版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡(jiǎn)介
庫欣綜合征CONTENTS定義與流行病學(xué)01病因與分類02發(fā)病機(jī)制與病理生理03臨床表現(xiàn)與臨床轉(zhuǎn)歸04診斷與鑒別診斷05治療061定義下丘腦-垂體-腎上腺軸定義庫欣綜合征(Cushing'ssyndrome,CS)又稱皮質(zhì)醇增多癥,是由于多種病因引起腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過量皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的一組癥候群,也稱為內(nèi)源性庫欣綜合征。流行病學(xué)發(fā)病率估計(jì)為每年0.2-5.0‰,在不同人群中的患病率為39-79‰多見于20-45歲,成人多于兒童,女性多于男性,發(fā)病/診斷的中位年齡為41.4歲,男女比例為1:3-1:8成年男性的腎上腺病變多為增生,成年女性的腎上腺病變可為增生或腺瘤,新生兒和兒童以結(jié)節(jié)性增生多見2病因與分類分類CRH/ACTH依賴性的CS庫欣?。–ushing'sdisease,CD)下丘腦CRH分泌過多異位CRH分泌瘤(罕見)非ACTH依賴性CS腎上腺腺瘤、腫瘤腎上腺皮質(zhì)癌原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生CRH/ACTH依賴性Cushing綜合征CRH/ACTH依賴性CS是指下丘腦-垂體病變或垂體外腫瘤分泌過量ACTH/CRH,導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過量皮質(zhì)醇的綜合征,其中常見的類型和Cushing病和異源性CRH/ACTH分泌綜合征CRH/ACTH依賴性Cushing綜合征01傳統(tǒng)的Cushing是指垂體ACTH瘤或ACTH細(xì)胞增生引起的Cushing病。還有病因在神經(jīng)中樞,如下丘腦CRH分泌紊亂或更高級(jí)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常所致的CRH分泌過多Cushing病02是腫瘤伴癌綜合征的常見表現(xiàn),腫瘤分兩類,一類是肺癌、類癌等遠(yuǎn)離垂體的腫瘤,另一類是所謂的異位ACTH瘤,一般來源于Rathke囊異源性CRH/ACTH分泌綜合征非CRH/ACTH依賴性Cushing綜合征非CRH/ACTH依賴性Cushing綜合征的特點(diǎn)是腎上腺皮質(zhì)腫瘤或原發(fā)增生性結(jié)節(jié)自主分泌過量皮質(zhì)醇,血ACTH降低或檢測(cè)不出非CRH/ACTH依賴性Cushing綜合征01腎上腺皮質(zhì)醇瘤(癌)或皮質(zhì)醇分泌細(xì)胞增生02單擊此處添加文本具體內(nèi)容,簡(jiǎn)明扼要的闡述您的觀點(diǎn)。原發(fā)性大結(jié)節(jié)腎上腺增生03來與與異位(殘余)腎上腺組織的細(xì)胞轉(zhuǎn)型,這些組織位于腎上腺外的鄰近組織,少數(shù)可能散落在腎上腺-性腺胚胎發(fā)育于移行的任何部位異位腎上腺瘤(癌)3發(fā)病機(jī)制與病理生理垂體ACTH腺瘤01020304微腺瘤占90%;沒有包膜,于正常組織邊界不清ACTH細(xì)胞透明變性,外周血及腦脊液CRH濃度低于正常垂體ACTH瘤可能存在若干種類型,來源于腺垂體ACTH細(xì)胞或來源于殘存的垂體中葉細(xì)胞的ACTH瘤各有特點(diǎn)垂體ACTH瘤的局部浸潤(rùn)傾向較明顯,可向臨近的海綿竇、蝶竇及鞍上池?cái)U(kuò)散垂體ACTH細(xì)胞癌垂體ACTH腺癌可向顱內(nèi)其他部位及遠(yuǎn)處(如肝、肺等處)轉(zhuǎn)移,其預(yù)后較差垂體ACTH細(xì)胞增生01020304在Cushing病中的比例不一(0%-14%)增生可為彌散性、局灶性或多結(jié