第06章心肌疾病(九版循環(huán)內科學)

第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病

第六章心肌疾病華北理工大學附屬醫(yī)院心內科劉培光內科學第八版2心肌疾病的定義和分類定義是一組異質性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見）引起的心肌病變，導致心肌機械和/或心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。病位：該病可局限于心臟本身，也可作為全身疾病在心臟的表現(xiàn)，最終可導致心臟性死亡或進行性心衰。鑒別：由其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變不屬于心肌病范疇，如瓣膜病、高心病、先心病、冠心病等所致的心肌病變。3心肌疾病的定義和分類分類遺傳性心肌病肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、線粒體肌病、離子通道病(長/短QT綜合征、Brugada綜合征，兒茶酚胺敏感室速)混合性心肌病擴張型心肌病、限制型心肌病獲得性心肌病感染性心肌病、心動過速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病4擴張型心肌病DCM限制型心肌病RCM肥厚型心肌病HCMLVEF癥狀明顯時，<30%25%-50%>60%LVIDD≥60mm<60mm縮小心室壁厚度變薄正?；蛟黾用黠@增厚LA增大增大，甚至巨大增大瓣膜反流先二尖瓣后三尖瓣有，一般不重二尖瓣反流首發(fā)癥狀耐力下降耐力下降，水腫耐力下降，可有胸痛心衰癥狀左心衰先于右心衰右心衰顯著晚期出現(xiàn)左心衰常見心律失常室速，傳導阻滯，房顫傳導阻滯，房顫室速，房顫三種常見心肌病比較表第一節(jié)擴張型心肌病

DCM

6DCM 概述

定義是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。較常見，發(fā)病率13-81/10萬。病因多樣，約半數(shù)不詳。臨床表現(xiàn)：心臟擴大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。預后差。確診后生存率5年50%，10年25%。7DCM 病因和發(fā)病機制 大多數(shù)病因不清，部分由家族遺傳性。包括感染、非感染的炎癥、中毒（包括酒精）、內分泌和代謝紊亂、遺傳、精神創(chuàng)傷。DCM 病因和發(fā)病機制1.感染機制：病原體直接侵襲或由此引發(fā)的慢性炎癥和免疫反應是造成心肌損害的機制。如在心內膜探及的常見病毒基因包括柯薩奇病毒B、ECHO病毒等。 2.炎癥肉芽腫性心肌炎見于結節(jié)病、巨細胞性心肌炎、也可見于過敏性心肌炎?；顧z可見炎性細胞浸潤。多發(fā)性肌炎和皮肌炎也可伴發(fā)心肌炎；其它多種結締組織病如系統(tǒng)性血管炎、SLE等均可間接或直接第累及心肌，引起獲得性擴心病。8DCM 病因和發(fā)病機制3.中毒、內分泌和代謝紊亂嗜酒是我國擴心病的常見病因?；熕幬锖湍承┬募《拘运幬锖突瘜W品如多柔比星等蒽環(huán)類抗癌藥、鋰制劑、依米丁嗜鉻細胞瘤（過量的兒茶酚胺是毒物）、內分泌疾病個如甲亢、甲減，也是常見病因。4.遺傳致病基因編碼多種蛋白包括心肌細胞肌節(jié)蛋白、肌纖維蛋白、細胞骨架蛋白、閏盤蛋白、核蛋白、線粒體蛋白及多種離子通道蛋白。9DCM 病因和發(fā)病機制5.其他圍生期心肌?。