市人民醫(yī)院骨科運動系統(tǒng)畸形診療規(guī)范

運動系統(tǒng)畸形診療規(guī)范第一章先天性髖關(guān)節(jié)脫位第二章先天性馬蹄內(nèi)翻足第三章膝外翻第四章膝外翻第五章足腳外翻

第一章先天性髖關(guān)節(jié)脫位【概述】是指嬰兒出生后髖臼發(fā)育不良，股骨頭脫位等一系列先天性畸形?！驹\斷】1.臨床表現(xiàn)(1)典型表現(xiàn)及體征：①女嬰多發(fā)；②患側(cè)會陰部增寬，雙側(cè)脫位者更明顯?；紓?cè)內(nèi)收肌緊張，患髖外展活動受限，且處于屈曲位，蹬踩力量低于另一側(cè)；③雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺紋不對稱，患側(cè)皮紋皺褶增多、加深，但有假陽性，假陰性；④患側(cè)肢體較健側(cè)短縮；⑤牽動患側(cè)下肢時，有彈響聲或彈響感。(2)特殊查體：當(dāng)疑有先天性髖關(guān)節(jié)脫位時，可做下列檢查以明確診斷：1)屈膝、屈髖外展試驗：若兩髖、兩膝各屈至90"后外展不能達(dá)到70°?80%應(yīng)懷疑本?。蝗糁荒芡庹怪?0°?60°則為陽性；若只能外展至40°?50°為強陽性；若聽到彈響后才能外展至90°者，表示脫位已復(fù)位。2)Galeazzi征：患兒仰臥，屈膝屈髖90°時，患側(cè)膝關(guān)節(jié)低于健側(cè)，稱為Galeazzi征陽性。3)Ortolani試驗：嬰兒仰臥，助手固定骨盆，檢查者一手拇指置于股骨內(nèi)側(cè)正對大轉(zhuǎn)子處，其余四指置于股骨大轉(zhuǎn)子處，另一手將同側(cè)髖、膝各屈曲90°并逐漸外展，同時四指將大粗隆向前、內(nèi)推壓，可聽到彈響或感到彈跳，這是脫位的股骨頭滑人髖臼所產(chǎn)生，即為Ortolani試驗陽性，也稱彈進(jìn)試驗陽性。據(jù)此即可診斷先天性髓關(guān)節(jié)脫位。4)Barlow拭驗：操作方法與Ortolani試驗相反，檢査者內(nèi)收雙髖時，用拇指向后方推壓股骨大轉(zhuǎn)子，此時檢查者可感到另一個彈動聲音，說明股骨頭脫出髖臼，即為陽性，也稱彈出試驗陽性。Ortolani試驗和Barlow試驗只適用于3周內(nèi)的新生兒，因3周后軟組織發(fā)育已較成熟，本法不可靠而且易造成損害。2.檢査(1)嬰兒出生后作超聲波檢査可早期發(fā)現(xiàn)此癥。(2)X線檢查：患兒生后4個月應(yīng)拍包括雙髖關(guān)節(jié)的骨盆正位片，檢查髖臼發(fā)育情況和股骨頭位置，明確診斷。可測量下列指標(biāo)：1）髖臼指數(shù)：也稱髖臼角，正常應(yīng)小于30°，若大于30°應(yīng)懷疑先天性髖關(guān)節(jié)脫位或髖臼發(fā)育不良。2）Perkin方格：骨盆正位片上，通過雙側(cè)髖關(guān)節(jié)髖臼“Y”形軟骨頂點畫一直線并向兩側(cè)延長，再由髖臼外上緣向該線畫垂線，而將髖臼分為四個區(qū)，即為Perkin方格。正常情況下，股骨頭的骨化中心、股骨頸矇突在內(nèi)下區(qū)內(nèi)。如超過此區(qū)，根據(jù)程度不同分為半脫位或脫位。3）Shenton線：正常情況下，閉孔上緣和股骨頸內(nèi)緣可連續(xù)成一完整的弧形曲線，即Shenton線。髖關(guān)節(jié)半脫位或脫位時，此線不連續(xù)。4）患側(cè)股骨頸前傾角加大。股骨頸越短，前傾角越大、5）股骨頭骨化中心較健側(cè)小。3.