兒內(nèi)科泌尿系統(tǒng)疾病診療規(guī)范2023版

兒內(nèi)科泌尿系統(tǒng)疾病診療規(guī)范2023版急性腎小球腎炎原發(fā)性腎病綜合征IgA腎病過(guò)敏性紫癜性腎炎狼瘡性腎炎泌尿道感染急性腎衰竭慢性腎衰竭原發(fā)性遺尿癥膀胱過(guò)度活動(dòng)癥

第一節(jié)急性腎小球腎炎【ICD】ICD-10：N00+B95.5【定義】急性腎小球腎炎(AGN)簡(jiǎn)稱(chēng)急性腎炎，是指一組病因不一、臨床表現(xiàn)為急性起病、多有前驅(qū)感染、以血尿?yàn)橹?、伴不同程度蛋白尿、水腫、高血壓或腎功能損害等特點(diǎn)的腎小球疾患?？煞譃榧毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎(APSGN)和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。【病因】感染性：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎非急性鏈球菌感染后腎小球腎炎：細(xì)菌感染：葡萄球菌、肺炎球菌、感染性心內(nèi)膜炎、傷寒病毒感染：乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒、水痘、EB病毒、梅毒、毒漿病、瘧疾非感染性多系統(tǒng)疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜、血管炎、肺出血腎炎綜合癥原發(fā)性腎小球疾病：IgA腎病、系膜增生性腎炎、膜增生性腎炎【診斷要點(diǎn)】（一）臨床表現(xiàn)急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者全無(wú)臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，重者可呈急進(jìn)性過(guò)程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。前驅(qū)感染90%病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主。在前驅(qū)感染后經(jīng)1～3周無(wú)癥狀的間歇期而急性起病。典型表現(xiàn)⑴水腫70%的病例有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部。⑵血尿50%～70%病人有肉眼血尿，持續(xù)1～2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。⑶蛋白尿程度不等。有20%可達(dá)腎病水平。⑷高血壓30%～80%病例有血壓增高。⑸尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難。嚴(yán)重表現(xiàn)少數(shù)患兒在疾病早期（2周之內(nèi)）嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病和急性腎功能不全等嚴(yán)重癥狀。非典型表現(xiàn)⑴無(wú)癥狀性急性腎炎僅有鏡下血尿或僅有血C3降低而無(wú)其他臨床表現(xiàn)。⑵腎外癥狀性急性腎炎水腫、高血壓明顯，甚至有嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病，此時(shí)尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常，但有鏈球菌前驅(qū)感染和血C3水平明顯降低。⑶以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低白蛋白血癥，臨床表現(xiàn)似腎病綜合征。（二）輔助檢查尿液檢查尿蛋白可在+～+++之間，且與血尿的程度相平行，尿鏡檢除多少不等的紅細(xì)胞外，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型，疾病早期可見(jiàn)較多的白細(xì)胞和上皮細(xì)胞，并非感染。血液檢查外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，血沉加快。咽炎病例抗鏈球菌溶血素O（ASO）往往增加，10～14天開(kāi)始升高，3～5周達(dá)高峰，3～6個(gè)月恢復(fù)正常。80%～90%的病人血清C3下降，94%的病例至第8周恢復(fù)正常。明顯少尿時(shí)血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功能正常。持續(xù)少尿無(wú)尿者，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率降低，尿濃縮功能也受損。鑒別診斷膜增生性腎炎：顯著蛋白尿，補(bǔ)體持續(xù)下降，慢性病程，腎活檢鑒別。IgA腎?。和ǔ２话橛兴[和高血壓，無(wú)補(bǔ)體下降，腎活檢鑒別。慢性腎炎急性發(fā)作：既往病史，有貧血，腎功能異常，尿比重固定，B超：雙腎體積小。原發(fā)性腎病綜合征：通常補(bǔ)體不下降，腎活檢鑒別。急進(jìn)性腎炎：3個(gè)月病程持續(xù)進(jìn)展惡化。【治療】本病無(wú)特異治療。（一）一般治療1．休息急性期需臥床2～3周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動(dòng)。血沉正常可上學(xué)，但僅限于完成課堂作業(yè)。3個(gè)月內(nèi)應(yīng)避免重體力活動(dòng)。尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動(dòng)。2.飲食對(duì)有水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。水分一般以不顯性失水加尿量計(jì)算。有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白，可給優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白0.5g/(kg·d)。（二）對(duì)癥治療1.利尿經(jīng)控制水鹽入量仍水腫少尿者可用氫氯噻嗪1～2mg/(kg·d)，分2～3次口服。無(wú)效時(shí)需用呋噻米，口服劑量2～5mg/(kg·d)，注射劑量1～2mg/(kg·次)，每日1～2次。2.降壓凡經(jīng)休息，控制水鹽攝入、利尿而血壓仍高者均應(yīng)給予降壓藥。（1）鈣通道阻滯劑：硝苯地平開(kāi)始劑量為0.25mg/(kg·d)，最大劑量1mg/(kg·d)，分三次口服。在成人此藥有增加心肌梗死發(fā)生率和死亡率的危險(xiǎn)，一般不單獨(dú)使用。氨氯地平（0.1～0.2mg/kg/d）及非洛地平等。（2）ACEI：福辛普利12歲以上10mg/d；8～11歲7.5mg/d；3～7歲5mg/d）。腎功能明顯損害時(shí)慎用。（三）對(duì)因治療控制感染，有鏈球菌感染時(shí)積極治療鏈球菌感染，首選青霉素或頭孢類(lèi)抗生素治療10–14天，過(guò)敏患兒可改用大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素治療。（四）預(yù)防防治鏈球菌感染。加強(qiáng)鍛煉，注意皮膚清潔衛(wèi)生，以減少呼吸道及皮膚感染，一旦有感染，應(yīng)檢查尿常規(guī)?！静l(fā)癥及處理】1．嚴(yán)重循環(huán)充血治療⑴矯正水鈉潴留，恢復(fù)正常血容量，可使用呋噻米注射。⑵表現(xiàn)有肺水腫者除一般對(duì)癥治療外可加用硝普鈉，5～20mg加入5%葡萄糖液100ml中，以1μg/(kg·min)速度靜滴，用藥時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓。⑶對(duì)難治病例可采用腹膜透析或血液濾過(guò)治療。2.高血壓腦病的治療原則為選用降壓效力強(qiáng)而迅速的藥物。首選硝普鈉，用法同上。有驚厥者應(yīng)及時(shí)止痙。急性腎衰竭的治療利尿，糾正水電解質(zhì)紊亂，必要時(shí)血液凈化治療。【評(píng)估診治指引】表1急性腎小球腎炎嚴(yán)重程度評(píng)估指引負(fù)責(zé)醫(yī)生評(píng)估生理指標(biāo)生命體征（呼吸、心率、體溫）血壓尿量腎功ICU+專(zhuān)科三線醫(yī)生Ⅰ級(jí)不穩(wěn)定（需生命支持）明顯升高無(wú)尿腎衰三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定明顯升高無(wú)尿腎衰二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）Ⅲ級(jí)穩(wěn)定升高無(wú)尿或少尿明顯升高一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）Ⅳ級(jí)穩(wěn)定輕度升高少尿輕度升高【入院標(biāo)準(zhǔn)】擬診急性腎炎綜合征，且有下列之一者：肉眼血尿或尿沉渣紅細(xì)胞>100個(gè)/ul，或尿常規(guī)紅細(xì)胞>3+。中度以上水腫，少尿。高血壓。腎功能異常。有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀?！緯?huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.有多臟器功能障礙時(shí)請(qǐng)PICU會(huì)診。2.需要建立血液凈化臨時(shí)血管通路需要靜脈置留置管者，請(qǐng)麻醉科會(huì)診。【入ICU標(biāo)準(zhǔn)】合并急性腎衰竭、高血壓腦病、心力衰竭及肺水腫等。具體病理生理指標(biāo)參見(jiàn)我院PICU入室標(biāo)準(zhǔn)?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】血壓正常。水腫、肉眼血尿消失。腎功能基本正常。臨床癥狀及重癥并發(fā)癥消失，無(wú)需要住院處理的并發(fā)癥，可以轉(zhuǎn)到腎專(zhuān)科門(mén)診繼續(xù)治療隨訪者。【隨訪指導(dǎo)】休息：臥床，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常。血沉正?？缮蠈W(xué)，但僅限于完成課堂作業(yè)。3個(gè)月內(nèi)應(yīng)避免重體力活動(dòng)。尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動(dòng)。清淡飲食。每周定期復(fù)查尿常規(guī)。該病需要到腎病專(zhuān)科定期復(fù)診、隨訪觀察。出院初期一般每1~2周來(lái)院復(fù)診一次，病情穩(wěn)定以后可以3~4周來(lái)院復(fù)診。若出現(xiàn)以下情況，需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診治療：=1\*GB3①血尿及蛋白尿加重或復(fù)現(xiàn)；=2\*GB3②在發(fā)病3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咽痛等。

