血液系統(tǒng)腫瘤講課

血液系統(tǒng)腫瘤1編輯ppt血液系統(tǒng)腫瘤惡性淋巴瘤〔霍奇金病HD和非霍奇金病NHL〕白血病漿細(xì)胞腫瘤郎罕組織細(xì)胞增多癥2編輯ppt第一節(jié)霍奇金病〔HD〕一、病理分型二、臨床特點(diǎn)三、臨床分期四、早期〔Ⅰ～Ⅱ期〕HD的預(yù)后因素及其治療分組五、HD的治療六、HD的放射治療技術(shù)七、HD放射治療反響3編輯ppt第一節(jié)霍奇金病〔HD〕一、定義及其病理分類惡性淋巴瘤〔ML〕是起源于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外組織的或器官的惡性增生性疾病。惡性淋巴瘤〔ML〕分為：霍奇金病(HodgkinDisease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(Non-HodgkinLymphomas,NHL)

4編輯ppt霍奇金病〔HD〕1965年Rye國(guó)際會(huì)議將HD分為四種病理分類淋巴細(xì)胞為主型(LP)常見于年輕人，多為早期，全身病癥少，預(yù)后最好。結(jié)節(jié)硬化型(NS)縱膈受累較多，1／3患者有全身病癥，預(yù)后次之?；旌霞?xì)胞型(MC)在我國(guó)較多，多為晚期，預(yù)后更次。淋巴細(xì)胞消減型(LD)占HD的5%，多見于年齡大者，晚期多見，晚期多，全身病癥重，預(yù)后最差。5編輯ppt霍奇金病〔HD〕

