心科醫(yī)師應(yīng)該知道的肺血管病

心臟科醫(yī)師應(yīng)該知道的肺血管病1編輯ppt一、前言有一次查房，我問一位年輕的心臟科醫(yī)師:“你應(yīng)該知道那些肺血管病?〞,她順口答復(fù):栓塞性肺動脈高壓、特發(fā)性肺動脈高壓，知道得很淺薄。最近國內(nèi)外發(fā)現(xiàn)老年“特發(fā)性肺動脈高壓〞明顯增多，其實，很多是左心舒張功能不全所致的肺動脈高壓，誤診為特發(fā)性。我們每天都在診治心臟病患者，雖然他們的疾病各不相同，但其中許多患者的肺血管已發(fā)生病變，這些“隱蔽〞的病變在影響著患者的治療與預(yù)后，因此，對這些肺血管病變的認(rèn)識對心臟科醫(yī)師是至關(guān)重要的，也是必須的。2編輯ppt二、肺血管和肺血管病的定義〔一〕肺血管或肺循環(huán)系統(tǒng)的解剖學(xué)定義：是指從起始于肺動脈瓣的肺動脈到肺靜脈左房入口間的整個管道系統(tǒng)。它的生理學(xué)特點是低壓、低阻和高容量，以確保正常的氣體交換及其他功能?！捕撤窝懿〉亩x：尚無明確、公認(rèn)的定義。我個人認(rèn)為應(yīng)該是“原發(fā)或繼發(fā)引起肺血管功能與結(jié)構(gòu)改變的一組疾病或病變的總稱〞，即有疾病、綜合征，也有病變。3編輯ppt〔三〕肺動脈高壓(PH〕的定義：PH是病理生理改變的描述，不是疾病診斷。肺動脈高壓是肺血流〔右心CO〕、肺阻抗及毛細(xì)血管后壓力〔反映左房壓〕相互作用的結(jié)果。2021?歐洲PH指南?肺動脈高壓血流動力學(xué)定義：〔右心導(dǎo)管檢查術(shù)〕肺動脈高壓閾值：mPAP＜21mmHg,21-25mmHg為臨界性肺動脈高壓，＞25mmHg為顯性肺動脈高壓。4編輯ppt定義特征臨床組肺動脈高壓〔PH〕mPAP≥25mmHg全部毛細(xì)血管前PHmPAP≥25mmHg1.PAHPWP≤15mmHg3.肺疾病性PHCO正?；驕p少4.CTEPH5.原因不明和/或多因素機制PH毛細(xì)血管后PHmPAP≥25mmHg2.左心疾病性PHPWP＞15mmHgCO正?；驕p少被動性TPG≤12mmHg反響性〔不成比例〕﹡TPG＞12mmHg

*應(yīng)包括收縮性和梗阻性病變(程顯聲注)5編輯ppt三、ACCF/AHA〔2021〕肺動脈高壓專家共識文件閱后有以下體會(JAmCollCardial2021;53:1573-1619)：

1.文件是由ACCF/AHA起草，美國ACCP，ATS及PAHA背簽同意；2.文件建議不是以等級作根底，而是以專家共識、多數(shù)意見和少數(shù)意見描述；3.突破了以往以PAH為主的框架，擴(kuò)展到全部PH；4.仍保存2003年威尼斯分類，但具體描述有不同內(nèi)容；5.對WHO第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ類PH作了具體描述，包括定義，發(fā)病率或患病率，診斷檢查方法、根本治療原那么以及特異性治療的應(yīng)用；6.強調(diào)肺動脈高壓與右心功能的整體關(guān)系，右心功能的作用及其評價。6編輯pptDanaPoint會議臨床分類的亮點〔2021〕〔一〕源于左心疾病的PH收縮性功能不全舒張性功能不全瓣膜病被動性PH〔TPG≤12mmHg)反響性PH〔TPG＞12mmHg〕〔TPG=mPAP-mPcwp〕7編輯ppt四、左心室舒張功能障礙〔LVDD〕所致肺動脈高壓1.左心室舒張功能不全的定義：在運動和靜息下，左心室不能充盈到正常舒張末容量，同時左心房壓＜12mmHg。左心充盈壓增加導(dǎo)致被動性毛細(xì)血管后肺靜脈高壓，當(dāng)肺動脈反響性〔主動〕收縮和重構(gòu)后肺動脈壓力進(jìn)一步升高。當(dāng)左心衰竭合并了毛細(xì)血管前肺動脈高壓成分時，肺動脈壓與左心房壓呈不成比例的增加，跨肺動脈壓＞12mmHg，肺血管阻力＞3Wood單位。肺動脈壓升高可有輕、中、重不同程度。

