小兒外科新生兒外科疾病治療技術(shù)操作規(guī)范2023版

小兒外科新生兒外科疾病治療技術(shù)操作規(guī)范第一節(jié)先天性食管閉鎖和氣管食管瘺第二節(jié)先天性胸腹裂孔疝和膈膨升先天性胸腹裂孔疝修補(bǔ)術(shù)膈膨升折疊術(shù)第三節(jié)新生兒胃穿孔胃穿孔修補(bǔ)術(shù)第四節(jié)先天性肥厚性幽門(mén)狹窄第五節(jié)環(huán)狀胰腺和腸旋轉(zhuǎn)不良環(huán)狀胰腺十二指腸菱形吻合術(shù)腸旋轉(zhuǎn)不良Ladd手術(shù)第六節(jié)十二指腸閉鎖和狹窄第七節(jié)先天性腸閉鎖和腸狹窄腸切除吻合術(shù)第八節(jié)膽道閉鎖肝門(mén)空腸吻合術(shù)（Kasai手術(shù)）第九節(jié)臍膨出和腹裂臍膨出非手術(shù)治療臍膨出修補(bǔ)術(shù)腹裂修補(bǔ)術(shù)第十節(jié)腸重復(fù)畸形第十一節(jié)先天性巨結(jié)腸非手術(shù)治療第十二節(jié)先天性直腸肛門(mén)畸形第十三節(jié)胎糞性腹膜炎

第一節(jié)先天性食管閉鎖和氣管食管瘺【適應(yīng)證】1.原則上食管閉鎖都應(yīng)在確診后積極準(zhǔn)備，盡早手術(shù)，力爭(zhēng)一期吻合食管。2.診斷明確（包括型別、并發(fā)癥及伴發(fā)畸形）后再具體結(jié)合出生體重、伴發(fā)畸形的種類(lèi)和肺炎的嚴(yán)重程度等統(tǒng)籌考慮手術(shù)治療方案和術(shù)式的選擇?！窘勺C】1.合并嚴(yán)重先大性心臟病或嚴(yán)重肺炎。2.生命體征不平穩(wěn)?！拘g(shù)前準(zhǔn)備】應(yīng)開(kāi)始于疑診本病時(shí)。在轉(zhuǎn)送時(shí)注意保暖，頭高位，隨時(shí)吸引近端食管盲端及口咽部的分泌物，必要時(shí)給氧和監(jiān)測(cè)血?dú)?。本病并非?yán)格的急癥手術(shù)，應(yīng)先做好充分準(zhǔn)備。1.呼吸管理圍手術(shù)期良好的呼吸管理（如翻身、拍背和吸痰等）對(duì)提高存活率有非常重要的意義。木前慎用呼吸道持續(xù)正壓或人工呼吸，因氣體可經(jīng)氣管食管瘺進(jìn)入胃內(nèi)，引起腹脹、橫膈上升，影響呼吸，甚至造成胃穿孔。重要的是嚴(yán)格掌握適應(yīng)證和防止氣管插管過(guò)深或上下滑動(dòng)。2.營(yíng)養(yǎng)支持圍手術(shù)期應(yīng)酌情營(yíng)養(yǎng)支持。注意輸液量和速度，因本癥常合并肺炎和先天性心臟病。3.預(yù)防感染靜脈應(yīng)用廣譜抗生素?！静僮鞣椒俺绦颉繉?duì)于IIIb型，應(yīng)經(jīng)胸膜外或經(jīng)胸腔入路行食管氣管瘺結(jié)扎和一期端端或端側(cè)食管吻合術(shù)。如為IIIb型，必要時(shí)可先行食管肌層環(huán)形切開(kāi)或食管盲端舌狀瓣成形延伸術(shù)后再做一期食管吻合術(shù)。常須先結(jié)扎氣管食管瘺，再經(jīng)口長(zhǎng)期擴(kuò)張、延長(zhǎng)近端盲端后一期吻合食管或先做食管造口和胃造口，日后做結(jié)腸、胃等代食管手術(shù)。對(duì)于I型，宜先做食管造口術(shù)和胃造口術(shù)，6-12個(gè)月后再做結(jié)腸、胃或回腸代食管手術(shù)。有時(shí)可在長(zhǎng)期持續(xù)吸引及擴(kuò)張、延長(zhǎng)近端食管后行一期吻合術(shù)，對(duì)于V型，經(jīng)左頸部做氣管食管瘺分離修補(bǔ)縫合術(shù)。有的須經(jīng)胸路手術(shù)。1.麻醉全身麻醉，氣管內(nèi)插管。2.食管端端吻合術(shù)(以III型為例)(1)右側(cè)第4肋間后外側(cè)切口，合并右位主動(dòng)脈弓時(shí)應(yīng)經(jīng)左胸部切口。(2)沿第5肋骨上緣，切開(kāi)肋間肌和胸膜進(jìn)入右側(cè)胸腔(經(jīng)胸腔入路)。經(jīng)胸膜外入路時(shí)先小心橫向切開(kāi)外層肋間肌，保留薄層肋間內(nèi)肌纖維，用小蚊式彎鉗緩慢、輕柔地?fù)伍_(kāi)第4、第5肋骨，并逐一撕斷保留的薄層肋間內(nèi)肌。再用右示指裹生理鹽水紗布小心地沿切口胸壁內(nèi)面剝離胸膜直至暴露奇靜脈。不須切斷或切除肋骨。(3)置肋骨牽開(kāi)器，分離并結(jié)扎奇靜脈后剪斷。(4)再小心分離暴露遠(yuǎn)端食管。其多在氣管分支水平處連接于氣管，此即氣管食管瘺。(5)瘺管的處理有3種方法：①結(jié)扎后切斷，間斷縫合斷端后外用附近肌肉或胸膜覆蓋；②單純結(jié)扎兩道后不切斷，與近端食管做端側(cè)吻合；③縫扎及單純結(jié)扎瘺管各一道(或雙重結(jié)扎)后切斷瘺管。注意結(jié)扎應(yīng)切實(shí)有效和松緊適度，并盡量靠近氣管側(cè)，以免形成憩室。食管遠(yuǎn)端用線懸吊牽引備用，不能鉗夾。處理瘺管時(shí)應(yīng)特別警惕罕見(jiàn)的畸形——遠(yuǎn)端食管與右側(cè)支氣管相交通，故須常規(guī)在瘺管結(jié)扎后、切斷前由麻醉師進(jìn)行肺復(fù)張，明顯受阻或右肺不張時(shí)應(yīng)即攝胸片并食管造影。(6)近端食管的處理型時(shí)盡力游離近端食管盲端，必要時(shí)做食管肌層環(huán)切術(shù)，食管盲端頂部做橫向切口，以備吻合食管。(7)食管端端吻合:遠(yuǎn)近端食管均在絲線牽引下用4-0或5-0無(wú)損傷針線先間斷全層縱向縫合食管后壁4或5針，壁外打結(jié)。由麻醉師經(jīng)口向食管內(nèi)插入8F硅膠管，術(shù)者將管誘導(dǎo)人胃保護(hù)已吻合的食管后壁。繼續(xù)同法吻合前壁3或4針，壁外打結(jié)。(8)仔細(xì)檢查吻合口兩側(cè)無(wú)溢漏后拔除食管內(nèi)硅膠管。(9)吻合食管前后須由麻醉師加壓肺復(fù)張數(shù)次。(10)檢査無(wú)出血后間斷縫合第4、第5肋3或4針，結(jié)扎最后一根肋間縫線時(shí)由麻醉師再次加壓肺復(fù)張，同時(shí)拔除預(yù)先放在手術(shù)區(qū)的導(dǎo)管，以最大限度地減小死腔。胸膜外或經(jīng)胸腔手術(shù)一般無(wú)須置引流管。(11)逐層嚴(yán)密縫合胸壁各層(皮下組織除外)。3.