疾病診治路徑圖臨床表現(xiàn)：水腫臨床表現(xiàn)：水腫血尿、蛋白尿高血壓腎功能不全Ⅱ級(jí)以上病情評(píng)估入院評(píng)估門(mén)診隨診住院：腎小球腎炎路徑入院標(biāo)準(zhǔn)：肉眼血尿或尿沉渣紅細(xì)胞>100個(gè)/ul，或尿常規(guī)紅細(xì)胞>3+中度以上水腫，少尿高血壓腎功能異常。有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。評(píng)估生命體征血壓尿量腎功Ⅰ級(jí)生命支持明顯升高無(wú)尿腎衰Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定明顯升高無(wú)尿腎衰Ⅲ級(jí)穩(wěn)定升高少尿明顯升高Ⅳ級(jí)穩(wěn)定輕度升高少尿輕度升高急診：擴(kuò)容利尿降壓鎮(zhèn)靜ICU：生命支持第二節(jié)原發(fā)性腎病綜合征【ICD-10編碼】ICD-10:N04.903【定義】腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白通透性增高，大量血漿蛋白自尿中丟失，并引起一系列病理生理改變的臨床綜合征，一般具有大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和明顯水腫等特點(diǎn)。若同時(shí)伴有血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥、補(bǔ)體持續(xù)降低四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者稱(chēng)為腎炎性腎病綜合征。腎病綜合征可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類(lèi)型，而原發(fā)性腎病綜合征約占小兒時(shí)期NS總數(shù)的90%，是兒童常見(jiàn)的腎小球疾病。【病因】病因未明，微小病變可能與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，膜性腎病和膜增生性腎病可能和免疫復(fù)合物形成有關(guān)。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)NS的發(fā)病具有遺傳基礎(chǔ)，對(duì)足細(xì)胞及裂孔膈膜的認(rèn)識(shí)從超微結(jié)構(gòu)躍升到細(xì)胞分子水平，nephrin、CD2-AP、podocin、α-actinin-4等是腎病綜合征發(fā)生蛋白尿的關(guān)鍵分子。【診斷要點(diǎn)】1.臨床表現(xiàn)一般起病隱匿，常無(wú)明顯誘因。大約30%有病毒感染或細(xì)菌感染發(fā)病史，70%腎病復(fù)發(fā)與病毒感染有關(guān)。（1）水腫：開(kāi)始見(jiàn)于眼瞼，以后逐漸遍及全身。未治療或時(shí)間長(zhǎng)的病例可有腹水或胸腔積液。常伴有尿量減少。（2）血尿：無(wú)并發(fā)癥的病人無(wú)肉眼血尿，而短暫的鏡下血尿可見(jiàn)于大約15%的病人。（3）高血壓：大多數(shù)血壓正常，但輕度高血壓也見(jiàn)于約15%的病人，嚴(yán)重的高血壓通常不支持微小病變型NS的診斷。（4）常見(jiàn)的并發(fā)癥有：感染、電解質(zhì)紊亂和低血容量、血栓形成及急性腎衰竭、腎小管功能障礙。2.輔助檢查（1）尿液檢查：常規(guī)檢查尿蛋白定性多在+++，約15%有短暫鏡下血尿，大多可見(jiàn)透明管型、顆粒管型和卵園脂肪小體。24小時(shí)尿蛋白定量檢查超過(guò)40mg/(h·m2)或＞50mg/(kg·d)為腎病范圍的蛋白尿。晨尿尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)，正常兒童上限為0.2，腎?。?.5。（2）血液檢查：血清白蛋白濃度常低于25g/L。α2、β球蛋白濃度增高，IgG減低，IgM、IgE可增加。膽固醇＞5.7mmol/L和三酰甘油升高，LDL和VLDL增高。BUN、Scr可升高，晚期患兒可有腎小管功能損害。血清補(bǔ)體水平降低可見(jiàn)于系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、鏈球菌感染后、系統(tǒng)紅斑狼瘡及部分脂肪代謝障礙病人。（3）高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查：多數(shù)原發(fā)性腎病患兒都存在不同程度的高凝狀態(tài)，血小板增多，血小板聚集率增加，血漿纖維蛋白原增加，F(xiàn)DP及D-二聚體增高。對(duì)疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超聲檢查以明確診斷，有條件者可行數(shù)字減影血管造影。（4）感染依據(jù)及系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：對(duì)新診斷病例應(yīng)進(jìn)行血清學(xué)檢查尋找鏈球菌感染及其它病原學(xué)的檢查，如乙肝病毒感染的證據(jù)等。對(duì)新診斷的腎病病人需檢測(cè)抗核抗體，抗-dsDNA抗體，Sm抗體等。對(duì)具有血尿、補(bǔ)體減少并有臨床表現(xiàn)的病人尤其重要。（5）經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查：多數(shù)兒童腎病綜合征不需要進(jìn)行診斷性腎活檢。腎病綜合征腎活檢指征：①對(duì)糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者；②對(duì)臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎性腎病或慢性腎小球腎炎者?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】參照2009中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組標(biāo)準(zhǔn)。=1\*GB3①大量蛋白尿：1周內(nèi)3次尿蛋白定性+++~++++，或隨機(jī)尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0，或24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg；=2\*GB3②血漿白蛋白<25g/L；=3\*GB3③血漿膽固醇>5.7mmol/L；=4\*GB3④不同程度的水腫。以上4項(xiàng)中以=1\*GB3①和=2\*GB3②為診斷必要條件?？勺鲆韵屡R床分類(lèi)：1．依臨床表現(xiàn)分為單純型腎病NS和腎炎型腎病NS。符合NS診斷標(biāo)準(zhǔn)，尚具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎病NS：①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球性血尿者。②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致。③腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。2．按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分為４類(lèi)。①激素敏感型NS：以潑尼松足量[2mg/(kg.d)]治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者；②激素耐藥型腎病(Steroid-resistantNS)：以潑尼松足量治療>4周尿蛋白仍陽(yáng)性者；③激素依賴(lài)型腎病NS：對(duì)激素敏感，但連續(xù)2次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者；④腎病NS復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）是指連續(xù)3d，晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為（+++）或（++++），或隨機(jī)尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0，或24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次?！捐b別診斷】１．鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染病史，補(bǔ)體下降持續(xù)6-8周。２．系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎：有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史和臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查，必要時(shí)腎活檢鑒別。３．過(guò)敏性紫癜性腎炎：有過(guò)敏性紫癜病史，必要時(shí)腎活檢鑒別。４．乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：有乙型肝炎病毒感染證據(jù)，必要時(shí)腎活檢鑒別?！局委煛?．一般治療（1）護(hù)理要點(diǎn)：保持口腔清潔，加強(qiáng)皮膚護(hù)理。經(jīng)常翻身，避免受壓和擦傷，以防發(fā)生壓瘡。水腫顯著或大量蛋白尿，或嚴(yán)重高血壓者均需臥床休息。病情緩解后逐漸增加活動(dòng)量。在校兒童腎病活動(dòng)期應(yīng)休學(xué)。（2）營(yíng)養(yǎng)管理：顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短期限制水鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽。蛋白質(zhì)攝入1.5～2g/(kg·d)，以高生物價(jià)的動(dòng)物蛋白為宜。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過(guò)程中每日應(yīng)給予維生素D400u及適量鈣劑。（3）心理評(píng)估與干預(yù)：患兒及監(jiān)護(hù)人常有恐懼、憂愁、焦慮等心理失調(diào)表現(xiàn)，這不利于疾病的治療及康復(fù)。應(yīng)幫助病人克服不良的心理因素，解除其思想顧慮，避免負(fù)性情緒刺激，培養(yǎng)樂(lè)觀情緒。2．對(duì)癥治療（1）水腫及電解質(zhì)紊亂：對(duì)糖皮質(zhì)激素耐藥或未使用糖皮質(zhì)激素，而水腫較重伴尿少者可配合使用利尿劑，但需密切觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊亂，應(yīng)注意避免過(guò)度利尿誘發(fā)血容量不足及血栓形成。對(duì)鈉、鉀、鈣、鎂等電解質(zhì)紊亂者應(yīng)及時(shí)糾正。（2）高血壓及（或）大量蛋白尿：如無(wú)禁忌證可選用用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，如福辛普利、依那普利等。（3）感染感染既是NS常見(jiàn)的并發(fā)癥又是其發(fā)病的誘因，但不主張預(yù)防性使用抗菌素。對(duì)有細(xì)菌感染者，應(yīng)視感染部位、程度及藥敏試驗(yàn)結(jié)果，參照抗菌素管理規(guī)范選用合適的抗菌素。各種預(yù)防接種可能引起腎病復(fù)發(fā)，要避免使用活疫苗，在大量使用激素和免疫抑制劑時(shí)可相應(yīng)延長(zhǎng)接種時(shí)間，一般應(yīng)在癥狀緩解半年后進(jìn)行。3.糖皮質(zhì)激素多采用中、長(zhǎng)期療法。先以潑尼松2mg/(kg·d)，最大量60mg/d。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固兩周方始減量，以后改為隔日2mg/kg早餐后頓服，繼用4周，以后每2～4周減總量2.5～5mg，直至停藥。療程必須達(dá)6個(gè)月(中程療法)。開(kāi)始治療后4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者可繼服至尿蛋白陰轉(zhuǎn)后2周，一般不超過(guò)8周。以后再改為隔日2mg/kg早餐后頓服，繼用4周，以后每2～4周減量一次，直至停藥，療程9個(gè)月(長(zhǎng)程療法)。4.免疫抑制劑（1）環(huán)磷酰胺：一般劑量2.0～2.5mg/(kg·d)，分3次口服，療程8～12周，總量不超過(guò)200mg/kg?；蛴铆h(huán)磷酰胺沖擊治療，劑量10～12mg/(kg·d)，加入5%葡萄糖鹽水100～200ml內(nèi)靜滴1～2h，連續(xù)2d，用藥日囑多飲水，每?jī)芍苤貜?fù)1次，累積量＜150mg～200mg/kg。（2）環(huán)孢素A：3~7mg/kg/d或100~150mg/m2/d)，調(diào)整劑量使血藥谷濃度維持在80~120ng/ml，療程12~24個(gè)月。（3）嗎替麥考酚酯：20~30mg/（kg.d）或800~1200mg/m2，分2次口服(最大劑量1g)，療程12~24個(gè)月。（4）他克莫司：0.1~0.15mg/（kg.d)，維持血藥濃度5~10μg/L，療程12~24個(gè)月。（5）雷公藤多苷片1mg/(kg·d)，分2～3次口服。療程2～3個(gè)月，或第一個(gè)月2mg/(kg·d)，第二個(gè)月1.5mg/(kg·d)，第3個(gè)月1mg/(kg·d)，3個(gè)月為一療程。應(yīng)用下一個(gè)療程時(shí)一般應(yīng)間隔3個(gè)月。5．免疫調(diào)節(jié)劑一般作為糖皮質(zhì)激素輔助治療，適用于常伴感染、頻復(fù)發(fā)或糖皮質(zhì)激素依賴(lài)者。如左旋咪唑2.5mg/kg，隔日用藥，療程6個(gè)月?！静l(fā)癥及處理】1．感染見(jiàn)本節(jié)對(duì)癥治療部分。2．高凝狀態(tài)和血栓形成=1\*GB3①肝素鈉：1mg/(kg·d)，加入10%葡萄糖液50～100mL中靜脈點(diǎn)滴，每日1次，2～4周為一療程。亦可選用低分子肝素。病情好轉(zhuǎn)后改口服抗凝藥維持治療；=2\*GB3②尿激酶：一般劑量3萬(wàn)U～6萬(wàn)U/d，加入10%葡萄糖液100～200mL中，靜脈滴注，1～2周為一療程；=3\*GB3③雙嘧達(dá)莫：5～10mg/(kg·d)，分3次飯后服，6個(gè)月為一療程。３．急性腎衰竭見(jiàn)本章第八節(jié)?！痉旨?jí)診治指引】表分級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)嚴(yán)重程度危重重度中度輕度生命體征需生命支持不穩(wěn)定穩(wěn)定穩(wěn)定休克重中輕無(wú)腎衰竭重中輕無(wú)血栓形成有無(wú)無(wú)無(wú)責(zé)任醫(yī)生專(zhuān)科三線醫(yī)生+ICU專(zhuān)科三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）【入院標(biāo)準(zhǔn)】1.尿蛋白>+++，肉眼血尿或鏡下血尿；有中度以上水腫、少尿、高血壓及腎功能異常。2.有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3.合并感染、嚴(yán)重水電解質(zhì)平衡紊亂或血栓形成等。4.需要血液凈化治療或腎穿刺活檢。5.需要甲潑尼龍及（或）環(huán)磷酰胺沖擊治療。【特殊危重指征】1.出現(xiàn)嗜睡、表情淡漠、四肢不溫、血壓下降、抽搐等常提示低鈉血癥、低血容量休克。2.突發(fā)神志改變、視力障礙、失語(yǔ)、抽搐、肢癱、面癱、高血壓等常提示高血壓腦病或腦栓塞及腦血栓形成。3.明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無(wú)肺部陽(yáng)性體征時(shí)要警惕肺栓塞。4.下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失時(shí)，應(yīng)考慮下肢動(dòng)脈血栓形成。5.兩側(cè)肢體水腫程度差別固定，不隨體位改變而變化，多見(jiàn)有下肢深靜脈血栓形成。6.突發(fā)腰痛、肉眼血尿、少尿甚至發(fā)生腎衰竭提示腎靜脈血栓形成。7.突發(fā)抽搐，應(yīng)注意休克、電解質(zhì)紊亂（低鈉、低鈣、低鎂）和高血壓腦病、腦血栓等?！緯?huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.出現(xiàn)嚴(yán)重感染、休克、呼吸困難及多器官功能損害者，請(qǐng)PICU會(huì)診；2.出現(xiàn)血栓形成及栓塞者，請(qǐng)介入科及心血管外科會(huì)診；3.需要建立血液凈化臨時(shí)血管通路需要靜脈置留置管者，請(qǐng)麻醉科會(huì)診。【談話要點(diǎn)】1.該病起病較急，但病程可能會(huì)遷延漫長(zhǎng)，病情程度因人而異、個(gè)體差別較大。急性期大多需住院治療，住院目的主要針對(duì)可危及生命的多種危險(xiǎn)因素（如感染、血栓、電解質(zhì)紊亂、腎衰竭等）及嚴(yán)重水腫、蛋白尿。根據(jù)病情不同住院時(shí)間多需要1周~3周。2.該病需要做的化驗(yàn)及檢查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血沉、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝功能、腎功能、血脂、血纖維蛋白原、d-二聚體、結(jié)核抗體、免疫球蛋白、泌尿系統(tǒng)B超和X線胸片等是必須進(jìn)行的檢查。根據(jù)病情判斷及鑒別診斷的需要，往往還需要補(bǔ)充其他化驗(yàn)及檢查項(xiàng)目。3.目前診斷“原發(fā)性腎病綜合征”，只是一個(gè)臨床診斷，但若出現(xiàn)激素耐藥或頻繁復(fù)發(fā)，可能需要做腎穿刺活檢（腎病理檢查），以明確該病腎損害的病理類(lèi)型及程度，指導(dǎo)制定合適的治療方案。4.激素是目前治療該病的最主要藥物，激素有許多副作用，但權(quán)衡利弊還是應(yīng)該首選。介紹該病的常規(guī)治療方案，告知各種方案的優(yōu)缺點(diǎn)，提供可供選擇的替代方案，簽署知情同意書(shū)。5．該病可以出現(xiàn)許多危及生命的并發(fā)癥，如感染、血栓、電解質(zhì)紊亂、腎衰竭等。6．腎病綜合征能否被治愈，取決于許多因素。一是疾病本身的種類(lèi)，二是患兒及家長(zhǎng)對(duì)治療的配合程度。只要堅(jiān)持規(guī)范治療，大多數(shù)最終可以治愈，需要的時(shí)間不等，一般需要8個(gè)月~1年，若經(jīng)常復(fù)發(fā)會(huì)延長(zhǎng)痊愈時(shí)間，部分患兒會(huì)遭遇頻繁復(fù)發(fā)、遷延多年不愈。少部分患兒最終發(fā)展到慢性腎衰竭、尿毒癥。7．告知本次住院的預(yù)計(jì)費(fèi)用和住院天數(shù)?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】達(dá)到緩解或好轉(zhuǎn)者，可予出院，定期隨訪治療。1．緩解：癥狀及體征消失，尿常規(guī)、血生化恢復(fù)正常，并發(fā)癥完全控制者。2．好轉(zhuǎn)：水腫、少尿消失、高血壓消失，腎功能恢復(fù)正常，尿常規(guī)：尿蛋白+~++，各種并發(fā)癥明顯好轉(zhuǎn)?！境鲈褐笇?dǎo)】1．告知該病需要療程及復(fù)診頻率腎病綜合征是一種急性起病的“慢性病”，治療周期一般在數(shù)月至數(shù)年以上，而且病程中還易經(jīng)常反復(fù)復(fù)發(fā)，以至于病程更加遷延日久。就是從不復(fù)發(fā)的很順利者，服藥的時(shí)間也一般需要8個(gè)月以上，所以，該病需要到腎病專(zhuān)科長(zhǎng)期隨診。初次復(fù)診一般在出院后1周內(nèi)，以后根據(jù)病情需要，2～4周復(fù)診一次。2．告知以下需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診療的危急情況指征=1\*GB3①發(fā)熱、咳嗽、腹瀉等不適持續(xù)2~3天以上；=2\*GB3②復(fù)發(fā)水腫、少尿、蛋白尿，持續(xù)3天以上不消退；=3\*GB3③抽搐、精神倦怠、噴射性嘔吐等；=4\*GB3④皮膚黏膜瘀斑、外陰部明顯水腫；=5\*GB3⑤服藥后出現(xiàn)皮疹、癢疹、呼吸困難、頭痛、劇烈嘔吐等。3．有關(guān)該病診療護(hù)理常識(shí)的宣教該病是一個(gè)“三分靠治療、七分靠護(hù)理”的慢性病，若患兒及家長(zhǎng)不重視接受規(guī)范的科學(xué)治療，過(guò)分擔(dān)心害怕激素的副作用，迷信“偏方、祖?zhèn)魉帯保蛔袷蒯t(yī)囑吃藥、復(fù)診，不注意適當(dāng)?shù)娘嬍澈腿粘Ｉ钭o(hù)理，則使該病更易于復(fù)發(fā)、更難于治愈?！鹃T(mén)急診標(biāo)準(zhǔn)流程】客服中心辦理診療卡和掛號(hào)客服中心辦理診療卡和掛號(hào)分診護(hù)士服務(wù)站分診1腎內(nèi)科專(zhuān)科門(mén)診問(wèn)診內(nèi)容：①水腫、少尿、蛋白尿、血尿②有無(wú)發(fā)熱、咳嗽、頭痛等門(mén)診護(hù)理初評(píng)估2生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)專(zhuān)科評(píng)估3Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)門(mén)診入院治療：激素+對(duì)癥支持急診生命支持治療腎內(nèi)科專(zhuān)科會(huì)診綠色通道綠色通道優(yōu)先優(yōu)先有入院指征生命體征穩(wěn)定【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)住院護(hù)理初評(píng)估4生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理入臨床路徑，進(jìn)行專(zhuān)科評(píng)估3通知醫(yī)生處理請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診護(hù)理再評(píng)估臨床表現(xiàn)：水腫、少尿或無(wú)尿、蛋白尿、高血壓、頭痛、嘔吐、腎功能損害存在風(fēng)險(xiǎn)化驗(yàn)檢查：①三大常規(guī),ESR,CRP；②血液生化；③免疫學(xué)檢查；④泌尿系B超；⑤胸片；⑥PPD試驗(yàn)診斷，鑒別診斷，病情評(píng)估Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)專(zhuān)科三線醫(yī)生+ICU專(zhuān)科三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）轉(zhuǎn)入PICU生命支持治療目的：減輕及消除蛋白尿、水腫，保護(hù)腎功能，防治并發(fā)癥一般治療，對(duì)癥治療，糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合免疫制劑達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)出院前日開(kāi)具預(yù)出院醫(yī)囑醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開(kāi)具診斷證健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期護(hù)理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護(hù)理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助注釋:2門(mén)診護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進(jìn)行，詳見(jiàn)附錄？。3專(zhuān)科評(píng)估根據(jù)正文中的表1進(jìn)行。4住院護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《病人入院護(hù)理評(píng)估記錄表》進(jìn)行，使用疼痛、營(yíng)養(yǎng)等評(píng)估工具，詳見(jiàn)附錄？。

