先天性婦女子宮畸形分類系統(tǒng)研究進展

先天性婦女子宮畸形分類系統(tǒng)研究進展

先天性子宮畸形是女性生殖系統(tǒng)中常見的畸形類型。本文簡要介紹了幾種分類體系、診斷和不同類型的診斷，以便更好地指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后評估。分類和診斷方法的確定先天性子宮畸形通常是由于先天性苗勒管發(fā)育異常(Müllerianductanormalies,MDAs)所致。從發(fā)生學(xué)上講,MDAs可分為3種類型:苗勒管發(fā)育不全、側(cè)方融合缺陷、垂直融合缺陷;MDAs可導(dǎo)致原發(fā)性閉經(jīng)、不孕、產(chǎn)科并發(fā)癥、子宮內(nèi)膜異位癥等婦產(chǎn)科疾病。先天性子宮畸形常伴有其他器官畸形如腎臟畸形、骨骼畸形、聽力障礙等,但是與卵巢畸形關(guān)系不大。由Buttram和Gibbons在1979年首先提出,并被美國生育協(xié)會(AmericanFertilitySociety,AFS,即現(xiàn)在的美國生殖醫(yī)學(xué)會,AmericanSocietyforReproductiveMedicine,ASRM)在1988年修正的先天性子宮畸形分類系統(tǒng)被廣泛接受,其將子宮畸形分為7類:子宮發(fā)育不全(Ⅰ)、單角子宮(Ⅱ)、雙子宮(Ⅲ)、雙角子宮(Ⅳ)、縱隔子宮(Ⅴ)、弓形子宮(Ⅵ)和乙烯雌酚相關(guān)子宮畸形(Ⅶ)。AFS分類系統(tǒng)雖被廣泛接受,但存在一定的局限性。一方面,它沒有規(guī)定所使用的診斷方法和診斷標(biāo)準(zhǔn);另一方面,它不能囊括所有畸形類型,如復(fù)雜或罕見的畸形。改良AFS分類系統(tǒng)(2003)考慮了診斷方法的問題,提高了診斷的準(zhǔn)確性和可重復(fù)性;但改良AFS分類系統(tǒng)也存在缺陷,如未涉及縱隔長度的判斷標(biāo)準(zhǔn),未涉及如何鑒別雙角子宮和雙子宮等。既往認為,在AFS分類系統(tǒng)中,弓形子宮的宮底凹陷略小于不全縱隔子宮,對妊娠結(jié)局影響較小,不同于縱隔子宮,屬于“良性”子宮畸形。但有人提出,目前尚無證據(jù)表明弓形子宮與縱隔子宮在子宮整形術(shù)前、術(shù)后的妊娠結(jié)局存在顯著性差異,因此并不需要將弓形子宮單獨列為一類。弓形子宮對妊娠結(jié)局的影響尚有爭議,可能與各項研究中對于弓形子宮的劃分標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一有關(guān)。除了AFS分類系統(tǒng),Acién分類系統(tǒng)(2004)也有其獨特價值,可用于復(fù)雜生殖道畸形的分類:全泌尿生殖脊發(fā)育不全;中腎畸形,伴中腎管到尿生殖竇開口和輸尿管芽發(fā)育缺如,引起子宮陰道重復(fù)畸形和半側(cè)陰道阻塞伴同側(cè)腎發(fā)育不全;孤立性苗勒管發(fā)育畸形;尿生殖竇畸形;混合性發(fā)育畸形。近來,另一種分類系統(tǒng)出現(xiàn)在人們視線中,即VCUAM分類系統(tǒng)(2005),它通過將女性生殖系統(tǒng)分組:陰道(V)、宮頸(C)、子宮(U)、附件(A)、相關(guān)畸形(M),較全面地囊括了所有類型,并且更容易描述復(fù)雜畸形。例如,可將某一特殊的雙子宮描述為V2b(陰道完全縱隔)、C1(雙宮頸)、U2(雙角子宮)、A0(正常附件)和M0(無相關(guān)畸形);當(dāng)臨床上需要全面描述MDAs(包括先天性子宮畸形)時,VC-UAM分類系統(tǒng)很有價值,然而其分類過于龐大(共56700種類型),并且沒有涉及到如何鑒別弓形子宮與雙角子宮,或弓形子宮與縱隔子宮等問題。