C制不清）心臟氣球樣變(應激性心肌病，破裂心)10DCM 病理解剖和病理生理病理：以心臟擴大為主，肉眼可見：心室擴大，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓。瓣膜及冠脈多無改變。組織學所見：非特異性心肌細胞肥大、變形，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在，如有炎癥過程參與多種炎癥細胞浸潤。病理生理：（代償階段）心肌收縮力減弱，觸發(fā)神經(jīng)-體液機制，產(chǎn)生水鈉潴留、心率加快、收縮血管以維持有效循環(huán)。但這一代償機制將使病變的心肌雪上加霜，造成更多的心肌損害，最終進入失代償階段。11大、薄、栓、無12顯微鏡下可見有心肌纖維肥大，同時可見明顯的黑色的細胞核。伴有心肌間質性纖維化。13DCM 臨床表現(xiàn)(一)癥狀（心衰、心律失常、栓塞）起病隱匿，早期無癥狀以后，主要表現(xiàn)為活動時呼吸困難和活動耐量下降。嚴重時：夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸（左心衰）和食欲下降、腹脹及下肢水腫（右心衰）合并心律失常：心悸、頭昏、黑蒙、甚至猝死持續(xù)頑固低血壓往往是該病終末期的表現(xiàn)。栓塞時，出現(xiàn)被栓塞臟器受累的表現(xiàn)。14DCM 臨床表現(xiàn)(二)體征心臟體征（主要體征）：心界擴大，心音減弱，S3、S4、奔馬律、心尖區(qū)收縮期雜音(二尖瓣反流)左心衰體征：肺部濕羅音；或伴哮鳴音。右心衰體征：頸靜脈怒張、肝大、下肢浮腫。長期肝淤血導致肝硬化、膽汁淤積cholestasis、黃疸（膽紅素升高）心衰控制不佳，常常出現(xiàn)皮膚濕冷。Cholestasisisaconditionwherebilecannotflowfromthelivertotheduodenum.Thetwobasicdistinctionsareanobstructivetypeofcholestasiswherethereisamechanicalblockageintheductsystemthatcanoccurfromagallstoneormalignancy,andmetabolictypesofcholestasiswhicharedisturbancesinbileformationthatcanoccurbecauseofgeneticdefectsoracquiredasasideeffectofmanymedications.15DCM 輔助檢查1.胸部X線心影增大，心胸比>50%。肺淤血、肺水腫、肺動脈壓力增高、胸腔積液16DCM 輔助檢查2.心電圖（缺乏特異性）QRS改變：R波遞增不良（R波從V1到V5逐漸升高）、室內傳導阻滯、左束支傳導阻滯。QRS增寬提示預后不良。嚴重的左心室纖維化出現(xiàn)病理性Q波，需除外心肌梗死。ST-T改變：ST段壓低，T波倒置。心律失常：早搏、非持續(xù)VT、持續(xù)性VT，房顫，傳動阻滯。17DCM 輔助檢查3.超聲心動圖最常用的檢查手段早期可僅表現(xiàn)LV輕度擴大，后期，全心擴大，以LV為主。室壁運動彌漫性（普遍）減弱，LVEF顯著下降。瓣膜本身無病變，但由于心腔明顯擴大，導致瓣膜在收縮期不能退至瓣膜水平而關閉不全。大、弱、無18DCM 輔助檢查4.MRI對心肌病診斷、鑒別診斷和預后評估有很高價值。有助于鑒別浸潤性心肌病、致心律失常型右心室心肌病、心肌致密化不全、心肌炎、結節(jié)病等。延遲增強顯像與該病的全因死亡率、心衰住院率和心臟性猝死增高相關。