發(fā)育畸形并非罕見的肺隔離癥及肺動靜脈瘺

發(fā)育畸形：并非罕見的肺隔離癥及肺動靜脈痿2010-01-14周新1肺隔離癥肺隔離癥是一種先天性肺發(fā)育畸形，其特征是發(fā)育異常的一部分肺組織與正常支氣管、肺動脈相分離，該肺組織的血供來自體循環(huán)動脈的異常分支。1.1分型根據(jù)肺隔離癥與臟層胸膜的關(guān)系，可分為葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型與正常肺組織具有共同的臟層胸膜，且與正常肺組織界限分明。葉外型不包含在臟層胸膜內(nèi)，有單獨的胸膜包裹，作為副葉存在于肺外。據(jù)文獻報告肺隔離癥中約80%為葉內(nèi)型，20%為葉外型。姚彬等綜合國內(nèi)報道的177例肺隔離癥中，葉內(nèi)型146例，占82%，葉外型31例，占18%。1.2病因多數(shù)學(xué)者傾向于Pryce提出的血管牽拉學(xué)說，其胎生期由主動脈發(fā)出的血管伸入至肺內(nèi)，并牽引部分肺組織使之分離而形成隔離肺。1.3發(fā)生部位與血管本病好發(fā)于下葉后基底段，約2/3發(fā)生在左下葉，1/3在右下葉。隔離肺的異位動脈主要來自胸主動脈（約占75%）和腹主動脈（約占20%），也有個別報告來自肋間動脈、膈肌動脈、無名動脈、內(nèi)乳動脈和鎖骨下動脈等。異位動脈多為1支，少數(shù)有幾支，甚至可多達5?6支。異常供血動脈管腔直徑多數(shù)在2?6mm之間，也有報告動脈直徑達1.5cm。靜脈回流多數(shù)入肺靜脈，但也有回流入下腔靜脈、奇靜脈的報告。1.4病理類型葉內(nèi)型肺隔離癥有三種病理類型：①單發(fā)巨囊型；②多囊型；③塊狀型。以前兩種類型為多。1.5臨床癥狀本病在臨床上約有20%的患者無癥狀，常在體檢時偶而發(fā)現(xiàn)。男性略多于女性。葉內(nèi)型與支氣管不相通時可無癥狀，相通后則發(fā)生反復(fù)的肺部感染?？捎锌人浴⒖忍?、胸痛、發(fā)熱和咯血等癥狀。葉外型患者多數(shù)無癥狀。由于本病缺乏典型的臨床癥狀和體征，因此在臨床上本病常被誤診為肺囊腫、肺膿腫、支氣管擴張和肺腫瘤等。國內(nèi)文獻報告本病誤診率高達80%以上。1.6診斷對于臨床上有反復(fù)肺部感染的病史，X線胸片顯示下葉肺存在囊腫或腫塊狀陰影，經(jīng)抗炎治療后病灶可縮小，但不吸收時應(yīng)考慮肺隔離癥。目前在臨床上主要有以下一些診斷方法。1.6.1胸部X線檢查這是診斷肺隔離癥的最基本方法，凡遇到位于兩下葉后基底段的囊腫、團塊或不規(guī)則形狀陰影時，應(yīng)考慮到本病的可能。葉內(nèi)型多呈橢圓形液囊或氣囊腫，合并感染時邊緣模糊不清。后前位片病灶常被心影所遮蓋，側(cè)位片病變部位與脊柱重疊，并常與膈肌有粘連。斷層片顯示逗點狀或索條狀陰影，其尾端是異常動脈的方向。葉外型常呈腫塊型或呈片狀模糊陰影，伴有異常動脈進入病灶的X線征象。葉外型者往往合并有其它器官的畸形，如先天性膈疝等。1.6.2支氣管造影典型的特征是無造影劑進入到病灶區(qū)，而周圍支氣管顯示發(fā)育不全或有不同程度的弓形移位。1.6.3主動脈造影以往傳統(tǒng)的診斷方法是作主動脈造影，可以直接觀察到異常供血動脈的起源、數(shù)目、管徑和進入隔離肺的部位，對本病的確診有特殊價值。但此項檢查為創(chuàng)傷性，目前在臨床上已較少應(yīng)用，而被CT、MRI等無創(chuàng)性檢查所替代。B超檢查根據(jù)實時B超的回聲特點，可以判斷出病變內(nèi)部的性質(zhì)和血管結(jié)構(gòu)。