宮腔畸形的診斷大多數(shù)先天性子宮畸形患者的診斷需要使用兩種以上檢查方法,從懷疑到確診需經(jīng)過一定的時間。目前可通過以下方法診斷子宮畸形:子宮輸卵管造影術(shù)(hysterosalpingography,HSG)、超聲[包括二維超聲(two-dimensionalultrasound,2D-US)和三維超聲(three-dimensionalultrasound,3D-US)]、宮腔聲學(xué)造影(sonohysterography,SHG)、磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)、宮腹腔鏡聯(lián)合等。其中最準(zhǔn)確的診斷方法是宮腹腔鏡聯(lián)合、SHG及3D-US,MRI也相對敏感,而2D-US和HSG準(zhǔn)確率較低,不足以確診,但可作為初篩子宮畸形的必要檢查,之后才使用宮腔鏡等有創(chuàng)檢查。根據(jù)診斷正確率,可將其大致分為幾類:Ⅰa類(診斷和鑒別診斷價值均高,正確率>90%),包括宮腹腔鏡聯(lián)合、SHG、3D-US;Ⅰb類(診斷價值高,正確率>90%,鑒別價值有限),包括單純宮腔鏡;Ⅱ類(診斷正確率<90%),包括HSG、2D-US;Ⅲ類(診斷價值尚需進一步研究),包括MRI、懷孕或分娩過程中的體格檢查及臨床評估。也有報道認為3D-US與MRI在診斷子宮畸形方面高度一致,都可以很好地顯示宮腔和宮底。除了診斷是否為先天性子宮畸形,鑒別其類型也很重要。雙角子宮、縱隔子宮和弓形子宮最常見,有文獻報道可占MDAs的85%,其中縱隔子宮對妊娠結(jié)局影響較大,但它是唯一可經(jīng)手術(shù)治療(經(jīng)陰宮腔鏡子宮整形術(shù))明顯改善預(yù)后的畸形類型,而雙角子宮對妊娠影響較小,尚無證據(jù)表明手術(shù)可以很好地改善預(yù)后,通常無較理想的治療方法,因此,鑒別兩者對于指導(dǎo)治療、評價預(yù)后很重要。采用微氣多血流術(shù)來顯示轉(zhuǎn)變HSG在臨床上主要用于不孕婦女的早期評估,是評價子宮輸卵管因素所致不孕的重要工具。HSG有助于發(fā)現(xiàn)生殖道畸形患者腔內(nèi)復(fù)雜的交通,是很好的評價宮腔形態(tài)的方法,并且可以顯示輸卵管的形態(tài)和通暢度。對不孕患者的研究發(fā)現(xiàn),HSG診斷子宮畸形的敏感性58.2%,特異性25.6%,總診斷正確率50.3%。HSG應(yīng)用最主要的限制是不能顯示子宮外輪廓,而外形是評價子宮畸形時很重要的指標(biāo)。因此,HSG鑒別子宮畸形的類型較困難,有時會有重疊,尤其是不全縱隔子宮、弓形子宮與雙角子宮的鑒別,完全縱隔子宮與雙子宮的鑒別。有報道稱HSG鑒別縱隔子宮與雙角子宮的正確率為80.7%,明顯低于SHG等檢查方法。d-us的診斷超聲常用于先天性子宮畸形的初篩,其診斷正確率受月經(jīng)周期、操作者經(jīng)驗影響較大,而3D-US和SHG等新技術(shù)的逐漸開展,極大地擴展了超聲技術(shù)在該領(lǐng)域的應(yīng)用。2D-US:2D-US是懷疑先天性子宮畸形時的常規(guī)篩查方法,但確診需依賴其他檢查。2D-US在黃體期的敏感性和特異性高于卵泡期。如要了解子宮內(nèi)膜情況,應(yīng)在內(nèi)膜分泌期進行超聲檢查,此時內(nèi)膜較厚,易辨別?？