病理分類

1994年國(guó)際淋巴瘤研究組提出新的歐美淋巴瘤分類方案，根據(jù)基因免疫表型和遺傳特點(diǎn)將原淋巴細(xì)胞為主型(LP)的HD分為以結(jié)節(jié)硬化型(NS)和混合細(xì)胞型(MC)為主的經(jīng)典HD和結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主的HD兩類。國(guó)際衛(wèi)生組織〔WHO〕進(jìn)一步修改，將原原淋巴細(xì)胞為主型(LP)分為淋巴細(xì)胞富有的經(jīng)典型HD和結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型〔NLP〕6編輯ppt二、HD的臨床特點(diǎn)絕大多數(shù)首發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)，沿淋巴結(jié)順序擴(kuò)展，呈向心性開展。晚期可出現(xiàn)結(jié)外侵犯，至骨髓受侵。臨床表現(xiàn)主要為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，孤立或多個(gè)融合，質(zhì)地中等、軟或韌，抗生素治療有時(shí)可縮小，但總體表現(xiàn)為進(jìn)行性增大。腫塊較小時(shí)，可活動(dòng)，當(dāng)腫塊大且侵及鄰近組織時(shí)，腫塊可固定。巨大腫塊可侵及鄰近皮膚。7編輯ppt二、HD的臨床特點(diǎn)80%的HL發(fā)生于橫膈上淋巴結(jié)，并常侵犯縱隔淋巴結(jié)，﹤10%--20%的病人原發(fā)于膈下淋巴結(jié)。節(jié)結(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL的臨床特點(diǎn)，結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL占全部HL的5%--6%，中位發(fā)病年齡30歲，但青年人和老年人均可發(fā)病。男性多見，男女比為3:1或更高。8編輯ppt三、HD的臨床分期AnnArbor分期要點(diǎn)〔1〕用下標(biāo)X表示大腫塊(2)對(duì)Ⅱ期患者標(biāo)出受侵淋巴結(jié)區(qū)域數(shù)〔3〕Ⅲ期患者分為Ⅲ1和Ⅲ2。大腫塊的定義為腫瘤最大直徑＞10cm；大縱膈腫塊有兩種定義①腫瘤最大橫徑和胸5-6間胸廓橫徑只比＞1／3；②立位胸正側(cè)位腫瘤最大橫徑和胸廓最大橫之比＞1／3。9編輯ppt三、HD的臨床分期Ⅰ期病變局限于一個(gè)淋巴區(qū)〔Ⅰ〕或淋巴以外的單一器官或部位〔ⅠE〕。Ⅱ期病變侵犯2個(gè)以上淋巴區(qū)，但均在橫隔的一側(cè)〔Ⅱ〕，或淋巴結(jié)以外的單一器官或部位受侵加Ⅰ個(gè)以上淋巴結(jié)累及，但仍在橫隔的一側(cè)〔ⅡE〕。受累及的淋巴區(qū)可用數(shù)字注明。10編輯ppt三、HD的臨床分期Ⅲ期病變跨橫膈兩側(cè)淋巴區(qū)，也可同時(shí)侵犯淋巴以外的局限器官或部位〔ⅢE〕或侵犯脾臟〔ⅢS〕或兩者均受侵〔ⅢSE〕Ⅳ期1個(gè)或1個(gè)以上的淋巴以外器官或部位的彌漫受侵，可伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大。11編輯ppt三、HD的臨床分期A組：無(wú)全身病癥B組：有以下病癥之一或幾種病癥并有。〔1〕380C以上不明原因發(fā)燒〔2〕夜間盜汗〔3〕6月內(nèi)原因不明體重減輕10%根據(jù)臨床病癥，各期均可分為A.B兩組12編輯ppt四、早期〔Ⅰ～Ⅱ期〕HD的預(yù)后因素及其治療分組早期〔Ⅰ～Ⅱ期〕HD的預(yù)后因素能夠預(yù)測(cè)治療后腫瘤復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性和生存率，根據(jù)預(yù)后影響因素分為2～3組，即預(yù)后級(jí)好或預(yù)后好的早期HD及預(yù)后不良的早期HD。這些因素決定首程治療方案和臨床方案。臨床分期〔CS〕Ⅰ～Ⅱ期HD的預(yù)后不良因素：高齡、男性、混合細(xì)胞型(MC)和淋巴細(xì)胞消減型(LD)、B組病癥、大縱膈腫塊、淋巴結(jié)受侵區(qū)域多、血沉增快、貧血和低蛋白血癥。13編輯ppt五、HD的治療〔一〕放療前準(zhǔn)備.1明確診斷和分期，盡可能取得病理診斷。.2了解患者的一般情況及肝腎功能。.3需進(jìn)行大面積不規(guī)那么野照射者，應(yīng)用適形放療或低熔點(diǎn)金屬擋塊。14編輯ppt五、HD的治療(二)關(guān)于淋巴瘤照射范圍的名詞解釋1、局部照射:照射腫塊局部2、受累野〔IF〕照射:照射受累淋巴區(qū)。3、區(qū)域性照射:照射受累及的淋巴區(qū)或加相鄰淋巴區(qū)4、全淋巴結(jié)照射〔TNI〕：①斗篷野〔mantal)：包括全頸、鎖骨下、腋下、縱膈及肺門淋巴區(qū)。②小斗篷野(mini-mantal)：不照射縱膈及肺門淋巴區(qū)。③倒Y形野：包括腹主動(dòng)脈旁、髂總和髂內(nèi)外動(dòng)脈旁及腹股溝淋巴區(qū)。④鋤形野：腹主動(dòng)脈旁照射局部向左延伸包括脾臟。15編輯ppt五、HD的治療5、次全淋巴結(jié)照射(STNI)：包括斗篷野，倒Y形野和鋤形野，不照射盆腔淋巴區(qū)。6、全淋巴結(jié)樣照射(TLI)：包括斗篷野、全腹部和腹股溝淋巴區(qū)。7、全身照射(TBI)：8、次全身照射(STBI)：擋頭部和四肢。9、半身照射(HBI)：16編輯ppt五、HD的治療(三)預(yù)后好的早期HD的治療放療和綜合治療〔化療加放療〕是早期HD的有效治療方法。綜合治療和單純放療比較，顯著改善了無(wú)病生存率，但未改變總生存率。放療后復(fù)發(fā)可以被化療成功挽救治療。預(yù)后好的早期HD的治療考慮綜合治療和單純放療〔預(yù)后不良的HD行化療和放療綜合治療〕17編輯ppt五、HD的治療

(三)預(yù)后好的早期HD的治療1、HD單純放療照射范圍病理分期-Ⅰ～Ⅱ期膈上HD斗篷野照射；臨床分期-行次全淋巴結(jié)照射即斗篷野+鋤形野照射。2、化、放療綜合治療化、放療綜合治療后復(fù)發(fā)，挽救治療療效差于單純放療，不主張對(duì)預(yù)后好的早期HD用化、放綜合治療。18編輯ppt五、HD的治療