19DCM 輔助檢查5.心肌核素顯像運動或藥物負荷顯像，可用于除外除外缺血性心肌病。20DCM 輔助檢查6.冠脈CTA有助于除外冠狀動脈狹窄造成心肌缺血、壞死的缺血性心肌病。21DCM 輔助檢查7.血液、血清學檢查BNP、NT-ProBNP有助于鑒別呼吸困難的原因。血常規(guī)、電解質、肝腎功能無特異性，但有助于總體情況的評價和判斷預后。22DCM 輔助檢查8.冠脈造影和心導管檢查冠脈造影有助于除外冠心病。心導管檢查：心衰時，左右心室舒張末期壓力、左心房壓和肺毛細血管楔壓增高，SV、SI減低。23DCM 輔助檢查9.心內膜活檢主要適應癥：近期出現(xiàn)的突發(fā)嚴重心力衰竭、可伴有伴嚴重心律失常，對藥物治療反應差?？梢源_診巨噬細胞心肌炎明確爆發(fā)性淋巴細胞心肌炎有助于決定患者應該盡早心臟移植還是左室輔助泵。24DCM 診斷 對于有慢性心力衰竭臨床表現(xiàn)，超聲心動動圖有心腔擴大、心臟收縮功能減低，即應考慮本病。25DCM 鑒別診斷1.除外引起心臟增大、收縮功能減低的其他繼發(fā)原因：瓣膜病高心病冠心病先心病2.家族性DCM(是依據(jù)在一個家系中，包括先證者在內有2個有以上DCM病人，或者在病人的一級親屬中有不明原因的35歲以下猝死者)除外繼發(fā)性和獲得性心肌病26DCM 治療治療旨在阻止基礎病因介導的心肌損害阻斷造成心衰加重的神經(jīng)體液機制去除心衰加重的誘因控制心律失常和預防猝死預防各種并發(fā)癥的發(fā)生如血栓栓塞，提高心功能、生活質量和延長生存期。27DCM 治療（一）病因及加重誘因的治療積極尋找病因病給予相應治療：控制感染、嚴格限酒、戒酒（戒酒后心臟回縮）、治療內分泌疾病或自身免疫病。糾正液體負荷過重及電解質紊亂，改善營養(yǎng)失衡。28DCM 治療（二）針對心力衰竭的藥物治療1.ACEI、ARB所有LVEF<40%的心衰病人，若無禁忌癥，均應使用ACEI，從小劑量開始，逐漸遞增，直至達到目標劑量，滴定劑量和過程需個體化。對部分ACEI不能耐受的病人，使用ARB2.β受體阻滯劑所有LVEF<40%的心衰病人，若無禁忌癥，均應使用β受體阻滯劑。應在ACEI和利尿劑的基礎上加用，需從小劑量開始，逐步加量，以達到目標劑量或最大耐受量。29DCM 治療（二）針對心力衰竭的藥物治療3.鹽皮質激素受體拮抗劑（MRA）：螺內酯對于在ACEI和β受體拮抗劑基礎上，仍有癥狀且無腎功能嚴重受損的病人，應該使用。4.肼屈嗪和二硝酸異山梨酯二者合用作為不能耐受ACEI或ARB病人的替代。30DCM 治療（二）針對心力衰竭的藥物治療5.伊伐布雷定藥理作用：竇房結If通道阻滯劑。減慢心率，不影響心肌收縮力，但對房顫的心室率控制無作用。適應癥：①（加用）經(jīng)過目標劑量或最大耐受量的β受體阻滯劑、ACEI或ARB和MRA治療后，仍有癥狀，LVEF≤35%且竇性心率仍≥70bpm的病人，因考慮使用以降低心衰住院和心血管死亡風險；②（替代用）對于LVEF≤35%的癥狀性慢性心衰病人，如不能耐受β阻滯劑或有使用禁忌，且竇性心率仍≥70bpm，應使用。31DCM 治療（二）針對心力衰竭的藥物治療6.血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑ARNI適應癥：若LVEF減低的心衰病人，經(jīng)過β受體阻滯劑、ACEI和MRA充分治療后，仍有癥狀，應使用ARNI替代ACEI，以進一步降低心衰住院和死亡風險。7.利尿劑藥理作用：能有效改善胸悶、氣短和水腫等癥狀用法：從小劑量開始，根據(jù)尿量和體重變化調整劑量。32DCM 治療（二）針對心力衰竭的藥物治療8.