少見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)診斷

少見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)診療郁萬(wàn)江周煒徐海濱劉劍（青島大學(xué)附屬青島市市立醫(yī)院影像科青島266071）【摘要】目的：探討少見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤的臨床影像學(xué)體現(xiàn)特點(diǎn)。辦法：回想分析35例經(jīng)病理學(xué)診療的少見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤的CT和MRI體現(xiàn)。成果：CT體現(xiàn)為類圓形或分葉狀低密度或等低混雜密度灶。絕大多數(shù)（31/35）邊界清晰，其中實(shí)性腫瘤12例，囊實(shí)性病灶18例，單純囊性病灶5例。CT增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)呈漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化。囊性病灶內(nèi)存在強(qiáng)化程度不一的結(jié)節(jié)灶是囊實(shí)性神經(jīng)鞘瘤較為特性性的體現(xiàn)。實(shí)性病灶呈“同心圓樣”強(qiáng)化是實(shí)性神經(jīng)鞘瘤比較有價(jià)值的征象。MRI上腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈稍長(zhǎng)T稍長(zhǎng)T信號(hào)，囊性部分呈長(zhǎng)T121長(zhǎng)T信號(hào)，病灶周邊可見(jiàn)水腫信號(hào)；“靶征”是特性性的MRI體現(xiàn)。結(jié)論：不典型神經(jīng)鞘瘤2可發(fā)生在身體任何部位，熟悉其影像學(xué)特點(diǎn)對(duì)診療很有協(xié)助?！竞诵脑~】神經(jīng)鞘瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振ImagingdiagnosisofraresiteschwannomaYUWanjiangZHOUWeiXUHaibinLIUJian（ImagingdepartmentofQingdaomunicipalhospital，Qingdao266071，China）【Abstract】ObjectiveToexploreclinicalimagingcharactersofraresiteschwannoma.MethodsCTandMRimagingof35casesofschwannomaofunusualsiteconfirmedpathologicallywereretrospectivelyanalyzed.ResultsCTofthelesionsdemonstratedroundorlobularmasswithloworlow-isodensity.Mostofthelesions(31/35)haddistinctboundary.Therewere12solidlesions,18cystic-solidlesionsand5purecysticlesions.Parenchymaofthelesionspresentedgradualenhancementaftercontrastandvaryingdegreeofenhancednodeswithinacysticlesionischaracteristicforcystic-solidschwannoma.Concentriccirclelikeenhancementofsolidlesionsisprobableavaluablesignofsolidschwannoma.OnMRI,theparenchymaofschwannomaappearedslightlongTandslightlongTsignal,thecysticpartsofthelesionsshow12longTandlongTsignal.Edemacouldbefoundaroundthelesionsand?targetsign?isspecific12fordiagnosisonMRI.ConclusionRaresiteschwannomacanbefoundinanysiteofthebody,familiarwiththeimagingcharactersishelpfulfordiagnosis.