臨床醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)-泌血液系統(tǒng)疾病-巨幼細(xì)胞貧血

作者:邵宗鴻單位:天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院第四章巨幼細(xì)胞貧血概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握葉酸,維生素B一二地代謝發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)與血液學(xué)特點(diǎn),診斷依據(jù)與鑒別診斷,治療方法葉酸或維生素B一二（VitB一二）缺乏或某些影響核苷酸代謝地藥物導(dǎo)致細(xì)胞核脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所致地貧血稱巨幼細(xì)胞貧血（megaloblasticanemia,MA）。內(nèi)科學(xué)（第九版）一,概述一.食物營養(yǎng)不夠葉酸或維生素B一二攝入不足。二.吸收不良胃腸道疾病,藥物干擾與內(nèi)因子抗體形成（惡貧血）。三.代謝異常肝病,某些抗腫瘤藥物地影響。四.需要增加哺乳期,孕婦。五.利用障礙嘌呤,嘧啶自身合成異?；蚧熕幬镉绊懙?。病因可分為二,病因與發(fā)病機(jī)制（一）葉酸代謝及缺乏地原因一.葉酸代謝與生理作用。二.葉酸缺乏地原因。（二）VitB一二代謝及缺乏地原因一.VitB一二代謝與生理作用。二.VitB一二缺乏地原因:（一）攝入減少;（二）吸收障礙;（三）利用障礙。內(nèi)科學(xué)（第九版）（一）血液系統(tǒng)表現(xiàn)主要表現(xiàn)為貧血癥狀,嚴(yán)重者可以出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。（二）消化系統(tǒng)表現(xiàn)口腔粘膜,舌乳頭萎縮,舌面呈"牛肉樣舌"。（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)與精神癥狀對稱遠(yuǎn)端肢體麻木,深感覺障礙;濟(jì)失調(diào)或步態(tài)不穩(wěn);味覺,嗅覺降低;錐體束征陽,肌張力增加,腱反射亢;視力下降,黑朦征;重者可有大,小便失禁。葉酸缺乏者有易怒,妄想等精神癥狀。VitB一二缺乏者有抑郁,失眠,記憶力下降,譫妄,幻覺,妄想甚至精神錯(cuò)亂,格變態(tài)等。三,臨床表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第九版）（一）血象一.血常規(guī)呈大細(xì)胞貧血,MCV,MCH均增高。二.粒細(xì)胞核分葉過多（五葉核占五%以上或出現(xiàn)六葉以上核）,亦可見巨型桿狀核粒細(xì)胞。

四,實(shí)驗(yàn)室檢查內(nèi)科學(xué)（第九版）血涂片紅細(xì)胞大小不等,可見紅細(xì)胞碎片,淚滴紅細(xì)胞,可見Howell-Jolly。粒細(xì)胞地核多分葉現(xiàn)象。血小板計(jì)數(shù)嚴(yán)重可下降,可見大血小板。內(nèi)科學(xué)（第九版）骨髓涂片有核細(xì)胞明顯增多并有巨幼樣變。幼紅細(xì)胞占優(yōu)勢。巨核細(xì)胞數(shù)目不少,核可見多分葉,有地細(xì)胞核分為不規(guī)則地塊狀。內(nèi)科學(xué)（第九版）（二）骨髓象骨髓涂片內(nèi)科學(xué)（第九版）（三）血清維生素B一二,葉酸及紅細(xì)胞葉酸含量測定一.血清VitB一二低于七四pmol/L（一零零ng/ml）（VitB一二缺乏）。二.血清葉酸低于六.八nmol/L（三ng/ml）,紅細(xì)胞葉酸低于二二七nmol/L（一零零ng/ml）（葉酸缺乏）。

四,實(shí)驗(yàn)室檢查內(nèi)科學(xué)（第九版）（四）其它一.胃酸降低,內(nèi)因子抗體及Schilling試驗(yàn)（測定放射核素標(biāo)記地VitB一二吸收情況）陽（惡貧血）。二.尿高半胱氨酸二四小時(shí)排泄量增加（VitB一二缺乏）。三.血清間接膽紅素可稍增高。四,實(shí)驗(yàn)室檢查內(nèi)科學(xué)（第九版）五,診斷內(nèi)科學(xué)（第九版）有葉酸,VitB一二缺乏地病因及臨床表現(xiàn);外周血呈大細(xì)胞貧血,粒細(xì)胞核分葉過多;骨髓呈典型地巨幼樣改變,無其它病態(tài)造血表現(xiàn);血清葉酸與(或)VitB一二水降低;試驗(yàn)治療有效。（一）造血系統(tǒng)腫瘤疾病如急髓系白血病M六型,紅血病,骨髓增生異常綜合征,骨髓可見巨幼樣改變等病態(tài)造血現(xiàn)象,葉酸,VitB一二水不低且補(bǔ)之無效。（二）有紅細(xì)胞自身抗體地疾病溫抗體型自身免疫溶血貧血,Evans綜合征,免疫有關(guān)全血細(xì)胞減少,其鑒別點(diǎn)是此類病有自身免疫病地特征,用免疫抑制劑方能顯著糾正貧血。（三）合并高粘滯血癥地貧血多發(fā)骨髓瘤,因M蛋白成分粘附紅細(xì)胞而使之呈"緡錢狀",血細(xì)胞自動(dòng)計(jì)數(shù)儀測出地MCV偏大。（四）非造血系統(tǒng)疾病甲狀腺功能減退癥,腫瘤化療后等。六,鑒別診斷內(nèi)科學(xué)（第九版）（一）原發(fā)病地治療有原發(fā)病應(yīng)積極治療原發(fā)病;用藥后繼發(fā)地MA,應(yīng)酌情停藥。（二）補(bǔ)充缺乏地營養(yǎng)物質(zhì)一.葉酸缺乏口服葉酸,用至貧血表現(xiàn)完全消失;如同時(shí)有VitB