8編輯ppt2.LVDD患病率高:國外一般人群〔≥18歲〕LVDD患病率為27.3%，其高危因素為年齡、體質(zhì)指數(shù)、心率、收縮期血壓，血清胰島素及肌酐含量。高血壓是LVDD最常見的原因，2002年調(diào)查，我國成人高血壓患病率為18.8%,估算患者至少2億人。高血壓LVDD患病率為25.8%。我國城市成人糖尿病患病率為14%，農(nóng)村為8%,以此推算我國糖尿病患者近1億。Scott等研究發(fā)現(xiàn)，糖尿病患者有左心室舒張功能不全者為23%，5年心衰發(fā)病率為36.9%，無心功能不全者為16.8%。冠心病并發(fā)左心室舒張功能不全的患病率為5%～67%，變化較大。PH中78.8%為左心疾病性PH舒張功能不全并發(fā)PH的患者病情復(fù)雜，處理困難，預(yù)后不好，增加圍手術(shù)期風(fēng)險。舒張功能心衰年病死率為9%～28%，大于無心衰者4倍。9編輯ppt3.LVDD病理生理改變(1)增加充盈壓才能到達(dá)正常心室充盈量時表示已存在LVDD,心動周期舒張過程有4個時相與事件:①等容松弛;②心室快速(早期)充盈;③心室緩慢充盈;④心房收縮。根據(jù)超聲心動圖描繪,左室正常松弛充盈完成在兩個時相:第Ⅰ時相是左心室被動充盈,量大，舒張早期以高E波表示；第Ⅱ時相是左心房收縮,發(fā)生在舒張晚期,心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普勒描記出A波。10編輯ppt4.跨二尖瓣血流類型決定病理充盈：〔1〕松弛延長型：等容松弛時間延長和遞減，E波速率低，A波速率高，E/A波比值典型者為1；〔2〕假正常型：松弛延長與限制充盈間改變?yōu)橹械瘸潭?，是疾病進(jìn)展的表現(xiàn)，合并左房擴(kuò)張和明顯的肺靜脈波逆向；〔3〕限制型：等容松弛時間變短，E波峰率增加，伴很短的遞減時間和小的A波，導(dǎo)致E/A波為2，提示左室容量和心肌硬度均增加，LVDD嚴(yán)重。11編輯ppt12編輯ppt5.LVDD引起左心室舒張末壓增加、肺靜脈壓升高、肺充血、肺動脈壓升高文獻(xiàn)報道SPAP為:[51±14(23-87)mmHg]，可高達(dá)117/23〔54〕mmHg表現(xiàn)：⑴陣發(fā)性呼吸困難,不能解釋的肺水腫,LVEF正常;⑵X線胸片:心臟不大,有肺充血;⑶心電圖/超聲顯示:心室向心性肥厚,LVEF正常;⑷多普勒超聲心動圖E峰/A峰值以及遞減時間,E/A比值。肺靜脈雙向血流〔心房收縮時血流反相〕。

13編輯ppt多普勒超聲心動圖：①二尖瓣流入血流舒張期早晚峰流速〔E和A峰〕；②組織多普勒二尖瓣環(huán)速率〔Ea和Aa〕；③心房收縮過程二尖瓣A峰與肺靜脈逆向血流間的時限差〔△Ad-ARd)；一般人群〔539人〕：LVDD27.3%，其中：A組：松弛損傷，53例〔9.8%〕，NT-proBNP與正常組比升高，P=0.015；B組：左心室舒張末充盈壓升高，76例〔14.1%〕，NT-proBNP與正常組比升高，P=0.003；C組：E/Ea增加和異常低的E/A，18例〔3.4%〕，NT-BNP與正常組比無差異。14編輯pptLVDD的X線所見：①靜脈血再分配，下肺血管收縮，上肺血管擴(kuò)張；②肺靜脈影模糊；③間質(zhì)性肺水腫，KerleyB、A線；④胸腔積液；⑤肺泡性肺水腫；⑥葉間裂增厚〔葉間積液〕；⑦中心肺動脈擴(kuò)張；⑧心臟可不擴(kuò)大。15編輯ppt五、肺血管病的臨床意義：〔1〕LVDD預(yù)后不好，死亡率高4倍；〔2〕風(fēng)心病二尖瓣狹窄可引起繼發(fā)性肺血管結(jié)構(gòu)改變，肺動脈高壓和肺血管阻力增加，可形成第二個狹窄，進(jìn)一步減少心排出量?！?〕二尖瓣病變矯治后的晚期三尖瓣關(guān)閉不全，有統(tǒng)計，風(fēng)心病二尖瓣置換術(shù)后23%～37%有臨床嚴(yán)重的三尖瓣返流。在手術(shù)后的早期〔6～12月)左心房壓、肺血管阻力和肺動脈壓下降，臨床情況明顯改善，但10～20年后不少患者發(fā)生程度不等的三尖瓣返流，其原因是多方面的,其中重要原因之一是肺血管重構(gòu)的加重。

