暴發(fā)性痤瘡1例報(bào)告

暴發(fā)性痤瘡1例報(bào)告

暴發(fā)性癲癇是臨床上罕見的皮膚科疾病。到目前為止，世界只報(bào)告了100例。其發(fā)病突然,往往出現(xiàn)不伴囊腫性皮損的較嚴(yán)重潰瘍,伴有發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀,對(duì)抗生素治療效果不佳,皮質(zhì)類固醇治療有顯著療效。熟悉其臨床特點(diǎn)和可能的發(fā)病機(jī)理等,將有助于發(fā)現(xiàn)該病的新患者并診斷與治療。臨床上的熱反應(yīng)暴發(fā)性痤瘡(acnefulminans,AF)由Burns于1959年首先描述,當(dāng)時(shí)使用的名稱是伴有菌血癥的集簇性痤瘡。1971年Kelly等將其稱為:伴多關(guān)節(jié)疼痛的急性發(fā)熱性潰瘍性聚合性痤瘡(acutefebrileulcerativeconglobataacnewithpolyarthralgia)。亦有人將該病稱為系統(tǒng)性痤瘡(systemicacne)、發(fā)熱性潰瘍性痤瘡(febrileulcerativeacne),而日本學(xué)者則將acnefulminans一詞譯為電擊性痤瘡。直到1975年,Plewing等才將該病命名為AF。此后AF這一病名被廣泛使用。細(xì)菌生長(zhǎng)和免疫該病的確切病因和發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚。為尋找發(fā)熱原因、除外菌血癥的存在,常對(duì)患者作血液細(xì)菌學(xué)培養(yǎng),但結(jié)果往往陰性。Karvonen報(bào)告的24例AF患者中,19例在治療前曾作過(guò)血培養(yǎng),但均為陰性。亦有人對(duì)5例伴有骨髓炎的AF患者進(jìn)行了骨活檢,結(jié)果僅見有非特異性炎癥,而未能發(fā)現(xiàn)致病菌。皮損處的細(xì)菌培養(yǎng),以痤瘡丙酸桿菌和表皮葡萄球菌生長(zhǎng)為多見。因病期不同,培養(yǎng)結(jié)果可陰性或見其它各種細(xì)菌生長(zhǎng)。Strom等曾發(fā)現(xiàn)患者的末梢血中有0.5%～1.5%的成髓細(xì)胞、前髓細(xì)胞及髓細(xì)胞,1996年Kurokawa也發(fā)現(xiàn)末梢血中有2%～12%髓細(xì)胞和后髓細(xì)胞的該病患者,并將此作為AF的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一,但亦有學(xué)者指出,末梢血中髓細(xì)胞和后髓細(xì)胞的出現(xiàn),可能與服用皮質(zhì)類固醇有關(guān)。根據(jù)AF患者對(duì)抗生素治療療效不佳,而皮質(zhì)類固醇可獲顯著療效這一現(xiàn)象,Statham等曾論及AF的發(fā)病可能是患者對(duì)痤瘡丙酸桿菌的Ⅲ型或Ⅳ型變態(tài)反應(yīng),并以患者對(duì)通常的寄生菌有免疫障礙為假說(shuō),來(lái)解釋患者出現(xiàn)的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及骨病變等全身性癥狀。這一學(xué)說(shuō)目前較為人們所接受。已有報(bào)告患者可出現(xiàn)補(bǔ)體降低、γ球蛋白增高、免疫復(fù)合物增多等免疫指標(biāo)的異常。還有人報(bào)告24例AF患者中有12例具有過(guò)敏性體質(zhì),如過(guò)敏性鼻炎、哮喘及特應(yīng)性皮炎等。血管周圍感染毛囊壁、毛囊內(nèi)及其周圍通?？梢娨灾行粤＜?xì)胞為主的浸潤(rùn)、部分囊壁被破壞。多核細(xì)胞及組織細(xì)胞等細(xì)胞浸潤(rùn)可深達(dá)脂肪層。嚴(yán)重者可見表皮壞死。雖無(wú)血管炎改變,但血管周圍可見中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞等浸潤(rùn)。尚可見角層下膿皰形成、表皮內(nèi)及皮脂腺周圍炎癥性細(xì)胞浸潤(rùn)等。實(shí)驗(yàn)室檢查:常見的異常改變是末梢血中白細(xì)胞總數(shù)增多(95%)、中性粒細(xì)胞比例增高、血沉加快(83%)及C反應(yīng)蛋白增高。尚可見貧血、顯微鏡下血尿、補(bǔ)體降低、γ球蛋白增多、肝酶升高、免疫復(fù)合物增加及上述的末梢血中有髓細(xì)胞出現(xiàn)等。有人曾對(duì)AF患者的白細(xì)胞功能進(jìn)行過(guò)測(cè)定,未發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)、吞噬及游走功能異常。血液細(xì)菌培養(yǎng)亦往往陰性。af的臨床特點(diǎn)該病多見于少年和青年男性,僅個(gè)別病例為成人發(fā)病。