洋地黃主要用于β受體阻滯劑、ACEI和MRA充分治療后，仍有癥狀，或者不能耐受β受體拮抗劑的病人，能有效改善癥狀，尤其用于慢性心衰伴房顫病人的心室率。避免使用的藥物不宜將ACEI、ARB和MRA三者合用噻唑烷二酮如格列酮類可能加重心衰，應避免使用。NSAIDs、COX-2抑制劑，可能造成水鈉潴留，應避免使用。地爾硫卓和維拉帕米有負性肌力作用，應避免使用。33DCM 治療（三）心臟再同步化治療(CRT)定義：是通過置入帶有LV電極的起搏器，同步起搏左右心室使心室的收縮同步化。適應人群：對部分心衰患者有顯著療效。需要在藥物治療的基礎上選用。34DCM 治療（四）心衰的其他治療1.心臟移植：嚴重心衰內科治療無效者2.左心機械輔助循環(huán)：在等待心臟移植的過程中，如有條件可用。3.左心室成形術：部分切除左心室同時置換二尖瓣。療效尚不確定。35DCM 治療（五）抗凝治療適應癥1.心房顫動2.已經(jīng)有附壁血栓形成3.有血栓栓塞病史36DCM 治療（六）心律失常和心臟性猝死的防治1.房顫的治療2.ICD預防SCD的適應癥：①有持續(xù)性室速史(二級預防)②有室速、室顫導致的心臟驟停史(二級預防)③LVEF<35%，NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ級，預期有質量的壽命在1年以上，且有一定生活質量。(一級預防)特殊類型的心肌病381.酒精性心肌病病因：長期大量飲酒可能導致該病，診斷依據(jù)：有負荷擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)；有長期過量飲酒史(WHO標準：女>40g/d，男>80g，5年以上)；既往無心臟病病史或通過輔助檢查能排除其他引起擴心病的病因如結締組織病、內分泌性疾病。預后：若能早期戒酒，多數(shù)患者心臟情況能逐漸改善或恢復。392.圍生期心肌病病因：高齡、營養(yǎng)不良、近期出現(xiàn)妊娠期高血壓疾病、雙胎妊娠及宮縮抑制劑治療與本病有一定關系。診斷依據(jù)：既往無心臟病的女性于妊娠最后1個月至產(chǎn)后5個月內發(fā)生心衰，臨床表現(xiàn)符合擴張型心肌病的臨床特點，可以診斷。預后：良好，但再次妊娠常復發(fā)。403.心動過速性心肌病病因：多見于房顫或室上性心動過速診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)符合擴張型心肌病特點。預后：有效控制心室率是關鍵，并阻斷神經(jīng)-體液激活（ACEI、BB、MRA）414.致心律失常性右心室心肌病病因（定義）：是一種遺傳性心肌病，以右心室心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征，左心室也可受累。診斷依據(jù)：青少年發(fā)病，臨床以室速、RV擴大和右心衰等為特點。心電圖：V1導聯(lián)可見epsilon波。預后：易猝死。ARVC425.心肌致密化不全病因（定義）：屬于遺傳性心肌病?；颊咴谂咛グl(fā)育過程中心外膜到心內膜致密化過程提前終止。臨床表現(xiàn)：左心衰和心臟擴大，ECHO：左心室疏松層與致密層比例>2；CMR:是另一種有效診斷工具。治療：主要是心衰對癥治療。伴LBBB的患者植入CRT可望獲得良好效果。436.心臟氣球樣變病因（定義）：又稱“傷心綜合征”，與情緒急劇激動或精神刺激等有關。本病少見。臨床表現(xiàn)：突發(fā)胸骨后疼痛，伴心電圖ST段抬高或壓低，伴或不伴T波倒置。CAG：除外冠脈狹窄。心室造影或超聲心動圖顯示心室中部和心尖部膨出。