16編輯ppt〔4〕心臟移植前19%—35%患者肺血管阻力＞3.5wood單位，這些患者行肺血管反響性試驗已確定心臟移植后會有右心衰竭。心臟移植術(shù)后右心功能不全是移植術(shù)后最重要的并發(fā)癥之一，其主要的原因是長期慢性心力衰竭導(dǎo)致的的肺動脈高壓，肺血管重構(gòu)，甚至無肺動脈高壓存在時，已出現(xiàn)肺血管病變?！?〕合并肺動脈高壓的瓣膜病患者圍手術(shù)期死亡率增加，且與其嚴(yán)重程度相關(guān)。17編輯ppt六、、LVDD的處理1.病因治療最重要；2.心房顫抖：電轉(zhuǎn)復(fù)心律或安碘酮注射,其他心律失常的處理；3.地高辛減慢心房顫抖的心室率；4.磷酸二酯酶抑制劑；5.β-受體阻滯劑、鈣拮抗劑可延長舒張充盈時間；6.左西孟旦〔Levosimendan〕：鈣通道增敏劑，增加心排出量和降低肺毛壓；增加心肌收縮力，而不增加氧耗和細(xì)胞內(nèi)鈣濃度；

18編輯ppt7.利尿劑；8.ACEI聯(lián)合安體舒通可阻滯腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，改善心室的松弛；9.鈣拮抗劑：單用或與ACEI合用可有效地控制高血壓，并改善心肌肥厚；10.變力性藥物：限制型舒張功能不全可用這類藥物；11.新的BNP〔nesiritide〕滴注：心排出量加；12.NHE〔Na+-H+交換〕抑制劑可用于心肌頓抑后心功能不全。19編輯ppt七、先天性體—肺分流并發(fā)肺動脈高壓1.分類：A.艾森門格綜合征：包括全部大的缺損，體—肺分流導(dǎo)致的肺血管阻力重度增加，并引起肺—體逆向或雙向分流，紫紺、紅細(xì)胞增多癥及多臟器受累。B.中和大的缺損，體—肺分流PAH:輕到中度肺血管阻力增加,體—肺分流為大量，靜息時無紫紺。C.小缺損PAH：小缺損〔VSD通常＜1cm，ASD＜2cm),臨床像非常類似iPAH。D.矯治后PAH：先心病缺損已被矯治，肺動脈高壓或術(shù)后即刻存在，或經(jīng)數(shù)月，數(shù)年后復(fù)發(fā)〔ASD12%,VSD13%〕。20編輯ppt2.患病率：先天性體—肺分流肺動脈高壓患病率在西方國家估計在1.6～12.5例/百萬成人,其中25%～50%為艾森門格綜合征。臨床上，艾森門格綜合征為多器官受累，病情進(jìn)行性惡化。重癥階段的病癥和體征包括中心性紫紺、呼吸困難、疲乏、咯血、暈厥及右心衰竭。艾森門格綜合征患者的生存時間顯然少于一般人群，但比同功能水平的特發(fā)性肺動脈高壓為好。體—肺分流性肺動脈高壓，特別是艾森門格綜合征的治療主要是靠臨床經(jīng)驗，而不是循證醫(yī)學(xué)。