第三節(jié)IgA腎病【ICD】ICD-10：N02【定義】IgA腎病是一組免疫病理特征以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主的臨床綜合征?！静∫颉坎∫蛭疵??！驹\斷要點(diǎn)】（一）臨床表現(xiàn)臨床表類(lèi)型多樣，以發(fā)作性肉眼血尿和持續(xù)性鏡下血尿最為常見(jiàn)，并常以扁桃體炎、感冒、勞累為誘因，可以伴有不同程度的蛋白尿；部分患兒表現(xiàn)為腎病綜合征急性腎炎綜合征，甚至急進(jìn)性腎炎綜合征，可合并高血壓及腎功能減退。本癥臨床呈現(xiàn)慢性進(jìn)展，約25％一30％的患者20一25年后出現(xiàn)終末期腎臟病。（二）輔助檢查尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，可有肉眼血尿。50%病人IgA升高，C3正?；蛏?。肌酐，尿素氮可升高。腎活檢病理檢查指征：對(duì)于無(wú)禁忌證的患兒，行腎穿刺活檢確診，根據(jù)病理分級(jí)選擇治療方案。（三）鑒別診斷鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染病史，補(bǔ)體下降持續(xù)6-8周。系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎：有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史和臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查，必要時(shí)腎活檢鑒別。乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：有乙型肝炎病毒感染證據(jù)，必要時(shí)腎活檢鑒別。良性家族性血尿：有家族史，無(wú)癥狀性血尿，腎活檢鑒別。（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)IgA腎病是免疫病理診斷名稱(chēng)，其免疫熒光特征為在腎小球系膜區(qū)和(或)毛細(xì)血管襻有以IgA為主的免疫球蛋白沉積，并排除過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性肝病等疾病所致IgA在腎組織沉積者。病理分型：I級(jí)：絕大多數(shù)腎小球正常，偶見(jiàn)輕度系膜增寬(節(jié)段)伴／不伴細(xì)胞增殖；Ⅱ級(jí)：半數(shù)以下腎小球局灶節(jié)段性系膜增殖或硬化，罕見(jiàn)小的新月體；Ⅲ級(jí)：輕至中度彌漫性系膜細(xì)胞增殖和系膜基質(zhì)增寬，偶見(jiàn)小新月體和球囊粘連；Ⅳ級(jí)：重度彌漫性系膜細(xì)胞增殖和基質(zhì)硬化，部分或全部腎小球硬化，可見(jiàn)新月體(<45％)；V級(jí)：病變性質(zhì)類(lèi)似Ⅳ級(jí)，但更嚴(yán)重，>45％腎小球伴新月體形成?！局委煛浚ㄒ唬┮话阒委熜菹⑺[顯著或大量蛋白尿，或嚴(yán)重高血壓者均需臥床休息。病情緩解后逐漸增加活動(dòng)量。在校兒童腎病活動(dòng)期應(yīng)休學(xué)。飲食顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短期限制水鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽。蛋白質(zhì)攝入1.5～2g/(kg·d)，以高生物價(jià)的動(dòng)物蛋白為宜。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過(guò)程中每日應(yīng)給予維生素D400u及適量鈣劑。（二）對(duì)癥治療水腫：利尿治療。有循環(huán)相對(duì)不足的先用低分子右旋糖酐擴(kuò)容再利尿，需密切觀察出入水量。降血壓、減少尿蛋白：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)：常用制劑有福辛普利、依那普利等。維持電解質(zhì)平衡糾正電解質(zhì)紊亂。（三）對(duì)因治療1．以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的IgA腎病的治療①持續(xù)性鏡下血尿：孤立性鏡下血尿、腎臟病理I級(jí)或Ⅱ級(jí)無(wú)需特殊治療，但需定期隨訪。②肉眼血尿：對(duì)與扁桃體感染密切相關(guān)的反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，可酌情行扁桃體摘除術(shù)。對(duì)臨床持續(xù)2-4周以上的肉眼血尿者，可試用甲潑尼松龍(MP)沖擊治療1-療程。2．合并蛋白尿時(shí)原發(fā)性IgA腎病的治療輕度蛋白尿：指24h蛋白尿定量<25mg／kg，以及腎臟病理I級(jí)、Ⅱ級(jí)可以考慮應(yīng)用ACEI（如賴(lài)諾普利0．4me／kg/d，每日一次，最大劑量<20mg／d）治療?？寡趸瘎￢itE有降尿蛋白的作用。中度蛋白尿：指24h尿蛋白定量25-50mg/kg，或腎臟病理僅顯示中度以下系膜增生，建議應(yīng)用ACEI類(lèi)藥物降低尿蛋白，也可以聯(lián)合應(yīng)用ACEI和ARB以增加降低蛋白尿的療效。注意當(dāng)內(nèi)生肌酐清除率<30ml／(min·1.73m2)時(shí)慎用。腎病綜合征型或伴腎病水平蛋白尿：指24h尿蛋白定量>50mg/kg體重，或腎臟病理顯示中度以上系膜增生，在應(yīng)用ACEI和（或）ARB基礎(chǔ)上，采用長(zhǎng)程激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。關(guān)于免疫抑制劑的應(yīng)用問(wèn)題，首選環(huán)磷酰胺(CTX)；也可以采用多種藥物聯(lián)合治療：硫唑嘌林(AZA)或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素、肝素、華法呤、雙密達(dá)莫，其療效顯著優(yōu)于單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的療效。激素為潑尼松口服1.5-2mg/（Kg.d)，4周后可改為隔日給藥并漸減量，總療程1-2年。3.伴新月體形成的原發(fā)性IgA腎病的治療當(dāng)新月體腎炎或腎病理中新月體形成累及腎小球數(shù)>25％一30％時(shí)，可以考慮首選大劑量甲潑尼龍沖擊治療，15—30mg/(Kg·d)連續(xù)3d，繼之服潑尼松(用法同上)，并每月予以CTX沖擊共6個(gè)月；也可試用CTX(沖擊治療或每日口服1.5mg/Kg)聯(lián)合小劑量潑尼松龍(0.8mg／kg)治療?！静l(fā)癥及處理】感染：防治感染。高凝狀態(tài)和血栓：肝素鈉1mg/(kg·d)，加入10%葡萄糖液50～100mL中靜脈點(diǎn)滴，每日1次，2～4周為一療程。亦可選用低分子肝素。病情好轉(zhuǎn)后改口服抗凝藥維持治療。尿激酶一般劑量3萬(wàn)U～6萬(wàn)U/d，加入10%葡萄糖液100～200mL中，靜脈滴注，1～2周為一療程。雙嘧達(dá)莫5～10mg/(kg·d)，分3次飯后服，6個(gè)月為一療程?！驹u(píng)估診治指引】表1IgA腎病嚴(yán)重程度評(píng)估指引負(fù)責(zé)醫(yī)生評(píng)估生理指標(biāo)生命體征血尿尿量腎功ICU+專(zhuān)科三線醫(yī)生Ⅰ級(jí)需生命支持重?zé)o尿腎衰三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定重?zé)o尿腎衰二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）Ⅲ級(jí)穩(wěn)定中少尿升高一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）Ⅳ級(jí)穩(wěn)定輕少尿正?！救朐簶?biāo)準(zhǔn)】尿蛋白>3+,肉眼血尿或鏡下血尿。中度以上水腫，少尿，高血壓，腎功能異常。有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。合并感染、嚴(yán)重水電解質(zhì)平衡紊亂、血栓形成等。需要血液凈化治療或腎穿刺活檢；需要甲潑尼龍及（或）環(huán)磷酰胺沖擊治療【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.出現(xiàn)嚴(yán)重感染、休克、呼吸困難及多器官功能損害者，請(qǐng)PICU會(huì)診；2.出現(xiàn)血栓形成及栓塞者，請(qǐng)介入科及心血管外科會(huì)診；3.需要建立血液凈化臨時(shí)血管通路需要靜脈置留置管者，請(qǐng)麻醉科會(huì)診?！救隝CU標(biāo)準(zhǔn)】合并感染性休克、急性肺梗塞或多臟器衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥需要呼吸、循環(huán)持續(xù)監(jiān)護(hù)治療者。具體病理生理指標(biāo)參見(jiàn)我院PICU入室標(biāo)準(zhǔn)。【出院標(biāo)準(zhǔn)】達(dá)緩解或好轉(zhuǎn)者，可出院，定期隨訪治療。1.緩解：癥狀及體征消失，尿常規(guī)、血生化恢復(fù)正常，并發(fā)癥完全控制者。2.好轉(zhuǎn)：水腫、少尿消失、高血壓消失，腎功能恢復(fù)正常，尿常規(guī)：尿蛋白+~++，各種并發(fā)癥明顯好轉(zhuǎn)?！倦S訪指導(dǎo)】休息，清淡飲食，每日優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)1.2-1.8g/Kg，低脂飲食，限制熱卡攝入。每周定期復(fù)查尿常規(guī)，專(zhuān)科隨診。增強(qiáng)體質(zhì)，避免感染。