)節(jié)性可能由于下丘腦本身或更高級(jí)神經(jīng)中樞病變或功能障礙致下丘腦CRH分泌過多至今仍有很多垂體ACTH細(xì)胞增生找不到病因鞍內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤極少數(shù)的下丘腦神經(jīng)細(xì)胞異位至蝶鞍內(nèi),形成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,腫瘤細(xì)胞分泌CRH和AVP,并可進(jìn)一步引起Cushing病異位垂體ACTH瘤01020304垂體組織異位至鞍旁、鞍上池、海綿竇、蝶竇等部位偶爾異位垂體可形成腫瘤該種情況有別于一般的異源性ACTH分泌綜合征,因?yàn)锳CTH瘤的細(xì)胞起源于異位垂體當(dāng)患者的血皮質(zhì)醇和ACTH改變符合CRH/ACTH依賴性CS,但又未發(fā)現(xiàn)垂體腫瘤時(shí),應(yīng)考慮此種可能其他罕見的CRH/ACTH依賴性CS包括:垂體外異位ACTH瘤、神經(jīng)垂體ACTH瘤、異位CRH分泌瘤、異位CRH/ACTH分泌瘤、異位尿皮質(zhì)醇分泌瘤、異位蛙皮素(含有CRH樣肽)分泌瘤異源性CRH/ACTH分泌綜合征該綜合征是指垂體以外腫瘤組織分泌大量CRH/ACTH或其類似物,刺激腎上腺皮質(zhì)增生,使之分泌過量皮質(zhì)醇及腎上腺性激素所引起的CS,約占全部CS的15%腎上腺皮質(zhì)腺瘤0102由于腺瘤自主分泌皮質(zhì)醇引起血皮質(zhì)醇升高,反饋抑制下丘腦垂體,故腺瘤以外的同側(cè)腎上腺及對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素抑制,對(duì)外源性CRH或ACTH無反應(yīng)腎上腺皮質(zhì)癌表現(xiàn)可不典型,癌細(xì)胞分泌大量的弱作用雄激素(去氫異雄酮及雄烯二酮),故女性患者的男性化和低血鉀性堿中毒常見而嚴(yán)重原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病/增生不良McCune-Albright綜合征伴雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生非CRH/ACTH依賴性雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)性增生123Carney復(fù)合癥伴腎上腺皮質(zhì)黑褐色結(jié)節(jié)MEN-1伴CS45醫(yī)源性CS醫(yī)源性CS多在使用藥物后的一至數(shù)月內(nèi)發(fā)生,病情較輕,并能逐漸恢復(fù)正常??煞譃殚L(zhǎng)時(shí)間大劑量糖皮質(zhì)激素和長(zhǎng)時(shí)間小劑量糖皮質(zhì)激素兩種4臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)成人CS主要癥狀和體征CS臨床表現(xiàn)的診斷意義皮質(zhì)醇增大多的代謝異常表現(xiàn)01向心性肥胖、胰島素抵抗、血脂異常02肌肉萎縮無力和皮膚病變03糖代謝異常與類固醇性糖尿病04骨發(fā)育障礙、骨質(zhì)疏松、骨壞死05鉀缺乏癥與低鉀血癥器官功能與結(jié)構(gòu)異常表現(xiàn)01水鈉潴留、血容量擴(kuò)張、動(dòng)脈硬化、高血壓02性腺功能紊亂03欣快、失眠、躁狂、情緒不穩(wěn)、認(rèn)知障礙04紅細(xì)胞-白細(xì)胞增多、淋巴細(xì)胞凋亡、免疫功能紊亂05青光眼、白內(nèi)障、結(jié)膜水腫、突眼滿月臉?biāo)1称つw紫紋CS并發(fā)癥未經(jīng)治療或治療不及時(shí)的病例可發(fā)生脂代謝異常、高血壓危象、冠心病、類固醇性糖尿病、敗血癥、躁狂癥、腎石病、骨質(zhì)疏松性骨折、身材矮小等并發(fā)癥,其中高血壓危象、急性冠脈事件或敗血癥可導(dǎo)致死亡5診斷與鑒別診斷診斷01定