(三)預(yù)后好的早期HD的治療3、化、放綜合治療的照射野及照射劑量照射野：受累野照射。劑量：化療達(dá)CR后，劑量可減之25～30Gy·4、綜合治療的化療方案及化療周期數(shù)一般用ABVD(阿霉素+博萊霉素+長(zhǎng)春花堿+氮烯咪胺)一般現(xiàn)行3～4周期化療，再繼續(xù)放療。19編輯ppt五、HD的治療

(三)預(yù)后好的早期HD的治療5預(yù)后好的早期HD的治療建議最正確方法尚未確定，可作次全淋巴結(jié)照射或綜合治療。20編輯ppt五、HD的治療

(四)預(yù)后不良的早期HD的治療1化、放療的綜合治療ABVD為目前標(biāo)準(zhǔn)方案，主張先進(jìn)行4-6周期化療，再行受累野照射。2縱膈腫塊殘留的判斷放療后胸片持續(xù)性增寬并非腫瘤殘留病變，放療后縮小相對(duì)于單純化療，縱膈增寬復(fù)發(fā)率較高。21編輯ppt五、HD的治療

(五)晚期HD的治療以化療為主。晚期HD的化療僅達(dá)局部緩解或療前腫塊﹥5cm時(shí)，需做受累野照射。22編輯ppt五、HD的治療

〔六〕HD的治療原那么設(shè)計(jì)方案時(shí)需考慮三方面的臨床情況即分期、組織學(xué)分型、分組HD治療原那么ⅠAⅡA淋巴細(xì)胞為主型〔LP〕、結(jié)節(jié)硬化型〔NS〕進(jìn)行次全淋巴結(jié)照射〔STNI〕混合細(xì)胞型〔MC〕、淋巴細(xì)胞消減型〔LD〕進(jìn)行全淋巴結(jié)照射〔TNI〕ⅠBⅡB：進(jìn)行全淋巴結(jié)照射〔TNI〕。需加化療：伴B病癥、MC或LD、巨大縱隔Ⅲ：LP、NS進(jìn)行全淋巴結(jié)照射〔TNI〕MC、LDTNI+化療Ⅳ：化療為主，輔以放療23編輯ppt五、HD的治療

〔七〕兒童HD的治療兒童HD可先用6周期ABVD方案化療，如未達(dá)CR，那么行受累野照射，20-25Gy兒童HD化療效果優(yōu)于成人，化療達(dá)CR后可不必放療。24編輯ppt六、HD放射治療技術(shù)選擇放射源最好能直線加速器照射劑量擴(kuò)大野照射劑量30Gy后再對(duì)受累淋巴結(jié)區(qū)追加10Gy照射。器官保護(hù)肺、脊髓、喉、肱骨頭、睪丸25編輯ppt七、HD放射治療反響急性反響照射區(qū)毛發(fā)脫落、咽喉疼痛、味覺改變、口干，放射性食道炎病癥晚期反響包原發(fā)括肺和心臟的毒性、甲狀腺功能低下、第二原發(fā)腫瘤。盆腔照射產(chǎn)生毒副作用?；煹拈L(zhǎng)期毒副作用主要是對(duì)生殖能力的損害和第二原發(fā)腫瘤。26編輯ppt第二節(jié)非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕一、NHL病理分類NHL病理上為一組異質(zhì)性疾病，其病理分類遠(yuǎn)比HD復(fù)雜，而且分類的變化開展迅速.NHL不僅侵犯淋巴結(jié)，也常侵犯結(jié)外組織和器官，腫瘤常有跳躍播散現(xiàn)象，易侵犯骨髓，較早出現(xiàn)血行播散，且呈離心性開展。HD和NHL臨床特征比較27編輯pptHD好發(fā)于年輕患者局限性淋巴結(jié)區(qū)域結(jié)外病變少見鄰近侵犯很少侵及骨髓B病癥多見全身衰竭少見常侵犯縱隔治愈率高NHL好發(fā)于年紀(jì)較大者常見晚期病變表現(xiàn)結(jié)外病變多見跳躍侵犯常侵及骨髓B病癥少見全身衰竭多見很少侵犯縱隔預(yù)后差28編輯ppt第二節(jié)非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕一、NHL病理分類