對于脫位期即站立行走后的患兒的檢查則應(yīng)注意：（1）行走開始的時間較正常小兒晚，步態(tài)跛行（單側(cè)髖脫位〉或搖擺（雙側(cè)髖脫位）。（2）臀部扁而寬，股骨大轉(zhuǎn)子突出。如為雙側(cè)脫位，則會陰部增寬、臀部后聳、腰前突增大、患側(cè)股內(nèi)收肌緊張、髖關(guān)節(jié)外展受限。（3）“打氣筒”征：推拉患側(cè)股骨時，股骨頭如“打氣筒”可上下移動。（4）Galeazzi征陽性。（5）Trendelenburg征：即單足獨站試驗。用一足站立時，在正常情況下，因臀中肌、臀小肌拉緊，對側(cè)骨盆必須抬起，方能保持身體的平衡。若站側(cè)有先天性髖先節(jié)脫位，因臀中、小肌松弛，對側(cè)骨盆不但不能抬起，反而下沉，稱Trendelenburg征陽性。【治療】治療越早，效果越好，根據(jù)年齡不同治療方法也有所不同。1.新生兒（出生至S個月）為非手術(shù)治疔的最佳時機。方法是將兩髖保持屈曲外展位，保證股骨頭復(fù)位，具體方法是使用簡單的支具如尿褲、連衣襪套等。2.嬰兒（6?18個月）閉合復(fù)位或切開復(fù)位為了使閉合復(fù)位成功，復(fù)位前應(yīng)先采用雙下肢持續(xù)皮膚牽引2?3周，使股骨頭下降，并使髖關(guān)節(jié)周圍的肌肉、韌帶松弛。手法復(fù)位后應(yīng)用外固定支架保持兩髖屈曲外展位，時間3個月左右。閉合復(fù)位失敗者可切開復(fù)位，切斷內(nèi)收肌肌腱，復(fù)位后蛙形石膏固定。每3個月更換一次，固定時間6?9個月。3.學(xué)步兒童（18?36個月）若病理改變固定，應(yīng)切開復(fù)位。后蛙彤石膏固定。每3個月更換一次，固定時間6-9個月。解除固定后，應(yīng)加強功能鍛煉。4.3歲以上患兒主要采用手術(shù)治療，充分松解髖關(guān)節(jié)周圍攣縮的肌肉、韌帶組織，在切開復(fù)位的基礎(chǔ)上，糾正髖臼、股骨上端骨性畸形，方法有：(1)Salter骨盆截骨治療術(shù)：原理是改變髖臼方向，使髖臼向前下方移位，更好覆蓋股骨頭，此手術(shù)為18個月至6歲患兒首選的手術(shù)方法。(2)骨盆內(nèi)移截骨術(shù)：即Chiari截骨術(shù)，主要適用于青少年患者。(3)髖臼成形術(shù)，也稱髖臼造頂術(shù)，主要目的在于增加髖臼對股骨頭的覆蓋面積，恢復(fù)髖臼上部的正常弧形結(jié)構(gòu)，適于大年齡兒童髖關(guān)節(jié)脫位、髖臼發(fā)育不良、髖臼指數(shù)大于45°者。第二章先天性馬蹄內(nèi)翻足【概述】先天性馬蹄內(nèi)翻足是指包含有踝跖屈、足內(nèi)翻、足前部內(nèi)收和脛骨內(nèi)旋四種畸形因素的先天性畸形，為最常見的足部先天畸形?！驹\斷】1-臨床表現(xiàn)可見一側(cè)或兩側(cè)足部，程度不等的馬蹄內(nèi)翻畸形，輕者可扳正，重者只能部分扳正。至小兒走路時，開始用足尖或足外緣走路并形成胼砥，步態(tài)不穩(wěn)。2.X線檢查側(cè)位片見距骨與第一跖骨縱軸線不在一條直線上，跟距角小于20°；正位片見跟骨軸線與第5跖骨不連成一條直線?！局委煛?.非手術(shù)療法(1)手法扳正：應(yīng)盡早開始治療，生后1?2周即可開始。可皮下切斷其攣縮之跟腱不用縫合。一手固定足跟部，另一手糾正足內(nèi)翻及足部內(nèi)收，反復(fù)多次，手法應(yīng)輕柔。待數(shù)周后，可用繃帶將足部包扎固定于矯正位，也有使用石膏者。數(shù)月后，可使用矯形足托或雙側(cè)Denis-Brown夾板固定。