系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產(chǎn)期管理

系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產(chǎn)期管理1整理課件SLE合并妊娠概述妊娠管理新生兒狼瘡抗磷脂抗體綜合征2整理課件2023/12/103概述好發(fā)于育齡期女性并發(fā)癥多妊娠多數(shù)會(huì)加重SLE病情3整理課件狼瘡患者LH

、FSH、雌激素與正常人群無(wú)顯著差異，說(shuō)明狼瘡患者卵泡能夠正常發(fā)育，具備生殖能力孕激素水平:活動(dòng)期患者<非活動(dòng)期患者<正常人群LHFSH孕激素E2概述4整理課件妊娠增加SLE復(fù)發(fā)活動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)妊娠任何時(shí)期至產(chǎn)后半年狼瘡活動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)增加2-3倍50%患者出現(xiàn)明顯的病情活動(dòng)大多數(shù)為輕中度活動(dòng)只有15-30%為重度活動(dòng)概述5整理課件妊娠期SLE復(fù)發(fā)活動(dòng)的主要表現(xiàn)形式LessMore皮膚表現(xiàn)〔25-90%〕

血液系統(tǒng)病變〔10%-40%〕血小板減少最常見(jiàn)關(guān)節(jié)炎〔20%〕狼瘡腎炎〔4%-30%〕

概述6整理課件妊娠期間狼瘡活動(dòng)的預(yù)測(cè)因素有反復(fù)病情活動(dòng)病史孕前病情活動(dòng)者，孕期內(nèi)病情加重風(fēng)險(xiǎn)增加7.25倍孕前半年內(nèi)(包括懷孕時(shí))病情活動(dòng)停用羥氯喹概述7整理課件流產(chǎn)胎死宮內(nèi)胎兒宮內(nèi)發(fā)育緩慢〔30%〕新生兒狼瘡心臟傳導(dǎo)異常早產(chǎn)〔1/3〕圍產(chǎn)兒死亡率高容易合并先兆子癇〔1/2〕SLE對(duì)妊娠的影響概述我國(guó)報(bào)道的母嬰死亡率高達(dá)8.9%8整理課件狼瘡妊娠須有方案避孕對(duì)象：中重度活動(dòng)的患者適用于

病情穩(wěn)定抗磷脂抗體陰性無(wú)血栓病史無(wú)腎病綜合征僅服用小量糖皮質(zhì)激素（15mg/d）未應(yīng)用免疫抑制劑避孕藥IUD工具避孕孕激素為主口服避孕藥妊娠管理適用于所有患者與其他避孕措施同用9整理課件妊娠管理妊娠時(shí)機(jī)病情不活動(dòng)且保持穩(wěn)定至少6個(gè)月；糖皮質(zhì)激素的使用劑量為潑尼松15mg/日〔或相當(dāng)劑量〕以下；24小時(shí)尿蛋白排泄定量為0.5克以下；無(wú)重要臟器損害；停用免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸酯等至少6個(gè)月；對(duì)于服用來(lái)氟米特的患者，建議先進(jìn)行藥物去除治療后，再停藥至少6個(gè)月后才可以考慮妊娠。10整理課件妊娠管理妊娠禁忌嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓〔估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓>50mmHg，或出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的臨床病癥〕；重度限制性肺部病變〔用力肺活量〔FVC〕<1升〕；心功能衰竭；慢性腎功能衰竭〔血肌酐SCr>2.8mg/dl〕；既往有嚴(yán)重的子癇前期或即使經(jīng)過(guò)阿司匹林和肝素治療仍不能控制的HELLP綜合癥；過(guò)去6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)腦卒中；過(guò)去6個(gè)月內(nèi)有嚴(yán)重的狼瘡病情活動(dòng)。11整理課件妊娠管理妊娠前訪視12整理課件妊娠前的準(zhǔn)備與風(fēng)濕科專科醫(yī)師充分溝通完善體格檢查、血壓測(cè)定實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)尿常規(guī)及尿沉渣24h尿蛋白定量肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血尿酸補(bǔ)體、免疫球蛋白水平ANA譜(包括抗ds-DNA,抗ENA)抗磷脂抗體譜〔PT,APTT,ACL,抗β2-GP-1,LA〕妊娠管理13整理課件孕期隨訪妊娠管理頻率實(shí)驗(yàn)室孕婦胎兒28周前每4周一次血常規(guī)尿常規(guī)生化補(bǔ)體抗ds-DNAACA、LA抗SSA、抗SSB血壓腎功能狼瘡活動(dòng)指數(shù)評(píng)分心超胎兒B超〔16周后〕28周后每2周一次胎兒B超臍帶動(dòng)脈血流Doppler檢查