其影像特點為邊界清楚、形態(tài)呈圓形或橢圓形肺內(nèi)實質(zhì)性團塊，內(nèi)部可見大小不等的囊性區(qū)。病灶周圍可見動脈頻譜波形進入腫塊。當(dāng)發(fā)現(xiàn)血管結(jié)構(gòu)后改用彩色多普勒探頭可描記出動脈波形，并可測出其管徑的寬度，有時可發(fā)現(xiàn)異常血管的起源。肺隔離癥合并感染時，更利于發(fā)現(xiàn)異常供血血管。而感染控制后囊腫內(nèi)充滿了氣體，受氣體的干擾則難以發(fā)現(xiàn)血管。因此B超診斷本病有一定的局限性。CT檢查通過高分辨力和增強CT檢查，可以清楚地顯示出腫塊的部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其病灶與周圍組織的關(guān)系，尤其是大多數(shù)患者可以顯示出異常的供血動脈。Ikezoe等報告24例肺隔離癥中16例(66.7%)用CT增強檢查發(fā)現(xiàn)了異常供血動脈。MRI檢查利用MRI的血管流空效應(yīng)和多平面成像的特點，無需使用造影劑就能顯示出隔離肺的供血動脈和回流靜脈，可以獲得與主動脈造影同樣的效果。還可以觀察隔離肺內(nèi)部結(jié)構(gòu)變化及其與周圍肺的關(guān)系。目前許多學(xué)者認(rèn)為凡是懷疑本病時可采用MRI檢查方法來取代主動脈造影檢查。1.7治療由于肺隔離癥常合并反復(fù)感染，且難以控制。少數(shù)患者可因局部支氣管擴張發(fā)生致命性大咯血，甚至有報告?zhèn)€別病例病灶發(fā)生癌變。因此一旦確診肺隔離癥后應(yīng)盡早手術(shù)治療。在術(shù)中應(yīng)仔細(xì)分離、結(jié)扎異位動脈，以免發(fā)生大出血。2肺動靜脈痿2.1病理肺動靜脈痿患者中80%有單一傳入的肺動脈和一個傳出的肺靜脈，20%的患者有2根或更多的傳入動脈和傳出靜脈。痿壁常呈動脈瘤樣擴張和膨出。本病多為單發(fā)，亦有多發(fā)者，雙側(cè)者約占10%。約有半數(shù)患者伴有遺傳性毛細(xì)血管擴張癥，可有口腔、鼻、唇粘膜出血和四肢皮膚細(xì)小毛細(xì)血管痿，同時肺內(nèi)亦有多發(fā)性小的肺動靜脈痿。由于流經(jīng)肺動靜脈痿的血流未經(jīng)肺泡進行氣體交換，直接流入肺靜脈回到左心進入體循環(huán)，從而形成動靜脈分流，使動脈血氧分壓降低。肺動靜脈痿可發(fā)生在任何肺葉，約65%的患者發(fā)生在下葉肺。細(xì)小的肺動靜脈痿甚至在胸片上也難于發(fā)現(xiàn)，而大的肺動靜脈痿直徑可達數(shù)厘米。女性患者在妊娠期間由于血容量增加，可使痿體增大，分娩后痿體又可縮小。2.2臨床表現(xiàn)肺動靜脈痿患者多數(shù)無明顯癥狀，部分患者活動后感乏力、氣促。少數(shù)患者可出現(xiàn)典型的紫紺、紅細(xì)胞增多和杵狀指三大特征。較大的肺動靜脈痿患者可在病變附近胸壁上聽到血管雜音。有的患者可有咯血、胸痛、鼻衄和一過性缺血性發(fā)作等癥狀。2.3診斷肺動靜脈痿的診斷比較容易。胸部X線平片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊，邊界清楚，可有分葉征象。有時在塊影的近心端可見兩個索條狀陰影與肺門相連，這就是肺動靜脈痿的流入和流出血管。透視下可見肺門血管搏動。腫塊大小隨呼吸而改變，作Valsalva試驗時腫塊縮小。作Mueller試驗(即在呼氣后立即作急速的鼻吸氣動作)時腫塊增大。作超聲造影、CT和MRI檢查可以明確病灶的性質(zhì)和部位，作肺血管造影可以顯示動靜脈痿的特征。2.4治療嚴(yán)重肺動靜脈痿患者的病死