【Keywords】Schwannoma，tomography，X-raycomputed，Magneticresonanceimaging神經(jīng)鞘瘤是臨床常見(jiàn)的腫瘤，當(dāng)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于不常見(jiàn)的部位，和/或體現(xiàn)不典型時(shí)，診療上存在一定的困難。筆者收集35例經(jīng)病理學(xué)診療的少見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行臨床影像分析，探討少見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤的臨床影像學(xué)體現(xiàn)特點(diǎn)，以進(jìn)一步認(rèn)識(shí)本病，提高診療的對(duì)的率。1普通資料：1.1發(fā)生部位頭頸部16例，其中咽旁間隙3例，咽喉部3例，翼腭窩2例，鼻腔2例，頸后間隙1例，腮腺1例，腦干旁1例，顳下窩1例，眼眶1例，頸椎旁肌間隙1例。胸部5例，鎖骨上3例，腋窩2例。腹部8例，涉及腰大肌旁2例，胰腺旁2例，精囊腺區(qū)2例，腸系膜1例，直腸1例。其它部位6例，涉及臀部2例，椎管內(nèi)1例，髂窩1例，腰背部1例，腹壁1例。1.2臨床資料：35例中男性18例，女性17例。年紀(jì)22～71歲，平均年紀(jì)44.31歲，中位年紀(jì)43歲。局部無(wú)痛性腫塊12例，體檢發(fā)現(xiàn)6例，其它17例含有不同程度的疼痛、不適或神經(jīng)障礙等癥狀。1.3檢查辦法：本組CT檢查25例，采用西門子雙源CT（SOMATOMDefinition）或philips64排128層CT（Brilliance納米128），層厚和間隔均為5.0mm。其中CT增強(qiáng)掃描19例，采用300mgI/L歐乃派克，用量1ml/kg，流速3.0ml/s。MR檢查7例，采用西門子Verio3.0TMR或GESigna3.0TMR掃描儀，原則三方位成像，T1WI、T2WI和壓脂T2WI，層厚和間隔均為5.0mm。增強(qiáng)掃描6例，采用歐乃影，用量0.1mmol/kg，流速1.0ml/L。2成果2.1CT體現(xiàn)CT體現(xiàn)為類圓形或分葉狀低密度或等低混雜密度灶，絕大多數(shù)（23/25）邊界清晰，病灶最大徑1.5cm～13.7cm，其中實(shí)性腫瘤7例，病灶最大徑均≤3.0cm；囊實(shí)性病灶13例，單純囊性病灶5例，1例可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化。囊實(shí)性病灶增強(qiáng)掃描時(shí)實(shí)質(zhì)部分呈漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化，有時(shí)囊變區(qū)內(nèi)可見(jiàn)強(qiáng)化的結(jié)節(jié)灶，較有特性（圖1）。實(shí)性成分為主的病灶增強(qiáng)掃描時(shí)呈輕中度不均勻強(qiáng)化，可呈“同心圓樣”外觀（圖2）。2例發(fā)生于鼻腔的神經(jīng)鞘瘤造成鼻中隔移位，咽喉部神經(jīng)鞘瘤多呈較小的類圓形實(shí)性病灶，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，邊界較清（圖3）。翼腭窩神經(jīng)鞘瘤體現(xiàn)為翼腭窩明顯擴(kuò)大，周邊骨質(zhì)壓迫性移位并骨質(zhì)吸?。▓D4）。1例腸系膜神經(jīng)鞘瘤體現(xiàn)為沿腸系膜上動(dòng)脈分支周邊的巨大軟組織密度腫塊，邊界清，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期可見(jiàn)病灶中央部位一過(guò)性強(qiáng)化（圖5）。1例直腸的神經(jīng)鞘瘤體現(xiàn)為偏心性結(jié)節(jié)灶，最大徑約2.0cm，邊界清，增強(qiáng)掃描呈輕度均勻強(qiáng)化。2.2MR體現(xiàn)體現(xiàn)為類圓形異常信號(hào)，最大徑2.1cm～25.3cm，其中實(shí)性腫瘤1例，囊實(shí)性病灶6例。實(shí)性成分呈稍長(zhǎng)T稍長(zhǎng)T信號(hào)，囊性部分呈長(zhǎng)T長(zhǎng)T信號(hào)，特1212征性體現(xiàn)為“瘤在囊內(nèi)”，即所謂“靶征”（圖6）。