臨床過程呈一過性。治療：支持和安慰是主要的治療。BB可望減少心臟破裂的發(fā)生。447.缺血性心肌病病因（定義）：冠狀動脈粥樣硬化多支病變造成的彌漫性心臟擴大和心力衰竭。區(qū)別于其他原因不明的擴張型心肌病。THEEND第二節(jié)肥厚型心肌病HCMHypertrophiccardiomyopathy47HCM概述概念：是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年和運動猝死的最主要原因之一。分類：梗阻性HCM非梗阻性HCM預后差異很大青少年和運動猝死的最主要原因之一少數(shù)進展為終末期心衰少數(shù)出現(xiàn)心衰、房顫和栓塞不少患者癥狀輕微，預期壽命接近常人。48HCM病因與分子遺傳學常染色體顯性遺傳最常見的基因突變?yōu)棣?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結合蛋白C的編碼基因。49HCM病理生理梗阻性HCM患者，LV收縮時快速血流通過狹窄的流出道產(chǎn)生負壓，引起二尖瓣前葉前向運動，加重梗阻。有些病人靜息時左室流出道梗阻不明顯，運動后變得明顯。梗阻性HCM的定義：靜息或運動負荷超聲顯示LVOT壓力階差≥30mmHg。胸悶氣短（與LVOT梗阻、LV舒張功能下降、小血管病變造成心肌缺血有關）182945肥厚型心肌病_左房大_室間隔肥厚5051HCM病理大體解剖主要為心室肥厚，尤其是室間隔肥厚；部分患者肥厚部位不典型，可以使左心室靠近心尖部部位。組織學：①心肌細胞排列紊亂、②小血管病變、③瘢痕形成。/heart/disorders/hcm/default.aspxNormalcellpattern

Disorganizedpattern

52HCM臨床表現(xiàn)1.癥狀：最常見的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力。1/3患者有勞力性胸痛最常見的心律失常：房顫部分患者暈厥，常于運動時出現(xiàn)，與室性快速性心律失常有關。（有可能是梗阻或心動過緩引起）是青少年和運動員猝死的主要原因53HCM臨床表現(xiàn) 2.體征可有心臟輕度增大，能聽到第四心音；雜音：流出道有梗阻的患者可在胸骨左緣第3-4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也?？陕牭绞湛s期雜音（二尖瓣前葉移向室間隔，導致二尖瓣關閉不全）；影響雜音的因素：增加心肌收縮力或減輕心臟后負荷的藥物或動作，如含服硝酸甘油、應用正性肌力藥、作Valsalva動作或取站立位等均可是雜音增強；相反，凡減弱心肌收縮力或增加心臟后負荷的因素如使用β受體阻滯劑或取蹲位等均可使雜音減輕。54HCM輔助檢查1.胸部X線檢查心影可以正常大小或左心室增大55HCM輔助檢查2.心電圖變化多端主要表現(xiàn)：左室高電壓、倒置T波和異常Q波。左心室高電壓多在左胸導聯(lián)。ST段壓低和T波倒置多見于I、aVL、V4-V6。少數(shù)患者可見深而不寬(<0.04s)的病理性Q波（應與陳舊性心肌梗死鑒別），見于I、aVL或下壁和某些胸導聯(lián)?？赏瑫r伴有室內傳導阻滯和其他各類心律失常。肥厚型心肌病患者LiuYH，60歲，女性，I、aVL、V1-V4Q波，無AMI病史。還有房撲，左前分支阻滯。5657HCM輔助檢查肥厚梗阻性心肌病(女性，64歲)左室高電壓：RV5+SV1=4.0mv。