孕期14整理課件如何預(yù)防病情活動(dòng)盡可能推遲妊娠時(shí)間嚴(yán)格把握妊娠適應(yīng)癥按方案隨訪、嚴(yán)密觀察繼續(xù)服用妊娠期允許的藥物，不應(yīng)停用(eg,HCQ)妊娠管理15整理課件妊娠期病情控制無(wú)活動(dòng)者：不需要處理，按方案隨診輕度活動(dòng)者：低劑量糖皮質(zhì)激素〔≤20mg/d〕4周，逐漸減量至潑尼松15mg/日以下維持，妊娠前沒(méi)有使用羥氯喹的應(yīng)加用，推薦劑量為200mg,每日2次。中、重度活動(dòng)者：較高劑量皮質(zhì)激素，甚至沖擊劑量，使用時(shí)間應(yīng)盡量短，盡快將潑尼松的劑量減至15mg/日以下；如果病情需要加用免疫抑制劑，尤其是腎臟病變嚴(yán)重需要進(jìn)行免疫抑制治療時(shí)，可使用硫唑嘌呤、環(huán)孢素或他克莫司病情難以控制，近期又不能期待生產(chǎn)者：終止妊娠。妊娠管理16整理課件妊娠期用藥妊娠管理17整理課件妊娠期用藥本卷須知〔1〕糖皮質(zhì)激素建議使用不含氟的糖皮質(zhì)激素劑型應(yīng)使用最小劑量，建議維持劑量不超過(guò)每日相當(dāng)于潑尼松15mg的劑量對(duì)于胎兒疾病，如新生兒狼瘡或?yàn)榇龠M(jìn)胎兒肺部發(fā)育成熟，可以使用含氟的糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素者分娩時(shí)應(yīng)予應(yīng)急劑量的氫考NSAIDs中期平安早期、后期不建議使用18整理課件羥氯喹臨床使用經(jīng)驗(yàn)證實(shí)為平安的藥物抗磷脂抗體陽(yáng)性的患者，妊娠后應(yīng)該使用HCQ減少血栓形成危險(xiǎn)抗SSA或抗SSB陽(yáng)性的SLE患者，服用可降低胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率推薦劑量為0.2bid對(duì)乙酰氨基酚緩解SLE妊娠患者的關(guān)節(jié)疼痛等病癥在妊娠期間可平安使用妊娠期用藥本卷須知〔2〕19整理課件妊娠期用藥本卷須知〔3〕免疫抑制劑可用：硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、他克莫司；禁用：甲氨蝶呤、霉酚酸酯、來(lái)氟米特、環(huán)磷酰胺、雷公藤等20整理課件降壓藥物受體阻滯劑〔如阿替洛爾、美托洛爾、普萘洛爾〔心得安〕、拉貝洛爾〕；中樞性受體拮抗劑〔甲基多巴、可樂(lè)定〕擴(kuò)血管藥物〔如尼非地平、氨氯地平、肼苯噠嗪〕利尿藥物〔如呋噻米〕靜脈降壓藥物，如硫酸鎂〔重度高血壓〕血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素轉(zhuǎn)化酶受體抑制劑妊娠期用藥本卷須知〔4〕21整理課件終止妊娠的方式選擇孕滿37周，病情穩(wěn)定或僅輕度活動(dòng)無(wú)陰道分娩禁忌癥，可自然分娩現(xiàn)以下情況時(shí)，應(yīng)盡早終止妊娠：妊娠前3個(gè)月即出現(xiàn)明顯的SLE病情活動(dòng)；孕婦SLE病情嚴(yán)重，危及母體平安時(shí)，無(wú)論孕期大小都應(yīng)盡早終止妊娠；孕期檢測(cè)發(fā)現(xiàn)胎盤(pán)功能低下，危及胎兒健康，經(jīng)產(chǎn)科與風(fēng)濕科治療后無(wú)好轉(zhuǎn)者；出現(xiàn)以下并發(fā)癥時(shí)：重度妊娠高血壓；精神、神經(jīng)異常；腦血管意外；彌漫性肺部疾病伴呼吸衰竭；重度肺動(dòng)脈高壓；24小時(shí)尿蛋白定量在3g以上。妊娠管理22整理課件終止妊娠激素的使用病情穩(wěn)定的、每日口服糖皮質(zhì)激素劑量相當(dāng)于潑尼松5mg/日者，進(jìn)行人工流產(chǎn)、正常分娩或剖宮產(chǎn)手術(shù)時(shí)均不需要額外增加激素的劑量。每日口服激素劑量在潑尼松5mg/日〔或相當(dāng)劑量〕以上者，均應(yīng)該在圍手術(shù)期調(diào)整糖皮質(zhì)激素的使用劑量。人工流產(chǎn)、中期引產(chǎn)手術(shù)、或正常生產(chǎn)原使用糖皮質(zhì)激素的根底上，手術(shù)當(dāng)日或產(chǎn)程啟動(dòng)時(shí)服用潑尼松5mg〔或相當(dāng)劑量〕、或于產(chǎn)程啟動(dòng)時(shí)或于手術(shù)前半小時(shí)，靜脈注射甲基潑尼松龍5mg或氫化可的松25mg，次日恢復(fù)原口服劑量；剖宮產(chǎn)手術(shù)在原糖皮質(zhì)激素劑量的根底上，術(shù)中靜脈輸注甲基潑尼松龍10-15mg或氫化可的松50-75mg，術(shù)后次日起改為靜脈注射氫化可的松20mg，每8小時(shí)一次，術(shù)后第3日恢復(fù)至術(shù)前用量。