NHL是一組病而不是一種病其病理分類相當(dāng)復(fù)雜國(guó)外病理學(xué)者至少提出六種病理分類方法1966年Rappoport分類法1982年美國(guó)國(guó)立癌癥研究所提出國(guó)際分類

三大類10個(gè)亞型29編輯ppt第二節(jié)非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕一、NHL病理分類〔一〕WHO分類每個(gè)病種都是一個(gè)獨(dú)立的實(shí)體。〔二〕美國(guó)癌癥綜合網(wǎng)絡(luò)〔NCCN〕臨床歸類法目前尚無(wú)對(duì)上述NHL分類法作正式臨床歸類，僅供參考。30編輯ppt第二節(jié)非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕一、NHL病理分類(三)WHO分類法的特點(diǎn)1、分成三大類：B細(xì)胞、T/NK細(xì)胞及HD。2、綜合形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)表型、遺傳學(xué)特征、臨床表現(xiàn)和過程作為各個(gè)類型的分類依據(jù)。3、包括了淋巴細(xì)胞型白血病在內(nèi)。31編輯ppt第二節(jié)非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕一、NHL病理分類4、NHL各病理類型間臨床特征比較：低度、中度和高度惡性NHL間臨床表現(xiàn)有很大差異。5、大細(xì)胞淋巴瘤〔LCL〕PSⅠ、Ⅱ期多達(dá)45%～50%，骨髓侵犯率低，僅10%～14%，好侵犯韋氏環(huán)。32編輯ppt第二節(jié)非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕一、NHL病理分類〔四〕臨床分期及國(guó)際預(yù)后指數(shù)〔IPI〕指標(biāo)0分1分指標(biāo)年齡≤60歲＞60歲行為狀態(tài)0或1級(jí)2、3、4級(jí)AnnArbor分期Ⅰ或Ⅱ期Ⅲ或Ⅳ期LDH正常升高節(jié)外病變、部位數(shù)≤1個(gè)部位＞1個(gè)部位33編輯ppt第二節(jié)非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕一、NHL病理分類〔四〕臨床分期及國(guó)際預(yù)后指數(shù)〔IPI〕每個(gè)不良預(yù)后因素計(jì)1分0～1分為低危，2分為中低危，3分為中高危，4～5分為高危IPI主要用于侵襲性NHL，指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后。34編輯ppt三、臨床分期及依據(jù)當(dāng)病理診斷為惡性淋巴瘤，要進(jìn)行比較全面的檢查，準(zhǔn)確分期。1、病史，病癥2、體檢，體征3、實(shí)驗(yàn)室檢查4、影像學(xué)檢查5、骨髓穿刺35編輯ppt1971年AnnArbor會(huì)議Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期淋巴結(jié)區(qū)域韋氏環(huán)、全頸、鎖骨下、腋窩、滑車上、縱隔、肺門、主動(dòng)脈旁、脾、髂部、腹股溝等A、B組A：無(wú)全身病癥B：病癥之一380C以上不明原因發(fā)燒盜汗6月內(nèi)原因不明體重減輕10%36編輯ppt四、關(guān)于淋巴瘤照射范圍的名詞解釋1、局部照射2、區(qū)域性照射3、全淋巴結(jié)照射〔TNI〕斗篷野〔mantal)：小斗篷野(mini-mantal)：倒Y形野：鋤形野：4、次全淋巴結(jié)照射(STNI)：5、全淋巴結(jié)照射(TLI)：6、全身照射(TBI)：7、次全身照射(STBI)：8、半身照射(HBI)：

37編輯ppt五、治療原那么設(shè)計(jì)方案時(shí)需考慮三方面的臨床情況即分期、組織學(xué)分型、分組HD治療原那么ⅠAⅡA：LP、NSSTNIMC、LDTNIⅠBⅡB：TNI需加化療：伴B病癥、MC或LD、巨大縱隔Ⅲ：LP、NSTNIMC、LDTNI+化療Ⅳ：化療為主，輔以放療