食管肌層環(huán)切延長(zhǎng)術(shù)(Livaditis術(shù))適用于Illb型、I型及各種食管長(zhǎng)度不足時(shí)?？森h(huán)狀、半環(huán)狀或螺旋彤切開(kāi)食管肌層以減少吻合口張力。可于食管內(nèi)置氣囊導(dǎo)管作為支架，防止損傷食管黏膜。4.近端食管造口適用于因嚴(yán)重肺炎、嚴(yán)重先天性心臟病或I型食管閉鎖等不宜或不能一期吻合食管者；經(jīng)胸膜外食管吻合術(shù)后合并吻合口痿，非手術(shù)治療無(wú)效者(此時(shí)常須同期實(shí)施胃造口術(shù)。(1)左側(cè)鎖骨上、頸部皮膚橫紋處橫切口，松約3cm。(2)向肉側(cè)牽引胸鎖乳突肌胸骨頭，沿甲狀腺外側(cè)達(dá)頸動(dòng)脈鞘，鈍性分離后在氣管后方易找到肥大的近端食管。經(jīng)左頸部探査時(shí)，應(yīng)嚴(yán)防損傷迷走神經(jīng)。(3)提出食管盲端后，先固定肌層和皮下組織，再切開(kāi)盲端頂部約1cm，間斷縫合食管全層和皮膚。5.胃造口術(shù)適用于因局部或全身性原因(如極低出生體重、I型、重癥肺炎、呼吸窘迫綜合征、嚴(yán)重先天性心臟病等)短期內(nèi)不能行一期食管吻合術(shù)者；結(jié)扎氣管食管瘺后因無(wú)法一期吻合食管者；一期食管吻合術(shù)后吻合口瘺形成者(常與食管造口同期進(jìn)行)。(1)臍左上方腹部橫切口，長(zhǎng)約4cm。(2)用可吸收縫線在近胃底部胃前壁做相距約0.4cm的荷包縫合2個(gè)。于其中央切開(kāi)胃壁，置10號(hào)硅膠管后結(jié)扎肉荷包縫線。(3)外荷包縫線結(jié)扎后與預(yù)先選好的胃管出口處的壁層腹膜及肌層縫合固定。自此將胃造口管由皮膚切口引出并固定，(4)逐層縫合腹壁切口。(5)也可選用各種新型專(zhuān)用胃造口導(dǎo)管。6.結(jié)腸代食管術(shù)適用于先天或后天原因所致食管長(zhǎng)度不足須用其他器官代替者。代食管術(shù)有多種，如結(jié)腸代食管術(shù)、胃管代食管術(shù)和回盲腸、空腸代食管術(shù)等。各有優(yōu)缺點(diǎn)，結(jié)腸代食管術(shù)最常用。(1)術(shù)前抗生素準(zhǔn)備腸道2-3d。(2)全身麻醉加氣管插管。仰臥、頭右偏、頸過(guò)伸。(3)上腹橫切口、選用橫結(jié)腸者鉗夾、游離、結(jié)扎結(jié)腸中動(dòng)脈，檢査血運(yùn)良好后切斷備用。選用左側(cè)或右側(cè)結(jié)腸時(shí)應(yīng)處理相關(guān)動(dòng)脈。(4)左頸部斜切口，于頸總動(dòng)脈鞘內(nèi)側(cè)、氣管后方游離食管。(5)切除劍突后用長(zhǎng)卵圓鉗在胸骨后分離隧道達(dá)頸部切口。(6)將備用的橫結(jié)腸近端經(jīng)胃后、食管裂孔、胸骨后隧道上抵頸部，與食管行端端吻合。置引流。(7)據(jù)實(shí)際校度需要裁剪橫結(jié)腸遠(yuǎn)端后行結(jié)腸胃端端吻合術(shù)。(8)修補(bǔ)網(wǎng)膜和腸系膜，置引流后逐層關(guān)腹?！咀⒁馐马?xiàng)】正確和良好的術(shù)后管理至關(guān)重要，是食管閉鎖手術(shù)成敗的關(guān)鍵之一。它可以減輕和預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥。1.嚴(yán)密觀察生命體征，繼續(xù)木前各項(xiàng)管理。2.密切注意肺部并發(fā)癥。必要時(shí)每日拍胸部X線片及行血?dú)夥治霰O(jiān)測(cè)。隨時(shí)警惕氣管插管過(guò)深或滑動(dòng)，防止造成一側(cè)肺不張。3.應(yīng)注意保護(hù)吻合口愈合，尤其要防止吸痰導(dǎo)管過(guò)深，損傷吻合口。4.為觀察吻合口徑及除外吻合口瘺，可于術(shù)后3?6d用30%泛影葡胺食管造影。如造影劑滲漏，須即刻行胸腔引流術(shù)及食管、胃造口術(shù)。經(jīng)胸膜外入路者可酌情只行局部引流術(shù)、禁食及腸外營(yíng)養(yǎng)，待瘺口自然愈合。5.吻合口狹窄極常見(jiàn)，發(fā)生率為25%?49.1%。必要時(shí)術(shù)后2?3周須再次食管造影。發(fā)生吻合口狹窄者每周擴(kuò)張食管。6.術(shù)后氣管食管瘺復(fù)發(fā)、合并的氣管軟化和胃食管反流常須擇期手術(shù)矯治。第二節(jié)先天性胸腹裂孔疝和膈膨升先天性胸腹裂孔疝修補(bǔ)術(shù)【適應(yīng)證】1.先天性胸腹裂孔疝必須進(jìn)行膈肌修補(bǔ)?？筛鶕?jù)臨床癥狀采用急診手術(shù)、延期手術(shù)或擇期手術(shù)。2.無(wú)嚴(yán)重低氧血癥、酸中毒、休克和硬腫癥等。【禁忌證】有嚴(yán)重低氧血癥、酸中毒、休克和硬腫癥等。【術(shù)前準(zhǔn)備】患側(cè)臥位，禁食，胃腸減壓，適量補(bǔ)液。正確供氧，避免面罩加壓吸氧，強(qiáng)調(diào)機(jī)械通氣(低壓高頻呼吸最為安全有效)或體外膜式氧合(ECMO)。解除肺動(dòng)脈高壓，糾正酸中毒，監(jiān)測(cè)血?dú)?，?yīng)用抗生素?！静僮鞣椒俺绦颉?.全身麻醉，氣管內(nèi)插管。2.左側(cè)上腹橫切口或左肋弓下斜切口，適用于新生兒和嬰幼兒，操作方便，又可糾正可能存在的腸道等畸形。3.患側(cè)第7或第8肋間腋后線斜切口，適用于右側(cè)胸腹裂孔疝和3歲以上較大的兒童，便于分離粘連于胸腔的腹腔臟器。4.進(jìn)腹后先將導(dǎo)管經(jīng)疝孔插入胸腔，導(dǎo)人空氣以降低胸腔內(nèi)負(fù)壓，再逐漸還納疝人胸腔的腹腔臟器。檢査可能存在的腸道畸形，必要時(shí)一并處理。5.修補(bǔ)膈肌用絲線全層間斷或“U”形縫合。如缺損過(guò)大，可用人造織物（滌綸片、硅膠膜等）修補(bǔ)。有疝囊者縫合前切除疝囊。6.腡肌修補(bǔ)后逐層關(guān)腹或關(guān)胸?！拘g(shù)后處理】1.術(shù)后吸氧，必要時(shí)繼續(xù)機(jī)械通氣，輔助呼吸，并監(jiān)測(cè)血?dú)?。一??5d后逐步撤離。定期復(fù)査胸片。2.用外源性或內(nèi)源性血管擴(kuò)張藥物（妥拉唑林、前列地爾等）改善動(dòng)脈高壓。3.控制酸中毒，使用多巴胺，增加外周及腎血流量。必要時(shí)通過(guò)體外膜式氧合使發(fā)育不良之肺“靜息”，逐步恢復(fù)氣體交換功能。4.