妊娠管理23整理課件SLE患者的哺乳推薦SLE患者進(jìn)行母乳喂養(yǎng)?？诜娔崴苫蚣谆鶟娔崴升?、羥氯喹與非甾體抗炎藥〔NSAIDs〕都可以進(jìn)行母乳喂養(yǎng)。服用阿司匹林和華法令以及使用肝素治療的也可以正常哺乳。服用環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、來(lái)氟米特、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、他克莫司的不宜哺乳。服用潑尼松劑量超過(guò)20mg/日或相當(dāng)劑量者，棄去服藥后4小時(shí)內(nèi)的乳汁，并在服藥4小時(shí)后再進(jìn)行哺乳。妊娠管理24整理課件新生兒狼瘡綜合征被動(dòng)傳輸?shù)淖陨砻庖咝约膊∨c母體SSA、SSB密切相關(guān)累及多個(gè)器官：心臟、皮膚、血液定義心臟:先天性房室傳導(dǎo)阻滯,嚴(yán)重影響胎兒預(yù)后皮膚:狼瘡樣皮損常見(jiàn)于產(chǎn)后6周，3月內(nèi)消失血液:一過(guò)性血細(xì)胞減少暫時(shí)性狼瘡綜合征臨床表現(xiàn)25整理課件頭皮或面部的紅斑出生后幾周內(nèi)出現(xiàn)，僅持續(xù)幾個(gè)月自行緩解典型新生兒狼瘡綜合征-皮疹26整理課件心臟起搏器心律失常心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)生纖維變性抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體遠(yuǎn)期結(jié)局不好。1/3有心臟病變的嬰兒將在3歲內(nèi)去世永久性的胎兒心動(dòng)過(guò)緩、心律不齊、完全性或不完全性心臟傳導(dǎo)阻滯破壞心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)抗SSA抗體是最具特征的抗體新生兒狼瘡綜合征-CAVB27整理課件新生兒狼瘡綜合征-CAVB所有CTD患者產(chǎn)前均應(yīng)查SSA及SSB陽(yáng)性那么為高危患者篩查高?；颊?.孕16-24周每?jī)芍懿橐淮翁盒呐K彩超2.孕24周后每3-4周查一次胎兒心臟3.每1至2周查一次胎兒心臟彩超，直至胎兒出生密切隨訪無(wú)病變有病變28整理課件羥基氯喹200mg，每日2次一旦發(fā)現(xiàn)，立即治療新生兒狼瘡綜合征-CAVB口服地米4mg/d或他米松4mg/kg至分娩Ⅰ度,Ⅱ度,Ⅱ-Ⅲ度持續(xù)6w無(wú)改善或進(jìn)展至Ⅲ度,漸停Ⅲ度<2周口服地米4mg/d*6w轉(zhuǎn)為Ⅱ度或更好,至分娩無(wú)變化漸停Ⅲ度>2周不應(yīng)再積極治療應(yīng)每周查心臟彩超心肌病變?cè)囉帽N免疫球蛋白靜脈輸注1g/kg/日29整理課件III度安裝心臟起搏器防止光照少數(shù)局部使用糖皮質(zhì)激素持續(xù)毛細(xì)血管擴(kuò)張可進(jìn)行激光治療激素〔1-2mg/kg/日〕IVIG〔總量2g/kg體重)血漿置換NLE治療單純皮膚病變心臟傳導(dǎo)阻滯血液系統(tǒng)損害30整理課件抗磷脂綜合征臨床特點(diǎn)反復(fù)流產(chǎn)、死胎血小板減少反復(fù)動(dòng)靜脈血栓磷脂抗體陽(yáng)性磷脂抗體心磷脂抗體2-GP1狼瘡抗凝物β31整理課件APS增加異常妊娠風(fēng)險(xiǎn)與早期流產(chǎn)相關(guān)

LA使24前反復(fù)胎兒丟失風(fēng)險(xiǎn)增加8倍

IgG型aCL使24周前反復(fù)胎兒丟失及早期流產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)均增加3.5倍與孕中晚期胎兒丟失和死胎有關(guān)32整理課件妊娠抗磷脂抗體綜合癥處理抗磷脂抗體持續(xù)中、高滴度陽(yáng)性，沒(méi)有血栓與不良妊娠史妊娠前即口服小劑量阿司匹林，推薦劑量為75mg/日，一直服用至妊娠結(jié)束后6至8周既往有血栓史妊娠前應(yīng)服用華法林，調(diào)整劑量至INR2-3之間。一旦確認(rèn)妊娠