疾病診治路徑圖急診：擴(kuò)容利尿急診：擴(kuò)容利尿降壓鎮(zhèn)靜ICU：生命支持臨床表現(xiàn)：皮疹，水腫血尿、蛋白尿關(guān)節(jié)痛，腹痛Ⅱ級(jí)以上病情評(píng)估入院評(píng)估門(mén)診隨診住院：IgA腎病路徑入院標(biāo)準(zhǔn)：尿蛋白>3+,肉眼血尿或鏡下血尿。中度以上水腫，少尿。高血壓。腎功能異常。有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。合并感染、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、血栓等。評(píng)估生命體征血尿尿量腎功Ⅰ級(jí)生命支持重?zé)o尿腎衰Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定重?zé)o尿腎衰Ⅲ級(jí)穩(wěn)定中少尿升高Ⅳ級(jí)穩(wěn)定輕少尿正常

第四節(jié)過(guò)敏性紫癜性腎炎【ICD】ICD-10：D69.005+【定義】過(guò)敏性紫癜性腎炎（HSPN）是指過(guò)敏性紫癜（HSP）時(shí)腎實(shí)質(zhì)受到損傷，表現(xiàn)為在HSP起病6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)血尿、蛋白尿等?！静∫颉坎∫蛭疵鳌６嗾J(rèn)為與感染、過(guò)敏等誘因引起免疫紊亂相關(guān)。一般認(rèn)為是由含IgA的免疫復(fù)合物介導(dǎo)的一種循環(huán)免疫復(fù)合物病，各種刺激因子（感染原，過(guò)敏原）作用于具有遺傳背景的個(gè)體，激發(fā)B細(xì)胞多克隆擴(kuò)增，導(dǎo)致IgA生成異常而介導(dǎo)了系統(tǒng)性微小血管炎，從而導(dǎo)致皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟等靶器官的免疫損傷。【診斷要點(diǎn)】（一）臨床表現(xiàn)起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低熱，納差、乏力等全身癥狀。腎臟癥狀：30%～60%病例有腎臟受損的臨床表現(xiàn)。多發(fā)生于起病一月內(nèi)，亦可在病程更晚期，于其他癥狀消失后發(fā)生，少數(shù)則以腎炎作為首發(fā)癥狀。癥狀輕重不一，與腎外癥狀的嚴(yán)重度無(wú)一致性關(guān)系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿，蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，多見(jiàn)于四肢及臀部，對(duì)稱(chēng)分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。胃腸道癥狀：約見(jiàn)于2/3病例。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，但嘔血少見(jiàn)。部分患兒可有黑便或血便，偶見(jiàn)并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。關(guān)節(jié)癥狀：約1/3病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限。（二）輔助檢查三大常規(guī)血白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸粒細(xì)胞可增高；除非嚴(yán)重出血，一般無(wú)貧血。血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高。尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。血液檢查血沉增快，C反應(yīng)蛋白增高，血清IgA升高，IgG和IgM正?；蜉p度升高；C3、C4正?；蛏撸豢购丝贵w及RF陰性；重癥血漿粘度增高。腎活檢病理檢查指征：對(duì)于無(wú)禁忌證的患兒，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎、急進(jìn)性腎炎者，應(yīng)盡可能早期行腎活檢，根據(jù)病理分級(jí)選擇治療方案。（三）鑒別診斷鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染病史，補(bǔ)體下降持續(xù)6-8周。系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎：有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史和臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查，必要時(shí)腎活檢鑒別。乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：有乙型肝炎病毒感染證據(jù)，必要時(shí)腎活檢鑒別（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)在過(guò)敏件紫癜病程6個(gè)月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可診斷紫癜性腎炎。腎活檢如為IgA系膜厭沉積為主的系膜增生性腎小球腎炎，診斷為紫癜性腎炎。病理分級(jí)：2000年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組制定。Ⅰ級(jí)：腎小球輕微異常。Ⅱ級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾?，分為：a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性。Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成/節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性。Ⅳ級(jí)：系膜增生，50%-75%的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性。V級(jí)：系膜增生，>75%的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性。Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎?！局委煛浚ㄒ唬┮话阒委熜菹⑺[顯著或大量蛋白尿，或嚴(yán)重高血壓者均需臥床休息。病情緩解后逐漸增加活動(dòng)量。在校兒童腎病活動(dòng)期應(yīng)休學(xué)。飲食顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短期限制水鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽。蛋白質(zhì)攝入1.5～2g/(kg·d)，以高生物價(jià)的動(dòng)物蛋白為宜。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過(guò)程中每日應(yīng)給予維生素D400u及適量鈣劑。（二）對(duì)癥治療水腫：利尿治療。有循環(huán)相對(duì)不足的先用低分子右旋糖酐擴(kuò)容再利尿，需密切觀察出入水量。降血壓、減少尿蛋白：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)：常用制劑有福辛普利、依那普利等。維持電解質(zhì)平衡糾正電解質(zhì)紊亂。（三）對(duì)因治療孤立性血尿或病理I級(jí)：隨訪3～5年。孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿(24h尿蛋白定量<25mg/kg)、或病理IIa級(jí)：ACEI和(或)ARB；慎重選擇雷公藤多苷(1mg/kg.d)，療程3個(gè)月中度蛋白尿(24h尿蛋白定量25-50mg/kg)或病理IIb，IIIa：ACEI和（或）ARB；雷公藤多苷(1～2g/kg.d)；或糖皮質(zhì)激素+CTX沖擊。蛋白尿(24h尿蛋白定量>50mg/kg)、腎病綜合征，或病理IIIb、IV級(jí)：糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療。療效最為肯定的是激素聯(lián)合CTX治療。CTX用藥方案：國(guó)內(nèi)常用：CTX8～12me/(kg·d)，靜脈滴注，連續(xù)應(yīng)用2d、間隔2周為一療程，共6-8個(gè)療程，CTX累積劑量≤150mg/kg；也可依據(jù)體表面積給予CTX沖擊，CTX500～750mg/m2，每月1次為1個(gè)療程，共8～12個(gè)療程，累積劑量<250mg/kg。國(guó)外常用：在激素治療基礎(chǔ)上加用CTX2～2.5mg(kg·d)，口服8～12周。免疫抑制劑除CTX外，亦可選用硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯等。急進(jìn)性腎炎，或病理IV，V級(jí)：推薦方案：甲潑尼龍+CTX沖擊+肝素+雙嘧達(dá)莫。可選方案：甲潑尼龍聯(lián)合尿激酶沖擊+口服潑尼松+CTX+華法令+雙嘧達(dá)莫。血液凈化：血漿置換治療重癥紫癜性腎炎受到關(guān)注，因其可有效去除患兒血漿中抗體、補(bǔ)體及免疫反應(yīng)介質(zhì)等，從而緩解患兒病情進(jìn)展。近年來(lái)以血液灌流取代血漿置換治療重癥紫癜性腎炎已成趨勢(shì)。【并發(fā)癥及處理】感染：防治感染。高凝狀態(tài)和血栓：抗凝及纖溶：肝素鈉1mg/(kg·d)，加入10%葡萄糖液50～100mL中靜脈點(diǎn)滴，每日1次，2～4周為一療程。亦可選用低分子肝素。病情好轉(zhuǎn)后改口服抗凝藥維持治療。尿激酶一般劑量3萬(wàn)U～6萬(wàn)U/d,加入10%葡萄糖液100～200mL中，靜脈滴注，1～2周為一療程。雙嘧達(dá)莫5～10mg/(kg·d)，分3次飯后服，6個(gè)月為一療程?！驹u(píng)估診治指引】表1紫癜性腎炎嚴(yán)重程度評(píng)估指引負(fù)責(zé)醫(yī)生評(píng)估生理指標(biāo)生命體征消化道出血尿量腎功ICU+專(zhuān)科三線醫(yī)生Ⅰ級(jí)需生命支持嚴(yán)重?zé)o尿腎衰三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定嚴(yán)重?zé)o尿腎衰二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）Ⅲ級(jí)穩(wěn)定輕少尿升高一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）Ⅳ級(jí)穩(wěn)定無(wú)少尿正?！救朐簶?biāo)準(zhǔn)】尿蛋白>3+,肉眼血尿或鏡下血尿中度以上水腫，少尿，高血壓，腎功能異常。腹痛明顯，消化道出血。有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。合并感染、嚴(yán)重水電解質(zhì)平衡紊亂、血栓形成等。需要血液凈化治療或腎穿刺活檢；需要甲潑尼龍及（或）環(huán)磷酰胺沖擊治療【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.有出現(xiàn)腸套疊、腸穿孔等急腹癥表現(xiàn)傾向者，請(qǐng)普通外科會(huì)診；2.出現(xiàn)急性胰腺炎表現(xiàn)者，請(qǐng)消化內(nèi)科及肝膽胰外科會(huì)診；3.出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征者，請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診；4.出現(xiàn)嚴(yán)重感染、休克、呼吸困難及多器官功能損害者，請(qǐng)PICU會(huì)診。具體病理生理指標(biāo)參見(jiàn)我院PICU入室標(biāo)準(zhǔn)。5.需要建立血液凈化臨時(shí)血管通路需要靜脈置留置管者，請(qǐng)麻醉科會(huì)診。【入ICU標(biāo)準(zhǔn)】合并多臟器功能障礙等并發(fā)癥需要呼吸、循環(huán)持續(xù)監(jiān)護(hù)治療者。具體病理生理指標(biāo)參見(jiàn)我院PICU入室標(biāo)準(zhǔn)?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】達(dá)緩解或好轉(zhuǎn)者，可出院，定期隨訪治療。1.緩解：癥狀及體征消失，尿常規(guī)、血生化恢復(fù)正常，并發(fā)癥完全控制者。2.好轉(zhuǎn)：無(wú)明顯關(guān)節(jié)癥狀、腹部癥狀，血尿、蛋白尿減少，皮疹減少或消退。各種并發(fā)癥明顯好轉(zhuǎn)?！倦S訪指導(dǎo)】休息，清淡飲食，每日優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)1.2-1.8g/Kg，低脂飲食，限制熱卡攝入。避免過(guò)敏原接觸。每周定期復(fù)查尿常規(guī)，增強(qiáng)體質(zhì)，避免感染。腎病專(zhuān)科定期復(fù)診、隨訪觀察。若出現(xiàn)以下情況，需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診治療：=1\*GB3①皮疹、關(guān)節(jié)痛及腹痛復(fù)發(fā)；=2\*GB3②血尿及蛋白尿加重；=3\*GB3③出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咽痛、腹瀉等。