術(shù)后繼續(xù)胃腸減壓、補(bǔ)液及使用抗生素。術(shù)后補(bǔ)液量應(yīng)該偏少?！咀⒁馐马?xiàng)】1.機(jī)械通氣時(shí)注意控制壓力以免發(fā)生氣胸。一旦發(fā)生氣胸應(yīng)行胸腔閉式引流。2.復(fù)發(fā)。腩肌缺損較大者有時(shí)復(fù)發(fā)，必要時(shí)再手術(shù)。3.胃食管反流，術(shù)后發(fā)生率為0.6%?1%，體位及飲食治療可緩解。4.腎上腺損傷。膈缺損較大時(shí)，易發(fā)生損傷。膈膨升折疊術(shù)【適應(yīng)證】1.嚴(yán)重呼吸窘迫者行急診手術(shù)。2.合并胃扭轉(zhuǎn)、腸旋轉(zhuǎn)不良等畸形并有腸梗阻表現(xiàn)者。3.與伴發(fā)呼吸窘迫的先天性膈疝難以鑒別，非手術(shù)治療無(wú)效者。4.有反復(fù)慢性呼吸道感染癥狀者可行擇期手術(shù)?！窘勺C】嚴(yán)重的肺部感染及重癥營(yíng)養(yǎng)不良?！静僮鞣椒俺绦颉?.術(shù)前糾正嚴(yán)重缺氧狀況，并使用抗生素控制肺部感染。2.全身麻醉，氣管插管。3.第6或第7肋間后外側(cè)切口。4.將膈肌薄弱部分牽起，做前后向折疊，用不吸收縫線做間斷褥式縫合。將折疊之膈游離緣，成“U”形覆蓋縫合于膈上，使之加強(qiáng)成為3層。5.亦可切除多余松弛的膜狀橫膈，將兩邊橫膈間斷重疊縫合。6.必要時(shí)胸腔閉式引流?！咀⒁馐马?xiàng)】1.縫合時(shí)，防止誤傷附近器官和血管，應(yīng)保護(hù)膈神經(jīng)。2.左側(cè)者應(yīng)檢査食管裂孔，以免術(shù)后發(fā)生反流。3.雙側(cè)膈膨升，可間隔2?3周先后行膈膨升折疊術(shù)。第三節(jié)新生兒胃穿孔胃穿孔修補(bǔ)術(shù)【適應(yīng)證】新生兒胃穿孔應(yīng)積極進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備，糾正酸中毒和中毒性休克，盡早手術(shù)。【禁忌證】嚴(yán)重休克和DIC者。【術(shù)前準(zhǔn)備】禁食，胃腸減壓，輸液[可按20ml/(kg?h)，術(shù)前總液量可達(dá)75ml/kg]，糾正脫水及酸中毒，應(yīng)用抗生素，給氧，有明顯發(fā)紺和呼吸困難者給予氣管插管輔助呼吸，必要時(shí)應(yīng)腹腔穿刺減輕腹脹。置暖箱保溫?！静僮鞣椒俺绦颉?.全身麻醉，氣管內(nèi)插管。2.上腹正中橫切口。3.先清除腹腔內(nèi)積液，探査并尋找穿孔。4.切除穿孔周?chē)鷫乃澜M織。因胃壁肌層缺損的范圍較廣泛，應(yīng)將壞死、薄弱和不正常的胃壁全部切除，切除邊緣應(yīng)有新鮮血液流出。繼發(fā)性胃穿孔時(shí)一般不需切除胃壁。5.間斷全層縫合胃壁后，漿肌層間斷縫合，必要時(shí)將大網(wǎng)膜覆蓋于修補(bǔ)處，以利穿孔的愈合。6.生理鹽水加抗生素沖洗腹腔，置腹腔引流。7.維發(fā)性胃穿孔同法間斷縫合胃壁，注意止血?！拘g(shù)后處理】繼續(xù)保溫、給氧、胃腸減壓、防治休克、輸液、應(yīng)用抗生素及營(yíng)養(yǎng)支持等。逐漸恢復(fù)飲食。【注意事項(xiàng)】1.胃穿孔病死率較高，特別是發(fā)病24h以上，PH<7.25，尿量<1ml/(kg?h)者，預(yù)后不良。2.廣泛切除者應(yīng)注意防治遠(yuǎn)期并發(fā)癥，如生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、缺鐵性貧血、脂肪瀉、維生素D缺乏病和病理性骨折等。第四節(jié) 先天性肥厚性幽門(mén)狹窄【適應(yīng)證】本病確診后即應(yīng)積極準(zhǔn)備，適量補(bǔ)液糾正水和電解質(zhì)失衡，注意營(yíng)養(yǎng)支持，爭(zhēng)取早日手術(shù)。【禁忌證】慢性、重度脫水和營(yíng)養(yǎng)不良者?！拘g(shù)前準(zhǔn)備】一般需24?48h。每日除靜脈補(bǔ)充生理盅要量外，糾正水和電解質(zhì)紊亂應(yīng)根據(jù)脫水的性質(zhì)和程度計(jì)算補(bǔ)液量和成分。低滲性脫水葉用等量10%葡萄糖液和生理鹽水緩慢靜脈滴注補(bǔ)充。注意補(bǔ)充鉀鹽。嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良者給予靜脈營(yíng)養(yǎng)。術(shù)前禁食4?6h，插胃管，排空胃內(nèi)容物?！静僮鞣椒俺绦颉?.幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)(1)靜脈麻醉。(2)右上腹橫行或臍部弧形切口。(3)用卵圓鉗輕輕將胃大彎和肥大的幽門(mén)提至腹腔外。術(shù)者左手示指和拇指輕握井固定幽門(mén)。在幽門(mén)的前上部無(wú)血管區(qū)沿幽門(mén)管方向切開(kāi)漿膜及淺層肌肉，用蚊式鉗或特制的幽門(mén)肌分離鉗緩慢、鈍性分離深層肌肉直至黏膜及黏膜下層膨出至近漿膜水平。注意局部壓迫止血。切忌損傷十二指腸黏膜，術(shù)畢輕輕擠壓胃體，檢査排除黏膜穿孔。⑷回置胃及幽門(mén)后逐層關(guān)腹。(5)術(shù)后北可試喂糖水，由少到多，24h內(nèi)進(jìn)奶，2?3d加至足量。術(shù)后應(yīng)用抗生素3?5d。2.腹腔鏡幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)(1)硬膜外麻醉加氣管內(nèi)插管。(2)臍上部弧形切口。置Vercss針，注入C02，使腹腔壓力為1.33.1.86kPa(10?14mmHg)。左、右下腹各另做一操作口。(3)臍上切口處置直徑3-5mm的3(T角腹腔鏡。右上腹切口置抓鉗，左上腹切口置幽門(mén)切開(kāi)刀、幽門(mén)肌分離鉗。(4)在助手持鏡協(xié)助下，術(shù)者左手持抓鉗固定肥大的幽門(mén)，右手持刀沿其縱軸無(wú)血管區(qū)自十二指腸惻向胃的力向小心切開(kāi)漿膜及大部分肌層后，再更換幽門(mén)肌分離鉗緩緩分離肌肉全層，并使局部黏膜及黏膜下層膨出。檢查無(wú)明顯出血，麻醉師自胃管注空氣后未見(jiàn)十二指腸側(cè)黏膜損傷，排出CO2氣體后拔出器械，縫合傷□?！咀⒁馐马?xiàng)】1.切忌術(shù)前突擊補(bǔ)液以糾正慢性脫水。2.嚴(yán)防損傷十二指腸黏膜。3.