38編輯pptNHL治療原那么低度惡性：治療不必過分積極ⅠⅡ：局部擴(kuò)大野根治性放療ⅢⅣ：全身小劑量放療或COPP局部放療中度惡性：ⅠA：局部擴(kuò)大野根治性放療ⅠBⅡ：局部擴(kuò)大野根治性放療，放療后加用CHOP化療4周期ⅢⅣ：以化療為主，CHOP/BACOP4-6周期，輔以局部放療高度惡性：ⅠⅡ：2-3周期CHOP方案化療后，局部擴(kuò)大野放療，再穩(wěn)固化療ⅢⅣ：化療為主，輔以局部放療39編輯ppt六、結(jié)外NHL1、NHL原發(fā)于韋氏環(huán)2、鼻腔、副鼻竇NHL3、黏膜相關(guān)組織NHL4、蕈樣霉菌病5、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤6、睪丸惡性淋巴瘤40編輯ppt六、預(yù)后影響預(yù)后的因素：性別、年齡、分期、分型、B病癥、累及部位及數(shù)量、腫塊大小國(guó)際預(yù)后指數(shù)〔IPI〕：年齡、分期、一般狀況、結(jié)外侵犯、LDH41編輯ppt泌尿系統(tǒng)腫瘤42編輯ppt腎癌

carcinomaofthekidney一、概況少見，約占全部惡性腫瘤的1-2%治療以手術(shù)為主放療作為手術(shù)前后的輔助治療43編輯ppt一、病理類型1、腺癌主要生長(zhǎng)在腎髓質(zhì)部可向腎被膜浸潤(rùn)很少向腎盂穿透鏡下可分乳頭狀癌顆粒狀癌透明細(xì)胞癌44編輯ppt2、移行細(xì)胞癌主要生長(zhǎng)在腎盂惡性度高對(duì)放療不太敏感3、鱗癌極為少見4、腎母細(xì)胞瘤腎胚胎組織起源對(duì)放療極為敏感45編輯ppt三、擴(kuò)散途徑1、直接擴(kuò)散2、血行轉(zhuǎn)移常見部位為肺、骨、皮下組織、腦3、通過椎后靜脈叢轉(zhuǎn)移可發(fā)生多種罕見部位4、淋巴轉(zhuǎn)移腎蒂-腹主動(dòng)脈旁-縱隔氣管旁-乳糜池、胸導(dǎo)管-鎖骨上46編輯ppt四、放療適應(yīng)癥1、術(shù)前放療2、術(shù)后放療腫瘤殘留；腫瘤巨大；侵犯腎盂、包膜、周圍脂肪組織；淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；腎靜脈侵犯、瘤栓3、術(shù)前-手術(shù)-術(shù)后放療4、姑息性單純放療47編輯ppt五、放療方法靶區(qū)：全腎區(qū)〔或腎窩〕同側(cè)腎門腎靜脈雙側(cè)腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)局部肝臟〔右腎癌時(shí)〕劑量：術(shù)前DT35-40Gy術(shù)后DT50Gy48編輯ppt膀胱癌

〔bladdercarcinoma)一、概況占全部癌癥的1.23%-1.9%，男多于女，50-70歲年齡組好發(fā)，血尿和膀胱刺激癥為主要病癥，病理分型有移行細(xì)胞癌〔90%以上〕、鱗癌和腺癌，49編輯ppt二、放療適應(yīng)癥1、術(shù)前放療B2期〔侵犯深肌層〕C期〔侵犯脂肪層〕2、術(shù)后放療病變廣泛手術(shù)未能切凈；腫瘤殘留或腹壁種植；盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或盆腔內(nèi)種植３、術(shù)中放療4、姑息性單純放療5、腔內(nèi)或組織間照射50編輯ppt睪丸腫瘤

〔tumorsofthetestis)51編輯ppt一、概述占男性癌瘤的1-2%，95%為生殖細(xì)胞來(lái)源，其他少見腫瘤有睪丸間質(zhì)細(xì)胞或支持細(xì)胞瘤，惡性淋巴瘤和橫紋肌肉瘤，偶有惡性間皮瘤和黑色素瘤52編輯ppt二、病理生殖細(xì)胞瘤精原細(xì)胞瘤40-50%