性診斷02定位診斷03并發(fā)癥診斷04鑒別診斷不同類型庫欣綜合征HPA軸區(qū)別定性診斷、、滿足一項(xiàng)即可0102030424hUFC測(cè)定>2次—高于實(shí)驗(yàn)室正常上限1mgDST—血F>1.8ug/dl(>50nmol/l)2次午夜唾液F>145ug/dl(>4nmol/l)LDDST,服藥前后血F>1.8ug/dl(>50nmol/l)午夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn)、在實(shí)驗(yàn)當(dāng)天8:00、16:00、24:00分別取血測(cè)F,以了解F分泌有無晝夜節(jié)律。在午夜24點(diǎn)口服1mg地塞米松次日早晨8點(diǎn)取血檢測(cè)血F正常人或單純性肥胖者<1.8ug/dL;>1.8ug/dL確診;皮質(zhì)醇節(jié)律、經(jīng)典小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、服藥前留24h尿測(cè)定UFC或17-OHCS,并采血測(cè)F用作對(duì)照樣本,早晨8點(diǎn)測(cè)血F,開始予地米0.5mgq6h,連續(xù)2天,于服藥第2天留取24h尿測(cè)定UFC或17-OHCS血F抑制率≥50%提示正常人或單純性肥胖者
血F抑制率<50%提示CS可能24h尿17-OHCS下降不超過50%24hUFC不低于55nmol定位診斷0102030405血漿ACTH測(cè)定大劑量地米抑制試驗(yàn)ACTH興奮試驗(yàn)CRH興奮試驗(yàn)其他定位診斷ACTH測(cè)定ACTH<10pg/ml提示為ACTH非依賴性CS;ACTH>20pg/ml提示為ACTH依賴性CS大劑量DST抑制試驗(yàn)用藥后24hUFC、24h尿17-OHCS或血F被抑制超過對(duì)照值50%則提示庫欣病,反之提示異位ACTH綜合征其他鞍區(qū)MRI、腎上腺CT、雙側(cè)巖下竇插管取血(BIPSS)、異位ACTH綜合征病灶定位的特殊檢查鑒別診斷原發(fā)性腎上腺疾病單側(cè)腫物腎上腺腺瘤或癌雙側(cè)異常大結(jié)節(jié)或小結(jié)節(jié)性增生異位ACTH、CRH分泌綜合征應(yīng)排除使用外源性糖皮質(zhì)激素(口服、吸入、皮膚、直腸、大劑量孕激素以及抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物對(duì)其的增強(qiáng)作用)心理性疾病如抑郁癥、焦慮癥和強(qiáng)迫癥;控制不佳的糖尿病、酗酒等可產(chǎn)生疑似庫欣綜合征的檢查結(jié)果診斷流程6治療治療藥物治療放射治療綜合治療及隨訪監(jiān)測(cè)2341手術(shù)治療治療目標(biāo)治療目的是去除原發(fā)病、恢復(fù)皮質(zhì)醇水平、消除癥狀和體征、治療高皮質(zhì)醇血癥相關(guān)的并發(fā)癥,提高患者生活質(zhì)量及預(yù)期壽命手術(shù)治療手術(shù)是大多數(shù)病人首選治療方法適應(yīng)癥:對(duì)于庫欣病、異位促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)綜合征或腎上腺腫瘤患者,建議首選手術(shù)切除病變,除非有手術(shù)禁忌或手術(shù)不能降低高皮質(zhì)醇血癥手術(shù)方式:庫欣病經(jīng)蝶竇入路手術(shù);異位ACTH分泌性腫瘤,準(zhǔn)確定位后切除;良性單側(cè)腎上腺腫瘤,切除單側(cè)病變;雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生,雙側(cè)腎上腺切除和藥物治療。