縫合腹膜時(shí)勿帶入大網(wǎng)膜，以免影響切口愈合。4.腹腔鏡操作者需有豐富的開(kāi)腹手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。第五節(jié)環(huán)狀胰腺和腸旋轉(zhuǎn)不良環(huán)狀胰腺十二指腸菱形吻合術(shù)【適應(yīng)證】生后早期出現(xiàn)十二指腸完全性或部分梗阻癥狀，經(jīng)影像學(xué)檢査證實(shí)后應(yīng)開(kāi)腹探査?！窘勺C】嚴(yán)重心、肺功能障礙者?！灸厩皽?zhǔn)備】糾正水和電解質(zhì)失衡，應(yīng)用抗生素，注意營(yíng)養(yǎng)支持?！静僮鞣椒俺绦颉?.全身麻醉，阻滯麻醉，必要時(shí)氣管內(nèi)插管。2.右上腹橫切口。3.充分游離十二指腸梗阻部的遠(yuǎn)端腸管，使吻合口無(wú)張力。4.在十二指腸前壁、環(huán)狀胰腺上方做橫切口，在環(huán)狀胰腺下力做縱切口各1?1.5cm長(zhǎng)。5.用可吸收縫線行十二指腸-十二指腸全層間斷縫合。6.逐層縫合腹壁。【注意事項(xiàng)】1.術(shù)中注意腹部其他伴發(fā)畸形，尤其要排除十二指腸閉鎖、狹窄和腸旋轉(zhuǎn)不良。2.術(shù)后繼續(xù)禁食、胃腸減壓、輸液，應(yīng)用抗生素及營(yíng)養(yǎng)支持。3.十二指腸-十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)吻合口呈線狀，不利于食物通過(guò)。結(jié)腸后胃-空腸吻合術(shù)或十二指腸-空腸吻合術(shù)，雖然手術(shù)較簡(jiǎn)便，但易產(chǎn)生盲拌綜合征，均已很少應(yīng)用。腸旋轉(zhuǎn)不良Ladd手術(shù)【適應(yīng)證】生后早期出現(xiàn)十二指腸完全性梗阻或部分梗阻。經(jīng)影像學(xué)檢査確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療。有腸扭轉(zhuǎn)征象者（出現(xiàn)嘔血、便血及腹膜刺激征）須急診手術(shù)。臨床梗阻癥狀明顯雖然影像學(xué)檢査未能確診，亦應(yīng)開(kāi)腹探査?！窘勺C】嚴(yán)重心肺功能不全者?！拘g(shù)前準(zhǔn)備】先糾正水和電解質(zhì)失衡。應(yīng)用抗生素，注意營(yíng)養(yǎng)支持?！静僮鞣椒俺绦颉?.全身麻醉，必要時(shí)氣管內(nèi)插管、2.上腹或右上腹橫切口。3.探査腹腔，明確腸梗阻部位。見(jiàn)腸系膜根部扭轉(zhuǎn)，應(yīng)立即予以復(fù)位，復(fù)位后注意腸管血運(yùn)。4.單純腸旋轉(zhuǎn)不良或腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位后腸管無(wú)血運(yùn)障礙者，可見(jiàn)盲、升結(jié)腸位于右上腹或上腹部，應(yīng)松解壓迫在十二指腸及空腸上段的腹膜帶，并徹底松解屈氏韌帶（Treitz韌帶）使十二指腸垂直向下。將盲、升結(jié)腸置于左側(cè)腹腔。5.腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位后，腸管有血運(yùn)障礙和壞死者，應(yīng)做腸切除吻合術(shù)。6.如中腸為逆時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)，十二指腸及腸系膜上動(dòng)脈在前面壓迫橫結(jié)腸引起腸梗阻時(shí)，則應(yīng)將升結(jié)腸在十二指腸前與梗阻遠(yuǎn)端的橫結(jié)腸行側(cè)側(cè)吻合術(shù)。7.必要時(shí)用抗生素沖洗腹腔或置腹腔引流管?！咀⒁馐马?xiàng)】1.術(shù)中注意有無(wú)其他伴發(fā)畸形，如十二指腸閉鎖或狹窄環(huán)狀胰腺、腸重復(fù)畸形和梅克爾憩室等，并酌情處理。2.術(shù)后繼續(xù)禁食，胃腸減壓和補(bǔ)液。靜脈用抗生素、營(yíng)養(yǎng)支持，逐漸恢復(fù)飲食。3.宜同期行闌尾切除術(shù)，以免口后發(fā)生闌尾炎時(shí)誤診。第六節(jié) 十二指腸閉鎖和狹窄【適應(yīng)證】診斷明確后積極準(zhǔn)備，盡早手術(shù)。【禁忌證】嚴(yán)重心肺功能障礙者。【術(shù)前準(zhǔn)備】糾正水和電解質(zhì)紊亂、應(yīng)用抗生素、注意營(yíng)養(yǎng)支持?！静僮鞣椒俺绦颉?.全身麻醉，必要時(shí)氣管內(nèi)插管。2.右上腹橫切口。3.手術(shù)方式(1)隔膜切除術(shù)①明確隔膜位置后，在十二指腸前壁隔膜附著點(diǎn)做縱行切口，長(zhǎng)1.5?2cm。②小心壓迫膽囊并仔細(xì)觀察乏特壺腹開(kāi)口處有無(wú)膽汁流出。③避開(kāi)膽總管開(kāi)口，沿隔膜根部環(huán)行邊剪邊用可吸收縫線連續(xù)縫合黏膜?？p線需間斷1或2次，以防引起狹窄。④腸壁切口橫行縫合。(2)腸管縱切橫縫木:適用于部分十二指腸狹窄者。于腸壁狹窄處做縱向全層切開(kāi)，再橫向全層間斷縫合。(3)十二指腸菱形吻合術(shù)①充分游離十二指腸梗阻部的遠(yuǎn)端腸管(必要時(shí)包括屈氏韌帶)，使吻合口無(wú)張力。②在十二指腸前壁梗阻近端做橫切口，梗阻遠(yuǎn)端做縱切口。③繼用可吸收縫線行十二指腸-十二指腸全層間斷縫合木。④逐層縫合腹壁、【注意事項(xiàng)】1.術(shù)中注意腹部其他伴發(fā)畸形，尤其要排除環(huán)狀胰腺和腸旋轉(zhuǎn)不良。2.術(shù)中應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)膽總管開(kāi)口，它有時(shí)位于十二指腸隔膜根部、隔膜上或呈分支狀畸形。手術(shù)切勿損傷。3.術(shù)后繼續(xù)禁食、胃腸減壓、輸液，應(yīng)用抗生素及營(yíng)養(yǎng)支持。4.也可在術(shù)中放置導(dǎo)管達(dá)吻合遠(yuǎn)端，以便術(shù)后早期喂養(yǎng)。5.十二指腸-十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)吻合口呈線狀，不利于食物通過(guò)。結(jié)腸后胃-空腸吻合術(shù)或十二指腸-空腸吻合術(shù)，雖然手術(shù)較簡(jiǎn)便，但易產(chǎn)生盲拌綜合征。