疾病診治路徑圖臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：皮疹，水腫血尿、蛋白尿關(guān)節(jié)痛，腹痛Ⅱ級(jí)以上病情評(píng)估入院評(píng)估門(mén)診隨診住院：紫癜性腎炎路徑入院標(biāo)準(zhǔn)：尿蛋白>3+,肉眼血尿或鏡下血尿。中度以上水腫，少尿，高血壓。腹痛明顯，消化道出血。腎功能異常。有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。合并感染、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、血栓等。評(píng)估生命體征消化道出血尿量腎功Ⅰ級(jí)生命支持嚴(yán)重?zé)o尿腎衰Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定嚴(yán)重?zé)o尿腎衰Ⅲ級(jí)穩(wěn)定輕少尿升高Ⅳ級(jí)穩(wěn)定無(wú)少尿正常急診：擴(kuò)容利尿降壓鎮(zhèn)靜ICU：生命支持

疾病診治路徑圖臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：皮疹，水腫血尿、蛋白尿關(guān)節(jié)痛，腹痛Ⅱ級(jí)以上病情評(píng)估入院評(píng)估門(mén)診隨診住院：紫癜性腎炎路徑入院標(biāo)準(zhǔn)：尿蛋白>3+,肉眼血尿或鏡下血尿。中度以上水腫，少尿，高血壓。腹痛明顯，消化道出血。腎功能異常。有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。合并感染、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、血栓等。評(píng)估生命體征消化道出血尿量腎功Ⅰ級(jí)生命支持嚴(yán)重?zé)o尿腎衰Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定嚴(yán)重?zé)o尿腎衰Ⅲ級(jí)穩(wěn)定輕少尿升高Ⅳ級(jí)穩(wěn)定無(wú)少尿正常急診：擴(kuò)容利尿降壓鎮(zhèn)靜ICU：生命支持

