顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤診療規(guī)范2023版

顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤診療規(guī)范2023版一、腦轉(zhuǎn)移瘤系指原發(fā)于身體其他部位的腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)入顱內(nèi)，其發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的3.5%~15%，惡性腫瘤患者尸檢中發(fā)現(xiàn)腫瘤有腦轉(zhuǎn)移的有5%~30%。腦轉(zhuǎn)移的腫瘤原發(fā)部位以肺、乳腺、消化道腫瘤、腎癌常見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外均認(rèn)為以肺癌腦轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)，其次是黑色素瘤，其中肺癌腦轉(zhuǎn)移占30%-40%，以肺小細(xì)胞癌和腺癌為多，小細(xì)胞未分化癌如生存期超過(guò)2年者，腦轉(zhuǎn)移率達(dá)80%。亦有相當(dāng)部分患者找不到原發(fā)灶，即使有腦轉(zhuǎn)移瘤，手術(shù)后仍不能確定腫瘤來(lái)源。發(fā)病年齡高峰20-50歲，男性多于女性。發(fā)生腦轉(zhuǎn)移癌患者平均存活期為4~6個(gè)月。雖然腦轉(zhuǎn)移癌的發(fā)生率很高，但是發(fā)生機(jī)制還不清楚。腦轉(zhuǎn)移瘤大多慢性起病，但病程往往進(jìn)展迅速。大多數(shù)患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂的癥狀，大約50%的患者有頭痛癥狀，以及常見(jiàn)的惡心、嘔吐、語(yǔ)言障礙、肢體肌力減退、共濟(jì)失調(diào)、腦神經(jīng)麻痹等；25%的患者出現(xiàn)視乳頭水腫。發(fā)病部位以大腦中動(dòng)脈供血區(qū)等血運(yùn)較豐富區(qū)域?yàn)橹?，占一半以上，而且容易發(fā)生在灰質(zhì)和白質(zhì)交界處，以額、穎、頂葉多見(jiàn)，枕葉少見(jiàn)。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤70%~80%是多發(fā)的，大部分轉(zhuǎn)移瘤造影劑增強(qiáng)明顯，可以表現(xiàn)為一致增強(qiáng)，如果轉(zhuǎn)移瘤超過(guò)血管供應(yīng)也可表現(xiàn)為環(huán)狀增強(qiáng)(圖23-7-2-1)0轉(zhuǎn)移瘤通常致血管源性水腫，且常會(huì)和腫瘤大小不成比例。根據(jù)病變部位不同可出現(xiàn)局限性定位體征，如偏癱、偏身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)、眼震、共濟(jì)失調(diào)等體征。原發(fā)腫瘤向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的途徑：①經(jīng)動(dòng)脈血行轉(zhuǎn)移；②經(jīng)淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移；③經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移；④經(jīng)靜脈轉(zhuǎn)移。【治療】手術(shù)治療①單發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤，原發(fā)灶已切除或暫時(shí)尚未找到原發(fā)灶，且能耐受手術(shù)者；②多發(fā)性病灶，較大者已引起明顯顱內(nèi)高壓威脅患者生命者。放療、y刀、X刀治療、射波刀等放射治療適合于單發(fā)或多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，其療效與手術(shù)治療相仿。原發(fā)灶不能切除以及病灶超過(guò)3個(gè)者療效差。ABCD圖23-7-2-1交通性腦積水和肺癌腦轉(zhuǎn)移的頭顱MRIA、B.交通性腦積水；C、D.肺癌腦轉(zhuǎn)移?；煾鶕?jù)原發(fā)灶的病理性質(zhì)選用化療藥物。二、腦膜癌病腦膜癌病(meningealcarcinomatosis，MC)是指惡性腫瘤彌漫性或多灶性軟腦膜播散或浸潤(rùn)，臨床表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)和脊髓受損的癥狀，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤的一種特殊分布類型，是惡性腫瘤致死的重要原因之一，MC原發(fā)灶國(guó)內(nèi)以肺癌最多，其次為胃癌、乳腺癌、惡性淋巴瘤等。癌腫轉(zhuǎn)移腦膜主要通過(guò)血液和淋巴。MC臨床表現(xiàn)多不典型，缺乏特異性，主要表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)、脊神經(jīng)根受損三組癥狀。50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變，如頭痛、嘔吐、眼底水腫、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；12對(duì)腦神經(jīng)均可受損，但以第n~vm對(duì)腦神經(jīng)受損最為常見(jiàn)，如視力喪失、眼肌麻痹、聽(tīng)力和前庭功能障礙等；脊神經(jīng)癥狀常見(jiàn)有腰紙部疼痛向雙下肢放射、四肢無(wú)力伴感覺(jué)異常、癱瘓、腱反射減弱或消失、大小便失禁等。凡中年以上，有惡性腫瘤病史，出現(xiàn)了腦癥狀、腦神經(jīng)和/或脊神經(jīng)損害癥狀，而頭顱CT可MRI又未見(jiàn)顱內(nèi)占位性病變，應(yīng)首先考慮該病。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查對(duì)MC有早期確診價(jià)值，特別是對(duì)那些原發(fā)病灶未明者可能是唯一有效的診斷方法。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查找到癌細(xì)胞是生前獲得確診的可靠依據(jù)，癌細(xì)胞數(shù)的多少與病期早晚有關(guān)。但細(xì)胞學(xué)檢查并非首次都能發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，故對(duì)臨床高度懷疑MC者需反復(fù)多次做腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查以提高陽(yáng)性率。CSF壓力升高，程度不等。常規(guī)生化少數(shù)正常，多數(shù)異常。細(xì)胞數(shù)多在100x106/L以內(nèi)，蛋白含量輕、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查單核細(xì)胞比例增高占60%，淋巴細(xì)胞比例增高和中性粒細(xì)胞比例增高為主的混合性細(xì)胞反應(yīng)各占20%。可查見(jiàn)惡性腫瘤細(xì)胞，光鏡下腫瘤細(xì)胞多數(shù)呈散在分布，小部分呈簇排列，大小形態(tài)各異，小如淋巴細(xì)胞，大者為淋巴細(xì)胞的2~5倍；核圓形或卵圓形，多偏位，核分裂活躍，有的出現(xiàn)雙核或三核，核仁大而明顯，多為2個(gè)，核染色質(zhì)粗，核質(zhì)比例大于正常，胞質(zhì)嗜堿性。腺癌細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含有大量黏液空泡或形成印戒樣細(xì)胞。腦膜轉(zhuǎn)移治療的主要目的是改善患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，提高生存質(zhì)量，延長(zhǎng)生存