均已很少應(yīng)用。第七節(jié)先天性腸閉鎖和腸狹窄腸切除吻合術(shù)【適應(yīng)證】1.診斷明確后積極準(zhǔn)備，盡早手術(shù)。2.生后有完全性或不完全性腸梗阻癥狀，禁食觀察無(wú)效，影像學(xué)檢査雖未能確診亦應(yīng)開(kāi)腹探査。3.有腹膜刺激征者，應(yīng)急診手術(shù)?！窘勺C】嚴(yán)重心肺功能障礙者?！静僮鞣椒俺绦颉?.全身麻醉，必要時(shí)氣管內(nèi)插管。2.腹部橫切口。3.開(kāi)腹探査后根據(jù)病變部位和類(lèi)型選擇術(shù)式。(1)十二指腸隔膜型(含風(fēng)向袋型)閉鎖及狹窄：隔膜切除及腸管縱切橫縫術(shù)。(2)十二指腸閉鎖或狹窄：十二指腸-十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)。(3)II、IIIa型腸閉鎖：近端擴(kuò)張的閉鎖腸管切除(10?15cm)或剪裁后行腸管端端吻合術(shù)。若系距屈氏韌帶(Treitz韌帶)10cm以內(nèi)空腸閉鎖，則首選擴(kuò)張腸段剪裁后行腸端端吻合術(shù)。(4)IIlb型腸閉鎖：將閉鎖遠(yuǎn)端呈螺旋型改變的腸段全部切除后行腸端端吻合術(shù)。(5)IV型多發(fā)性腸閉鎖：一般將腸管中閉鎖段全部切除，以免殘留形成腸囊腫。如多發(fā)閉鎖中有長(zhǎng)段者，可爭(zhēng)取保留較長(zhǎng)的一段腸管，做2個(gè)腸吻合，以防止發(fā)生短腸綜合征。逐層縫合腹壁。 【注意事項(xiàng)】1.全面仔細(xì)探查腹腔，注意其他伴發(fā)畸形。2.近端腸管應(yīng)切除足夠長(zhǎng)度，盡量用可吸收縫線縫合，針距不應(yīng)過(guò)密，盡量使遠(yuǎn)近端腸腔直徑對(duì)稱或相近，以預(yù)防吻合口狹窄和吻合口漏，腸切除吻合前必須除外多發(fā)閉鎖，應(yīng)常規(guī)用生理鹽水注入遠(yuǎn)端小腸直達(dá)回盲瓣。3.圍手術(shù)期均應(yīng)注意保溫、呼吸管理、供氧、應(yīng)用抗生素及營(yíng)養(yǎng)支持。4.術(shù)后腸道功能完全恢復(fù)后逐漸經(jīng)口進(jìn)奶。亦可于術(shù)后1周起每日用溫生理鹽水10?15ml灌腸，每日2或3次，以促進(jìn)腸道功能恢復(fù)。5.警惕術(shù)后合并壞死性小腸結(jié)腸炎。第八節(jié)膽道閉鎖肝門(mén)空腸吻合術(shù)（Kasai手術(shù)）【適應(yīng)證】1.日齡<90d、診斷為膽道閉鎖者，其最佳手術(shù)日齡是生后<60d。2.日齡>60d，又無(wú)法鑒別膽道閉鎖或新生兒肝炎者。3.術(shù)后曾有較好的膽汁引流，因井發(fā)膽管炎，非手術(shù)治療無(wú)效者可再次手術(shù)?！窘勺C】日齡>90d，肝功能?chē)?yán)重?fù)p害的III型膽道閉鎖，原則上不宜手術(shù)治療?！拘g(shù)前準(zhǔn)備】術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，一般3.5d術(shù)前補(bǔ)充維生素B、維生素C、維生素K及護(hù)肝治療，糾正貧血和低蛋白血癥。【操作方法及程序】1.全身麻醉加氣管插管。2.右上腹橫切口（術(shù)前未確診者，可先用小切口探査），一般右側(cè)達(dá)腋前線，左側(cè)達(dá)鎖骨中線的大切口。游離肝周諸韌帶（如肝圓、鐮狀、左三角及左冠狀韌帶）后將大部肝臟拖出切口。3.術(shù)式選擇屬I(mǎi)I型膽道閉鎖者可行肝總管或肝管空腸吻合術(shù)。III型則行肝門(mén)空腸吻合術(shù)（KasaiII式）。若僅肝門(mén)部閉鎖，膽囊、膽總管和十二指腸通鐋，可行膽囊肝門(mén)吻合術(shù)(KasaiII式)。若肝外膽管發(fā)育正常，膽囊內(nèi)有膽汁，說(shuō)明由于膽汁黏稠所致的黃疽，可行膽道沖洗。(1)游離肝外膽道：先游離膽囊達(dá)閉塞狀或索狀的膽總管。切斷遠(yuǎn)端，沿呈索狀的肝總管向肝門(mén)方向分離，直達(dá)門(mén)靜脈左右分支的上方，該處多為一略呈三角形的纖維組織塊。(2)游離及切除肝門(mén)纖維塊：沿門(mén)靜脈左右分支向兩側(cè)小心分離，常有2或3對(duì)門(mén)靜脈小分支進(jìn)入纖維塊，切斷結(jié)扎。分離平面左右側(cè)達(dá)門(mén)靜脈第一個(gè)分支處，下達(dá)門(mén)靜脈后方。提起纖維塊小心剪除，勿太深，以免損傷肝實(shí)質(zhì)。創(chuàng)面有時(shí)可見(jiàn)膽汁滲出，如有滲血，可用60攝氏度溫生理鹽水沖洗和壓迫，切勿電灼或縫扎。(3)肝門(mén)部空腸吻合:距屈氏韌帶(Treitz韌帶)10?15cm處切斷空腸3縫閉膽支端，并經(jīng)橫結(jié)腸后提至肝門(mén)，對(duì)系膜緣開(kāi)側(cè)孔，與肝門(mén)部創(chuàng)緣用可吸收縫線層吻合。(4)距肝門(mén)吻合口35?40cm處與近端空腸完成Y形吻合。肝門(mén)部吻合口下方放置硅膠管引流。(5)m型膽道閉鎖，膽囊、膽總管至十二指腸通暢的，游離膽囊(注意保留膽囊動(dòng)脈)與肝門(mén)處做吻合，手術(shù)較簡(jiǎn)單?！拘g(shù)后處理】禁食，補(bǔ)液，注意護(hù)肝治療。2.術(shù)后10?14d為膽管炎高發(fā)期，要聯(lián)合應(yīng)用抗生素。抗生素應(yīng)用時(shí)間不能少于1個(gè)月，且應(yīng)在必要時(shí)更換調(diào)整。長(zhǎng)期使用抗生素須注意真菌感染，可在2?3周后預(yù)防性使用口服抗真菌藥。3.利膽治療:術(shù)后1周開(kāi)始靜脈滴注茵梔黃。并可口服消炎利膽片及去氧膽酸。4.為防止肝門(mén)部瘢痕形成，1周后加用激素地塞米松2?5mg/d，持續(xù)2周后減量停藥。5.尿少、腹水多時(shí)加用利尿藥?！静l(fā)癥】1.肝功能衰竭(黃疸加深、腹水、消化道出血等)多見(jiàn)于>3個(gè)月的患兒，故應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。2.消化道出血術(shù)后早期出血多來(lái)自肝門(mén)吻合口處滲血，多可自行停止。出血量多時(shí)，應(yīng)及時(shí)輸血。術(shù)后1周出血，可能由門(mén)脈高壓所致，須做食管鏡檢等相應(yīng)處理。