1例發(fā)生于腦干旁的神經(jīng)鞘瘤，體現(xiàn)為不規(guī)則類圓形腫塊，不易分辨腦干內(nèi)外病灶，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，未體現(xiàn)出沿腦神經(jīng)走形的特點(diǎn)（圖7）。1例椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤體現(xiàn)為椎管內(nèi)長(zhǎng)條狀多囊性病灶，伴有不規(guī)則間隔和囊壁，增強(qiáng)掃描囊壁和間隔一致性均勻強(qiáng)化，邊界清晰（圖8）。全部病灶均未見(jiàn)與周邊神經(jīng)干相連征象。圖1圖2圖1CT增強(qiáng)掃描。左側(cè)頸動(dòng)脈鞘前方囊實(shí)性病灶，囊壁呈環(huán)形強(qiáng)化，囊內(nèi)另見(jiàn)類圓形結(jié)節(jié)（箭示）。圖2CT增強(qiáng)掃描左側(cè)咽旁病灶呈輕中度不均勻強(qiáng)化，呈“同心圓樣”外觀（箭示）。圖3CT增強(qiáng)掃描。右側(cè)咽后壁腫瘤，邊界清，不均勻強(qiáng)化。圖4CT平掃。左側(cè)翼腭窩擴(kuò)大，內(nèi)見(jiàn)邊界清晰的類圓形軟組織密度灶，周邊骨質(zhì)壓迫移位并伴有骨質(zhì)吸取。圖5CT增強(qiáng)掃描。左側(cè)腹腔包繞腸系膜上動(dòng)脈分支的巨大病灶，邊界清，病灶中央部位有不均勻強(qiáng)化。6a6b圖6MR平掃(6a，6b)。左頸后部椎旁病灶，呈稍長(zhǎng)T稍長(zhǎng)T信號(hào)，囊性部分呈長(zhǎng)T長(zhǎng)T信號(hào)，形成所1212謂“靶征”7a7b7c圖7MR平掃(7a，7b)及增強(qiáng)掃描(7c)。延髓右側(cè)長(zhǎng)T長(zhǎng)T信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。與腦內(nèi)病12變不易鑒別。8a8b8c.圖8MR平掃(8a，8b)及增強(qiáng)掃描(8c)。腰椎管內(nèi)長(zhǎng)條狀囊實(shí)性病灶，增強(qiáng)掃描囊壁及間隔明顯強(qiáng)化。3討論3.1少見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤的分布少見(jiàn)部位的神經(jīng)鞘瘤分布廣泛，可發(fā)生于全身任何含有雪旺氏細(xì)胞的周邊神經(jīng)。頭頸部可見(jiàn)于顱底、海綿竇區(qū)、牙齦、頰部、舌根、咽喉部、咽旁、氣管、翼腭窩、頜骨、鼻腔、腮腺、橋小腦腳區(qū)、顳下窩、乳突、眼眶等部位。胸部病灶可發(fā)生于肺部、縱隔、肋間隙、腋窩、鎖骨上區(qū)等部位。腹部病灶可發(fā)生于肝臟、胃、腎臟、腎上腺區(qū)、胰腺/胰周、精囊腺區(qū)、前列腺、腰大肌/脊柱旁、髂窩、腸道等部位。還可見(jiàn)于臀部、胸腹壁、陰囊、甚至腦內(nèi)、脊髓內(nèi)等其它部位[1-8]。3.2神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)體現(xiàn)特點(diǎn)典型的神經(jīng)鞘瘤最常見(jiàn)于頭頸部及四肢的屈肌側(cè)，沿著神經(jīng)干走形方向生長(zhǎng)，常呈橢圓形，與神經(jīng)干關(guān)系親密。梭形腫塊、“神經(jīng)出入征”、“靶征”、“脂[9-11]肪分離征”是軟組織神經(jīng)鞘瘤較為特性的MRI體現(xiàn)。病理上腫瘤細(xì)胞呈柵欄狀或束狀排列，有的區(qū)域腫瘤細(xì)胞數(shù)量較少(AntoniB區(qū))，有的較豐富(AntoniA區(qū))。血管增生、囊腔形成、網(wǎng)狀纖維和膠原纖維混雜其間。囊壁組織以AntoniA區(qū)占優(yōu)勢(shì)，囊內(nèi)重要是AntoniB區(qū)。瘤體較小時(shí)，AntoniA區(qū)為主，其內(nèi)可夾雜有AntoniB區(qū)成分，呈層狀排列，增強(qiáng)掃描可出現(xiàn)同心圓形強(qiáng)化。瘤體直徑較大時(shí)，瘤體內(nèi)出現(xiàn)AntoniB區(qū)，易發(fā)生囊變壞死，影像學(xué)上可體現(xiàn)為靶征。少見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤均不顯示病灶與神經(jīng)干有關(guān)聯(lián)，是容易誤診的重要因素之一。病灶多呈類圓形或梭形，邊界清晰。