傮w來講,2D-US的敏感性較低,但特異性高,雖然只能診斷出一部分先天性子宮畸形,但這部分診斷基本是正確的(假陽性率非常低),因此,它是很有效的篩查工具。2D-US總的敏感性、特異性、陽性預(yù)測值、陰性預(yù)測值分別為79%、82%、84%和71%,正確率59.1%。當(dāng)診斷縱隔子宮時,敏感性和陽性預(yù)測值分別為90.9%和100%;診斷不全縱隔子宮時,分別為67%和98.3%;診斷單角子宮時,其敏感性和陽性預(yù)測值最低,分別為35%和57.1%。2D-US鑒別弓形子宮、縱隔子宮和雙角子宮的正確率為77.8%~90.6%,受操作者經(jīng)驗影響較大。可通過以下標(biāo)準(zhǔn)鑒別縱隔子宮和雙角子宮:獲得沿著長軸的正交圖像,在這個平面上,通過雙側(cè)子宮輸卵管口(或輸卵管間質(zhì)部或?qū)m角)水平劃一條直線,如果宮底外輪廓最大凹陷處在這條線的上面,且距離>5mm,則認為是縱隔子宮,如果在下面或上面(<5mm),則認為是雙角子宮/雙子宮,而不管宮底外形是否光滑、是否為穹頂形或是否有切跡。此外,還可通過測量角間徑(大于4cm提示雙角子宮/雙子宮,小于2cm提示縱隔子宮,2~4cm之間待定)、測量宮角間角度(小于75°提示縱隔子宮,大于105°提示雙角子宮,也有學(xué)者認為60°是縱隔子宮和雙角子宮的分界)等方法予以鑒別。3D-US:3D-US是一項較新的技術(shù),通過一系列2D-US影像重建立體視圖,在冠狀位圖像上既可以顯示宮腔,也可以顯示子宮外輪廓,因此,3D-US可以辨別各種先天性子宮畸形類型。3D-US優(yōu)于傳統(tǒng)2D-US,顯示外輪廓的效果與腹腔鏡相似,顯示宮腔的效果與宮腔鏡一致,并且重復(fù)性非常好,不同操作者所得結(jié)論的一致性高。與2D-US一樣,3D-US在黃體期的診斷敏感性、特異性較卵泡期高。3D-US診斷子宮畸形的敏感性為86.6%~100%,特異性為93.7%~100%,陽性預(yù)測值為99.3%~100%,陰性預(yù)測值為54.4%~97.61%,總正確率為88.2%~100%。在鑒別弓形子宮、縱隔子宮和雙角子宮方面,3D-US的能力很強,陽性預(yù)測值達82.3%,如果不包括弓形子宮等“微子宮畸形”,其鑒別診斷的正確率可達95%~97.4%。弓形子宮和縱隔子宮的鑒別較困難,兩者的外輪廓都相對正常,如果宮底中點處向下凹陷呈鈍角,并且凹度小于15mm,可認為是弓形子宮,否則可認為是縱隔子宮。3D-US在診斷子宮畸形方面的價值還需要更多的研究和經(jīng)驗積累。其正確率依賴于操作者對3D-US技術(shù)的操作經(jīng)驗、對先天性子宮畸形的診斷經(jīng)驗、先進的技術(shù)設(shè)備等,有文獻報道應(yīng)用“Z技術(shù)”便于更好地獲得子宮正中冠狀面圖像。在影響診斷正確率的因素中,子宮肌瘤最常見,尤其是宮底肌瘤。資產(chǎn)酶學(xué)檢查SHG是指將生理鹽水或膠體灌入宮腔,擴大潛在空間,提供低回聲對比區(qū)域,以加強超聲成像效果。生理鹽水灌注宮腔聲學(xué)造影(salineinfusionSHG,SIS)是一項經(jīng)濟、安全、簡便、有效的子宮畸形診斷方法,對于顯示宮腔內(nèi)空間結(jié)構(gòu)尤其有效,可使內(nèi)膜輪廓和宮腔形態(tài)更清晰,它包括2D-SIS和3D-SIS,其中3D-SIS優(yōu)于2D-SIS,其診斷敏感性和特異性與宮腔鏡一致。膠體灌注宮腔聲學(xué)造影(colloidinfusionSHG,GIS)的成像效果略遜于SIS,可能與膠體中存在較多微氣泡有關(guān),但兩者的宮腔延展深度和疼痛評分相近,因此,如果能有效避免微氣泡,GIS可作為SIS理想的替代方法。