ST段壓低和T波倒置多見于I、aVL、V4-V658HCM輔助檢查肥厚梗阻性心肌病(女性，64歲)因流出道梗阻，靜脈回流受阻，毛細血管擴張59HCM輔助檢查左室高電壓；I、aVL、V5-V6出現(xiàn)深而不寬(<0.04s)的Q波60HCM輔助檢查3.超聲心動圖是臨床最主要的診斷手段心室不對稱肥厚而無心室腔增大為其特征。舒張期室間隔厚度達15mm梗阻的病人可見室間隔流出道部分向左心室內突出、二尖瓣前葉在收縮期前移、左心室順應性降低導致舒張功能障礙。部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前側壁心尖部為明顯。HCM輔助檢查61室間隔肥厚心尖肥厚62HCM輔助檢查4.心臟磁共振CMR顯示心室壁局限性或普遍性增厚梗阻性HCM可見LVOT狹窄、SAM征、二尖瓣關閉不全。63HCM輔助檢查5.心導管檢查和CAG測定LVEDP增高。LVOT狹窄者，在心室腔和流出道之間存在收縮期壓力階差，心室造影顯示LV變形，可呈香蕉狀、犬舌狀或紡錘狀（心尖部肥厚時）。CAG多無異常，對于除外疑似心絞痛癥狀和ST-T改變的病人有鑒別價值。64左心室內壓力200mmHg、LVOT壓力100mmHg證明存在壓力階差，而LVOT與Aorta之間無壓力階差。65HCM輔助檢查6.心內膜心肌活檢心肌細胞肥大、排列紊亂、局限性或彌散性間質纖維化。用于除外淀粉樣變性、糖原貯積癥。66HCM診斷和鑒別診斷1.診斷標準根據(jù)病史和體格檢查，超聲心動圖提示舒張期室間隔厚度達15mm。近年來CMR越來越多用于診斷。有猝死、心肌肥厚等陽性家族史更有助于診斷?；驒z查有助于明確遺傳異常。67HCM診斷和鑒別診斷2.鑒別診斷需要除外左心室負荷增加引起的心室肥厚，包括高心病、主動脈瓣狹窄、先心病、運動員心臟肥厚等。還需要除外異常物質沉積引起的心肌肥厚：淀粉樣變、糖原貯積癥需要除外全身疾病如嗜鉻細胞瘤、Fabry病、血色病、心面綜合征、線粒體肌病、Danon病、遺傳性共濟失調和某些遺傳代謝性疾病引起的心肌肥厚（常有其它系統(tǒng)受累表現(xiàn)有助于鑒別）。68HCM治療治療（目的）旨在改善癥狀、減少并發(fā)癥和預防猝死。方法：減輕流出道梗阻、改善心室順應性、防治血栓性事件、識別高危猝死病人。

69HCM治療(一)藥物治療1.減輕左室流出道梗阻(1)BB是梗阻性HCM的一線治療用藥。藥理作用：改善心室松弛、增加心室舒張期充盈時間、減少室性和室上性心動過速(2)非二氫吡啶類CCB：用于不能耐受BB的患者藥理作用：具有負性變時和減弱心肌收縮力作用，可改善舒張功能，對減輕左心室流出道梗阻有一定治療作用。(3)一般不建議二者合用（出現(xiàn)心動過緩和低血壓）70HCM治療(一)藥物治療2.針對心衰的治療（疾病后期治療）藥物治療選擇同其他原因引起的心衰。3.針對房顫胺碘酮可減少陣發(fā)性房顫發(fā)作持續(xù)性房顫，用BB控制心室率。一般考慮抗凝治療。71HCM治療(二)非藥物治療1.手術治療：室間隔切除術適應癥：藥物治療無效、心功能不全(Ⅲ-Ⅳ級)、存在嚴重流出道梗阻（靜息或運動時流出道壓力階差大于50mmHg）2.酒精室間隔消融術適應癥同室間隔切除術缺點：消融范圍不確定、部分患者需要重復消融、長期預后不清楚。72HCM治療(二)非藥物治療3.起搏治療(1)對于其他病因(如竇緩等)有雙腔起搏器適應癥的患者，選擇最佳的房室起搏間期并防止右心室心尖部起搏，可望減輕LV流出道梗阻。(2)對于藥物治療效果差而又不太適合手術或消融的患者，可選擇雙腔起搏。73HCM治療(三)猝死的風險評估和ICD預防預測高危風險的因素包括曾經(jīng)發(fā)生過心臟驟停一級親屬中有1個或多個HCM猝死發(fā)生LV嚴重肥厚(≥30mm)左心室流出道高壓力階差HOLTER檢查發(fā)現(xiàn)反復非持續(xù)性室速運動時出現(xiàn)低血壓不明原因暈厥尤其發(fā)生在運動時。