3.膽管炎是最嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率高達(dá)40%?60%。發(fā)生于術(shù)后1個(gè)月內(nèi)的早期膽管炎危害最大，常導(dǎo)致肝門(mén)部開(kāi)放的小膽管閉塞，影響療效，應(yīng)高度重視并積極處理、治療方法是聯(lián)合應(yīng)用廣譜抗生素、激素和利膽藥。4.肝門(mén)部膽管梗阻術(shù)后早期膽汁排出流暢，因膽管炎使膽流中斷者，可再次手術(shù)修剪局部瘢痕肉芽組織行肝門(mén)腸吻合。約1/3患兒可再次排出膽汁。5.晚期并發(fā)癥主要是肝硬化所致的門(mén)靜脈高壓癥，以上消化道出血為主要表現(xiàn)，約70%在未后5年內(nèi)發(fā)生。晚期膽管炎在長(zhǎng)期存活者中也可見(jiàn)到?！咀⒁馐马?xiàng)】膽道閉鎖治療方式的選擇，不能脫離當(dāng)時(shí)當(dāng)?shù)氐臈l件。日齡者應(yīng)爭(zhēng)取做Kasai手術(shù)、日齡>90d，肝功能?chē)?yán)重受損者，及出現(xiàn)晚期并發(fā)癥且療效不佳者，可考慮肝移植.附：肝移植術(shù)1980年后肝移植術(shù)的進(jìn)展為膽道閎鎖提供了新的治療方法。有人建議用肝移植來(lái)取代肝門(mén)空腸吻合術(shù)，但反對(duì)者認(rèn)為很多患兒通過(guò)肝門(mén)空腸吻合可得到長(zhǎng)期存活、有人提出Kasai術(shù)后的肝移植適應(yīng)證為歲以內(nèi)患兒，體重不增加，提示早期肝功能不全，為手術(shù)適應(yīng)證。大齡兒頻發(fā)膽管炎、膽紅素升高、門(mén)脈高壓，晚期肝硬化致肺內(nèi)分流的低氧血癥等也均為手術(shù)適應(yīng)證、第九節(jié)臍膨出和腹裂臍膨出非手術(shù)治療【適應(yīng)證】囊膜未破的巨型臍膨出，醫(yī)療單位不具備手術(shù)修補(bǔ)條件者?！窘勺C】囊膜破損者【操作方法及程序】1.使用具有殺菌、凝固蛋白及收斂作用的藥液（如70%乙醇或0.5%硝酸銀），每日涂覆囊膜1或2次。2.1周后囊膜表層結(jié)有厚的干痂，痂下逐漸生長(zhǎng)肉芽組織，周邊皮膚上皮細(xì)胞緩慢地向中央生長(zhǎng)、突出于體腔外的小腸、肝臟等也緩慢地進(jìn)入腹腔.3.一般在2?3個(gè)月時(shí)間，表皮可覆蓋整個(gè)囊膜。日后擇期進(jìn)行腹壁縫合手術(shù)。臍膨出修補(bǔ)術(shù)【適應(yīng)證】1.診斷明確、尤明顯禁忌證者應(yīng)盡早手術(shù)治療。2.囊膜破損者應(yīng)急沴手術(shù)?！窘勺C】生命體征不平穩(wěn)者。【術(shù)前準(zhǔn)備】生后應(yīng)立即用生理鹽水紗布和凡士林紗布覆蓋囊膜或外露腸管，注意無(wú)菌操作。應(yīng)用廣譜抗生素、禁食、胃腸減壓，爭(zhēng)取盡早手術(shù)治療?！静僮鞣椒俺绦颉?.麻醉全身麻醉，氣管內(nèi)插管。2.一期修補(bǔ)術(shù)適用于小型及部分巨型臍膨出。沿臍膨出周緣環(huán)形切開(kāi)皮膚及腹壁各層。繼用手法擴(kuò)張腹腔，還納內(nèi)臟。腹壁逐層或全層縫合。3.分期修補(bǔ)術(shù)適用于巨型臍膨出。(1)二期修補(bǔ)術(shù):盡量完整保留囊膜。第一期手術(shù)是縱行切開(kāi)臍膨出兩側(cè)的皮膚，并充分游離后向中線拉攏縫合，即形成人工腹壁疝。第二期手術(shù)1?2年后進(jìn)行。分離皮下組織和腸管間的粘連，回置腸管，再逐層縫合腹壁。(2)延期修補(bǔ)術(shù):將合成纖維膜(或含硅塑料膜)縫合成桶狀，包裹囊膜或腸管，底邊與腹壁缺損的皮膚及筋膜縫合，頂部結(jié)扎，垂直懸吊，外敷干紗布。每日消毒合成纖維膜，更換紗布，并緊縮頂部空隙。一般7?10d后大部分內(nèi)臟回納入腹腔，再延期縫合腹壁?！咀⒁馐马?xiàng)】巨型臍膨出術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)呼吸管理，必要時(shí)做人工呼吸。應(yīng)禁食、胃腸減壓、應(yīng)用廣譜抗生素及營(yíng)養(yǎng)支持。腹裂修補(bǔ)術(shù)【適應(yīng)證】診斷后無(wú)明顯禁忌證者應(yīng)盡早手術(shù)治療。【禁忌證】生命體征不平穩(wěn)者?！拘g(shù)前準(zhǔn)備】生后應(yīng)立即用生理鹽水紗布和凡士林紗布覆蓋脫出內(nèi)臟。注意無(wú)菌操作。應(yīng)用廣譜抗生素。禁食和胃腸減壓。爭(zhēng)取盡早手術(shù)治療?！静僮鞣椒俺绦颉?.麻醉全身麻醉，氣管內(nèi)插管。2.—期修補(bǔ)術(shù)應(yīng)盡力爭(zhēng)取手法擴(kuò)張腹腔后冋置全部?jī)?nèi)臟，井縫合裂口。3.分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)參照本節(jié)中的“臍膨出修補(bǔ)木”?！咀⒁馐马?xiàng)】參照本節(jié)中的“臍膨出修補(bǔ)術(shù)”。第十節(jié)腸重復(fù)畸形【適應(yīng)證】腸重復(fù)畸形是消化道重復(fù)畸形中最常見(jiàn)的一種。本前不易確診，臨床上80%患兒因并發(fā)癥而須行急診手術(shù)。1.腸管內(nèi)重復(fù)畸形誘發(fā)腸套疊，腸管外重復(fù)畸形引起腸扭轉(zhuǎn)或壓迫腸腔造成完全性腸梗阻者。2.重復(fù)畸形的腸黏膜內(nèi)因可含有異位胃黏膜或胰腺組織，致潰瘍形成引起出血者應(yīng)依據(jù)病情的緩急施行限期或急診手術(shù)。3.重復(fù)畸形潰瘍穿孔或囊腫破裂致急性彌漫性腹膜炎者。4.B超檢査顯示腹部與腸管關(guān)系密切的厚壁囊性腫物提示本癥的可能性。5.其他疾病腹部手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)并存腸重復(fù)畸形者應(yīng)酌情處理?！窘勺C】因嚴(yán)重并發(fā)癥生命體征不平穩(wěn)者。【操作方法及程序】1.麻醉全身麻醉或硬膜外麻醉。2.囊腫切除術(shù)腸管外囊腫型的腸重復(fù)畸形與主腸管之間分界清楚，具有獨(dú)立的系膜和血液供應(yīng)者，只需單純切除囊腫。腸管與囊腫共壁且不能分開(kāi)者不能行單純囊腫切除術(shù)。