第五節(jié)狼瘡性腎炎【ICD】ICD-10：N02【定義】狼瘡性腎炎指系統(tǒng)性紅斑狼瘡并存腎損害?！静∫颉坎∫蛭疵?。多認(rèn)為自身免疫性疾病，發(fā)病與免疫功能異常，病毒感染遺傳因素等相關(guān)。【診斷要點(diǎn)】（一）臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡及性別：多見(jiàn)女性，80-95%，兒童以10-14歲多見(jiàn)。腎臟癥狀：與原發(fā)腎炎相同，浮腫，血尿，蛋白尿，高血壓，氮質(zhì)血癥等。全身表現(xiàn)：皮疹：面部蝶疹，多形皮疹，日曬加劇。關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)肌肉疼痛，可累及大小關(guān)節(jié)。心血管：心內(nèi)膜炎，心肌炎等。呼吸：間質(zhì)性肺炎等。神經(jīng):頭痛，抽搐等。其他：漿膜炎等。（二）輔助檢查尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。血常規(guī)，三系減少。腎功能不全，抗核抗體+，抗ds-DNA抗體+,補(bǔ)體下降。皮膚狼瘡帶檢查+，循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）+。腎活檢病理檢查指征：對(duì)于無(wú)禁忌證的患兒，根據(jù)病理分級(jí)選擇治療方案。（三）鑒別診斷鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染病史，補(bǔ)體下降持續(xù)6-8周。紫癜性腎炎：有過(guò)敏性紫癜病史和臨床表現(xiàn)，必要時(shí)腎活檢鑒別。乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：有乙型肝炎病毒感染證據(jù)，必要時(shí)腎活檢鑒別（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡（1997美國(guó)標(biāo)準(zhǔn)）：蝶形紅斑盤(pán)狀紅斑光過(guò)敏口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍非侵襲性關(guān)節(jié)炎胸膜炎或心包炎蛋白尿或管型尿抽搐或精神癥狀溶血性貧血或白細(xì)胞、血小板下降2次抗ds-DNA陽(yáng)性或抗Sm抗體陽(yáng)性或抗磷脂抗體陽(yáng)性ANA陽(yáng)性有以上四項(xiàng)可診斷SLE，有下列任一項(xiàng)腎受累表現(xiàn)者即可診斷為狼瘡性腎炎：尿蛋白檢查滿(mǎn)足以下任一項(xiàng)者：1周內(nèi)3次尿蛋白定性檢查陽(yáng)性；或24h尿蛋白定量>150mg；或1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值；離心尿每高倍鏡視野(HPF)RBC>5個(gè)；腎功能異常（包括腎小球和/或腎小管功能）；腎活檢異常。病理分級(jí)：①I(mǎi)型：輕微系膜性,光鏡下腎小球正常，但熒光和(或)電鏡顯示免疫復(fù)合物存在。②Ⅱ型：系膜增生性,光鏡下可見(jiàn)單純系膜細(xì)胞不同程度的增生或伴有系膜基質(zhì)增寬，及系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積；熒光和電鏡下可有少量上皮下或內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積。③Ⅲ型：局灶性,分活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性(受累腎小球<50％)節(jié)段性或球性的腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月體形成，典型的局灶性的內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴有系膜病變。A活動(dòng)性病變：局灶增生性LN。A／C活動(dòng)性和慢性病變：局灶增生和硬化性LN。C慢性非活動(dòng)性病變伴有腎小球硬化：局灶硬化性LN。應(yīng)注明活動(dòng)性和硬化性病變的腎小球的比例。④Ⅳ型：彌漫性,活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈彌漫性(受累腎小球≥50％)節(jié)段性或球性的腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月體性腎小球腎炎，典型的彌漫性?xún)?nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴有系膜病變。又分兩種亞型：(Ⅳ一s)LN：即超過(guò)50％的腎小球的節(jié)段性病變；(Ⅳ一G)LN：即超過(guò)50％腎小球的球性病變。若出現(xiàn)彌漫性白金耳樣病變時(shí)，即使輕度或無(wú)細(xì)胞增生的LN，也歸入Ⅳ型彌漫性LN。⑤V型：膜性,腎小球基底膜彌漫增厚，可見(jiàn)彌漫性或節(jié)段性上皮下免疫復(fù)合物沉積，伴有或無(wú)系膜病變。V型膜性LN可合并Ⅲ型或Ⅳ型病變，這時(shí)應(yīng)做出復(fù)合性診斷。如V+Ⅲ、V+Ⅳ等。并可進(jìn)展為Ⅵ型硬化型LN。⑥Ⅵ型：嚴(yán)重硬化型,超過(guò)90％的腎小球呈現(xiàn)球性硬化，不再有活動(dòng)性病變?！局委煛浚ㄒ唬┮话阒委熜菹⑺[顯著或大量蛋白尿，或嚴(yán)重高血壓者均需臥床休息。病情緩解后逐漸增加活動(dòng)量。在校兒童腎病活動(dòng)期應(yīng)休學(xué)。飲食顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短期限制水鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽。蛋白質(zhì)攝入1.5～2g/(kg·d)，以高生物價(jià)的動(dòng)物蛋白為宜。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過(guò)程中每日應(yīng)給予維生素D400u及適量鈣劑。（二）對(duì)癥治療水腫：利尿治療。有循環(huán)相對(duì)不足的先用低分子右旋糖酐擴(kuò)容再利尿，需密切觀察出入水量。降血壓、減少尿蛋白：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)：常用制劑有福辛普利、依那普利等。維持電解質(zhì)平衡糾正電解質(zhì)紊亂。（三）對(duì)因治療根據(jù)病理分型治療：急性炎癥性病變，使用糖皮質(zhì)激素、尤其甲潑尼龍沖擊治療往往能明顯改善癥狀。增生性病變，需要用抗代謝的藥物[環(huán)磷酰胺(CTX)、嗎替麥考酚酯(MMF)、硫唑嘌呤、來(lái)氟米特]和神經(jīng)鈣蛋白抑制劑(環(huán)孢霉素、他克莫司)。對(duì)于基膜病變神經(jīng)鈣蛋白抑制劑和抗B細(xì)胞抗體可能有效。對(duì)于血管炎性病變選用嗎替麥考酚酯、他克奠司。I型、Ⅱ型：伴有腎外癥狀者，予SLE常規(guī)治療；兒童患者只要存在蛋白尿，應(yīng)加用潑尼松治療，并按臨床活動(dòng)程度調(diào)整劑量和療程。Ⅲ型：輕微局灶增生性腎小球腎炎的治療，可予潑尼松治療，并按臨床活動(dòng)程度調(diào)整劑量和療程；腎損癥狀重、明顯增生性病變者，參照Ⅳ型治療口。Ⅳ型：糖皮質(zhì)激素加用免疫抑制劑聯(lián)合治療。治療分誘導(dǎo)緩解和維持治療兩個(gè)階段。誘導(dǎo)緩解階段：共6個(gè)月，首選糖皮質(zhì)激素+CTX沖擊治療。潑尼松1.5-2mg/(kg·d)，6～8周，根據(jù)治療反應(yīng)緩慢減量。CTX靜脈沖擊有2種方法可選擇：①500-750mg／(m2·次)，每月1次，共6次]。②8-12mg/(kg·d)，每2周連用2d，總劑量150mg/kg。腎臟增生病變顯著時(shí)需給予環(huán)磷酰胺沖擊聯(lián)合甲潑尼龍沖擊。甲潑尼龍沖擊15-30mg/(kg·d)，最大劑量不超過(guò)1g/d，3d為1個(gè)療程，根據(jù)病情可間隔3—5d重復(fù)1-2個(gè)療程。MMF可作為誘導(dǎo)緩解治療時(shí)CTX的替代藥物，在不能耐受CTX治療、病情反復(fù)或CTX治療無(wú)效情況下，CTX誘導(dǎo)治療12周無(wú)反應(yīng)者，可考慮換用MMF替代CTX。兒童MMF劑量20-30mg/(Kg·d)開(kāi)始，逐漸加量，持續(xù)1-3年。維持治療階段：至少2—3年。在完成6個(gè)月的誘導(dǎo)治療后呈完全反應(yīng)者，停用CTX，潑尼松逐漸減量至每日5—10mg口服，維持至少2年；在最后一次使用CTX后兩周加用硫唑嘌呤(AZA)1.5-2mg/(kg·d)(1次或分次服用)；或MMF。初治6個(gè)月非完全反應(yīng)者，繼續(xù)用CTX每3個(gè)月沖擊1次，至LN緩解達(dá)1年。近年來(lái)，MMF在維持期的治療受到愈來(lái)愈多的關(guān)注。但在目前，維持期仍推薦首選AZA(成人)，MMF可用于不能耐受AZA的患者，或治療中腎損害反復(fù)者。另外，近來(lái)有提出來(lái)氟米特有可能成為狼瘡性腎炎維持治療的選擇。V型：臨床表現(xiàn)為蛋白尿者，加用環(huán)孢霉素或CTX較單獨(dú)糖皮質(zhì)激素治療者效果好洶·矧[B／IIa]，也有激素加用雷公藤或苯丁酸氮芥治療有效的報(bào)道。合并增生性病變者，按病理Ⅳ型治療。近年有報(bào)道針對(duì)V+Ⅳ型患者采取潑尼松+MMF+FK506的多靶點(diǎn)聯(lián)合治療有效。Ⅵ型：具有明顯腎功能不全者，予以腎替代治療(透析或腎移植)，其生存率與非狼瘡性腎炎的終末期腎病患者無(wú)差異。如果同時(shí)伴有活動(dòng)性病變，仍應(yīng)當(dāng)給予潑尼松和免疫抑制劑治療。血液凈化：免疫吸附治療SLE／LN適用于：①活動(dòng)性SLE／LN或病情急性進(jìn)展者；②伴有狼瘡危象者；③難治性病例或復(fù)發(fā)者；④存在多種自身免疫性抗體者；⑤因藥物不良反應(yīng)而停藥病情仍活動(dòng)者。免疫吸附治療本身并不能替代激素和免疫抑制劑在LN治療中的重要地位?！静l(fā)癥及處理】感染：防治感染。高凝狀態(tài)和血栓：肝素鈉1mg/(kg·d)，加入10%葡萄糖液50～100mL中靜脈點(diǎn)滴，每日1次，2～4周為一療程。亦可選用低分子肝素。病情好轉(zhuǎn)后改口服抗凝藥維持治療。尿激酶一般劑量3萬(wàn)U～6萬(wàn)U/d，加入10%葡萄糖液100～200mL中，靜脈滴注，1～2周為一療程。雙嘧達(dá)莫5～10mg/(kg·d)，分3次飯后服，6個(gè)月為一療程?！驹u(píng)估診治指引】表1狼瘡性腎炎嚴(yán)重程度評(píng)估指引負(fù)責(zé)醫(yī)生評(píng)估生理指標(biāo)生命體征累及器官尿量腎功ICU+專(zhuān)科三線醫(yī)生Ⅰ級(jí)需生命支持>3個(gè)無(wú)尿腎衰三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定>3個(gè)無(wú)尿腎衰二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）Ⅲ級(jí)穩(wěn)定>2個(gè)少尿升高一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）Ⅳ級(jí)穩(wěn)定1-2個(gè)少尿正?！救朐簶?biāo)準(zhǔn)】尿蛋白>3+,肉眼血尿或鏡下血尿。中度以上水腫，少尿，高血壓，腎功能異常。有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。合并感染、嚴(yán)重水電解質(zhì)平衡紊亂、血栓形成等。需要血液凈化治療或腎穿刺活檢；需要甲潑尼龍及（或）環(huán)磷酰胺沖擊治療【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.出現(xiàn)嚴(yán)重感染、休克、呼吸困難及多器官功能損害者，請(qǐng)PICU會(huì)診；2.出現(xiàn)血栓形成及栓塞者，請(qǐng)介入科及心血管外科會(huì)診；3.需要建立血液凈化臨時(shí)血管通路需要靜脈置留置管者，請(qǐng)麻醉科會(huì)診?！救隝CU標(biāo)準(zhǔn)】合并感染性休克、急性肺梗塞或多臟器衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥需要呼吸、循環(huán)持續(xù)監(jiān)護(hù)治療者。具體病理生理指標(biāo)參見(jiàn)我院PICU入室標(biāo)準(zhǔn)?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】達(dá)緩解或好轉(zhuǎn)者，可出院，定期隨訪治療。1.緩解：癥狀及體征消失，尿常規(guī)、血生化恢復(fù)正常，并發(fā)癥完全控制者。2.好轉(zhuǎn)：水腫、少尿消失、高血壓消失，腎功能恢復(fù)正常，尿常規(guī)：尿蛋白+~++，各種并發(fā)癥明顯好轉(zhuǎn)。【隨訪指導(dǎo)】休息，清淡飲食，每日優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)1.2-1.8g/Kg，低脂飲食，限制熱卡攝入。避免過(guò)敏原及日照接觸。每周定期復(fù)查尿常規(guī)，專(zhuān)科隨診，終身治療。增強(qiáng)體質(zhì)，避免感染。

疾病診治路徑圖臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：皮疹，水腫血尿、蛋白尿關(guān)節(jié)痛，腹痛Ⅱ級(jí)以上病情評(píng)估入院評(píng)估門(mén)診隨診住院狼瘡性腎炎路徑入院標(biāo)準(zhǔn)：尿蛋白>3+,肉眼血尿或鏡下血尿。中度以上水腫，少尿，高血壓。腎功能異常。有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。合并感染、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、血栓等。評(píng)估生命體征累及器官尿量腎功Ⅰ級(jí)生命支持>3個(gè)無(wú)尿腎衰Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定>3個(gè)無(wú)尿腎衰Ⅲ級(jí)穩(wěn)定>2個(gè)少尿升高Ⅳ級(jí)穩(wěn)定1-2個(gè)少尿正常急診：擴(kuò)容利尿降壓鎮(zhèn)靜ICU：生命支持

