā)現(xiàn)先心病。查體：固定性第二心音分裂，胸片肺血多，仍高度疑心先心病。40編輯ppt取血部位血氧飽和度（%）壓力(mmHg)用藥前用藥后用藥前用藥后

上腔靜脈6371.5下腔靜脈80右房上部76.481.44/4/2中部85.1下部82.8右室流入道82.570/5/10中部82流出道83肺動(dòng)脈主8181.574/25/50右左82股動(dòng)脈97.1肺靜脈97.8最大血氧含量1.34×13.3=17.82毫升%右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進(jìn)入右上肺靜脈，并且通過房間隔交通進(jìn)入左肺靜脈。右心房血氧飽和度明顯高于腔靜脈血氧飽和度，肺動(dòng)脈造影顯示右上肺靜脈回流入右心房，左心房造影劑可進(jìn)入右心房。

經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖證實(shí)：先心病，房間隔缺損〔14mm)，局部〔右肺〕肺靜脈畸形引流，肺動(dòng)脈高壓。

42編輯ppt王某，女，39歲?；顒?dòng)時(shí)胸悶氣短半年，休息后緩解，近兩個(gè)月氣短開始加重，伴干咳，四天前出現(xiàn)咳嗽、咯血。外院診斷肺動(dòng)脈高壓。血?dú)猓篜H:7.46，PCO2:30.4mmHg，PO2：57.3mmHg。ECG：右室肥厚〔重度順鐘向轉(zhuǎn)位〕，ST-T改變。UCG：左心不大，EF65%,右心房室明顯擴(kuò)大，主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈主干近端可見團(tuán)塊影，肺動(dòng)脈收縮壓約70mmHg。下肢靜脈多普勒超聲未見異常。例543編輯ppt

術(shù)前肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT：肺動(dòng)脈內(nèi)大量充盈缺損，累及主肺動(dòng)脈，左，右肺動(dòng)脈及各葉段分支動(dòng)脈，右心增大。術(shù)后病理診斷：〔主、左、右肺動(dòng)脈及遠(yuǎn)端〕纖維肉瘤44編輯ppt肺動(dòng)脈內(nèi)腫瘤與肺動(dòng)脈內(nèi)血栓臨床上難于鑒別，肺動(dòng)脈內(nèi)腫瘤多為惡性腫瘤，堵塞肺動(dòng)脈導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，易與血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓相混淆。肺動(dòng)脈內(nèi)腫瘤有如下特點(diǎn)：起病隱匿，漸進(jìn)開展，缺乏肺栓塞的突發(fā)性。多有發(fā)熱、食欲減退和體重下降等全身表現(xiàn)。一般缺乏血栓栓子來源如下肢深靜脈血栓形成等。影象學(xué)檢查多表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈甚至右室流出道內(nèi)較大腫塊，腫塊邊界不規(guī)那么，可見分葉或分隔現(xiàn)象，并呈膨脹性生長(zhǎng)。正電子發(fā)射體層攝影〔PET〕可見腫瘤部位吸收氟脫氧葡萄糖〔FDG-PET〕增多?？鼓蛉芩ㄖ委熀蟛∏槿匀贿M(jìn)一步惡化。肺動(dòng)脈內(nèi)占位－血栓？腫瘤？45編輯ppt

患者，女性，34歲，因活動(dòng)后氣短胸悶1年月，間斷咯血6周入院。當(dāng)?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動(dòng)脈高壓，診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。既往有反復(fù)鼻出血史，其父和一姐均有反復(fù)鼻出血史，手指末端和舌部位有毛細(xì)血管擴(kuò)張，有過黑便，明顯貧血。例646編輯ppt血?dú)夥治觯簆H7.49，PO267.2mmHg，PCO227.2mmH，SO295%。心臟超聲：左心房、室不大，右心房、室明顯擴(kuò)大，左室射血分?jǐn)?shù)70%。估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓110mmHg。其余未見異常。肺功能：通氣功能正常，肺彌散功能中度減退。血常規(guī)：RBC:3.29X1012/L，Hb:80g/L。尿便常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、血沉、自身抗體均正常。腹部超聲提示肝臟多發(fā)動(dòng)靜脈瘺，未見肝硬化征象。47編輯ppt未見栓塞性改變電軸右偏，右室肥厚右房室擴(kuò)大，肺紋理少。肺動(dòng)脈未見血栓征象，右心房室擴(kuò)大，左肺動(dòng)靜脈瘺肺動(dòng)靜脈瘺49編輯ppt肝臟多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺手指末端、舌尖多發(fā)毛細(xì)血管擴(kuò)張50編輯ppt最后診斷：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，肺動(dòng)脈高壓。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥〔HHT)

常染色體顯性遺傳〔Endoglin和ALK基因突變〕發(fā)病率：1:8345~1:40000診斷標(biāo)準(zhǔn)：〔符合以下3項(xiàng)或3項(xiàng)以上可確診〕鼻衄：自發(fā)性或反復(fù)性；皮膚、粘膜毛細(xì)血管擴(kuò)張：特征部位為嘴唇、口腔、手指及鼻腔；內(nèi)臟動(dòng)靜脈畸形：可存在于肺、肝、腦、腎、消化道部位家族史：直系親屬中至少一人被確診為HHT52編輯ppt