與超聲一樣,SHG只能評估明顯且完好的子宮內(nèi)膜腔。SHG可作為不孕婦女子宮、輸卵管的常規(guī)一線檢查方法,評價宮腔形態(tài)的敏感性、特異性、陽性預(yù)測值和陰性預(yù)測值分別為81.8%~98.8%、92.5%~99%、91.4%和92%,正確率為75.5%~95.2%。3D-SIS的敏感性、特異性、陽性預(yù)測值和陰性預(yù)測值分別可達97.9%、100%、97.9%和100%。鑒別弓形子宮、縱隔子宮和雙角子宮時,2D-SIS的正確率為94.0%,3D-SIS可達100%,與宮腔鏡一致。mri在青少年患者精子畸形診斷中的應(yīng)用價值MRI在診斷生殖道畸形方面,是影像學(xué)上的標(biāo)準(zhǔn)方法,與“金標(biāo)準(zhǔn)”宮、腹腔鏡聯(lián)合效果相近。MRI常用于診斷復(fù)雜病例(如合并宮頸、陰道畸形,伴子宮內(nèi)膜異位癥等并發(fā)癥),它具有無創(chuàng)、無輻射、多平面、軟組織成像清晰及成像范圍廣等優(yōu)點,可清楚顯示子宮內(nèi)、外輪廓,并且檢查所需時間較短。MRI對于青少年患者的子宮或陰道畸形的診斷有很大優(yōu)勢和應(yīng)用價值。目前尚無研究表明使用MRI造影劑是否有利于更好地顯示子宮。MRI同超聲一樣,可以通過多種標(biāo)準(zhǔn)區(qū)分雙角子宮、雙子宮和縱隔子宮,此外,MRI還可以分辨雙角子宮的肌性間隔和縱隔子宮的纖維性間隔,顯示這兩類子宮分隔的程度。其鑒別弓形子宮和縱隔子宮的標(biāo)準(zhǔn)同3D-US。MRI診斷先天性子宮畸形的敏感性為77%,特異性為33%,陽性預(yù)測值為83%;鑒別縱隔子宮和雙角子宮時,其敏感性為73%,特異性為66%,陽性預(yù)測值為89%;對先天性子宮畸形的診斷正確率高達88.5%~100%。以下因素可影響MRI診斷的正確率:子宮腺肌病或子宮肌瘤可扭曲子宮外形,影響宮角的角度;始基子宮或小子宮位于腰肌和骨盆側(cè)壁旁邊時,MRI可能分辨不清。另外,MRI價格相對較高,需要特殊設(shè)備,不適合門診常規(guī)使用。宮腔鏡的應(yīng)用宮、腹腔鏡一直是很好的診斷、治療婦科疾病的工具。宮、腹腔鏡聯(lián)合可作為診斷子宮畸形的“金標(biāo)準(zhǔn)”,用于確診經(jīng)2D-US或HSG篩查可疑先天性子宮畸形者,并且常常作為研究其他檢查方法診斷價值時的參照標(biāo)準(zhǔn)。腹腔鏡檢查可以評價子宮外輪廓,尤其是宮底,對于分辨雙角子宮(凹陷的宮底)和縱隔子宮(光滑或平坦的宮底)非常重要。宮腔鏡和HSG都可以顯示子宮腔,但宮腔鏡可以在直視下提供更多宮內(nèi)情況的信息,在診斷的同時還可以治療先天性子宮畸形。宮腔鏡應(yīng)用廣泛,不但可以評價先天性子宮畸形,還可以很好地評估“獲得性子宮畸形”(黏膜下子宮肌瘤、息肉、宮內(nèi)損傷等),并取得病理標(biāo)本。單純宮腔鏡只能顯示宮腔內(nèi)結(jié)構(gòu),對于先天性子宮畸形的診斷尤其是鑒別診斷的價值有限。國際上使用宮腔鏡鑒別縱隔子宮和雙角子宮的標(biāo)準(zhǔn)非常不統(tǒng)一,爭議主要在于宮內(nèi)組織外凸的程度,及凸出結(jié)構(gòu)與宮底所呈的角度。有學(xué)者提出了單純使用宮腔鏡鑒別縱隔子宮和雙角子宮的方法,即“三個標(biāo)準(zhǔn)”:分隔結(jié)構(gòu)是否存在血管組織、分隔組織的神經(jīng)敏感性、切除術(shù)中(懷疑縱