第六節(jié)泌尿系感染【ICD】【定義】泌尿系感染是指有細(xì)菌直接侵入尿路引起的炎癥?！静∫颉啃荷硖攸c(diǎn)：使用尿布，外陰防護(hù)能力差，女孩尿道短，先天畸形及尿路梗阻。膀胱輸尿管反流。致病菌：80-90%為腸道桿菌?！驹\斷要點(diǎn)】（一）臨床表現(xiàn)嬰幼兒唧臨床癥狀缺乏特異性：3月齡以下嬰幼兒的臨床癥狀可包括：發(fā)熱、嘔吐、哭吵、嗜睡、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后、黃疸、血尿或膿尿等；3月齡以上兒童的臨床癥狀可包括：發(fā)熱、納差、腹痛、嘔吐、腰酸、尿頻、排尿困難、血尿、膿血尿、尿液混濁等。（二）輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：①尿常規(guī)檢查：清潔中段尿離心沉渣中自細(xì)胞≥5個(gè)／HPF，即可懷疑。血尿，蛋白尿、白細(xì)胞管型尿及晨尿的比重和滲透壓減低。②試紙條亞硝酸鹽試驗(yàn)和尿白細(xì)胞酯酶檢測(cè)。尿白細(xì)胞酯酶檢測(cè)。③尿培養(yǎng)細(xì)菌學(xué)檢查：清潔中段尿培養(yǎng)菌落數(shù)>105／ml可確診，104—105／ml為可疑，<104／ml系污染。對(duì)臨床高度懷疑而尿普通細(xì)菌培養(yǎng)陰性者，應(yīng)作L型細(xì)菌和厭氧菌培養(yǎng)。影像學(xué)檢查：目的在予：①輔助定位；②檢查泌尿系有無(wú)先天性或獲得性畸形；③了解慢性腎損害或瘢痕進(jìn)展情況。B超：建議伴有發(fā)熱癥狀者均行B超檢查。B超檢查主要是發(fā)現(xiàn)和診斷泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形。核素腎靜態(tài)掃描（DMSA）：①診斷急性腎盂腎炎(APN)的金標(biāo)準(zhǔn)：典型表現(xiàn)呈腎單個(gè)或多個(gè)局灶放射性減低或缺損，但無(wú)容量丟失，也可呈彌漫的放射性稀疏伴外形腫大。②腎瘢痕的發(fā)現(xiàn)：在DMSA發(fā)現(xiàn)腎瘢痕的患兒中VUR的陽(yáng)性率相當(dāng)高。推薦在急性感染后3—6個(gè)月行DMSA以評(píng)估腎瘢痕。排泄性膀胱尿路造影(MCU)：系確診VUR的基本方法及分級(jí)的“金標(biāo)準(zhǔn)”。①<2歲的患兒：伴有發(fā)熱癥狀者，無(wú)論男女，在行尿路B超檢查后無(wú)論超聲檢查是否異常，均建議在感染控制后行MCU檢查。②>4歲的患兒：B超顯像泌尿系異常者需在感染控制后進(jìn)行MCU檢查③2—4歲可根據(jù)病情而定。上／下泌尿道感染的鑒別：上泌尿道感染又稱(chēng)急性腎盂腎炎主要指菌尿并有發(fā)熱(≥386C)，伴有腰酸、激惹等不適。下泌尿道感染或稱(chēng)膀胱炎有菌尿，但無(wú)全身癥狀和體征。C反應(yīng)蛋白在臨床上無(wú)鑒別作用。（三）鑒別診斷鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染病史，補(bǔ)體下降持續(xù)6-8周?！局委煛浚ㄒ唬┮话阒委熂毙云谛枧P床休息，鼓勵(lì)患兒多飲水以增加尿量，女童還應(yīng)注意外陰部的清潔衛(wèi)生。鼓勵(lì)患兒進(jìn)食，供給足夠的熱卡、豐富的蛋白質(zhì)和維生素，并改善便秘，多喝水。（二）對(duì)癥治療退熱。堿化尿液。（三）對(duì)因治療選用抗生素的原則：①感染部位：對(duì)腎孟腎炎應(yīng)選擇血濃度高的藥物，對(duì)膀胱炎應(yīng)選擇尿濃度高的藥物；②對(duì)腎功能損害小的藥物；③根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果，同時(shí)結(jié)合臨床療效選用抗生素；④藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)有較高的濃度；⑤選用的藥物抗菌能力強(qiáng)，抗菌譜廣，最好能用強(qiáng)效殺菌劑，且不易使細(xì)菌產(chǎn)生耐藥菌株；⑥若沒(méi)有藥敏試驗(yàn)結(jié)果，對(duì)上尿路感染／急性腎盂腎炎推薦使用二代以上頭孢菌素、氨芐青霉素／棒酸鹽復(fù)合物。上尿路感染／急性腎盂腎炎的治療：療程7～14d。①≤3月齡嬰兒：全程靜脈敏感抗生素治療。②>3月齡：若患兒有中毒、脫水等癥狀或不能耐受口服抗生素治療，可先靜脈使用敏感抗生素治療2～4d后改用口服敏感抗生素治療，總療程10—14d。③若抗生素治療48h后未能達(dá)到預(yù)期的治療效果，需重新留取尿液進(jìn)行尿培養(yǎng)細(xì)菌學(xué)檢查。⑤如影像學(xué)相關(guān)檢查尚未完成，在足量抗生素治療療程結(jié)束后仍需繼續(xù)予以小劑量(1/3-1/4治療量)的抗生素口服治療，直至影像學(xué)檢查顯示無(wú)VUR等尿路畸形。下尿路感染／膀胱炎的治療：①口服抗生素治療7-14d(標(biāo)準(zhǔn)療程)。②服抗生素2-4d(短療程)，推薦短療程。③在抗生素治療48h后需評(píng)估治療效果，包括臨床癥狀、尿檢指標(biāo)等。若抗生素治療48h后未能達(dá)到預(yù)期的治療效果，需重新留取尿液進(jìn)行尿培養(yǎng)細(xì)菌學(xué)檢查。（四）預(yù)防預(yù)防用藥期間，選擇敏感抗生素治療劑量的1/3睡前頓服，首選呋喃妥因或磺胺甲基異嚼唑。若小嬰兒服用呋喃妥因伴隨消化道副反應(yīng)劇烈者，可選擇阿莫西林．克拉維酸鉀或頭孢克洛類(lèi)藥物口服?！驹u(píng)估診治指引】表1腎病綜合征嚴(yán)重程度評(píng)估指引負(fù)責(zé)醫(yī)生評(píng)估生理指標(biāo)生命體征感染尿量腎功ICU+專(zhuān)科三線醫(yī)生Ⅰ級(jí)需生命支持嚴(yán)重?zé)o尿腎衰三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定嚴(yán)重?zé)o尿腎衰二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）Ⅲ級(jí)穩(wěn)定明顯少尿明顯升高一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）Ⅳ級(jí)穩(wěn)定輕度少尿輕度升高【入院標(biāo)準(zhǔn)】尿白細(xì)胞>3+,肉眼血尿或尿沉渣白細(xì)胞>100個(gè)/ul。少尿,嚴(yán)重感染。腎功能異常。有嚴(yán)重并發(fā)癥?！緯?huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.出現(xiàn)嚴(yán)重感染、休克、呼吸困難及多器官功能損害者，請(qǐng)PICU會(huì)診；2.需要建立血液凈化臨時(shí)血管通路需要靜脈置留置管者，請(qǐng)麻醉科會(huì)診?！救隝CU標(biāo)準(zhǔn)】合并感染性休克或多臟器衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥需要呼吸、循環(huán)持續(xù)監(jiān)護(hù)治療者。具體病理生理指標(biāo)參見(jiàn)我院PICU入室標(biāo)準(zhǔn)。【出院標(biāo)準(zhǔn)】達(dá)緩解或好轉(zhuǎn)者，可出院，定期隨訪治療。1.緩解：癥狀及體征消失，尿常規(guī)、血生化恢復(fù)正常，并發(fā)癥完全控制者。2.好轉(zhuǎn)：水腫、少尿消失，腎功能恢復(fù)正常，尿常規(guī)：尿白細(xì)胞-，各種并發(fā)癥明顯好轉(zhuǎn)。【隨訪指導(dǎo)】休息，清淡飲食。每周定期復(fù)查尿常規(guī)，有異常專(zhuān)科隨診。增強(qiáng)體質(zhì)，注意局部衛(wèi)生，避免感染。

疾病診治路徑圖臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：水腫，少尿尿痛血尿、膿尿尿腎功能不全Ⅱ級(jí)以上病情評(píng)估入院評(píng)估門(mén)診隨診泌尿系感染路徑入院標(biāo)準(zhǔn)：尿白細(xì)胞>3+,肉眼血尿或尿沉渣白細(xì)胞>100個(gè)/ul少尿，嚴(yán)重感染腎功能異常。有嚴(yán)重并發(fā)癥。評(píng)估生命體征感染尿量腎功Ⅰ級(jí)生命支持嚴(yán)重?zé)o尿腎衰Ⅱ級(jí)不穩(wěn)定嚴(yán)重?zé)o尿腎衰Ⅲ級(jí)穩(wěn)定明顯少尿明顯升高Ⅳ級(jí)穩(wěn)定輕度少尿輕度升高急診：擴(kuò)容利尿降壓鎮(zhèn)靜ICU：生命支持