此法適用于1歲以內(nèi)患兒。(2)手法扳正、石膏固定法：適用于1?3歲患兒，雙側(cè)畸形可同時矯正。將畸形的組成部分按一定程序逐個予以矯正，然后用石膏管型固定。主要步驟如下：①先矯正足的內(nèi)收及內(nèi)翻；②再矯正足跖屈；③跟腱切斷I④皮下跖腱膜切斷；⑤管形石膏將足部固定于矯正位(要求包石膏時無須施加任何力量即可將足部固定于矯正位)。此手法可以一次完成矯形，也可分期逐步進(jìn)行。2.手術(shù)療法非手術(shù)療法不滿意或畸形復(fù)發(fā)者，可考慮手術(shù)治療。第三章膝內(nèi)翻【概述】膝內(nèi)翻也稱“O”形腿，指腿向外彎曲畸形。往往同時存在股骨外旋、脛骨內(nèi)旋及足外翻畸形，甚至出現(xiàn)扁平足?！驹\斷】1.臨床表現(xiàn)(1)雙膝關(guān)節(jié)伸直雙踝并攏時，雙膝明顯分離，小兒行走時下肢不穩(wěn)，呈搖擺步態(tài)，易絆倒。(2)測下肢軸線，可見髕骨位于骼前上棘與一、二趾間連線外側(cè)而不在連線上。兩踝內(nèi)側(cè)并攏時測量兩膝間距離可反映病變程度。2.檢査 (1)應(yīng)拍站立位下肢全長X線片。測量股骨與脛骨長軸成角度數(shù)。(2)對懷疑由于代謝性失調(diào)所導(dǎo)致畸形時，血液和尿Ca、P、ALP對診斷有意義。3.診斷標(biāo)準(zhǔn)雙膝關(guān)節(jié)伸直雙踝并攏時，雙膝明顯分離。結(jié)合査體與下肢全長X線測量股骨與脛骨長軸成角度數(shù)可確定診斷。【治療】治療目的是改善或維持等長、矯直的下肢，緩解疼痛和保證行走穩(wěn)定。1-3歲以下小兒一般不需要手術(shù)，體位性膝內(nèi)翻一般可在發(fā)育中自行糾正，或僅使用足弓支持墊或矯形鞋。2-徇僂病性膝內(nèi)翻應(yīng)先治療佝僂病，待病情穩(wěn)定后再考慮手術(shù)治療。3-膝內(nèi)翻矯形手術(shù)原則是靠近畸形顯著部位截骨，方法可酌情選擇楔形切除、橫斷或形截骨法，并注意矯正內(nèi)旋畸形。術(shù)后石膏固定。第四章膝外翻【概述】膝外翻是指下肢向內(nèi)彎曲畸形，也稱“X”形腿。.【診斷】臨床表現(xiàn)(1)雙膝伸直并靠攏時，雙踝顯著分開?？砂l(fā)現(xiàn)館骨不穩(wěn)如半脫位。(2)測量下肢軸線時，髕骨不在骼前上棘和一、二趾間連線上而位于連線內(nèi)側(cè)。2.X線檢査可準(zhǔn)確顯示骨骺狀態(tài)、骨質(zhì)密度，并可定位畸形部位和測量角度。常伴股骨內(nèi)旋和脛骨外旋。3.診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)雙膝伸直并靠攏時，雙踝顯著分開；結(jié)合查體與下肢全長X線測量股骨與脛骨長軸成角度數(shù)可確定診斷。【治療】1.7歲以下小兒除非畸形特別嚴(yán)重或有特殊病因需要處理者外，一般無需治療。10歲以上兒童較明顯的膝外翻畸形不可能自行矯正，應(yīng)考慮手術(shù)治療，2.膝外翻畸形矯正術(shù)，應(yīng)根據(jù)畸形發(fā)生的部位選擇在股骨遠(yuǎn)端或脛骨近端進(jìn)行。多數(shù)做股骨髁上截骨矯形木。術(shù)前應(yīng)根據(jù)X線片明確矯正度數(shù)，并注意保留左右的生理外翻角。在矯正外翻畸形的同時，應(yīng)注意矯正外旋畸形。第五章足跟外翻【概述】足姆外翻是指姆指向外過度傾斜而引起的綜合性畸形及前足痛，較常見?！驹\斷】1.臨床表現(xiàn)可見姆趾斜向外側(cè)，而蹐趾