CT平掃腫瘤密度稍低于鄰近肌肉，或呈等低混雜密度，與多數(shù)病灶合并囊變有關(guān)，也可能是神經(jīng)組織內(nèi)含脂量較高之故。增強(qiáng)掃描細(xì)胞密集區(qū)呈明顯強(qiáng)化，囊變、黃瘤變及陳舊性出血區(qū)域無(wú)強(qiáng)化或輕微不均勻強(qiáng)化。病灶多呈實(shí)性或囊實(shí)性，囊實(shí)性病灶可體現(xiàn)為囊性病灶內(nèi)存在強(qiáng)化程度不一的結(jié)節(jié)灶，筆者認(rèn)為可能是囊實(shí)性神經(jīng)鞘瘤較為特性性的體現(xiàn)。實(shí)性病灶多較小，本組最大徑為3.0cm，增強(qiáng)掃描呈“同心圓樣”強(qiáng)化，筆者認(rèn)為可能是實(shí)性神經(jīng)鞘瘤比較有價(jià)值的征象。有時(shí)病灶可完全囊變，實(shí)質(zhì)成分難以顯[9-11]示，診療困難。鈣化見(jiàn)于病程長(zhǎng)的良性或惡性腫瘤。本組病例鈣化者較少，僅有2例。在MRI上，TWI腫瘤實(shí)性部分呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，可伴出血，體現(xiàn)為等1信號(hào)或稍低信號(hào)的腫瘤實(shí)性部分混雜有斑點(diǎn)或片狀高信號(hào)。囊性部分呈低信號(hào)，少部分呈稍低信號(hào)或等、高信號(hào)。TWI實(shí)性部分呈稍高和高信號(hào)，囊性部分呈2更高信號(hào)。鈣化灶在TWI和TWI上均呈低信號(hào)。病灶周邊可見(jiàn)水腫信號(hào)。增12強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化，但囊壁都有強(qiáng)化，整體外觀呈多環(huán)狀或不均勻強(qiáng)化。增強(qiáng)多期掃描，病灶呈漸進(jìn)性、邊沿性強(qiáng)化，中心區(qū)域能夠強(qiáng)化，典型者呈“靶征”。MR顯示強(qiáng)化在顯示囊變區(qū)特別是小的囊變區(qū)方面，MRI較CT檢出率更高。翼腭窩神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于蝶腭神經(jīng)節(jié)或上頜神經(jīng)的雪旺細(xì)胞，絕大多數(shù)患者單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病者均伴有神經(jīng)纖維瘤病，多見(jiàn)于30～40歲患者，男性較女性常見(jiàn)，病變生長(zhǎng)緩慢，早期癥狀不明顯，直到長(zhǎng)大出現(xiàn)對(duì)應(yīng)的壓迫癥狀時(shí)才就診。CT及MR體現(xiàn)為翼腭窩擴(kuò)大，其內(nèi)見(jiàn)邊界清晰的類圓形軟組織密度灶，周邊骨質(zhì)壓迫移位并伴有骨質(zhì)吸取，增強(qiáng)掃描多數(shù)呈不均勻強(qiáng)化。TWI多呈等信號(hào)，TWI12呈不均勻等或高信號(hào)，往往不均勻強(qiáng)化。在TWI上，較大的病灶內(nèi)普通見(jiàn)到斑2[7]片或結(jié)節(jié)狀近似水樣高信號(hào)，特別后者更具特點(diǎn)。咽喉部的神經(jīng)鞘瘤多由于喉的神經(jīng)鞘瘤多來(lái)源于喉上神經(jīng)或喉上神經(jīng)內(nèi)側(cè)支，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往呈較小的類圓形實(shí)性病灶，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，腫瘤邊界比[12]較清晰。眼眶的神經(jīng)鞘瘤約占全部眼眶腫瘤的l％～2％。神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于周邊神經(jīng)系統(tǒng)，是一類邊界清晰，有包膜，緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤。其影像學(xué)體現(xiàn)與普通神經(jīng)鞘瘤無(wú)異。將近半數(shù)的腫瘤發(fā)生在眶上部或內(nèi)上方，這與眼眶神經(jīng)鞘瘤大部分起[13]源于三叉神經(jīng)的滑車上神經(jīng)和眶上神經(jīng)有關(guān)。腮腺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤非常少見(jiàn)，臨床上多數(shù)誤診為其它腫瘤。