(1)首先檢査、分清主腸管和囊腫的供應(yīng)血管。(2)鈍性剝離并輕輕推開(kāi)主腸管腸系膜血管，分離井結(jié)扎供應(yīng)血管。(3)切除囊腫，修補(bǔ)腸管。3.腸管切除吻合術(shù)(1)管狀重復(fù)畸形的一端與主腸管交通者，應(yīng)完全游離重復(fù)腸管，直至與主腸管交通處，將該段主腸管連同重復(fù)腸管一并切除后行腸端端吻合術(shù)。(2)當(dāng)腸重復(fù)畸形并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死、感染或穿孔者，應(yīng)將病變腸管連同主腸管一井切除后，爭(zhēng)取行一期腸端端吻合術(shù)。4.重復(fù)腸管黏膜剝離術(shù)病變廣泛又不宜單純切除的重復(fù)畸形（如十二指腸重復(fù)畸形），須考慮重復(fù)腸管黏膜的剝離及腸壁剪裁成形術(shù)。5.重復(fù)腸管切除術(shù)為近年來(lái)新設(shè)計(jì)的術(shù)式，具有保留主腸管完整的優(yōu)點(diǎn)?！咀⒁馐马?xiàng)】1.單純切除囊腫或管狀重復(fù)畸形時(shí)，應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)主腸管與重復(fù)畸形的供應(yīng)血管，避免損傷。2.重復(fù)畸形腸黏膜剝離前在黏膜下層注入適量生理鹽水，易于剝離，減少損傷。3.回腸末端回盲瓣附近的腸重復(fù)畸形手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重處理。因回盲瓣有重要的生理功能，術(shù)中應(yīng)盡量保留。第十一節(jié)先天性巨結(jié)腸非手術(shù)治療此療法的目的是用各種方法達(dá)到每日或隔日排便1次，解除低位腸梗阻癥狀。【適應(yīng)證】新生兒期擬診短段型、超短段型時(shí)可采用擴(kuò)肛、緩瀉藥、開(kāi)塞露和灌腸等非手術(shù)治療方法，維持每日排便。3?6個(gè)月診斷明確后再采用手術(shù)治療。【禁忌證I腸梗阻明顯或部分腸梗阻非手術(shù)治療無(wú)效及并發(fā)嚴(yán)重結(jié)腸炎者?！静僮鞣椒俺绦颉?.塞肛用開(kāi)塞露或甘油栓，每日或隔日1次。2.灌腸生理鹽水灌腸，1/d。3.服緩瀉藥或潤(rùn)滑刑藥量可以根據(jù)糞便性狀及次數(shù)酌情加減。保持每曰或隔日排便，此法不常用。手術(shù)治療可采用全身麻醉、阻滯麻醉，必要時(shí)加氣管內(nèi)插管。（一）腸造口術(shù)【適應(yīng)證】1.全結(jié)腸型及其他型并發(fā)嚴(yán)重腸炎或其他嚴(yán)重先天性畸形（如先天性心臟?。?。2.非手術(shù)治療無(wú)效，又不能耐受根治術(shù)者?！窘勺C】生命體征不平穩(wěn)者。痙攣腸段較長(zhǎng)列為相對(duì)禁忌證?！静僮鞣椒俺绦颉?.將結(jié)腸拖出，雙孔造口。兩口間距2--3cm。2.結(jié)腸造口首選乙狀結(jié)腸或橫結(jié)腸，全結(jié)腸型應(yīng)行遠(yuǎn)端回腸雙孔造注意無(wú)論在何處造口，其近端瘺口必須有正常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。（二） 經(jīng)肛門(mén)內(nèi)括約肌切除術(shù)【適應(yīng)證】短段或超短段型，痙攣段距離肛門(mén)4cm以內(nèi)，近端腸管擴(kuò)張不嚴(yán)重，每日擴(kuò)肛后能排便者?！窘勺C】生命體征不平穩(wěn)者，【操作方法及程序】1.截石位，擴(kuò)張肛門(mén)2.用針形電刀弧形切開(kāi)8-12點(diǎn)黏膜，繼用剪刀及刀柄分離黏膜。3.同上方法分離肌層，用電刀切斷肌肉。4.切除內(nèi)括約肌1cm寬?5cm長(zhǎng)、其頂端必須超越痙攣段。5.傷口內(nèi)置橡皮片引流，縫合黏膜。肛門(mén)內(nèi)置碘仿凡士林紗條壓迫ih血，次日拔除?！咀⒁馐马?xiàng)】術(shù)后2周后開(kāi)始擴(kuò)肛，1/d，持續(xù)半年。（三） 經(jīng)肛門(mén)根治術(shù)【適應(yīng)證】新生兒、小嬰兒短段型及部分常見(jiàn)型?！窘勺C】1.生命體征不平穩(wěn)者。2.嚴(yán)重結(jié)腸炎及營(yíng)養(yǎng)不良者。3.長(zhǎng)段型原則上不應(yīng)采取本術(shù)式。【操作方法及程序】1.截石位。2.齒狀線上黏膜下環(huán)狀注射腎上腺生理鹽水（每100ml生理鹽水內(nèi)加8滴腎上腺素），齒狀線上1cm處用針狀電極環(huán)形（或呈前高后低橢圓形）切開(kāi)s向近端分離直腸黏膜。3.當(dāng)黏膜管分離至5-6cm時(shí)，可見(jiàn)直腸肌鞘呈折疊袖套狀環(huán)形脫出于黏膜管周?chē)?，此時(shí)表示已進(jìn)入腹膜反折處。4.小心切開(kāi)前壁肌鞘及腹膜，證明巳進(jìn)入腹腔后，緊貼腸管將肌鞘環(huán)形切開(kāi)。5.牽拉直腸，分離結(jié)扎右后側(cè)的直腸上動(dòng)靜脈及腸系膜血管，直至攪保留腸段可以無(wú)張力地拖出肛門(mén)。6.腸壁冷凍病理切片，證實(shí)為正常腸段，確定為吻合部位、自齒線上1cm處向上縱行劈開(kāi)直腸肌鞘后壁，以解除痙攣。切除多余結(jié)腸，將拖出的正常結(jié)腸與直腸肌鞘縫合固定數(shù)針，再將結(jié)腸全層與直腸黏膜、肌層縫合1周?！咀⒁馐马?xiàng)】1.術(shù)中注意完全切除病變腸段。慎勿損傷輸尿管、精囊和膀胱。保證腸管血運(yùn)良好及吻合口無(wú)張力。2.術(shù)后根據(jù)腸功能恢復(fù)情況盡早進(jìn)食。靜脈應(yīng)用抗生素。3.注意保持肛門(mén)清潔。4.術(shù)后2周開(kāi)始擴(kuò)肛，持續(xù)半年。（四）膣腔鏡輔助下裉治術(shù)【適應(yīng)證】短段型、常見(jiàn)型及部分長(zhǎng)段型.【禁忌證】1.生命體征不平穩(wěn)者。2.嚴(yán)重結(jié)腸炎及營(yíng)養(yǎng)不良者?！静僮鞣椒俺绦颉?.用Veress針在臍環(huán)上部穿人腹腔，注入CO2建立氣腹（壓力1，33.1.87kPa）。2.右上腹置4mm套管放入腹腔鏡，左上腹及右下腹各置5mm套管，分別放入分離鉗、超聲刀及吸引器等。3.腹腔鏡檢査確定痙攣段長(zhǎng)度、需切除結(jié)腸的擴(kuò)張段部位，并做縫線標(biāo)記。