21編輯ppt3.處理：①一般措施：防止體力活動、妊娠、感染、空中旅行、去高原、外科手術(shù)及必要時心理援助；②血液高粘性時〔紅細(xì)胞壓積＞65%〕可靜脈放血。③氧療的意見不一致，當(dāng)血氧飽和度能持續(xù)增加才應(yīng)用。④有肺動脈血栓形成，并沒有或僅輕微咯血時可啟動華法林抗凝。⑤三種糾正肺血管內(nèi)皮功能的靶向治療藥物有：前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑及磷酸二酯酶-5抑制劑，用于已矯治、未矯治及艾森門格綜合征患者。艾森門格綜合征可行心臟缺損修復(fù)+肺移植，或心肺聯(lián)合移植。22編輯ppt八、其他肺血管病1.其他類型肺動脈高壓，強調(diào)根底疾病與肺動脈高壓不成比例或病例不典型，應(yīng)尋找附加的肺血管病存在，如本周四上午門診：先心病房缺〔卵圓孔未閉〕+限制型心肌病〔擬行封堵術(shù)〕；左肺楔形切除+肺動脈高壓+全心擴(kuò)大+類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎〔當(dāng)?shù)胤蝿用}高壓無藥治療〕；肺動脈瓣狹窄+卵圓孔未閉〔上網(wǎng)查過肺動脈高壓的預(yù)后〕；COPD+不成比例的肺動脈高壓及其他；

2.其他肺血管病：肺栓塞、肺血栓形成、血管炎、腫瘤、外傷、動-靜脈瘺〔包括冠狀動脈—肺動脈交通〕、大血管外壓及先天性畸形等。23編輯ppt

左心舒張性心衰舉例〔一〕患者男79，2021.4.30住院高血壓25年，糖尿病10年，單腔起搏器〔VVI)安置術(shù)24年。近來不能平臥，呼吸困難，雙下肢水腫。Bp140/70mmHg,頸靜脈怒張，兩肺無啰音，心率60次/分，律齊，無心臟雜音，肝大肋下5cm,雙下肢不腫。為明確心衰原因申請大查房。2021.4.27超聲：LAD51mm;LVD55mm;LVEF50%;RAD擴(kuò)大；RVD36mm;SPAP53mmHg;室間隔厚12mm;后壁厚11mm。胸片：兩肺淤血，葉間裂增厚，C/T0.73；胸部CT：肺動脈增寬，未見肺動脈栓塞。診斷：左心舒張性心衰〔全心衰竭〕，肺動脈高壓原因：高血壓、糖尿病、長期起搏器治療24編輯ppt25編輯ppt2021.04.27胸部床旁像26編輯ppt2021.05.12胸部床旁像27編輯ppt病例一：風(fēng)心病肺血管病患者，男性，51歲。1985年體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，診斷“風(fēng)心病，二尖瓣狹窄〞。1988年行二尖瓣置換術(shù)，病癥消失，活動耐力正常。規(guī)律服用華法林抗凝，美托洛爾及地高辛控制房顫心室率。于2005年再次出現(xiàn)活動氣短，雙下肢水腫，給予利尿、控制心率等治療，病癥好轉(zhuǎn)。本次因咯血3天，伴氣短，不能平臥。查體：T36。C，P97次/分，R20次/分，Bp140/100mmHg。端坐位，雙肺大量濕羅音，心率130次/分，律不齊，三尖瓣聽診區(qū)可聞及2/6級收縮期雜音。腹軟，雙下肢不腫，利尿藥治療后病癥好轉(zhuǎn)。。輔助檢查：超聲心動圖估測肺動脈收縮壓102mmHg,ECG和胸片見后。

28編輯ppt治療前

治療后

29編輯pptECG:電軸右偏，RVH?30編輯ppt

問題:

1.肺動脈高壓的發(fā)生機制是什么？

2.肺動脈高壓病變?nèi)绾卧u估？

3.肺動脈高壓對患者預(yù)后有何影響？

4.如何預(yù)防和治療本型肺動脈高壓？可否使用靶向治療藥物？31編輯ppt患者，女性，15歲，因活動后心悸、氣短6個月，加重1周入院。當(dāng)?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動脈高壓，診斷原發(fā)性肺動脈高壓。既往體健心臟超聲：左心房54mm、左心室52mm，右房擴(kuò)大、右室不大，左室射血分?jǐn)?shù)47%。估測肺動脈收縮壓70mmHg血氣分析：pH7.44