原發(fā)色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病應(yīng)首選腹腔鏡下雙側(cè)腎上腺切除術(shù)并發(fā)癥:垂體功能低下、尿崩癥、抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征、視力喪失,在大腺瘤或廣泛垂體探查時(shí)更容易發(fā)生藥物治療泌乳素增高:溴隱亭血清素拮抗劑:賽庚啶γ氨基丁酸促動(dòng)劑:丙戊酸鈉皮質(zhì)醇合成抑制劑藥物治療酮康唑(女性)甲吡酮(男性)米托坦依托咪酯用于經(jīng)蝶竇入路術(shù)后的二線治療、隱匿性或轉(zhuǎn)移性EAS、腎上腺皮質(zhì)癌的輔助治療以降低皮質(zhì)醇水平生長(zhǎng)抑素受體激動(dòng)劑帕瑞肽多巴胺受體激動(dòng)劑卡麥角林血清素受體拮抗劑賽庚啶用于不能手術(shù)的庫欣病患者或者手術(shù)未全切者01作用于腎上腺,抑制皮質(zhì)醇合成02直接作用于垂體藥物治療米非司酮用于合并糖尿病或糖耐量異常而不能手術(shù)者、或經(jīng)蝶竇手術(shù)腫瘤未全切者單獨(dú)或聯(lián)合利用奧曲肽卡麥角林酪氨酸酶抑制劑vandetanib和sorafenib03糖皮質(zhì)激素受體的拮抗劑04EAS考慮靶向治療皮質(zhì)醇合成抑制劑010203米托坦→破壞腎上腺皮質(zhì)氨魯米特、美替拉酮(甲吡酮)→抑制皮質(zhì)醇合成酮康唑→減少合成,減少對(duì)ACTH敏感性放射治療適應(yīng)癥:不能接受手術(shù)、侵襲性腫瘤、手術(shù)無法全切者可以首選放射治療,但一般還是作為二線輔助治療,用于手術(shù)失敗或術(shù)后復(fù)發(fā)者放療起效時(shí)間較長(zhǎng),可以配合藥物治療成人常規(guī)放療作用一般在6~60個(gè)月,平均2年左右緩解,緩解率為83%。兒童起效時(shí)間更快,一般9~18個(gè)月立體定向放療較普通放療快一般放療后6-12個(gè)月復(fù)查血皮質(zhì)醇或UFC評(píng)估療效其他輔助治療對(duì)患者及家屬進(jìn)行庫欣相關(guān)知識(shí)的教育,包括疾病、治療和愈后長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)患者高皮質(zhì)醇血癥相關(guān)并發(fā)癥的治療情況(心血管疾病
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 2025年度個(gè)人商品住宅買賣合同標(biāo)準(zhǔn)范本4篇
- 2025年度綠色建筑個(gè)人勞務(wù)分包合同規(guī)范文本4篇
- 2025年度個(gè)人二手卡車買賣合同規(guī)范4篇
- 引水隧洞豎井施工方案
- 2025年度個(gè)人貸款合同范本集錦與利率調(diào)整機(jī)制3篇
- 2025年個(gè)人股權(quán)清算分配協(xié)議范本4篇
- 2024年中職學(xué)生教案模板(共8篇)
- 二零二五版美發(fā)企業(yè)股東股權(quán)變更與投資協(xié)議3篇
- 軋輥示熱處理課程設(shè)計(jì)
- 二零二五版美容院?jiǎn)T工加班費(fèi)計(jì)算合同樣本4篇
- 2024高考復(fù)習(xí)必背英語詞匯3500單詞
- 消防控制室值班服務(wù)人員培訓(xùn)方案
- 《貴州旅游介紹》課件2
- 2024年中職單招(護(hù)理)專業(yè)綜合知識(shí)考試題庫(含答案)
- 無人機(jī)應(yīng)用平臺(tái)實(shí)施方案
- 挪用公款還款協(xié)議書范本
- 事業(yè)單位工作人員年度考核登記表(醫(yī)生個(gè)人總結(jié))
- 盾構(gòu)隧道施工數(shù)字化與智能化系統(tǒng)集成
- 【企業(yè)盈利能力探析文獻(xiàn)綜述2400字】
- 2019年醫(yī)養(yǎng)結(jié)合項(xiàng)目商業(yè)計(jì)劃書
- 2023年店鋪工程主管年終業(yè)務(wù)工作總結(jié)
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論