超聲刀游離結(jié)腸系膜，必要時(shí)用鈦夾鉗閉乙狀結(jié)腸動(dòng)靜脈。緊靠直腸壁向盆腔游離，至齒狀線上0.5?1cm水平。4.擴(kuò)肛后，在腹腔鏡輔助下將結(jié)腸經(jīng)直腸肛管引至肛門(mén)外。切開(kāi)直腸肌鞘，將近端腸管拖出，直至正常腸管標(biāo)記處，切除多余結(jié)腸。雙層或單層吻合?！咀⒁馐马?xiàng)】術(shù)中注意完全切除病變腸段。慎勿損傷周?chē)鞴?，保證腸管血運(yùn)良好及吻合口無(wú)張力。(五)經(jīng)腹根治術(shù)【適應(yīng)證】本癥的各種類(lèi)型?！窘勺C】生命體征不平穩(wěn)者?！拘g(shù)前準(zhǔn)備】1.糾正水和電解質(zhì)紊亂，改善營(yíng)養(yǎng)不良、肝腎功能不良等。2.生理鹽水灌腸10?14d，緩解梗阻和腹脹。3.術(shù)前2?3d口服抗生素準(zhǔn)備腸道?！静僮鞣椒俺绦颉勘景Y開(kāi)腹手術(shù)方法及改良術(shù)式很多，以下介紹幾種常用術(shù)式。各術(shù)式的開(kāi)腹探查方法均同，故首先統(tǒng)一介紹。開(kāi)腹探查術(shù)(1)左下腹橫切口或腹直肌切口。(2)探査腹腔，了解痙攣腸管的部位、長(zhǎng)度及擴(kuò)張腸管的范圍。在預(yù)計(jì)保留結(jié)腸壁做絲線標(biāo)記，必要時(shí)冷凍病理切片，以確定切除腸管長(zhǎng)度。(3)游離、結(jié)扎和切斷需切除結(jié)腸的系膜血管。2.直腸后結(jié)麻拖出術(shù)(Duhamel手術(shù))(1)探査腹腔后，在適當(dāng)平面切斷結(jié)腸，遠(yuǎn)端內(nèi)翻縫閉2層。繼在直腸后間隙向下分離通道直至肛門(mén)部。(2)在齒狀線上0.5?1cm平面，將肛管后半環(huán)切開(kāi)。(3)由肛管后壁切口置彎鉗人盆腔，拖出近端結(jié)腸。行結(jié)腸肛管后半環(huán)吻合。(4)用2把帶牙血管鉗將拖出的結(jié)腸前壁和直腸后壁重疊呈“A”形鉗夾(目前國(guó)內(nèi)大多用環(huán)鉗)。術(shù)后5?7d兩鉗間腸壁壞死，環(huán)鉗或血管鉗脫落，腸管貫通形成一新腸腔。(5)術(shù)后處理:①保持肛門(mén)清潔；②應(yīng)細(xì)心保持鉗的位置，切勿牽拉及扭轉(zhuǎn)，以免影響愈合；③術(shù)后7d鉗仍未脫落者，應(yīng)壓緊鉗齒，必要時(shí)剪除兩鉗間的腸壁組織；④術(shù)后2周開(kāi)始擴(kuò)肛；⑤定期復(fù)査有無(wú)盲袋及閘門(mén)形成。3.直腸黏膜剝除，鞘內(nèi)結(jié)腸拖出術(shù)(Soowe手術(shù))(1)直腸壁肌層與黏膜間注入0.5%普魯卡因腎上腺索液。(2)切開(kāi)漿肌層，用小紗球剝離黏膜，至四周完全游離。(3)繼續(xù)向深部肛門(mén)方向分離黏膜管，直至齒狀線處。(4)助手自肛門(mén)伸入示指，以了解分離是否充分。做直腸肌鞘后正中縱切(包括內(nèi)括約肌)以解除痙攣。(5)在齒狀線環(huán)形切斷黏膜管，將其連同近端需切除的結(jié)腸拖出肛門(mén)并切除，行結(jié)腸肛管吻合。亦可將腸管外置6?10cm，10?14d腸壁粘連后再切除多余腸管。(6)將直腸肌鞘固定于套入的結(jié)腸壁上，封閉盆腔后關(guān)腹。(7)術(shù)后處理：①術(shù)后2周開(kāi)始擴(kuò)肛，1/d，持續(xù)半年；②腸外置后，由于括約肌收縮，血液回流不暢，腸管腫脹，分泌拗增加和感染，常引起體溫升高，須注意局部清潔消毒，必要時(shí)及早切除外置腸管。4.結(jié)腸切除，結(jié)腸直腸吻合術(shù)(Rehbein手術(shù))。(1)距肛門(mén)3?5cm(嬰兒)或5?7cm(兒童)處橫斷直腸，切除巨大結(jié)腸。(2)先縫合直腸結(jié)腸4針，向前后左右牽開(kāi)，環(huán)行吻合。(3)吻合后置入肛管，上端超過(guò)吻合口5?8cm，保證術(shù)后排氣通揚(yáng)。(4)術(shù)后處理：2周后開(kāi)始擴(kuò)肛，1/d，持續(xù)半年。定期復(fù)査，如便秘復(fù)發(fā)，須及時(shí)行內(nèi)括約肌切除術(shù)。5.拖出型直脈結(jié)腸切除術(shù)(Swenson手術(shù))(1)沿直腸向下分離直至肛門(mén)部、(2)經(jīng)肛門(mén)用彎鉗將直、結(jié)腸套疊外翻拖出。必要時(shí)可先在腹腔內(nèi)切除巨大結(jié)腸，再經(jīng)直腸肛門(mén)拖出。(3)直腸結(jié)腸漿肌層間斷縫合1周。(4)切除多余直腸和結(jié)腸，再全層縫合1周。(5)將結(jié)腸送回盆腔。以上各項(xiàng)手術(shù)均有一些改良術(shù)式，有大宗病例報(bào)道均取得較好效果，可根據(jù)不同的病例及術(shù)者經(jīng)驗(yàn)選用。第十二節(jié) 先天性直腸肛門(mén)畸形【適應(yīng)證】1.低位型合并直腸舟狀窩瘺、直腸皮膚瘺、瘺管較粗者及肛門(mén)狹窄可先行擴(kuò)張，后根據(jù)情況決定手術(shù)時(shí)間和術(shù)式。2.低位型無(wú)瘺管或瘺管極細(xì)者，應(yīng)盡早行會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)。3.中位型可先行橫結(jié)腸雙孔造口術(shù)，3?6個(gè)月后行后矢狀入路肛門(mén)直腸成形術(shù)，亦可一期行骶會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)。4.高位型者應(yīng)考慮先行橫結(jié)腸雙孔造口術(shù)。3?6個(gè)月后行后矢狀入路肛門(mén)直腸成形術(shù)。少數(shù)可一期行骶會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)、腹骶會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)已少用?！窘勺C】生命體征不平穩(wěn)者?！灸厩皽?zhǔn)備】1.測(cè)定直腸肓端位置(1)骨盆倒立正側(cè)位X線片，了解直腸盲端與會(huì)陰皮膚間距離及除外椎體畸形。合并瘺管者，必要時(shí)可插管造影。(2)必要時(shí)B超、CT或MRI檢