ICD能有效地預防猝死。THEEND第三節(jié)限制型心肌病RCMrestrictivecardiomyopathy76RCM概述定義：是以心室壁僵硬增加、舒張功能減低、充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰竭癥狀為特征的一類心肌病。病理改變(1)心房明顯擴張，但早期LV不擴張，收縮功能多正常，室壁不增厚或僅輕度增厚。(2)病情進展，LV收縮功能受損加重，心腔可以擴張。確診后5年生存率僅30%。77RCM病因與分類屬于混合性心肌病，50%為特發(fā)性，50%為病因清楚的特殊類型（淀粉樣變最多）分類1.浸潤性：細胞內或細胞間有異常物質或代謝產(chǎn)物堆積，常見的疾病包括淀粉樣變性、糖原貯積癥等。2.非浸潤性：包括特發(fā)性RCM3.心內膜病變性：病變累及心內膜為主。78RCM病理改變和病理生理主要病理改變：心肌纖維化、炎性細胞浸潤和心內膜面瘢痕形成。上述改變導致心室壁僵硬、充盈受限、心室舒張功能減低、心房后負荷增加使心房逐漸增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高。79RCM臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為活動耐量下降、乏力、呼吸困難，隨著病程進展，逐漸出現(xiàn)肝大、腹腔積液、全身水腫（右心衰的表現(xiàn)）體征：頸靜脈怒張，奔馬律，血壓低，肝大、移動性濁音陽性、下肢指凹性水腫。80RCM輔助檢查1.實驗室檢查：淀粉樣變性病人尿本周蛋白陽性；BNP明顯升高，而縮窄性心包炎一般不高。(二)心電圖：低電壓。QRS異常和ST-T改變在本病較縮窄性心包炎明顯。(三)ECHO：雙心房擴大和心室肥厚。心肌呈磨玻璃樣改變常是心肌淀粉樣變的特點。心包肥厚和室間隔抖動征見于縮窄性心包炎。(四)X線（心包鈣化）、CTA和CMR（心包增厚）(五)心導管檢查(六)心內膜心肌活檢81RCM診斷和鑒別診斷根據(jù)運動耐力下降、水腫病史及右心衰竭等臨床癥狀，如果病人心電圖肢體導聯(lián)低電壓、心臟超聲雙房大、室壁不厚或增厚、左心室不擴大而充盈受限，應考慮本病。心肌淀粉樣變引起的RCM：echo提示心室壁呈磨玻璃樣改變。其他引起RCM的全身疾病如血色病、結節(jié)病、系統(tǒng)性硬化等。需要詢問放射、放療和藥物使用史。82RCM鑒別：除外縮窄性心包炎。縮窄性心包炎限制性心肌病相似點臨床表現(xiàn)和血流動力學改變相似病史活動性心包炎或心包積液無體征奇脈、心包叩擊音無X線心包鈣化無Echo心包增厚、室間隔抖動雙房明顯增大、室壁可增厚CMR心包增厚部分室壁延遲強化BNP一般不高明顯高83RCM治療原發(fā)性RCM無特異性治療手段避免勞累、呼吸道感染等加重心衰的誘因心衰對常規(guī)治療反應不佳。繼發(fā)性RCM，部分基本有針對病因的特異性治療。THEEND第四節(jié)心肌炎86心肌炎概述定義：心肌的炎癥性疾病。病因：⑴感染性心肌炎：最常見的是病毒感染，其次是細菌等⑵非感染性心肌炎：藥物、毒物、放射、結締組織病、血管炎等。起?。杭本彶欢ǎ贁?shù)呈爆發(fā)性，導致急性泵衰竭或猝死。病程多有自限性，也可進展為擴心病。87病毒性心肌炎病因及發(fā)病機制柯薩奇B組病毒時最常見致病原因。發(fā)病機制：①病毒直接作用（造成心肌直接損害）；②病毒與機體的免疫反應共同作用（主要有T淋巴細胞介導）。88病毒性心肌炎臨