第七節(jié)急性腎衰竭【ICD-10編碼】ICD-10：N17.9【定義】急性腎衰竭(acuterenalfailure，ARF)是指由于腎臟自身和(或)腎外各種原因引起的腎功能在短期內(nèi)(數(shù)小時(shí)或數(shù)天)急劇下降的一組臨床綜合征，患兒出現(xiàn)氮質(zhì)血癥、水及電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒?！静∫颉考毙阅I衰竭常見(jiàn)的病因可分為腎前性、腎實(shí)質(zhì)性和腎后性3類(lèi)。1.腎前性腎衰竭系指任何原因引起有效血循環(huán)量急劇降低，致使腎血流量不足、腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)顯著降低所導(dǎo)致的急性腎衰竭。腎前性腎衰竭常見(jiàn)的原因包括：嘔吐、腹瀉和胃腸減壓等胃腸道液體的大量丟失、大面積燒傷、大手術(shù)或創(chuàng)傷、大出血等引起的絕對(duì)血容量不足；感染性休克、嚴(yán)重低蛋白血癥、心源性休克、嚴(yán)重心律失常、心包填塞和充血性心力衰竭等引起的相對(duì)血容量不足。2.腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭亦稱(chēng)為腎性腎衰竭，系指各種腎實(shí)質(zhì)病變所導(dǎo)致的腎衰竭，或由于腎前性腎衰竭未能及時(shí)去除病因、病情進(jìn)一步發(fā)展所致。常見(jiàn)的原因包括：(1)腎小球疾患：急性腎小球腎炎、急進(jìn)型腎炎是兒童最常見(jiàn)原因，有全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致的狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜所致的紫癜性腎炎也可導(dǎo)致腎衰。溶血尿毒癥性綜合癥也可見(jiàn)到。(2)腎小管疾患：包括①腎臟缺血：手術(shù)、大出血、休克時(shí)間長(zhǎng)，腎小動(dòng)脈痙攣引起腎臟缺血。②腎小管上皮壞死：中毒性病變，各種藥物（氨基糖甙類(lèi)、磺胺類(lèi)）、重金屬、造影劑等。(3)腎間質(zhì)疾患：急性間質(zhì)性腎炎、急性腎盂腎炎、藥物過(guò)敏等。3.腎后性腎衰竭各種原因所致的泌尿道梗阻引起的急性腎衰竭，稱(chēng)為腎后性腎衰竭。兒童腎衰還要注意各種先天發(fā)育異常，如先天性腎發(fā)育不良、多囊腎等?！驹\斷要點(diǎn)】1.臨床表現(xiàn)根據(jù)尿量減少與否，急性腎衰竭可分為少尿型和非少尿型。急性腎衰竭伴少尿或無(wú)尿表現(xiàn)者稱(chēng)為少尿型。非少尿型系指血尿素氮、血肌酐迅速升高，肌酐清除率迅速降低，而不伴有少尿表現(xiàn)。臨床常見(jiàn)少尿型急性腎衰竭，臨床過(guò)程分為3期：(1)少尿期少尿期一般持續(xù)1～2周，長(zhǎng)者可達(dá)4～6周，持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，腎損害越重。持續(xù)少尿大于15天，或無(wú)尿大于10天者，預(yù)后不良。少尿期的系統(tǒng)癥狀有：=1\*GB3①水鈉潴留患兒可表現(xiàn)為全身水腫、高血壓、肺水腫、腦水腫和心力衰竭，有時(shí)因水潴留可出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥。=2\*GB3②電解質(zhì)紊亂常見(jiàn)高鉀、低鈉、低鈣、高鎂、高磷和低氯血癥。=3\*GB3③代謝性酸中毒表現(xiàn)為惡心、嘔吐、疲乏、嗜睡、呼吸深快、食欲不振、甚至昏迷，血pH值降低。=4\*GB3④尿毒癥因腎排泄障礙使各種毒性物質(zhì)在體內(nèi)積聚所致?？沙霈F(xiàn)全身各系統(tǒng)中毒癥狀。,其嚴(yán)重程度與血中尿素氮及肌酐增高的濃度相一致。消化系統(tǒng)：表現(xiàn)為食欲不振、惡心、嘔吐和腹瀉等，嚴(yán)重者出現(xiàn)消化道出血或黃疸，而消化道出血可加重氮質(zhì)血癥。心血管系統(tǒng)：主要因水鈉潴留所致，表現(xiàn)為高血壓和心力衰竭，還可發(fā)生心律失常、心包炎等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：可有嗜睡、神志混亂、焦慮不安、抽搐、昏迷和自主神經(jīng)功能紊亂如多汗或皮膚干燥，還可表現(xiàn)為意識(shí)、行為、記憶、感覺(jué)、情感等多種功能障礙。血液系統(tǒng)：ARF常伴有正細(xì)胞正色素性貧血，貧血隨腎功能惡化而加重，系由于紅細(xì)胞生成減少、血管外溶血、血液稀釋和消化道出血等原因所致。出血傾向(牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀點(diǎn)及消化道出血)多因血小板減少、血小板功能異常和DIC引起。急性腎衰早期白細(xì)胞總數(shù)常增高，中性粒細(xì)胞比例也增高。=5\*GB3⑤感染感染是ARF最為常見(jiàn)的并發(fā)癥，以呼吸道和尿路感染多見(jiàn)，致病菌以金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌最多見(jiàn)。(2)利尿期當(dāng)ARF患兒尿量逐漸增多，全身水腫減輕，24小時(shí)尿量達(dá)250mL／m2以上時(shí)，即為利尿期。一般持續(xù)1～2周(長(zhǎng)者可達(dá)1個(gè)月)，此期由于大量排尿，可出現(xiàn)脫水、低鈉和低鉀血癥。早期氮質(zhì)血癥持續(xù)甚至加重，后期腎功能逐漸恢復(fù)。(3)恢復(fù)期利尿期后，腎功能改善，尿量恢復(fù)正常，血尿素氮和肌酐逐漸恢復(fù)正常，而腎濃縮功能需要數(shù)月才能恢復(fù)正常，少數(shù)病人遺留不可逆性的腎功能損害。此期患兒可表現(xiàn)為虛弱無(wú)力、消瘦、營(yíng)養(yǎng)不良、貧血和免疫功能低下。藥物所致的ATN多為非少尿型急性腎衰竭，臨床表現(xiàn)較少尿型急性腎衰癥狀輕、并發(fā)癥少、病死率低。2.輔助檢查(1)尿液檢查尿液檢查有助于鑒別腎前性ARF和腎實(shí)質(zhì)性ARF，詳見(jiàn)表一。表一腎前性、腎性腎衰的鑒別腎前性腎性癥狀體征脫水征有無(wú)或有血壓降低升高尿液尿沉渣偶見(jiàn)透明管型、細(xì)顆粒管型粗顆粒管型和紅細(xì)胞管型尿比重常>1．020常<1．010尿滲透壓>500mOsm／L<350mOsm／L尿肌酐／血肌酐>40<20(?！?)尿鈉<20mmol／L>40mmol／L腎衰指數(shù)*<1>1濾過(guò)鈉排泄分?jǐn)?shù)**<1％>1％其他中心靜脈壓<50mmH2O正?；蛟龈哐a(bǔ)液試驗(yàn)+尿量增多無(wú)變化利尿試驗(yàn)有效無(wú)效*腎衰指數(shù)=尿鈉（mmol／L）X血漿肌酐／尿肌酐（mg/dl）**濾過(guò)鈉排泄分?jǐn)?shù)=尿鈉（mmol／L）X血漿肌酐（μmol／L）X100％／血清鈉（mmol／L）X尿肌酐（μmol／L）+補(bǔ)液試驗(yàn)：用0.9％氯化鈉液20m1／kg，1小時(shí)內(nèi)靜脈注入。(2)血生化檢查應(yīng)注意監(jiān)測(cè)電解質(zhì)濃度變化及血肌酐和尿素氮。(3)腎影像學(xué)檢查多采用腹平片、超聲波、CT、磁共振等檢查有助于了解腎臟的大小、形態(tài)，血管及輸尿管、膀胱有無(wú)梗阻，也可了解腎血流量、腎小球和腎小管的功能，使用造影劑可能加重腎損害，須慎用。(4)腎活檢對(duì)原因不明的ARF，腎活檢是可靠的診斷手段，可幫助診斷和評(píng)估預(yù)后?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】1.尿量顯著減少：出現(xiàn)少尿(每日尿量<250mL/2)或無(wú)尿(每日尿量<50mL/m2)。無(wú)尿量減少為非少尿型ARF。2.氮質(zhì)血癥：血清肌酐≥176μmol/L血尿素氮≥15mmol/L，或每日血肌酐增加≥44μmol/L，或血尿素氮增加≥3.7mmol/L有條件者測(cè)腎小球?yàn)V過(guò)率(如內(nèi)生肌酐清除率)常每分鐘≤30mL/1.73m2。3.有酸中毒、電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)?！局委煛恐委熢瓌t是去除病因，積極治療原發(fā)病，減輕癥狀，改善腎功能，防止并發(fā)癥的發(fā)生。（一）一般治療飲食和營(yíng)養(yǎng)應(yīng)選擇高糖、低蛋白、富含維生素的食物，盡可能供給足夠的能量。供給熱量210J～250J／(kg·d)，蛋白質(zhì)0．5g／(kg·d)，應(yīng)選擇優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白，脂肪占總熱量30%~40％?？刂扑外c攝人堅(jiān)持“量人為出”的原則，嚴(yán)格限制水、鈉攝人，有透析支持則可適當(dāng)放寬液體人量。每日液體量控制在：尿量+顯性失水(嘔吐、大便、引流量)+不顯性失水-內(nèi)生水。無(wú)發(fā)熱患兒每日不顯性失水為300mL／m2，體溫每升高1℃，不顯性失水增加75ml／m2；內(nèi)生水在非高分解代謝狀態(tài)為250—350mL／m2。所用液體均為非電解質(zhì)液。髓袢利尿劑(呋塞米)對(duì)少尿型ARF可短期試用。（二）對(duì)癥治療水腫高血壓、心衰、肺水腫：利尿，速尿2-3mg/kg/次，降壓，硝普鈉1-8ug/kg/min，擴(kuò)張血管，多巴胺及酚妥拉明。糾正代謝性酸中毒輕、中度代謝性酸中毒一般無(wú)須處理。當(dāng)血漿HC03-<12mmol／L或動(dòng)脈血pH<7．2，可補(bǔ)充5％碳酸氫鈉5ml/kg，提高CO2CP5mmol／L。糾酸時(shí)宜注意防治低鈣性抽搐。糾正電解質(zhì)紊亂包括高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥和高磷血癥的處理。高血鉀：重碳酸鹽：5%碳酸氫鈉2ml/kg，5分鐘內(nèi)靜推。葡萄糖酸鈣：10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈滴注。高滲葡萄糖和胰島素：4葡萄糖配1單位胰島素，每次用1.5mg/kg葡萄糖可暫時(shí)降低血鉀1-2mmo/L。陽(yáng)離子交換樹(shù)脂：0.3-1mg/kg口服或灌腸。透析或腹透。透析治療凡上述保守治療無(wú)效者，均應(yīng)盡早進(jìn)行透析。透析的指征：①?lài)?yán)重水潴留，有肺水腫、腦水腫的傾向；②血鉀≥6．5mmol／L；③血漿尿素氮>28．6mmol／L，或血漿肌酐>707．2μmol／L；④?chē)?yán)重酸中毒，血漿HCO3—<12mmol／L或動(dòng)脈血pH<7．2；⑤藥物或毒物中毒，該物質(zhì)又能被透析去除。透析的方法包括腹膜透析、血液透析和連續(xù)動(dòng)靜脈血液濾過(guò)三種技術(shù)，兒童、尤其是嬰幼兒以腹膜透析為常用。（三）對(duì)因治療去除病因和治療原發(fā)病腎前性ARF應(yīng)注意及時(shí)糾正全身循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙，包括補(bǔ)液、輸注血漿和白蛋白、控制感染等。避免接觸腎毒性物質(zhì)，嚴(yán)格掌握腎毒性抗生素的用藥指征，并根據(jù)腎功能調(diào)節(jié)用藥劑量，密切監(jiān)測(cè)尿量和腎功能變化?！驹u(píng)估診治指引】表1急性腎功能衰竭嚴(yán)重程度評(píng)估指引分級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)嚴(yán)重程度危重重度中度輕度生命體征需生命支持不穩(wěn)定穩(wěn)定穩(wěn)定血壓重中輕無(wú)腎衰竭重重中輕尿量無(wú)無(wú)少或無(wú)少責(zé)任醫(yī)生專(zhuān)科三線醫(yī)生+ICU專(zhuān)科三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）【入院標(biāo)準(zhǔn)】腎功能異常。中度以上水腫，少尿。高血壓。水電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂。有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀?！咎厥馕Ｖ刂刚鳌客话l(fā)神志改變、視力障礙、失語(yǔ)、抽搐、肢癱、面癱、高血壓等常提示高血壓腦病。出現(xiàn)嗜睡、表情淡漠、抽搐，應(yīng)注意休克、電解質(zhì)紊亂（低鈉、低鈣、低鎂）和高血壓腦病、腦血栓等。心悸，心前區(qū)不適，心律失常，應(yīng)注意高鉀血癥。【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】有多臟器功能障礙時(shí)請(qǐng)PICU會(huì)診。需要建立血液凈化臨時(shí)血管通路需要靜脈置留置管者，請(qǐng)麻醉科會(huì)診。需要腹膜透析留置腹膜透析管者，請(qǐng)外科會(huì)診【談話要點(diǎn)】該病起病較急，但病程可能會(huì)遷延漫長(zhǎng)，病情程度因人而異、個(gè)體差別較大。急性期大多需住院治療，住院目的主要針對(duì)可危及生命的多種危險(xiǎn)因素（如感染、血栓、電解質(zhì)紊亂、腎衰竭等）及嚴(yán)重水腫、蛋白尿。根據(jù)病情不同住院時(shí)間多需要2周~4周。該病需要做的化驗(yàn)及檢查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血沉、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝功能、腎功能、血脂、血纖維蛋白原、d-二聚體、結(jié)核抗體、免疫球蛋白、泌尿系統(tǒng)B超和X線胸片等是必須進(jìn)行的檢查。根據(jù)病情判斷及鑒別診斷的需要，往往還需要補(bǔ)充其他化驗(yàn)及檢查項(xiàng)目。該病可以出現(xiàn)許多危及生命的并發(fā)癥，如感染、血栓、電解質(zhì)紊亂、腎衰竭等。該病可能需要血液凈化治療，部分預(yù)后不良者，可能需要長(zhǎng)期血液透析治療或腹膜透析治療。告知本次住院的預(yù)計(jì)費(fèi)用和住院天數(shù)?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】水腫不明顯。無(wú)明顯感染。腎功能基本正常。電解質(zhì)、酸堿平衡穩(wěn)定臨床癥狀及重癥并發(fā)癥消失，無(wú)需要住院處理的并發(fā)癥，可以轉(zhuǎn)到腎專(zhuān)科門(mén)診繼續(xù)治療隨訪者?！倦S訪指導(dǎo)】休息：清淡飲食。每周定期復(fù)查尿常規(guī)。該病需要到腎病專(zhuān)科定期復(fù)診、隨訪觀察。出院初期一般每1~2周來(lái)院復(fù)診一次，病情穩(wěn)定以后可以3~4周來(lái)院復(fù)診。

【門(mén)急診標(biāo)準(zhǔn)流程】客服中心辦理診療卡和掛號(hào)客服中心辦理診療卡和掛號(hào)分診護(hù)士服務(wù)站分診1腎內(nèi)科專(zhuān)科門(mén)診問(wèn)診內(nèi)容：①水腫、少尿、血尿②有無(wú)發(fā)熱、咳嗽、頭痛等門(mén)診護(hù)理初評(píng)估2生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)專(zhuān)科評(píng)估3Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)門(mén)診入院治療：對(duì)癥支持急診生命支持治療腎內(nèi)科專(zhuān)科會(huì)診綠色通道綠色通道優(yōu)先優(yōu)先有入院指征生命體征穩(wěn)定

【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)住