1977年Goldschmidt等曾報(bào)告13例AF患者,均為13歲左右的白種人。Karvonen報(bào)告的24例患者中僅1例為女性,年齡均在13～20歲之間,其中13～16歲18人,占75%。其臨床特點(diǎn)是發(fā)病突然,皮損以胸背部為主,亦可出現(xiàn)于面頸部。皮損呈痤瘡樣、多發(fā)且集簇成片。結(jié)節(jié)和囊腫性皮損很少,多為毛囊性炎癥性丘疹、膿皰,有劇烈的炎癥反應(yīng),局部疼痛明顯,易形成糜爛、潰瘍,愈后易留有淺表瘢痕。發(fā)病中常伴有發(fā)熱,體溫可高達(dá)39℃以上。Karvonen統(tǒng)計(jì)的24例AF患者中有22例(92%)體溫超過(guò)38℃;關(guān)節(jié)痛(100%),通常為多關(guān)節(jié)性;其中有17例(71%)有骨掃描和X線攝片的陽(yáng)性所見。患者往往有倦怠,食欲不振,肌肉疼痛及頭痛等全身癥狀,尚見AF伴有體重減輕、關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、肝脾腫大、貧血、結(jié)節(jié)性紅斑、強(qiáng)直性脊柱炎、炎癥性肌病(inflammatorymyopathy)、壞疽性膿皮病及鞏膜炎的報(bào)告。有學(xué)者指出關(guān)節(jié)痛及骨病變以胸骨和胸鎖關(guān)節(jié)為好發(fā)部位。患者af患者的診斷診斷線索:①易發(fā)生痤瘡的少年和年輕男性;②突然出現(xiàn)有融合傾向的痤瘡樣膿皰,主要分布于軀干和面部;③丘疹膿皰性皮損易形成糜爛、潰瘍,愈后留有淺表瘢痕;④常伴有發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀;⑤對(duì)抗生素療效不佳;⑥皮質(zhì)類固醇治療有顯著療效;⑦往往有白細(xì)胞增多和血沉加快。診斷標(biāo)準(zhǔn):Karvonen總結(jié)24例AF患者依據(jù)的標(biāo)準(zhǔn)是:①嚴(yán)重潰瘍性結(jié)節(jié)囊腫性痤瘡,急性發(fā)病;②關(guān)節(jié)痛,嚴(yán)重的肌肉疼痛或二者兼有,至少1周;③發(fā)熱38℃或38℃以上,至少1周;④白細(xì)胞總數(shù)>10×109/L或血沉≥50mm/h或C反應(yīng)蛋白≥50mg/L;⑤疼痛部位的骨X線攝片發(fā)現(xiàn)骨溶解性損害或骨掃描發(fā)現(xiàn)攝入量增加。確認(rèn)有①和②條,加上③、④、⑤中的任2條,可確診為AF。該病主要應(yīng)與集簇性痤瘡和壞死性痤瘡相鑒別。集簇性痤瘡的皮損亦好發(fā)軀干和面部,但發(fā)病年齡偏大,病程往往呈慢性和進(jìn)行性,皮損以囊腫和結(jié)節(jié)為主,通常無(wú)自覺(jué)癥狀和全身癥狀,對(duì)抗生素治療的反應(yīng)較AF為好。壞死性痤瘡的初發(fā)皮損為與毛囊一致的紅色丘疹,此后中央壞死,愈后留有痘瘡樣瘢痕,皮損通常無(wú)壓痛且不伴有全身性癥狀。近來(lái)有學(xué)者指出,AF尚需與嗜酸粒細(xì)胞性膿皰性毛囊炎、艾滋病相關(guān)綜合征移行時(shí)的葡萄球菌性毛囊炎相鑒別,但根據(jù)病史、體征和AF的診斷要點(diǎn),通常不難鑒別。抗炎止痛劑的使用關(guān)于AF的治療,曾有長(zhǎng)期給予多種抗生素、氨苯砜、氯法齊明、左旋咪唑及睪酮等進(jìn)行治療的報(bào)告,但療效往往欠佳。亦有使用多種抗生素13天治療AF無(wú)效,但停用抗生素后皮損和全身癥狀卻緩慢好轉(zhuǎn)的報(bào)告。有人曾用米諾環(huán)素0.2g/d靜脈滴注治療4天,AF皮損和全身癥狀反而惡化,改用皮質(zhì)類固醇2天后,皮損和全身癥狀好轉(zhuǎn),1周后糜爛和潰瘍消失。故內(nèi)服皮質(zhì)類固醇對(duì)于AF的皮損、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及骨病變具有良好治療效果。治療初期,潑尼松的用量以0.5mg～1mg/kg/d為宜,癥狀控制后再逐漸減量,至停藥至少需2～4個(gè)月,減量過(guò)快可導(dǎo)致復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)時(shí)皮損并不一定惡化,但發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛等癥狀可再度出現(xiàn)。通常在愈后1年以上即不易再?gòu)?fù)發(fā)。對(duì)復(fù)發(fā)者如皮質(zhì)類固醇療效不佳時(shí),可并用硫唑嘌呤,并將皮質(zhì)類固醇漸減量。另外,非甾體抗炎止痛劑對(duì)AF的發(fā)熱、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛及骨病變亦有效,可以考慮合并使用。近來(lái)有使用