筆者認(rèn)為，對(duì)于CT顯示腫塊邊界清晰，且伴有面癱癥狀的患者，應(yīng)考慮神經(jīng)鞘瘤的可能性。MRI檢查可對(duì)面神經(jīng)進(jìn)行直接顯示，甚至面神經(jīng)局限性結(jié)節(jié)狀增粗，以及腫塊的密度及位置也能進(jìn)行較為清晰的顯示，因此在診療中的參考價(jià)值十分重要。鎖骨上區(qū)和腋窩的神經(jīng)鞘瘤可體現(xiàn)為單純囊性病灶，容易誤診為囊腫或淋巴管瘤，值得注意。腋下腫塊若位于臂叢神經(jīng)走行區(qū)域或前、中斜角肌之間的脂肪界面消失而被軟組織占據(jù)，伴有臂叢神經(jīng)痛、上肢麻木感，單個(gè)腫塊、邊界清晰、[1]密度低于同層面肌肉密度時(shí)，提示神經(jīng)鞘瘤可能性大。腹部少見(jiàn)的神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于腹膜后區(qū)，病灶與脊神經(jīng)無(wú)明確聯(lián)系，發(fā)生部位很廣，CT多體現(xiàn)為境界清晰的圓形及卵圓形腫塊，平掃呈不均勻低密度，有完整包膜，內(nèi)可見(jiàn)出血和鈣化。增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化，囊內(nèi)[14]壁光滑。腹膜后間隙發(fā)生，呈厚壁囊腫變化和出血對(duì)本病診療有重要意義。3.3少見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)鑒別診療需要與少見(jiàn)部位典型神經(jīng)鞘瘤鑒別的病變諸多。頸部的神經(jīng)鞘瘤應(yīng)與轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，巨淋巴結(jié)增生癥、鰓裂囊腫、粘液囊腫、鼻及咽喉息肉、淋巴管瘤/血管淋巴管瘤，血管瘤/錯(cuò)構(gòu)瘤、硬纖維瘤病、淋巴瘤、結(jié)核等鑒別。胸部的神經(jīng)鞘瘤需要與pPNET、胸膜間皮瘤、神經(jīng)纖維瘤、硬纖維瘤、軟骨瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、血管瘤、膿腫、結(jié)核等等鑒別腹部的神經(jīng)鞘瘤應(yīng)與間質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、平滑肌瘤、淋巴瘤、硬纖維瘤、纖維瘤、腎上腺皮質(zhì)腺瘤、肌纖維母細(xì)胞瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤（未分化多形性肉瘤）、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等鑒別?？偠灾?，即使發(fā)生部位少見(jiàn)，但少見(jiàn)部位的神經(jīng)鞘瘤發(fā)生率并不低，發(fā)生部位也很廣泛，各部位發(fā)生的神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)有一定特點(diǎn)?！鞍姓鳌笔巧窠?jīng)鞘瘤特性性的MRI體現(xiàn)；囊性病灶內(nèi)存在強(qiáng)化程度不一的結(jié)節(jié)灶是囊實(shí)性神經(jīng)鞘瘤較為特性性的體現(xiàn)；實(shí)性病灶呈“同心圓樣”強(qiáng)化是實(shí)性神經(jīng)鞘瘤比較有價(jià)值的征象。熟悉這些特點(diǎn)，對(duì)少見(jiàn)神經(jīng)鞘瘤的鑒別診療含有重要意義。參考文獻(xiàn)[1]龍德云,陳明安,陳和平,等.少見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)及CT體現(xiàn).臨床放射學(xué)雜志,,25:1173-1174.[2]KimMY,KimHJ,KimAL,etal.Acaseofprimaryendobronchialneurilemmomawithoutintraspinalextension.YUJM,,29:54-57.[3]王朝陽(yáng)綜述.頜骨神經(jīng)鞘瘤的診療與鑒別.國(guó)際口腔醫(yī)學(xué)雜志,,35:578.[4]王勇剛,劉影,王凱,等.腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)體現(xiàn).中國(guó)醫(yī)學(xué)影